Опухоли гортани злокачественные.

Среди злокачественных опухолей ЛОР-органов рак гортаноглотки занимает второе место после рака гортани, составляя 40-60%. Среди опухолей верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей рак гортаноглотки достигает 10-20%, а структура общей онкологической заболеваемости на долю рака гортаноглотки приходится 10-20%.

Мужчины болеют в 6 раз чаще, чем женщины. Наиболее поражаемый возраст 45-65 лет.

Гортаноглотка – нижняя часть глотки является сложной анатомической областью, играющей важную роль в функции пищеварительной и дыхательной систем. Гортаноглотка находится позади от уровня верхнего края надгортанника до нижнего края перстневидного хряща. Ее задняя стенка соответствует IV-VI шейным позвонкам. Длина гортаноглотки по данным литературы составляет приблизительно 5 см. Поперечный размер равняется, в среднем, 2-3 см, переднезадний 2 см. Очень важным с точки зрения клинициста является изучение взаимоотношения гортаноглотки с преднадгортанниковым пространством. В настоящее время считается установленным, что преднадгортанниковое пространство отделено от грушевидных синусов собственной литеральной стенкой, являющейся в тоже время подслизистым слоем передних стенок синусов.

Кровоснабжение гортаноглотки осуществляется за счет верхней щитовидной артерии. Вены гортаноглотки кровь отводят из особых венозных сплетений, представляющих ряд биполярных венозных сетей. Эти сплетения совместно с глубокой порцией нижнего сжимателя глотки образуют на границе гортаноглотки и пищевода валик, являющейся "ртом пищевода". Венозный отток осуществляется в внутреннюю яремную вену непосредственно, или в одну из ее ветвей: язычную, верхнюю щитовидную, лицевую. Лимфоархитектоника подслизистого слоя глотки содержит продольно расположенные сосуды, образующие магистральные коллекторы единой лимфатической сети, объясняет возможность распространения опухолевых эмболов на значительное расстояние от первичной опухоли. Внеорганная лимфатическая система гортаноглотки представлена сосудами, отходящими от ее наружной стенки, преимущественно от ее наружной стенки, преимущественно в области верхнего рожка щитовидного хряща, идущими к лимфоузлам глубокой яремной цепи, верхнего средостения, пре- и паратрахеальным, а также надключичным.

Для определения и суждения о локализации опухоли, разграничения ее с новообразованиями гортани, пищевода, ротоглотки, оценки распространенности процесса целесообразно привести клинико-анатомические границы гортаноглотки и ее отделы.

Верхняя граница – плоскость, проходящая по свободному краю надгортанника перпендикулярно к задней стенке глотки. Нижняя граница – плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща, перпендикулярная к задней стенке глотки. Граница с гортанью – линия, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпало-надгортанных складок к вершинам черпаловидных хрящей. Граница с ротоглоткой – горизонтальная плоскость, проходящая на уровне валекул к задней стенке глотки.

Анатомические отделы гортаноглотки включают в себя грушевидные синусы, позадиперстневидную область, заднюю стенку гортаноглотки.

1. Грушевидные карманы ограничены сверху глоточно-надгортанными складками, латерально- внутренней поверхностью щитовидного хряща, медиально-глоточной поверхностью черпало-надгортанных складок, черпаловидных и перстневидного хряща. Грушевидные синусы подразделяются на следующие анатомические части: а) медиальную стенку; б) латеральную; в) переднюю(угол между медиальной и латеральной стенками).

2. Позадиперстневидная область представляет собой заднюю стенку гортани от черпаловидных хрящей до нижнего края перстневидного хряща (выход в пищевод), латерально – до краев грушевидных синусов.

3. Задняя стенка гортаноглотки простирается от уровня верхнего края свободного отдела надгортанника до уровня нижнего края перстневидного хряща (вход в пищевод), латерально – до задних краев грушевидных синусов.

Задняя стенка гортаноглотки, как в позадиперстневидная, делится сагиттальной плоскостью на две анатомически части: а) правая половина; б) левая половина.

Злокачественные опухоли гортаноглотки наиболее часто развиваются грушевидном синусе, позадиперстневидной области и на задней стенке гортаноглотки. По данным МНИОИ им. П.А. Герцена первичный рак гортаноглотки локализовался в следующих анатомических областях: медиальной стенке грушевидного синуса (44,7%), передней стенке (16,9%), позадиперстневидной области (16,1%), наружной стенке грушевидного синуса (10%),задней стенке гортаноглотки (9,2%). Таким образом, рак гортаноглотки в 62,6% возникает в грушевидном синусе.

Среди злокачественных опухолей гортаноглотки в 90% случаев наблюдаются различные виды плоскоклеточного рака. Следует отметить, что существует мнение о менее дифференцированном характере рака гортаноглотки в сопоставлении с гортанным раком.

Клиническое течение рака гортаноглотки разнообразно. На ранних стадиях развития опухоли обычно какие-либо симптомы отсутствуют. Местные проявления заболевания можно разделить на две группы: глоточные и гортанные. К первым относят першение, боли при глотании, ощущение инородного тела в глотке, дисфагия, обильная саливация, сухость во рту, потеря аппетита. Гортанные симптомы включают охриплость, кашель, иногда выделения мокроты, часто с примесью крови. При прогрессировании процесса появляется затруднение дыхания. Последовательность появления дынных симптомов определяется локализацией опухоли и направлением ее роста. Чаще всего к болям при глотании, иррадиирующим в ухо, присоединяются различные функциональные расстройства поперхивание пищей), а затем охриплость с последующим затруднением дыхания. В последующем присоединяются общие симптомы (слабость, похудение). И все же, несмотря на данное обстоятельство, больных, как правило, оториноларингологи лечат месяцами по поводу хронического фарингита и тонзиллита, что ведет к запущенности опухолевого процесса. Даже появляющаяся дисфагия и стеноз гортани часто не настораживает не только больного, но и врача. Рак грушевидного синуса, позадичерпаловидной области и задней стенки гортаноглотки характеризуются, в общем, одинаковым анамнезом, хотя последовательность проявления тех или иных глоточных и гортанных симптомов может быть различной. Симптомы рака гортаноглотки становятся выраженным по мере прогрессирования опухоли. С прогрессированием первичной опухоли реализуется региональное метастазирование.

При всем многообразии представленных симптомов их можно свести к триаде наиболее характерных для рака гортаноглотки:

1. и часто главный: локальная болезненность при глотании, иногда с иррадиацией в ухо на стороне поражения. Больной со стороны шеи может пальцем точно указать болезненный участок;

2. различного характера функциональные расстройства (поперхивание пищей, ощущение перекатывание слюны через "валик", задержка пищи);

3. охриплость с последующим развитием стеноза гортани.

Необходимо отметить, что злокачественные опухоли гортаноглотки у большинства больных возникают на фоне хронических атрофических процессов слизистой оболочки глотки.

Поэтому появление у больного, особенно старше 40 лет, на фоне обычных жалоб, сопровождающих хронический атрофический фарингит, строго локализованной болезненности в глотке с неуклонным нарастанием болевых ощущений, является патогномоничным симптомом для злокачественной опухоли гортаноглотки. Средняя длительность анамнеза у больных первичными опухолями гортаноглотки оказалась равной 12,4 мес. Наиболее продолжительный анамнез наблюдался у больных с поражением задней стенки гортаноглотки и наиболее короткий с поражением передней стенки гортаноглотки (28,3 и 6,8 мес. соответственно). Суммируя представленные данные о симптоматологии рака гортаноглотки, следует признать, что укоренившееся представление о бессимптомном течении данного заболевания ошибочно. По данным литературы только у 5-10% можно действительно говорить о скрытом течении болезни, так как первым симптомом у данных больных явились реализованные метастазы в лимфоузлы шеи. У остальных больных при тщательно собранном анамнезе вырисовывается четкая картина развития болезни, зависящая от первичной локализации опухоли.

