Синехии у девочек. Половое недоразвитие у женщины

Инфантилизм (infantilismus; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром, характеризующийся задержкой или остановкой физического, полового и (или) психического развития на уровне, свойственном детскому или подростковому возрасту. Инфантилизм, основными клиническим проявлениями которого служат признаки задержки полового или психического развития, называют частичным инфантилизмом.

Выделяют следующие стадии инфантилизма:

Эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков у недоношенных детей;

Инфантилизм в буквальном смысле слова (детский, младенческий) - сохранение у детей признаков, свойственных младенцам грудного возраста;

Пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков, характерных для допубертатного периода, у юношей и девушек;

Ювенализм (лат. uvenalis юношеский) - сохранение признаков, характерных для юношеского возраста, у взрослых людей.

Клиническая картина инфантилизма зависит от причины его возникновения, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в котором он развился. Течение инфантилизма (независимо от его происхождения) хроническое. Возникновение инфантилизма в допубертатный период ведёт к развитию клинической картины общего инфантилизма, который является наиболее распространённой формой инфантилизма. Общий инфантилизм представляет собой полиэтиологический и полипатогенетический синдром, характеризующийся нарушением физического, полового и психического развития и проявляющийся недостаточным ростом и массой тела, сохранением детских пропорций тела, недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, детскими чертами психики. Причиной общего так называемого соматогенного инфантилизма могут быть хронические заболевания внутренних органов и нарушение обмена веществ; недостаточное, несбалансированное по основным ингредиентам, витаминам и микроэлементам питание; хронические инфекции и интоксикации в период роста.

Церебрально-гипофизарный (гипоталамо-гипофизарный) общий инфантилизм развивается при травматических, инфекционных, сосудистых и других поражениях центральной нервной системы с нарушением соматотропной, гонадотропных и других функций гипофиза, с вторичной недостаточностью соответствующих желез внутренней секреции и нарушениями обмена веществ.

Вариантом частичного инфантилизма является половой инфантилизм у женщин и мужчин при первичной или вторичной недостаточности гонад (гипогонадизм). Первичная недостаточность гонад часто обусловлена патологией хромосом. Вторичная (гипоталамо-гипофизарная) недостаточность гонад у части больных с половым инфантилизмом сочетается с нарушением обоняния (синдром Каллменна). Некоторые черты полового инфантилизма одинаковы для больных обоего пола. Это евнухоидные пропорции скелета, недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков, практическое отсутствие полового чувства. Для полового инфантилизма у женщин характерна аменорея или нарушения менструального цикла, дисфункциональные маточные кровотечения (см. Маточные кровотечения), бесплодие или невынашивание беременности; у мужчин при половом инфантилизме часто наблюдают крипторхизм, отсутствие эрекций и поллюций, различные формы нарушения сперматогенеза вплоть до азооспермии (см. Бесплодие).

Психический инфантилизм делят на экзогенный и эндогенный, врождённый и приобретённый, конституциональный и связанный с психопатиями, эндокринными заболеваниями, органическими поражениями центральной нервной системы, соматическими и психическими болезнями. Выделяют психогенную инфантилизацию в результате неправильного воспитания. Для психического инфантилизма характерна незрелость эмоционально-волевой сферы, наличие у взрослого детских черт в поведении, непоследовательность, нестойкость интересов, эмоциональная неустойчивость, несамостоятельность суждений и действий, лёгкая внушаемость, зависимость от других членов семьи, быстрая нервная истощаемость, беспомощность и беззащитность. При этом интеллект у больных инфантилизмом не нарушен. При психическом инфантилизме можно говорить о социальной несостоятельности личности при сохранённом интеллекте.

Лечение при инфантилизме назначает врач. Оно заключается в общеукрепляющих мероприятиях, полноценном сбалансированном питании, комплексной терапии хронических сопутствующих заболеваний, компенсации нарушений обмена веществ, нормализации гормонального гомеостаза: стимуляции желёз внутренней секреции при нарушениях их регуляции на гипоталамо-гипофизарном уровне с использованием тропных гормонов гипофиза и гипоталамических нейрогормонов; заместительной терапии гормональными препаратами при первичной патологии желез внутренней секреции. При психическом инфантилизме показаны лечебно-педагогические мероприятия, а также медикаментозное лечение (нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы).