Осмотр и пальпация являются основными в первичной диагностике рака гортаноглотки. Выраженные болевые ощущения нередко служат причиной вынужденного положения головы и шеи наклон в сторону поражения. Опухоли передней и наружной стенок грушевидного синуса могут проявляться припухлостью по заднему краю пластины щитовидного хряща. При прорастании опухоли в преднадгортанниковое пространство отмечается сглаженность вырезки щитовидного хряща. Опухоль задней стенки и позади перстневидной области оттесняют гортань кпереди и книзу. При осмотре необходимо определить степень затруднения дыхания и изменения тембра голоса: опухоли задней стенки, оказывая давление на гортань, вызывает снижение звонкости голоса, прорастание в ротоглотку приводит к гнусавости. Распад опухоли вызывает ихорозный запах изо рта.

При пальпации выясняют, имеется ли выбухание передних отделов щитоподъязычной мембраны, либо ее инфильтрация, контурируется ли тело подъязычной кости. В случае значительного распространения процесса большой рожок подъязычной кости сближается с верхним краем щитовидного хряща. Особенно должны настораживать болезненность при определении подвижности гортани и отсутствие симптомов крепитации гортани, которые проявляются при прорастании хрящей гортани и присоединившемся разлитом перихондрите. При пальпации выявляют наличие или отсутствие регионарных метастазов.

При непрямой ларингофарингоскопии можно получить основные данные о распространенности опухолевого процесса, его локализации, заинтересованность соседних анатомических структур, подвижности голосовых складок, величине просвета гортани. Рак гортаноглотки обычно имеет вид бугристой опухоли или плоского инфильтрата с явлениями распада на поверхности. Просвет грушевидного синуса, где чаще всего возникает опухоль, сужен или полностью закрыт. Такие изменения просвета чаще возникают при инфильтрации синуса раком гортани, что проявляется неподвижностью соответствующей ее половины. В этих случаях при ларингоскопии определяется отчетность и гиперемия слизистой оболочки гортани. Раки гортаноглотки, как правило, сопутствует скопление слюны, затем определяется ригидность стенок синуса. К уточняющим методам диагностики относятся фиброскопический, рентгенологический, ультразвуковой и морфологический.

Фиброскопия гортаноглотки в настоящее время относится к обязательным методам диагностики, так она почти всегда позволяет получить ценную дополнительную информацию и выполнить прицельную биопсию опухоли.

Рентгенологическое обследование. Для осмотра грушевидных синусов производится соответствующая ротация эндоскопа. Исследование выполняется во время фонации. При неподвижности гортани следует отодвинуть черпало надгортанную складку, после чего улучшается обзор грушевидного синуса. Для фиброскопии позадиперстневидной области рабочую часть фиброскопа следует вводить за черпаловидные хрящи. Следует отметить, что осмотр этой области гортаноглотки наиболее сложен из-за анатомических особенностей органа.

В комплексе уточняющей диагностики рака гортаноглотки существенное место занимает рентгенологический метод. Задачи рентгенологического обследования следующее: выявить или отвергнуть наличие опухоли, локализацию, размеры и распространенность, особенности роста опухоли, уточнить состояние соседних органов и тканей, выяснить функциональное состояние органа. Используются методы бесконтрастной рентгенографии, томографии гортаноглотки, гортани, трахеи, шейного отдела пищевода и рентгенография глотки с контрастной взвесью. Так, при опухолях черпало надгортанной складки на боковой рентгенограмме неконтрастированной гортаноглотки тень пораженной складки увеличена в размерах. Контур свободного края складки выпрямлен или выбухает кзади. На томограммах определяется сужение просвета полости прилежащего грушевидного синуса в верхнем отделе. При изъявлении отмечается краевой дефект. При контрастировании выявляется сужение полости прилежащего синуса с медиальной стороны. Стойкое контрастное пятно на рельефе слизисто оболочки чаще является отображением изъявления слизистой.

Опухоли глоточно-надгортанной складки на боковой рентгенограмме определяются в виде дополнительной тени. На томограммах просвет полости прилежащего синуса представляется расширенным по сравнению с другой стороны. У части больных контрастная масса вообще не попадает в прилежащий синус даже при отсутствии в нем изменений. На изображении рельефа слизистой оболочки контур пораженной складки смещен кверху.

Опухоли области черпаловидных хрящей и печатки перстневидного хряща, то есть зачерпаловидной области, на боковой рентгенограмме неконтрастированной гортаноглотки обуславливают расширение тени мягких тканей впереди позвоночника. На томограммах пораженной черпаловидный хрящ возвышен, увеличен в размерах. Прилежащий грушевидный синус сужен в дистальных отделах. На рентгенограммах рельефа оболочки помимо сужения и укорочения синуса определяется смещение надчерпаловидной и позади перстневидных линий кверху. Опухоли области задней поверхности перстневидного хряща вызывают деформацию складок слизистой оболочки, сходящихся ко входу в пищевод.

Опухоли боковой стенки гортаноглотки на томограммах вызывают сужение просвета полости прилежащего грушевидного синуса вплоть до полного затемнения его. При поражении боковой стенки в хрящевом отделе синуса расстояние между ее контуром и тенью пластины щитовидного хряща увеличивается.

Опухоли задней стенки гортаноглотки на боковом изображении вызывают деформацию контура ее, который изломан и бугрист. Тень мягких тканей впереди позвоночника расширена, как правило, на ее фоне видны краевые или центральные просветления вследствие изъязвления опухоли и ее распада. Контрастное исследование подтверждает уже выявленные симптомы и позволяет с большой достоверностью определить границы поражения, особенно, нижнюю.

В последние годы в клинической практике стала использоваться компьютерная томография, обеспечивающая достаточную диагностическую информацию. Использование послойных срезов дает возможность более точно оценить структурные элементы гортани, гортаноглотки, тканей шеи, а также позволяет определить локализацию, размеры и распространенность опухоли, оценить контуры, структуру и плотность хрящей гортани, выявить их деструкцию, установить взаимосвязь опухоли с подлежащими тканями, степень подвижности черпаловидных хрящей, деформацию стенок грушевидного синуса. С помощью КТ удается оценить состояние за перстневидной области, изменение формы и величину просвета внутренней яремной вены, а также особенности лимфатических узлов по ходу сосудистого пучка шеи диаметром более 1,5 см. Особую диагностическую ценность компьютерная томография (КТ) приобрела в выявлении опухолевой инвазии и деструкции хрящей гортани на участках протяженностью в 3 мм, инфильтрации преднадгортанникова пространства и окружающих опухоль мягких тканей, что невозможно при других методах. Это позволяет считать КТ в комплексе уточняющей диагностики рака гортаноглотки, в сопоставлении с другими методами наиболее информативным.

Как известно, метастазы рака гортаноглотки в лимфоузлах шеи наблюдается у подавляющего числа больных – до 90%. Столь высокая частота метастазирования обуславливает необходимость взыскания методов диагностики, позволяющие выявить так называемые "скрытые" метастазы, локализующиеся в не пальпируемых лимфатических узлах шеи. Эту задачу решает метод ультразвуковой сонографии, бурно развивающийся в настоящее время.

Метод ультразвуковой томографии, как иначе называют этот метод, позволяет по нашим данным у 30% больных не пальпируемые лимфоузлы. Проведение пункции узлов под контролем ультразвукового экрана в случае их патологической измененности с последующим цитологическим исследованием, позволяет, как правило, поставить правильный морфологический диагноз. Ультразвуковая диагностика в комплексе уточняющей диагностики рака гортаноглотки, несомненно, информативным методом обследования лимфоузлов шеи, позволяющий выявить не пальпируемые метастатические узлы, что в значительной степени предопределяет тактику лечения и прогноз заболевания.