Медицинские разделы: общие заболевания , нервные заболевания

Лекарственные растения: ортилия однобокая (боровая матка)

Выздоравливайте!

Половой инфантилизм – это патологическое состояние, связанное с аномальной задержкой роста и развития органов репродуктивной системы в пубертатном периоде. При этом у взрослого человека могут наблюдаться анатомические и функциональные особенности половых органов, которые присущи скорее детям или подросткам.

Виды патологии

В медицине инфантилизм классифицируют как полный или частичный.

В первом случае недоразвитие наблюдается во всех сферах жизнедеятельности (жизненно важные органы и системы), во втором может быть затронут только один фактор. Проявления генитального инфантилизма могут быть полностью скрытыми, поэтому женщина может и не подозревать наличие у себя конкретных проблем. Но обычно данные отклонения становятся заметными еще в период полового созревания.Процесс полового созревания каждой девочки начинается примерно в 9-10 лет.

Конечно, в этом возрасте крайне редко появляются менархе (первые менструации), но репродуктивная система начинает стремительно развиваться. Первые месячные могут пойти в 12-16 лет, но это не означает, что цикл сразу должен стать регулярным или стабильным.

Обычно после менархе наблюдается внушительный временной промежуток, после чего у юной девушки стабилизируются нормальные овуляторные менструальные циклы, т.е. фактически она становится полностью готовой к оплодотворению и вынашиванию ребенка. Широкие временные колебания между этапами развития половой сферы чаще всего связаны с генетическими особенностями. Если установление регулярного менструального цикла не произошло спустя 6-8 месяцев после менархе, есть смысл говорить о половом инфантилизме.

Что такое половой инфантилизм, и как он себя проявляет?

Половой инфантилизм – именно та причина, по которой женщина часто не может забеременеть или выносить ребенка в течение положенного срока. В целом, данное расстройство не причиняет больше никаких дискомфортных ощущений своей обладательнице. Расстройство часто диагностируется случайно, при прохождении планового ультразвукового исследования.

Сущность заболевания кроется в недоразвитии женских половых органов, связанных с несвоевременной остановкой их роста. Патология нередко диагностируется в совокупности с гипофункцией женских половых желез.

Если имеет место недостаточная деятельность яичников, пациентка может наблюдать у себя недоразвитие внешних половых органов, ввиду которого половые акты становятся невозможными. В основе механизма развития полового инфантилизма лежит комплексный сбой в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники» .

При инфантилизме половых органов половые железы женщины перестают реагировать и отвечать на гормоны, которые синтезируются центральными органами – гипоталамусом и гипофизом. При этом, если сдать лабораторные анализы на гормональную панель, можно обнаружить избыточную продукцию фолликулостимулирующего гормона в гипофизе. При этом лютеинезирующий гормон, отвечающий за овуляцию и вторую фазу менструального цикла, вырабатывается крайне скудно.

К этому присоединяется и такое расстройство, как гипоплазия матки. Оно характеризуется аномально малыми размерами органа (в норме матка нерожавшей женщины достигает 7 см в высоту, а рожавшей – 8; размер шейки матки составляет 2,5 см). Гипоплазия матки является одной из основных причин бесплодия (невозможности забеременеть) и невынашивания.

Её достаточно тяжело установить, и одного ультразвукового исследования здесь может быть недостаточно.

Доктор должен направить вас на комплексное исследование организма, включающее зондирование, гистеросальпингографию, и даже лапароскопию. Обязательно и в любом возрасте проводится антропометрическое исследование, позволяющее определить задержку физического развития в целом. У детей и подростков проводится исследование на костный возраст.

Если помимо нарушения развития органов мочеполового аппарата наблюдается общая задержка в физическом (а иногда и психическом) развитии, вердикт может быть вынесен раньше – в 13-14 лет.

Причины полового инфантилизма: можно ли избежать расстройства?

Обычно для нейтрализации проблемы почти всегда требуется вмешательство компетентного профильного специалиста.

Итак, среди причин полового инфантилизма стоит выделить:

Дестабилизация гормонального баланса (например, на фоне перенесенных заболеваний щитовидной железы в подростковом возрасте);
Генетические и хромосомные нарушения;
Задержка внутриутробного развития плода;
Неполноценное питание (у девочек это может быть связано с , переносимой в раннем подростковом возрасте);
Дефицит нутриентов в потребляемой пище;
Хронические интоксикации (характерно для людей, проживающих в экологически неблагоприятных регионах, а также местах с повышенным уровнем радиации);
Перенесенные в детстве тяжелые заболевания (свинка, краснуха, скарлатина, корь);
Хронические патологии ЛОР-органов (например, рецидивирующий тонзиллит);
Операции на яичниках и фаллопиевых трубах;
Ревматические патологии;
Тяжелые патологии сердца и кровеносной системы (сосудистые нарушения);
Заболевания органов пищеварительной системы.

Для лечения полового инфантилизма подбираются индивидуальные терапевтические меры, согласно особенностям той или иной пациентки, первопричинам развития ее заболевания, а также показаний и противопоказаний к конкретным методам терапии.

Степени развития патологии и их особенности

Как и всякое заболевание, половой инфантилизм имеет свои формы и степени развития. Для прогрессирующей патологии наиболее характерно недоразвитие матки.

Именно по ее размерам определяется конкретная степень болезни:

Инфантилизм первой степени встречается довольно редко. Характеризуется так называемой «рудиментарной маткой» . Длина тела детородного органа при этом не превышает 1-2 см (при норме в 7-8). Большая часть этого объема приходится на шейку матки. Регулярные кровянистые выделения во время менструации могут отсутствовать совсем, а могут происходить крайне редко. В некоторых случаях наблюдается их подобие – кровомазание. Данную форму патологии относят к тяжелым нарушениям развития;
Инфантилизм второй степени характеризуется размерами матки, типичными для девочки подросткового возраста – 3 см, или чуть больше. Также отмечается довольно высокое расположение яичников. Фаллопиевы трубы несколько удлинены и извилисты. Менструации редкие, но достаточно болезненные. Данная форма болезни подлежит лечению, однако оно может быть длительным и сложным;
Инфантилизм третьей степени – наиболее легкая форма патологии, которая отличается незначительным отклонением в развитии матки. Гипоплазия характеризуется ростом органа до 6-7 см в длину. Соотношение длины матки и ее шейки корректное. Само заболевание может быть спровоцировано перенесенными препубертатном и пубертатном возрасте воспалительными заболеваниями органов репродуктивной системы. Патология может быть ликвидирована самостоятельно, со становлением регулярной половой жизни или наступлением беременности.

Также следует выделить две основные формы болезни – с яичниковой недостаточностью и без нее.

Симптоматика полового инфантилизма

Как мы уже упоминали, распознать данную патологию самостоятельно практически невозможно. Но вам следует знать некоторые тревожные признаки, по которым можно обнаружить заболевание у себя.

В медицине термином "инфантилизм" характеризуют состояние организма, при котором системы недоразвиты. Усложняют ситуацию психоэмоциональные расстройства, которые зачастую возникают в подростковом возрасте. Известны две формы патологии: врожденная и приобретенная, при этом каждая из них может поражать организм частично или полностью. Поэтому очень важно выявить расстройство в начале его развития.

Причины развития патологии

Формирование и развитие всех внутренних органов и систем начинается в когда ребенок еще находится в утробе матери. Процесс довольно продолжительный и продолжается после рождения. Завершающая стадия приходится на подростковый возраст. Вероятность развития различных патологий в этот период, в том числе и достаточно высока, а при постоянном воздействии негативных психических или физических факторов только увеличивается.

Итак, среди причин, способствующих задержке развития, врачи называют:

Заболевания сердечной, нервной и сосудистой систем организма врожденного характера.
Инфекции с последующим заражением и заболеванием ребенка в период внутриутробного развития или в младшем детском возрасте.
Травмы черепа и мозга, включая те, которые могли быть получены в процессе родовой деятельности.
Венерические заболевания родителей.
Патологии эндокринной системы организма врожденного и приобретенного характера.
Витаминный дисбаланс в детском возрасте.
Перенесенный стресс в период вынашивания ребенка.
Жесткие диеты в подростковом возрасте.
Недостаток витаминов, обусловленный неправильным питанием.
Злоупотребление алкоголем во время беременности.
Табакокурение.
Тяжелое отравление токсинами (алкоголь, табак, наркотики) непосредственно перед зачатием.

Помимо прочего, недоразвитие половой системы может возникнуть у ребенка, если беременность протекала с патологиями. Также высока вероятность нарушения при наличии экстрагенитальных заболеваний (главный признак заболевания у девушек - не идут месячные).