Морфологическое подтверждение диагноза является обязательным и завершающим методом диагностики. Производится биопсия, либо пункция опухоли и пункция увеличенных лимфатических узлов. Гистологический диагноз позволяет установить диагноз рака более чем в 90%. Достоверность цитологического заключения ниже 60-70%. При отсутствии морфологического диагноза и явной клинической картины рака больному показана фаринготомия со срочным интраоперационным гистологическим исследованием.

Несмотря на имеющийся современный диагностический комплекс, рак гортаноглотки распознается поздно. До 90% больных больные обращаются с III-IV стадией опухолевого процесса. Более половины начинают лечение спустя 4-6 месяцев после появления первых признаков опухоли. Ниже приводится описание стадий распространенности рака гортаноглотки.

1 стадия-опухоль, не выходящая за пределы одной анатомической части и не вызывающая ограничения смещаемости соответствующей половины гортани (опухоль поражает слизистую оболочку и подслизистый слой). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются.

II стадия: а) опухоль, распространяющая в пределах одного анатомического отдела, ограниченная слизистой оболочкой и подслизистым слоем и не вызывающая ограничения смещаемости гортани; регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль, соответствующая I или IIа стадии, но с наличием одиночного смещаемого метастаза на стороне поражения гортаноглотки. Отдаленные метастазы не определяются.

III стадия: а) опухоль, распространяющая за пределы одного анатомического отдела. Но не выходящая за пределы гортаноглотки, или опухоль соответствующая I и Iа стадии, но вызывающая неподвижность соответствующей половины гортани (опухоль прорастает подлежащие ткани), регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль, соответствующая I, Iа и IIIа стадии, но с наличием одиночного ограничено смещаемого метастаза или смещаемых множественных регионарных метастазов. В том числе и контралатеральных; отдаленные метастазы не определяются.

IV стадия: а) опухоль, распространяющаяся за пределы гортаноглотки на окружающие ткани и органы (гортань, щитовидную железу, пищевод, ротоглотку, мягкие ткани шеи). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль любого размера, но с наличием регионарных не смещаемых или отдаленных метастазов.

Примечание: Распространенность вторичных злокачественных опухолей гортаноглотки, то есть проросших в гортаноглотку с соседних органов, всегда квалифицируется как IV стадия, соответственно классификации злокачественных опухолей органа, являющегося местом возникновения рака.

Современный онкологический диагноз включает в себя также данные Международной классификации по системе ТНП.

Первичная опухоль.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО - первичная опухоль не определяется

Ти - преинвазивная карцинома

ТI - опухоль ограничена одной анатомической областью гортаноглотки

Т2 - опухоль поражает несколько анатомических областей гортаноглотки(или подлежащих структур без фиксации половины гортани)

Т3 - опухоль поражает несколько анатомических областей гортаноглотки или прилежащих структур с фиксацией половины гортани

Т4 - опухоль распространяется на соседние структуры: хрящ или мягкие ткани шеи

Регионарные лимфатические узлы

NХ - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов

NО - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

NI- метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см в наибольшем измерении

N2 -метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатические узлы либо с обеих сторон, либо до 6 см с противоположной стороны в наибольшем измерении

N2а- метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении

N2в- метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении

N2с- метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении

NЗ - метастазы в лимфатических узлах более 6 см в наибольшем измерении

Отдаленные метастазы

МХ - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

МО - нет признаков отдаленных метастазов

МI - имеются отдаленные метастазы

Группировка по стадиям

Стадия О ТиNОМО

Стадия I ТINОМО

Стадия II Т2NОМО

Стадия III Т3NОМО ТINIМО Т2NIМО Т3NIМО

Стадия IV Т4NО- IМО Любая ТN2 – ЗМО Любая Т Любая N МI

Лечение при раке гортаноглотки осуществляют преимущественно комбинированным методом (хирургическое вмешательство с последующей лучевой терапией). В последнее время нами используются полихимиотерапия как компонент комбинированного лечения. В этих случаях при отсутствии противопоказаний проводится курс предоперационной химиотерапии вепезидом 600 мг, платидиамом в дозе 100 мг. Блеомицином 75 мг. При выраженном лекарственном патоморфозе в послеоперационном периоде проводят 3 курса полихимиотерапии аналогичного характера. При его отсутствии проводится послеоперационная лучевая терапия. В ряде случаев химиотерапия проводится в послеоперационном периоде с учетом определения индивидуальной чувствительности опухоли к используемым химиопрепаратам и последующим курсом после операционной лучевой терапии. Предоперационная лучевая терапия вызывает заметные изменения, как опухоли, так и окружающих тканей, что затрудняет определение исходного объема поражения. В связи с этим, операция, произведенная, во втором этапе комбинированного лечения может быть недостаточно радикальным.

Методики хирургических вмешательств в последние годы претерпели существенную трансформацию, что связано с более широким внедрением в клинику функционально - щадящих хирургических вмешательств. Полное удаление гортаноглотки в сочетании с ларингэктомией, как операция выбора, в настоящее время сочетается с одномоментными реконструктивными вмешательствами по восстановлению пищепроводного пути. В зависимости от локализации и распространенности опухолевого процесса в клинике применяются следующие радикальные оперативные вмешательства: 1) резекция гортаноглотки с гортани; 2) резекция гортаноглотки с сохранением гортани (при ограниченном опухолевом поражении задней стенки гортаноглотки; 3) расширенная ларингэктомия с резекцией гортаноглотки; 4) расширенная ларингэктомия с круговой резекцией гортаноглотки и шейного отдела пищевода. При реализованных метастазах операцию на первичном очаге сочетают с футлярнофасциальной диссекцией лимфоузлов и клетчатки шеи.

Показанием к различным вариантам резекции гортаноглотки и гортани следует считать ограниченный рак гортаноглотки с локализацией опухоли в пределах верхних отделов грушевидного синуса с сохранением подвижности обеих половин гортани с распространенностью опухолевого процесса ТЗ. Операция осуществляется следующим образом: производится кожный разрез V– образной формы, позволяющий сочетать оперативное вмешательство на первичном очаге с операцией на лимфосистеме шеи. Для доступа к пораженному участку глотки, как правило, используется надподъязычная фаринготомия, для чего выделяется и пересекается большой рожок подъязычной кости. Рассекается щитоподъязычная мембрана. Для обеспечения доступа к элементам гортаноглотки и гортани в блок удаляемых тканей включается задне-верхний фрагмент пластины щитовидного хряща с его большим рожком. Производится резекция стенок грушевидного синуса, отступая от границ опухоли на 1-1,5 см. Реконструкция гортани и гортаноглотки производится по методикам, разработанным в клинике опухолей головы и шеи МНИОИ им. П.А. Герцена с использованием верхней доли щитовидной железы при реконструкции медиальной стенки грушевидного синуса, грудино-подъязычной мышцы при реконструкции переднебоковой стенки, лопаточно-подъязычной и грудино-подъязычной мышц при реконструкции всех стенок грушевидного синуса. Вводится носо-пищеводный зонд. Операционный дефект ушивается наглухо с введением аспирационного дренажа под кожу на 1-2 суток. Носо-пищеводный зонд извлекается после восстановления защитной функции гортани. Затем больной деканюлируется.

При ограниченных опухолях зачерпаловидной области возможно использования слизисто-хрящевого лоскута с включением фрагмента черпаловидного хряща непораженной стороны. При распространенности рака зачерпаловидной области Т2-Т3 с целью обеспечения радикальности вмешательства и одноэтапной реконструкции гортаноглотки при сохранении гортани более расширенная операция. Ход операции: трахеотомия, эндотрахеальный наркоз, комбинированная боковая фаринготомия. Определяется распространенность опухолевого поражения и производится циркулярная резекция устья пищевода, стенок грушевидного синуса, элементов гортани: части пластины щитовидного хряща, надгортанника, черпало надгортанной складки черпаловидного хряща. После введения носо-пищеводного зонда мобилизуется корень языка и смещается книзу до свободного сопоставления с передней стенкой резецированного пищевода. Задняя стенка гортани восстанавливается сшиванием сохраненной ее слизистой оболочкой со слизистой оболочкой мобилизованного пищевода. Боковую стенку создают сшиванием стенок пищевода и корня языка с боковым отделом рото- и гортаноглотки. Зонд анастомоза прикрывается сжимателями глотки, передними мышцами шеи.