Общие признаки нарушения развития половых органов

Инфантилизм может быть общим или частичным. В первом случае задержка развития прослеживается во всем организме: физическое, психическое, половое. При частичном нарушении проблемы возникают с определенной системой. Стоит отметить, что половой инфантилизм в большей мере выражен у женского пола, нежели у мужчин.

Сильный пол испытывает трудности в функциональном плане: влечение к женщине практически отсутствует, репродуктивные способности нарушены, эрекция достаточно низкая. Из видимых признаков - половой член мужчины меньше стандартного размера в два раза, тембр голоса высокий, из-за слабой выработки тестостерона волосы на груди и лице практически не растут.

Признаки женского инфантилизма больше просматриваются в процессе степенной классификации заболевания, поэтому следует рассмотреть их детально.

Степени женского инфантилизма

Когда у женщины имеется половой инфантилизм, в организме происходит один из двух видов нарушений: либо происходит неправильное развитие гениталий, либо страдает полностью весь организм. В медицине чаще диагностируют отклонения в развитии органов половой системы, а именно матки, что сказывает на репродуктивной функции.

Инфантилизм классифицируют на три степени:

Первая - наименее диагностируемая форма заболевания. Характеризуется (ее длина составляет не более трех сантиметров), а шейка в несколько раз больше размеров органа. У пациентки не идут месячные, соответственно, отсутствует возможность наступления беременности. Репродуктивная функция нарушена в полном объеме и восстановлению не подлежит.
Вторая - особенность патологии заключается в том, что длина шейки превышает размеры матки в три раза, при том что орган не длиннее трех сантиметров. Патология наблюдается в строении и расположении маточных труб. Они имеют чрезмерный изгиб и длину. Ежемесячные кровотечения не регулярны и сопровождаются сильными болевыми ощущениями. Ввиду специфического строения труб беременность зачастую получается внематочной. При продолжительном и правильном лечении есть возможность восстановить репродуктивную систему.
Третья - у пациентки матка практически нормальных размеров и составляет около 6-7 сантиметров. Основной причиной развития патологии являются инфекционные заболевания с поражением органов половой системы, которые были перенесены в раннем детском возрасте. С возвращением женщины к нормальной регулярной сексуальной активности нарушения проходят без дополнительного лечения.

Признаки женского инфантилизма

Помимо основных степеней патологии, половой инфантилизм у женщин характеризуется неправильной работой яичников. Нарушение репродуктивной функции и слабое проявление вторичных половых признаков обусловлены слабой выработкой гормона эстрогена, из-за этого также снижается уровень либидо.

Болезнь можно распознать и по внешним проявлениям: грудь недоразвита, зауженный таз, волосы в лобковой зоне практически отсутствуют. Сама девушка может заподозрить нарушение по нерегулярным болезненным менструациям.

Половой инфантилизм у мужчин

Представители сильного пола также страдают от подобного нарушения. Мужской инфантилизм ярко выражен отставанием в половом развитии. Вторичные половые признаки и органы развиты недостаточно. По внешним признакам мужчина с нарушением отличается от своих сверстников излишне молодым видом.

Заподозрить половой инфантилизм можно при регулярном отсутствии сексуального влечения к противоположному полу, не происходит семяизвержения в ночные периоды, нет внезапной эрекции, половой член мужчины маленьких размеров.

Стоит отметить, что размер пениса не всегда маленький, в исключительных случаях половой член мужчины развит нормально. Тогда причиной инфантилизма выступает психическое недоразвитие. Отклонение приводит к тому, что мужчина не может наладить контакт с женщиной на эмоциональном уровне и вступить с нею в близость.

Психическая форма нарушения

В большинстве случае патология не возникает исключительно на фоне психических расстройств. Она сопровождается различными, иногда не совсем явными физическими нарушениями. Можно сказать, что эта форма заболевания возникает вторично, когда врожденный или приобретенный инфантилизм уже прогрессирует. Зарождается на фоне проблем с эндокринной, сердечной и сосудистой системами.

Пациент с психической формой инфантилизма склонен вести себя как ребенок: его пугает все новое, часто случаются приступы истерии, он легкомысленен и эгоцентричен. Чаще лечение этого расстройства осуществляется в комплексе, при устранении диагностированного врожденного или приобретенного инфантилизма.