Резекция гортаноглотки с сохранением гортани производится при поражении опухолью задней стенки гортаноглотки. Операция производится через надподъязычную фаринготомию. Гортань отводится кпереди с предварительной резекцией больших рожков подъязычной кости. Если верхние гортанные сосудисто-нервные пучки препятствуют адекватной мобилизации. Они могут перевязаны и пересечены. Данный доступ оптимально позволяет провести радикальное хирургическое вмешательство. Образовавшийся дефект ликвидируется либо с помощью дельто-пекторального лоскута (при распространении опухоли на ротоглотку), либо грушевидными синусами и мобилизованным шейным отделом пищевода. Операция завершается ротацией гортани в нормальное положение.

Расширенная ларингэктомия с резекцией гортаноглотки показана при раке грушевидного синуса с тотальным поражением его стенок и переходом на два и более отделов гортани. Производят ларингэктомию по общепринятой методике с субтотальной резекцией гортаноглотки, за исключением непораженного опухолью грушевидного синуса за счет которого проводят первичную пластику глотки. Вопросы предоперационной подготовки и послеоперационного периода стандартны.

В тех случаях, когда опухоль распространяется на боковые и заднюю стенку гортаноглотки, а также шейный отдел пищевода показана операция, расширенная ларингэктомия с круговой резекцией гортаноглотки и шейного отдела пищевода. В результате выполнения данной операции образуется обширный дефект тканей шеи. Для восстановления непрерывности пищепроводного пути используется несколько способов пластики. В случаях, когда планируется многоэтапная пластика. После удаления гортани с глоткой кожные лоскуты укладывают на предпозвоночную фасцию и сшивают узловыми швами. Формируют фаринго-эзофаго-трахеостому. Пластика через 3 месяца кожно-жировыми или кожно-мышечными лоскутами. Одномоментная пластика проводится за счет прямого циркулярного фарингоэзофагоанастомоза, либо за счет из кишки или желудка с использованием микрохирургических сосудистых анастомозов. В ряде случаев с этой же целью используется трансплантат из пораженной передней стенки гортани. При сочетании оперативного вмешательства на первичном очаге с футлярно-фасциальным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи медиальный край кивательной мышцы для укрытия сосудисто-нервного пучка наиболее целесообразно фиксировать непосредственно к предпозвоночной фасции. Риск аррозивных кровотечений из магистральных сосудов шеи и случае нагноения послеоперационной раны минимален.

Реализация комбинированного лечения предусматривает проведение послеоперационной терапии через 3-4 недели после операции по мере заживления раны и стихания воспалительных изменений кожи по ходу операционного рубца и вокруг трахеостомы. Учитывая особенности метастазирования опухолей гортаноглотки в объем послеоперационного облучения должен быть включен весь лимфатический коллектор: заглоточные, глубокие и поверхностные шейные лимфатические узлы. Верхняя граница зоны облучения проводится по нижнему краю сосцевидного отростка, нижняя по верхнему краю ключицы, передняя – по передней поверхности шеи, задняя – по краю тел позвонков. Методически, наиболее целесообразно, дистанционную гамма терапию проводить с двух статических противолежащих полей, боковых с ориентировочными размерами 7-8 х 12-14 см. Облучение проводится ежедневно с двух полей, разовой дозой 2 Гр в суммарной очаговой дозе 40-50 грей. Методика облучения при опухолях малых размеров зависит, от локализации первичного очага зависит, от локализации первичного очага. При расположении опухоли в области грушевидного синуса наиболее целесообразно с двух косых полей, размерами 4-5 х 8-10 см. Угол между осевыми лучами полей 110-120о. При локализации опухоли в области задней стенки глотки используется также статистическое облучение с двух передних косых полей тех же размеров, расположенных под углом 90о или 120о по отношению друг к другу с клиновидными фильтрами с теми же разовой и суммарной дозами.

Отдаленные результаты лечения рака гортаноглотки зависят, главным образом, от распространенности процесса и методов лечения. Рандомизированные исследования, проведенные в онкологическом институте Густава Русси (Франция) показали, что пятилетняя выживаемость при комбинации лучевой предоперационной терапии и операции составила 14%, а при комбинированном лечении с послеоперационной терапией – 56%. По данным различных авторов и крупных научных центров излечение рака гортаноглотки при комбинированном лечении (операция + облучение) составляет, в среднем 30%. Очень редко этот показатель, при отсутствии регионарных метастазов, достигает 50%. По нашим данным, трехлетняя выживаемость при использовании функционально-щадящих операций при комбинированном лечении больных раком гортаноглотки составила 36,6%, против 38,1% при использовании стандартной методики. Что характеризует положительно их онкологическую эффективность. Полноценная функция глотки восстанавливается практически у всех оперированных больных и у 61% сохраняется полноценная функция гортани. Результаты применения полхимиотерапии в схеме комбинированного лечения указывают на перспективность выработанного направления. Годичная выживаемость при этом составила - 78%, двухлетняя - 56%, трехлетняя – 53%. Сочетание в послеоперационном периоде курса химиотерапии с облучением позволили достичь удовлетворительных результатов лечения при сроках наблюдения до 1 года у 76,9%, до 2 лет у 38,4% и 3 лет у 26% больных.

РАЗДЕЛ X РАК ПЕЧЕНИ. РАК ОРГАНОВ ПАНКРЕАТОДУОДЕНАЛЬНОЙ ЗОНЫ.

РАК ПРЯМОЙ КИШКИ Рак прямой кишки: стандарты лечения в Европе

Хирургическое лечение

Химиотерапия

Дистанционная лучевая терапия

Список сокращений

ВПЧ – вирус папилломы человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ДЛТ – дистанционная лучевая терапия

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

ЛУ – лимфатический узел

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НПФ –неблагоприятные прогностические факторы

П/к – подкожно

ПХТ – полихимиотерапия

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия

УД – уровень доказательности

УЗИ – ультразвуковое исследование

5-ФУ – 5-фторурацил

ХЛТ – химиолучевая терапия

ХТ – химиотерапия

TNM - (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

Термины и определения

Электрогортань - вибрирующий электронный аппарат, который прикладывается к подбородку и преобразует колебания мышц дна полости рта в голос. Недостатком этого метода является металлический, лишенный тембровой и эмоциональной окраски, голос.

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) - отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) - отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов более чем на 25%.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем на 50%, при отсутствии новых.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Рак гортаноглотки – злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов неороговевающего эпителия гортаноглотки.

1.2 Этиология

В большинстве случаев в анамнезе больных отмечается длительный период курения, употребления алкоголя, работы в условиях повышенной запылённости (текстильное производство), вдыхание вредных канцерогенных веществ (нефти, продуктов ее перегонки, бензола, фенольных смол, асбеста). Высокий риск озлокачествления отмечается при папилломах (ВПЧ-ассоциированный рак), рецидивирующем папилломатозе, пахидермии, дискератозе. Кроме того, к факторам риска относятся хронические воспалительные процессы (ларингиты).

1.3 Эпидемиология

Стандартизованные показатели заболеваемости раком глотки в РФ в 2015 году среди мужчин составила 6,87 на 100 тыс. населения, среди женщин 0,95 на 100 тыс. населения, абсолютное число впервые заболевших раком глотки мужчин и женщин составило 4658 чел. и 749 чел. соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ 10

C12 Злокачественное новообразование грушевидного синуса

C13.0 Злокачественное новообразование заперстневидной области

C13.1 Черпалонадгортанной складки нижней части глотки

C13.2 Задней стенки нижней части глотки

C13.8 Поражение нижней части глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C13.9 Нижней части глотки неуточненное.