Способы диагностики заболевания

Инфантилизм - это сложное физическое и психическое расстройство одной или нескольких систем организм. Поэтому диагносты проводят ряд мероприятий, которые позволяют точно определить этиологию заболевания.

Так, для постановки диагноза врач может назначить:

Проведение консультации совместно с медицинским опросом (сбор анамнеза).
Ультразвуковое сканирование внутренних органов половой системы.
Гормональный тест.
Обследование на аппарате КТ.
Томографию с допплером для оценки состояния сосудов и полноценности кровообращения.
Рентгенологическое обследование матки.
Кольпоскопию.
Психологическое тестирование.

При явной патологии будет достаточно 3 процедур обследования для постановки диагноза.

Все процедуры и тестирования помогают специалистам точно определить расхождения в возрасте человека и развитии половых органов, наличие психических расстройств. На основании этого определяется правильная схема лечения.

Терапевтические методы борьбы с инфантилизмом

Лучше всего генитальный инфантилизм поддается лечению на начальной стадии развития. Если нарушения были выявлены в раннем детском возрасте, то вероятность полного восстановления очень высока. При диагностировании патологии во взрослом возрасте зачастую лечение не дает никаких результатов.

Успех терапии напрямую завит от точного определения причин, на фоне которых развился инфантилизм. Патологии, возникшие под воздействием неправильной работы эндокринной, сердечной или сосудистой систем, устраняются путем стабилизации медикаментами. В некоторых ситуациях может проводиться хирургическое вмешательство.

При диагностированной применяется медикаментозная гормональная схема лечения. Медикаменты помогают организму вырабатывать недостающие гормоны (прогестерон и эстрадиол) в требуемом объеме. Также врач назначает курс физпроцедур и препараты, укрепляющие иммунную систему.

Психическая форма заболевания подлежит лечению путем приема транквилизаторов и антидепрессантов. Эти препараты стабилизируют работу нервной системы. В тяжелых ситуациях показано лечение у психотерапевта.

Профилактика

Предотвратить генитальный инфантилизм можно. Сделать это могут только будущие родители, ведь зарождение патологии происходит в период внутриутробного развития. Еще до зачатия нужно отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и сократить пребывание в стрессовых ситуациях.

Для профилактики развития инфантилизма в детском возрасте необходимо позаботиться о том, чтобы ребенок не контактировал с инфекциями, способными поражать органы половой системы. Также следует сбалансировать рацион питания, а подросткам не следует увлекаться диетами или голоданием.

Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста, в котором появилось заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Признаков дефицита андрогенов множество. В частности к ним относятся различные расстройства сексуальной функции: снижение либидо, эректильная дисфункция, расстройства оргазма и эякуляции, снижение фертильности эякулята.

Проявлениями заболевания могут быть вегетососудистые и психоэмоциональные расстройства. Это внезапное покраснение (гиперемия) лица, шеи, верхней части туловища, а также чувство жара ("приливы"), колебания уровня артериального давления, головокружение и ощущения нехватки воздуха. А из психоэмоциональных проявлений - это повышенная раздражительность, быстрая утомляемость, ослабления памяти и внимания, бессонница, депрессивные состояния, снижение общего самочувствия и работоспособности.

Сопровождать заболевание могут такие соматические проявлении, как уменьшение мышечной массы и силы, увеличение жировой ткани, гинекомастия, уменьшение количества волос на лице и теле, истончение и атрофия кожи.

При некоторых формах гипогонадизма возможны проявления, характерные исключительно для данной патологии. Они зависят от возраста, в котором возникло заболевание и степени андрогенной недостаточности. Если поражение яичек произошло до полового созревания, то у больного развивается типичный евнухоидный синдром. Это высокий непропорциональный рост с удлинением конечностей, недоразвитием грудной клетки и плечевого пояса. Слабо развита скелетная мускулатура, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Кожные покровы бледные, а вторичные половые признаки развиты слабо. Оволосение на лице и теле отсутствуют, гортань недоразвита, голос высокий.

Половые органы недоразвиты: малый размер полового члена, нет складок на мошонке, предстательная железа даже не определяется с помощью пальпации.

При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение и недостаточность функций других желез внутренней секреции - щитовидной и коры надпочечников. Практически отсутствуют половое влечение и потенция.