1.5 Классификация

TNM Клиническая классификация

T X Недостаточно данных для оценки первичной опухоли

T0 Первичная опухоль не определяется

Tis Преинвазивная карцинома (Carcinoma in situ)

T1 Опухоль ограничена одной анатомической областью гортаноглотки и не более 2см в наибольшем измерении

T2 Опухоль поражает несколько анатомических частей гортаноглотки или прилежащих структур не боле 4см в наибольшем измерении без фиксации половины гортани

T3 Опухоль более 4см в наибольшем измерении или с фиксацией половины гортани

T4а Опухоль распространяется на любую из следующих

структур: щитовидно/перстневидный хрящ подъязычную кость, щитовидную железу и/или пищевод, центральную часть мягких тканей 1

T4b Опухоль распространяется на предпозвоночную фасцию,

оболочку сонных артерий, структуры средостения

П р и м е ч а н и е 1 Центральная часть мягких тканей шеи включает предгортанные мышцы и подкожную жировую клетчатку.

N – Регионарные лимфатические узлы

N X Недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов

N0 Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N1 Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см. в наибольшем измерении

N2 Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне пораже- ния до 6 см. в наибольшем измерении, или метастазы в не- скольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении, или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон до 6 см в наибольшем измерении

N2а Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см. в наибольшем измерении

N2b Метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6см в наибольшем измерении

N2c Метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см. в наибольшем измерении

N3 Метастазы в лимфатических узлах более 6 см. в наибольшем измерении

Лимфатические узлы средней линии расцениваются как узлы на стороне поражения.

М – Отдалённые метастазы

M X Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов

М0 Нет признаков отдалённых метастазов

М1 Имеются отдалённые метастазы

pTNM Патологоанатомическая классификация

pN0 В материале, полученном при частичной шейной лимфодиссекции, должно находиться не менее 6 лимфатических узлов для гистологического исследования. В

материале, полученном при радикальной или модифицированной радикальной лимфодиссекции, должно содержаться не менее 10 лимфатических узлов для морфологического исследования. Если лимфатические узлы негативны, а исследовано меньше 6 и 10, классифицируются как pN0.

Таблица 1 – группировка по стадиям

Стадия 0
Стадия I
Стадия II
Стадия III
Стадия IVА
Стадия IVB
Стадия IVC

Гистопатологическая дифференцировка

G X Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 Высокая степень дифференцировки

G2 Средняя степень дифференцировки

G3 Низкая степень дифференцировки

G4 Недифференцированные опухоли

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

На ранних стадиях клиническое течение рака гортаноглотки бессимптомное. Основными жалобами и главными причинами обращения к врачу являются дисфагия (локальная болезненность при глотании иногда с иррадиацией в ухо на стороне поражения; функциональные расстройства: поперхивание пищей, ощущение перекатывания слюны через валик, задержка пищи, и т.д.) и нарушение голосовой функции в виде осиплости, редко кашель. Если процесс перекрывает просвет гортани, могут присоединиться явления затруднения дыхания.

При сборе анамнеза обращают внимание на выявление этиопатогенетических факторов развития заболевания. Важен анамнез голосового расстройства (характер нарушения голосовой функции, его давность, потребность пациента в голосовых нагрузках), а также оценка нарушений глотания и питания.

Также могут настораживать такие симптомы, как постоянный кашель, боль в горле, не проходящая на фоне антибактериального, противовоспалительного лечения, боль при глотании, увеличение шейных лимфатических узлов.

2.2 Физикальное обследование

• При физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на изменение контуров шеи, увеличение регионарных лимфатических узлов. Следует оценивать подвижность, размер остова гортани. Непрямая ларингоскопия позволяет визуализировать и заподозрить наличие опухоли.

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендовано проведение гистологического исследования.

Комментарии: Основным методом дифференциальной диагностики доброкачественных новообразований гортаноглотки является гистологическое исследование. Взятие биоптата в гортаноглотке может осуществляться при фиброларингоскопии, при непрямой ларингоскопии, при прямой ларингоскопии врачом оториноларингологом или врачом-эндоскопистом или врачом-онкологом, владеющим необходимыми хирургическими навыками.

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендовано проведение следующих исследований: непрямая ларингоскопия, фиброларингоскопия, прямая микроларингоскопия для оценки распространенности процесса

• Рекомендуется выполнить УЗИ л/у шеи с пункцией непальпируемых л/у.

• Рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

• Рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки

• Рекомендуется выполнить ЭКГ.

• Рекомендуется выполнить КТ с внутривенным контрастированием в случае подозрения распространения опухоли на хрящи гортани, основание черепа.

• Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

• Рекомендуется выполнить ТАБ под контролем УЗИ при подозрении на метастазы л/у шеи

• Рекомендуется при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям проводить дополнительное обследование: эхокардиографию, холтеровское мониторирование сердечной деятельности, исследование функции внешнего дыхания, УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей, консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

2.5. Иная диагностика

• Рекомендовано проведение МРТ, ПЭТ исследований для уточнения распространенности опухолевого процесса при подозрении на распространение опухоли за пределы органа или диссеминации опухолевого процесса.

• Рекомендуется проводить гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата, при этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:

1. Размеры опухоли;
2. Глубина инвазии опухоли
3. Гистологическое строение опухоли;
4. Степень дифференцировки опухоли;
5. Наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован
6. рN (с указанием общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов, признаков экстранодального распространения опухоли);
7. Наличие поражения краев резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован);

3. Лечение

3.1 Тактика лечения

Тактика лечения рака гортаноглотки направлена не только на излечение больного, но и восстановление глотательной, голосовой, дыхательной и защитной функций органа и зависит от локализации поражения гортаноглотки, распространенности опухолевого процесса, чувствительности опухоли к лучевому или медикаментозному лечению (Таблица 2).

Таблица 2 – Тактика лечения рака гортаноглотки в зависимости от локализации и распространенности опухолевого процесса

Складочный отдел гортани
Стадия	Лечение
	Первичное	Продолжение первичного/адъювантное
Т1–2, N0 (не требующие ларингэктомии)	или хирургическая резекция (Эндоларингеальная резекция или частичная ларингофарингэктомия) ± операция на шее При отсутствии НПФ* наблюдение	При наличии НПФ* – ЛТ или ХЛТ (УД 1), повторная операция – только для T1
Т1, N+ T2–3, любая N (требующие ларингэкто- мии)	или конкурентная ХЛТ с включением цисплатина СВЧ ГТ (УД 3)	При полной/частичной регрессии первичного очага рекомендуется самостоятельная ЛТ (УД 1) или ХЛТ (УД 2В). При наличии НПФ* после операции – ЛТ или ХЛТ (УД 1).
Т4а, любая N	операция или индукционная ХТ либо конкурентная ХЛТ (УД 3)	ЛТ или при наличии НПФ* ХЛТ. При полной/частичной регрессии первичного очага после индукционной ХТ рекомендуется самостоятельная ЛТ или ХЛТ. При отсутствии регрессии опухоли – операция с последующей ЛТ или ХЛТ. При наличии остаточной опухоли после консервативного лечения рекомендуется операция «спасения». При наличии остаточных ЛУ на шее – лим- фодиссекция

*НПФ – опухолевые клетки в крае резекции, экстракапсулярное распространение опухоли в ЛУ.

3.2 Хирургическое лечение

Хирургический метод лечение включает в себя операции различных объемов, направленные на удаление первичного опухолевого очага, включая органосохраняющие техники (эндоларингеальная лазерная резекция, эндоскопическая резекция), открытые резекции пораженных отделов гортаноглотки (грушевидного синуса, задней стенки гортаноглотки), комбинированную горизонтальную резекцию гортани с резекцией заднечерпаловидной области гортаноглотки, и ларингэктомию.