Если нарушение функции яичек произошло после полового созревания, то симптомы заболевания выражены меньше, поскольку половые органы и костно-мышечный скелет уже сформировался. Но характерным признаком остается уменьшение яичек, снижение оволосения лица и тела, истончение кожи и утрата ее эластичности, развитие ожирения по женскому типу, нарушение половых функций, бесплодие , вегетативно-сосудистые расстройства.

Важным признаком гипогонадизма является мужское бесплодие, статистика говорит о том, что в почти 50 % случаев мужского бесплодия его причиной является именно гипогонадизм.

Описание

Частыми причинами гипогонадизма являются: врожденное недоразвитие половых желез, их токсическое, инфекционное, лучевое поражение, а также нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Гипогонадизм бывает первичным и вторичным, болезнь имеет также гипер- и гипогонадотропные формы заболевания. Первичный гипогонадизм вызван дефектом самих яичек, то есть нарушением функции тестикулярной ткани, причиной которой явились хромосомные нарушения. В результате этого выработка андрогенов затрудняется или ее нет вовсе, что приводит к недоразвитию половых органов. Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм обычно развивается в раннем детском возрасте и сопровождается задержкой психического развития, а вторичный - психическими расстройствами. Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными.

Гипергонадотропный характеризуется повышенной секрецией тропных гормонов гипофиза, а гипогонадотропный - пониженной.

К причинам развития гипогонадизма относят недостаточность андрогенов, вызванную снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза из-за патологии самих яичек. Это происходит в результате

врожденного недоразвития половых желез, связанного с генетическими дефектами, например, дисгенезии (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев, дисгенезии или аплазии яичек (анорхизм, монорхизм). Возникновению врожденной патологии способствует прием лекарств во время беременности. К гипогонадному состоянию также может привести нарушение опущения яичек.

Другой распространенной причиной, способствующей снижению выработки андрогенов, является токсическое воздействие химиотерапии, пестицидов, алкоголя , лекарственных средств (тетрациклинов и больших доз гормональных препаратов). К этому же результату могут привести тяжелые инфекционные заболевания - эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит, а также лучевое поражение, возникшее в результате рентгеновского облучения или лучевой терапии. Различные повреждения яичек - травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек - также играют не последнюю роль в уменьшении выработки тестостерона.

К вторичному гипогонадизму приводят воспалительные процессы, опухоли и сосудистые нарушения.

Диагностика

Диагностика гипогонадизма основана на общем осмотре пациента, поскольку о заболевании, прежде всего, свидетельствуют размеры и степень развития яичек, мошонки, полового члена, характер вторичного оволосения на лице и теле, состояние кожи, соотношение мышечной и жировой ткани, пропорции скелета, наличие и степень гинекомастии.

После осмотра врач назначает лабораторное исследование для подтверждения наличия гипогонадизма и выявления его причины. Оно состоит в проведении гормонального анализа крови на тестостерон , секс-стероид-связывающий глобулин (СССГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).

Измерение тестостерона рекомендуется делать в утренние часы, так как у здорового человека секреция тестостерона имеет выраженный ритм с максимальными уровнями гормона в ранние утренние часы, и минимальными - в послеобеденное время - с 15 до 17 часов.

Иногда для уточнения диагноза требуется определение других гормонов гипофиза (пролактин, ТТГ), половых гормонов и их предшественников (эстрадиол, дегидроэпиандростерон), генетический анализ (кариотипирование, обнаружение мутаций), анализ спермограммы, МРТ головного мозга.

Полная диагностика заболевания включает в себя и проведение рентгенологического исследования , особенно при гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания.

Лечение

Гипогонадизм - хроническое заболевание, которое полностью вылечить не удается, но возможно уменьшить симптомы андрогенной недостаточности. Лечение направлено на устранение причин, вызывавших заболевание. Оно назначается строго индивидуально.

Основная цель лечения - профилактика в отставании полового развития и бесплодия, если заболевание развилось, когда половое созревание уже завершено. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного гипогонадизма или в период до завершения полового созревания, неизлечимо.

Выбор терапии зависит от клинической картины заболевания и степени выраженности его симптомов. Большое значение имеет наличие сопутствующей патологии, времени возникновения болезни и возраста, когда был поставлен диагноз.

Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Длительная и постоянная терапия позволяет возобновить рост вторичных половых признаков и восстановить выработку андрогенов.

При врожденном и приобретенном гипогонадизме с резервной способностью яичек применяется стимулирующая терапия. Для лечения мальчиков используются негормональные препараты, а взрослых пациентов лечат гормональными средствами - небольшими дозами гонадотропинов или андрогенов. При отсутствии резервной способности яичек назначают прием тестостерона в течение всей жизни.

В редких случаях прибегают к хирургическому лечению гипогонадизма. Оно заключается в трансплантации яичка или имплантация синтетического яичка, а при недоразвитии полового члена - в фаллопластике. Это сложные операции с использованием микрохирургической техники. После операции пациент должен постоянно контролировать свои иммунологические и гормональные показатели и показатели пересаженного органа.

на возникающие вследствие недостаточного развития парамезонефральных протоков;
обусловленные нарушением реканализации парамезонефральных протоков (атрезия матки, влагалища и труб);
вызванные неполным слиянием парамезонефральных протоков.

Все три типа могут сочетаться с агенезией мочевых органов.

Сращение малых половых губ

В практике гинекологов встречаются случаи сращения малых половых губ у девочек 1-5 лет. Считается, что причинами этого состояния могут послужить перенесенные воспалительные процессы или нарушение обменных процессов в организме.

Обнаруживается сращение малых половых губ, как правило, случайно: либо родители замечают беспокойство ребенка, вызванное зудом в области наружных половых органов, либо сами девочки жалуются на затрудненное мочеиспускание, связанное с тем, что моча вытекает только лишь через небольшое отверстие, сохранившееся между половыми губами. При раздвигании больших половых губ обнаруживается ровная поверхность, над которой возвышается клитор, у нижнего его края имеется буквально точечное отверстие, через которое и выделяется моча; входа во влагалище не обнаруживается.

В этом случае все обстоит просто, так как и распознавание заболевания, и его лечение не составляют особых трудностей. При установлении диагноза врач (возможно, в поликлинике) назначает лекарства для наружного применения, а при грубых спайках - хирургическую коррекцию. Следует отметить, что такая операция является бескровной, кроме того, особых проблем ни для больной, ни для врача она не составляет. После разъединения спаек все наружные половые органы принимают прежний вид. Но, чтобы предотвратить повторное сращение малых половых губ, рекомендуется в течение 5-7 дней после операции делать ежедневные ванны с добавлением перманганата калия, а затем обрабатывать половую щель стерильным вазелиновым маслом. Если врач считает, что можно обойтись без хирургического вмешательства, то назначаются мази с эстрогенами, которыми наружные половые органы смазываются 2-4 раза в день. И в этом случае болезнь излечивается без особого труда. Отмечаются случаи самостоятельного излечивания с наступлением полового созревания при условии тщательного ухода за наружными половыми органами.

Заращение девственной плевы

В медицине есть понятие «гинатрезия», которая определяется как заращение половых путей в области не только девственной плевы, но и влагалища или матки. Кроме того, гинатрезия определяется и как врожденное отсутствие одного из отделов половых путей. Она развивается в результате нарушения развития половых органов или внутриутробного инфекционного процесса в них.

В основном причины патологии являются приобретенными: это травмы половых органов, в том числе и родовые; оперативные вмешательства; воспалительные процессы, а также воздействие прижигающих и радиоактивных препаратов, применяемых в процессе лечения.

Гинатрезия характеризуется нарушением оттока менструальных выделений, которые скапливаются выше уровня препятствия в половых путях. При этом их постоянно увеличивающийся объем приводит к растяжению влагалища, матки, а иногда и маточных труб.

Лечение только оперативное, заключается или в рассечении девственной плевы, или в расширении канала шейки матки и т. д.

В случае своевременного хирургического вмешательства при заращении девственной плевы или нижнего и среднего отделов влагалища, а также канала шейки матки женщина вполне способна к деторождению.

Мерами для предупреждения гинатрезии являются своевременное лечение воспалительных заболеваний половых органов, выполнение врачебных рекомендаций в послеоперационном периоде (при вмешательствах на половых органах), а также правильное ведение родов.

Врожденные пороки развития наружных половых органов

Аномалии вульвы и промежности делятся на пять групп:

ректовестибулярные, ректовагинальные и ректоклоакальные свищи;
частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия;
расположенное спереди анальное отверстие;
желобоватая промежность;
промежностный канал.

Наиболее часто встречаются свищи.