• При N+ рекомендовано одновременно выполнить шейную лимфодиссекцию соответствующей стороны.

3.3 Консервативное лечение

Режимы ЛТ

Послеоперационная ЛТ: Интервал между оперативным вмешательством и сроком начала послеоперационной ЛТ не должен превышать 6 недель. Высокий риск – наличие неблагоприятных морфологических признаков – 60-66 Гр (2 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течение 6-6,5 недель. Низкий или средний риск клинически не измененные л/у от 44-50 Гр (2.0 Гр/фракция) до 54-63 Гр (1,6-1,8 Гр/фракция).

• ЛТ в самостоятельном варианте: Рекомендована ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы 66-70 Гр (2 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически не измененные ЛУ 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция)

• Конкурентная ХЛТ: Рекомендована ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 70Гр (2,0 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически неизмененные л/у от 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция).

3.4. Принципы системной химиотерапия

Выбор ХТ должен быть индивидуализирован в зависимости от характеристик пациента (общее состояние, цели лечения).

• Индукционная ХТ с последующей последовательной ХЛТ Рекомендована индукционная ПХТ: Доцетаксел* 75мг/м2 1-й день + цисплатин** 75мг/м2 1-й день + 5-ФУ** 1000мг/м2/сут 1-4 дни, всего 2-3 курса ХТ с интервалом 3 недели. В качестве конкурентной (одновременная) ХЛТ после индукции рекомендовано проведение ХТ с включением цисплатина** 100мг/м2 1-й, 22-й, 43-й дни или еженедельное введение карбоплатина 1,5-2,0 AUC или цетуксимаба 400мг/м2 за неделю до начала лучевой терапии и 250мг/м2 еженедельно во время проведения ЛТ.

• Рецидивные неоперабельные опухоли или наличие отдаленных метастазов Рекомендовано: цисплатин** 100мг/м2 1-й день + 5-ФУ** 1000мг/м2/сут 1-4 дни или паклитаксел 175мг/м2 1-й день + карбоплатин AUC 5-6 1-й день или доцетаксел 75мг/м2 1-й день + цисплатин 75мг/м2 1-й день или гемцитабин 1250мг/м2 1-й и 8-й дни + цисплатин 75мг/м2 1-й день. Количество курсов ХТ зависит от эффективности проводимого лечения.

• Одновременная ХЛТ. Рекомендовано: Цисплатин + ЛТ. ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 70Гр (2,0 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически неизмененные ЛУ 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция); Цисплатин в дозе 100 мг/м? на фоне гипергидратации в 1, 22 и 43-й дни ЛТ (суммарная доза во время ЛТ – 300 мг/м?).

4. Реабилитация

• Рекомендуется проводить реабилитацию, ориентируясь на общие принципы реабилитации пациентов после проведенных хирургических вмешательств, лучевой терапии и/или химиотерапии.

Комментарии: Голосовая реабилитация возможна путем голосового протезирования, использования электрогортани, формирования пищеводной речи. Для адекватной реабилитации речевой, глотательной функции целесообразна консультация логопеда.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Анамнез и физикальное обследование:

– 1-й год – каждые 1–3 мес;

– 2-й год – каждые 2–4 мес;

– 3–5-й годы – каждые 4–6 мес;

– > 5 лет – каждые 6–12 мес.

Первая контрольная визуализация (КТ, МРТ) первичной локализации опухолевого очага (и шеи, если проводилось лечение) рекомендуется при стадиях T3-4 или N2-3 через 6 мес после окончания терапии (УД 2В). Дальнейшее повторение снимков проводится по показаниям в зависимости от наличия признаков/симптомов (для бессимптомных пациентов рутинно не рекомендуется).

Визуализация органов грудной клетки по клиническим показаниям.

Определение уровня ТТГ каждые 6–12 мес, если проводилось облучение шеи.

Оценка речи/слуха и глотания, реабилитация по клиническим показаниям.

Отказ от вредных привычек (курения, потребление алкоголя).

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
	Проведен врачебный осмотр со сбором жалоб и анамнеза заболевания
	Выполнена морфологическая верификация диагноза до начала лечения, за исключением случаев экстренной хирургии
	Выполнение инфузий 5-фторурацила через центральный венозный доступ (если пациенту проводится 96-часовая в/в инфузия 5-фторурацила)
	Наличие назначений обследования перед хирургическим лечением в соответствии с рекомендациями
	Выполнение хирургического лечения в объёме, соответствующем указанным в рекомендациях
	Выполнение анестезии в соответствии с объемом оперативного вмешательства и тяжестью состояния пациента
	Выполнение гистологического исследования удаленного препарата, с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)
	Выполнена оценка гормонального статуса в соответствии с рекомендациями
	Выполнено морфологическое исследование удаленных тканей в течение 1 недели после операции
	Выполнение тромбопрофилактики послеоперационных осложнений (при условии отсутствия противопоказаний к её проведению; у больных, кому выполнено хирургическое лечение)
	Отсутствие несостоятельности глотки после хирургического лечения

Список литературы

1. Каприн А.Д., Старинский В.В. Злокачественные новообразования в России в 2015 году (заболеваемость и смертность) – М.: МНИОИ им. П.А. Герцена? филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, 2017., с.18, 19, 142, 143
2. Алиева. С.Б., Алымов Ю.В., Кропотов М.А., Мудунов А.М., Подвязников С.О. Рак гортани. Онкология. Клинические рекомендации / Под ред. М.И. Давыдова. – М.: Издательская группа РОНЦ, 2015., стр. 209-212
3. Е.Г. Матякин, С.О. Подвязников Опухоли щитовидной железы. Онкология: Справочник практикующего врача / Под ред. чл.-корр. И.В.Поддубной. – М.: МЕДпресс-информ, 2009., стр.173-177
4. Злокачественные опухоли головы и шеи. под ред. Кропотова М.А.., Подвязникова С.О., Алиевой С.Б., Мудунова А.М. Клинические рекомендации по лечению опухолей головы и шеи Общенациональной онкологической сети (США) – М.: ООО «АБВ-пресс», 2011.
5. Л.Х. Собин, М. Господарович, К. Виттекинд. TNM. Классификация злокачественных опухолей.- 7-е издание – М.: Логосфера, 2011, стр. 45-49.
6. Практические рекомендации по лекарственному лечению злокачественных опухолей. Под редакцией В.М. Моисеенко, 2013., стр. 37-39
7. А.И. Пачес, Е.Г. Матякин. Опухоли гортаноглотки. Опухоли головы и шеи: рук / А.И. Пачес. – 5-е изд., доп. и перераб. – М.: Практическая медицина, 2013., стр. 182-185
8. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Cancer of the Supraglottic Larynx. Version 1.2016.
9. Thomas LD, Basavaiah M, Mehanna N, Jones H, Paleri V. Open Conservation partial Laryngectomy for laryngeal cancer: a Systematic review of English language literature. Cancer Treat Rev 2012;38:203–11.
10. Ambrosch P. The role of laser microsurgery in the treatment of laryngeal cancer. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:82–8
11. Forastiere AA, Zhang Q, Weber RS, Maor MH, Goepfert H, Pajak TF et al. Long-term results of RTOG 91-11: a comparison of three nonsurgical treatment strategies to preserve the larynx in patients with locally advanced larynx cancer. J Clin Oncol 2013;31:845–52
12. Pignon JP, le Maitre A, Maillard E, Bourhis J. Meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer (MACH-NC): an update on 93 randomised trials and 17,346 patients. Radiother Oncol 2009;92:4–14
13. Blanchard P, Bourhis J, Lacas B, Posner MR, Vermorken JB, Hernandez JJ et al. Taxane-cisplatin-fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J Clin Oncol 2013;31:2854–60
14. T M Jones, M De et al., Laryngeal cancer: United Kingdom National Multidisciplinary guidelines. The Journal of Laryngology & Otology (2016), 130 (Suppl. S2), S75–S82.
15. Moyer JS, Wolf GT. Advanced stage cancer of the larynx. Part A: General principles and management. In: Harrison LB, Sessions RB, Hong WK, eds. Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach . Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins; 2009:367-384.
16. Forastiere AA, Goepfert H, Maor M, et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservation in advanced laryngeal cancer. N Engl J Med . 2003;349:2091-2098
17. Gold KA, Lee HY, Kim ES. Targeted therapies in squamous cell carcinoma of the head and neck. Cancer . 2009;115:922-935.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Алиева Севил Багатуровна , д.м.н., ведущий научный сотрудник, отделение радиационной онкологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
2. Алымов Юрий Владимирович, врач-онколог, аспирант кафедры онкологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, исполнительный директор Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
3. Болотин Михаил Викторович , к.м.н., научный сотрудник, отделение хирургическое №11 опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
4. Игнатова Анастасия Валерьевна, врач-онколог, аспирант кафедры онкологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
5. Мудунов Али Мурадович , д.м.н., заведующий отделением хирургическим №11 опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
6. Подвязников Сергей Олегович , д.м.н., профессор, ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, вице-президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»