Гипертрофия клитора (клитеромегалия) со сращением вульвы и половых губ или без таких аномалий обычно указывает на некоторые гормональные расстройства (адреногенитальный синдром, вирилизирующий синдром или опухоли яичников) у матери ребенка или аномалии гонад (мужской псевдогермафродитизм, истинный гермафродитизм). Сочетается с другими пороками развития.

Описаны единичные случаи агенезии и гипоплазии клитора.

Агенезия влагалища отмечается у девочек с нормальным карнотипом. При этом могут быть различные аномалии матки. Чаще встречается при синдроме Майера - Рокитанского -Кюстера - Гауссера.

Атрезия (поперечная перегородка) влагалища наблюдается в виде четырех форм: гименальной, ретрогименальной, вагинальной и цервикальной. Сочетается с атрезией анального отверстия, различными типами мочеполовых свищей и аномалиями мочевой системы. Является причиной гидрокольпоса (жидкость во влагалище) или гидрометрокольпоса (жидкость во влагалище и матке) у новорожденных и грудных детей.

Удвоение (представлено всеми слоями стенки) и разделение (недоразвиты эпителиальный и мышечный слои) влагалища, гипоплазия влагалища (слепой влагалищный канал) встречаются при мужском псевдогермафродитизме.

Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Гауссера включает спектр мюллеровых аномалий с почечными аномалиями или без них у гено- и фенотипических девочек с нормальным эндокринным статусом.

Аномалии половой системы представлены вариантами:

агенезия влагалища;
агенезия влагалища и матки;
агенезия влагалища, матки и труб;
агенезия яичников и мюллеровых дериватов.

Среди аномалий мочевой системы встречаются арения, эктопия. В 12% случаев выявляются скелетные аномалии. Этот синдром чаще спорадический. Семейный характер с поражением сиблингов женского пола описан у 4% индивидуумов с наличием яичников и фаллопиевых труб, но с агенезией тела матки и верхней части влагалища.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Аномалии матки встречаются с частотой 2-4%. Имеются данные о влиянии приема во время беременности диэтиль-стильбэстрола на возникновение аномалий матки. Описаны семьи, где 2,7% родственников первой степени родства женщин с ВПР матки также имели аналогичные ВПР. К редким аномалиям матки относятся агенезия и атрезия.

Агенезия матки - полное отсутствие матки при нормальном женском кариотипе встречается крайне редко.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм) - у новорожденной девочки матка имеет длину до 3,5-4 см, массу -2 г. Данный порок клинически, как правило, диагностируется в период полового созревания. Гипоплазия/агенезия матки нередко сочетаются с ВПР МС. Могут быть проявлением синдрома Майера -Рокитанского - Кюстера - Гауссера, смешанной дисгенезии гонад, чистой дисгенезии гонад. Агенезия матки описана при VATER-ассоциации.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex) -шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ замкнутое и в нем скапливается водяночная жидкость или слизь (у менструирующих женщин - кровь - гемато-кольпос), одна из маток не сообщается с влагалищем. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bicomis). Двурогая матка - самый частый ВПР матки (45% всех ПР этого органа). Двойная матка (uterus didelphus) - наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка - дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Гипоплазия фаллопиевых труб, матки и яичников, частичная или полная атрезия влагалища, поперечная перегородка влагалища, удвоенная матка, гидрометрокольпос описаны при синдроме Бидля - Бардетга - аутосомно-рецессивном синдроме, обусловленном мутациями генов BBS1, BBS2, BBS4, MKKS и BBS7 и характеризующимся пигментной ретинопатией, полидактилией, гипогонадизмом, умственной отсталостью, ожирением и почечной недостаточностью в летальных случаях.

Кномалии яичников представлены их отсутствием (агенезия). недоразвитием (гипоплазия), неправильным развитием дисгенезия) и кистами. При дисгенезии гонад размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид узких плотных полос (полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые рудиментарные фолликулы или только половые клетки, половые клетки и примордиальные фолликулы могут отсутствовать. Характерны для синдрома Тернера (45, Х0) и других аномалий половых хромосом. В них могут возникать злокачественные опухоли. Описаны врожденные кисты (как правило, фолликулярные) и эндометриоз яичников, которые по существу пороком развития не являются. Кисты яичников у новорожденных девочек встречаются в 50% случаев аутопсий, клинически не проявляются.