Конфликт интересов отсутствует.

1. Врачи –онкологи;
2. Врачи-хирурги;
3. Врачи-радиологи;
4. Врачи-химиотерапевты;
5. Врачи-генетики;
6. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы и аспиранты.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РБ в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств	Описание
	Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований
	Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном
	Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании
	Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном
	Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль
	Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

• Внешняя экспертная оценка
• Внутренняя экспертная оценка

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Клиническое проявление опухолей гортаноглотки наступает сравнительно рано и выражается в нарушении акта глотания и болевых ощущениях. Нередко к этим симптомам присоединяется охриплость и поперхивание при приеме пищи, что зависит от вовлечения в процесс одной из половин гортани с нарушением ее подвижности. При изъязвлении опухоли возникает также обильное слюноотделение, выделение мокроты с гнилостным запахом и примесью крови. При прорастании опухоли в мягкие ткани шеи появляется припухлость на боковой поверхности шеи позади одной из пластинок щитовидного хряща. С увеличением размеров опухоли наступает обтурация просвета глотки опухолью, в связи с чем больной теряет возможность принимать пищу через рот.

Нередко на боковых поверхностях шеи, вдоль сосудисто-нервных пучков, пальпируются плотные узлы различных размеров - метастазы. Регионарное метастазирование предопределяется характером лимфооттока гортаноглотки.

Как указывают Ю. Н. Андрюшин и Ю. Е. Выренков, отводящие лимфатические сосуды гортаноглотки идут по двум направлениям - переднему и заднему. Лимфатические сосуды переднего пучка, собирающие лимфу с передней и части боковых стенок глотки, несут ее в группу верхних глубоких шейных лимфатических узлов. Задние отводящие лимфатические сосуды, собирающие лимфу от задней и боковых стенок глотки, направляются в группу средних глубоких шейных лимфатических узлов и, реже, в глубокие лимфатические узлы нижней яремной группы. Задние лимфатические сосуды гортаноглотки впадают в заглоточные и паратрахеальные лимфатические узлы.

Таким образом, благодаря особенностям лимфооттока метастазы при злокачественных опухолях гортаноглотки наиболее часто располагаются в группах глубоких яремных шейных и паратрахеальных лимфатических узлов.

Диагностика опухолей гортаноглотки основана на данных клинического, инструментального рентгенологического и гистологического методов исследования. При непрямой или прямой фарингоскопии в одном из грушевидных синусов определяется бугристая опухоль, расположенная на одной из его стенок (чаще наружной). Опухоль может иметь вид плоского инфильтрата с изъязвлением. Во всех случаях просвет синуса сужен или закрыт полностью, что особенно выражено при распространении опухоли на гортань и неподвижности соответствующей ее половины. Слизистая оболочка гортани на стороне поражения обычно гиперемирована, отечна вследствие нарушения крово- и лимфообращения. При изъязвлении опухоли, которое наступает, как правило, сравнительно рано из-за постоянной травмы пищевым комком, возникают боли, иррадиирующие в ухо. Характерным симптомом является скопление слюны в грушевидном синусе на стороне поражения. С увеличением размеров опухоли указанные симптомы становятся особенно выраженными: усиливается затруднение при прохождении пищи, появляется хрипота в связи с ограничением подвижности одной из половин гортани.

В диагностике злокачественных опухолей гортаноглотки большое значение имеет рентгенологическое обследование, которое помогает не только установить наличие опухоли, но и выяснить ее границы и взаимоотношение с соседними органами и тканями. Завершающим этапом обследования является биопсия, которая производится чаще всего при непрямой фарингоскопии гортанной кюреткой.

Поскольку все наши 127 больных поступили для лечения с распространенными поражениями (III и IV стадия), то вышеуказанные симптомы у них были выражены достаточно отчетливо и диагностика не представляла затруднений. Регионарные метастазы были отмечены у 56% больных. Обращало на себя внимание, что у значительного числа больных этой группы имелись выраженные сопутствующие воспалительные явления со стороны хрящей гортани. У 62 больных рентгенологически отмечалось распространение опухоли на верхнюю треть пищевода. Наиболее часто опухоль локализовалась на задней и боковой стенках нижних отделов грушевидного синуса.

В лечении больных раком гортаноглотки еще много нерешенных вопросов. Лучевое лечение их в настоящее время нельзя считать удовлетворительным. Ackerman и Regato, подвергая лучевому лечению 445 больных раком гортаноглотки, наблюдали излечение только у 7,6% при наблюдении в течение 5 лет. В Стокгольмской клинике из 242 больных излечение при использовании лучевой терапии отмечено у 9,5%. Baclesse указывает, что из 525 больных было излечено 6,3%. В последние годы в связи с применением мегавольтной лучевой терапии удалось несколько улучшить эти результаты, о чем сообщалось на IX Международном противораковом конгрессе. Так, Pearson добился излечения у 20% больных.

Согласно данным других авторов, рак гортаноглотки следует лечить комбинированным методом. Leroux-Robert и Ennyer подвергли комбинированному лечению 71 больного раком гортаноглотки, получив излечение у 52% , причем у 30 больных было произведено радикальное иссечение регионарных лимфатических узлов. По данным других авторов, количество излеченных больных при комбинированном методе составляет около 30%. Некоторые хирурги при злокачественных опухолях гортаноглотки применяют как лучевой, так оперативный и комбинированный методы. Так, Mac Comb с соавторами опубликовали данные о лечении 182 больных с этой локализацией опухоли. Из них лучевое лечение было проведено у 62, хирургическое - у 51 и комбинированное - у 69 больных. Причем в последней группе операция у 56 больных проведена на первом этапе. Из 182 больных достигнуто излечение у 26% при наблюдении в течение 3 лет и у 18,8% при 5-летнем наблюдении. Следует отметить, что при комбинированном методе лечения достигнуты наилучшие результаты, тогда как при только лучевом или только хирургическом лечении количество излеченных не превышало 13-15%.

Таким образом, приведенные данные подтверждают преимущество комбинированного метода лечения, хотя и он дает малоутешительные результаты. Все это говорит о необходимости дальнейшего изучения злокачественных опухолей гортаноглотки.

Больных раком гортаноглотки мы начинаем лечить методом дистанционной гамматерапии с двух боковых полей размером 8x10 см. Облучение проводится ежедневно с одного поля, разовая доза 200 рад, суммарная очаговая 4500-6000 рад. В процессе проведения лучевого лечения необходим тщательный контроль за состоянием гортани, так как нередко возникают явления сопутствующего перихондрита гортани. Для уменьшения возможности появления этого осложнения облучение целесообразно проводить под защитой антибиотиков с применением десенсибилизирующей медикаментозной терапии. Через 4-5 недель после завершения лучевого лечения необходимо осуществить второй этап - радикальную операцию, на которую больные соглашаются обычно редко. Радикальная операция при раке гортаноглотки заключается в полном удалении гортани и гортаноглотки с резекцией шейного отдела пищевода, с применением в последующие месяцы ряда пластических операций для восстановления непрерывности пищеварительного тракта. Операцию расширенной экстирпации гортаноглотки с резекцией шейного отдела пищевода обычно начинаем с трахеотомии, которая, как правило, производится под местной инфильтрационной анестезией. Через трахеостому осуществляется интубационный наркоз с применением азеотропной смеси.

Наиболее удобен Т-образный разрез кожи, так как он дает возможность широкого доступа к гортани и глотке. Отсепаровывают кожные лоскуты. Пересекают грудино-подъязычные и грудино-щитовидные мышцы гортани. Освобождают боковые отделы гортани и верхнюю треть трахеи. Пересекают перешеек щитовидной железы, доли которой отодвигают от трахеи кнаружи. Освобождают переднюю поверхность подъязычной кости.

С обеих сторон перевязывают и пересекают гортанные сосудисто-нервные пучки. Трахею пересекают между 3-м и 4-м кольцами. После этого открывается доступ к гортаноглотке и шейному отделу пищевода. В зависимости от распространенности поражения гортаноглотки пищевод пересекают в поперечном направлении на уровне или ниже входа в пищевод. Культю пищевода после небольшой мобилизации подшивают к коже в левой надключичной области. Далее гортань вместе с гортаноглоткой и частью верхней трети пищевода удаляют снизу вверх вместе с подъязычной костью. После удаления вышеуказанных органов кожные лоскуты укладывают на предпозвоночную фасцию и сшивают. В верхнем отделе шеи формируют фарингостому, в нижнем - над рукояткой грудины - трахеостому путем подшивания кожи к стенкам глотки и трахеи.

Питание в первые 8-10 дней после операции целесообразно проводить парентерально (интралипид и аминозол), в последующие дни с помощью резинового зонда, вставленного через эзофагостому.

Через полтора-три месяца, по завершении формирования фаринго- и эзофагостом, показан второй этап операции - создание искусственной глотки и верхней трети пищевода. Для выполнения этой задачи предложены различные способы пластики из тканей или органов самого больного или из искусственного материала. Опубликованы многочисленные работы, посвященные вопросам пластики циркулярных дефектов глотки и шейного отдела пищевода, возникших после операций по поводу злокачественных опухолей. Большинство авторов признают наиболее целесообразным использование одного или нескольких кожных стебельчатых или спиральных лоскутов либо пластику местными тканями.

Использование гомо- или аллопластических материалов все еще не дает достаточно хороших результатов и требует дальнейшего изучения. Нередко аллопластические трубки отторгаются, просачивается содержимое глотки в области анастомоза, возникает рубцовая непроходимость искусственно созданной части глотки. Все эти процессы показаны в экспериментальных работах В. П. Мельниковой.

Мы считаем, что метод пластического восстановления глотки должен решаться с учетом многих обстоятельств. Пластика глотки местными тканями возможна только при хорошей подвижности кожи шеи и сравнительно небольшом дефекте тканей между фаринго- и эзофагостомой (метод Гаккера). Обычно этот вид пластики применяется при условии сохранения части слизистой оболочки задней стенки глотки.

При больших дефектах глотки наилучший эффект получается при использовании филатовских лоскутов, заготовленных либо на передней стенке грудной клетки, либо в области брюшной стенки. В последующем стебель перемещается на шею, где формируется искусственная часть глотки и верхняя треть пищевода.

Из 127 наших больных раком гортаноглотки только у 15 мы имели возможность осуществить комбинированное лечение: облучение на первом этапе с последующей расширенной экстирпацией гортаноглотки и резекцией верхней трети пищевода на втором этапе. Из этих 15 больных у 13 был плоскоклеточный ороговевающий рак, у одного - полиморфноклеточная саркома и у одного - ангиосаркома. У 12 оперированных для формирования искусственной глотки использовались филатовские лоскуты, у 3 - операция по Гаккеру. Через 5-11 лет здоровы 5 человек.

Остальным 112 больным проводили либо паллиативную лучевую терапию (65 человек), либо симптоматическое лечение, так как распространенность опухолевого процесса и сопутствующие явления перихондрита гортани не позволяли применить радикальное лечение. Больные не всегда хорошо переносили лучевое лечение вследствие сопутствующих воспалительных и реактивных явлений со стороны глотки и гортани. При паллиативной лучевой терапии у 53% больных получено непосредственное улучшение. В дальнейшем все эти больные погибли от прогрессирования опухолевого процесса и аспирационной пневмонии .

Как видно из наших материалов, улучшение результатов лечения больных злокачественными опухолями гортаноглотки возможно только при условии значительного улучшения ранней диагностики и стимуляции раннего обращения больных. Тогда и методы комбинированной и сочетанной терапии могут оказаться более эффективными, тем более что имеющиеся в настоящее время противоопухолевые препараты не дают эффекта.

Приведено с некоторыми сокращениями

Классификация опухолей гортаноглотки характеризует морфологическую и клиническую специфику новообразований и подразделяется на три части. КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ГРАНИЦЫ И ОТДЕЛЫ ГОРТАНОГЛОТКИ

Верхняя граница - плоскость, проходящая по верхнему краю свободного отдела надгортанника, перпендикулярно к задней стенке глотки. Нижняя граница: плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща.

Границей с гортанью является линия, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпаловидно-надгортанных складок и вершинам черпаловидных хрящей. Границей с полостью рта является плоскость, проходящая по задней поверхности передних небных дужек.

Анатомические отделы . Грушевидные карманы: ограничены сверху глоточно-надгортанными складками, латерально-внутренней поверхностью щитовидного хряща, медиально-глоточной поверхностью черпаловидно-надгортанных складок, черпаловидных и перстневидных хрящей. Книзу грушевидные карманы достигают уровня нижнего краю перстневидного хряща.

Грушевидные карманы подразделяются на следующие анатомические части: а) медиальная стенка; б) латеральная стенка; в) передняя стенка (угол между медиальной и латеральной стенками).

Позадиперстневидная область представляет собой заднюю поверхность гортани и простирается от черпаловидных хрящей до нижнего края перстневидного хряща (вход в пищевод) латерально до задних краев грушевидных карманов. Задняя стенка гортаноглотки, как и позадиперстневидная область, делится той же сагиттальной плоскостью на две анатомические части: а) правая сторона; б) левая сторона.

Область язычной поверхности надгортанника и язычных валлекул. Анатомические части: а) правая язычная валлекула; б) левая язычная валлекула; в) язычная поверхность надгортанника.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ (СТАДИИ)

Стадия I. Опухоль, не выходящая за пределы одной анатомической части и не вызывающая ограничения подвижности соответствующей половины гортани (опухоль ограничена слизистой оболочкой и подслизистым слоем). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются.

Стадия II: а) опухоль, распространяющаяся в пределах одной анатомической области и не вызывающая ограничения подвижности гортани (опухоль ограничена слизистой оболочкой и подслизистым слоем). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль, соответствующая I и II стадиям, но с наличием одиночного смещаемого метастаза на стороне поражения гортаноглотки. Отдаленные метастазы не определяются.

Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся за пределы одной анатомической области в границах гортаноглотки, или опухоль, соответствующая I и IIа стадиям, но вызывающая неподвижность соответствующей половины гортани (опухоль прорастает подлежащие ткани). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются. б) опухоль, соответствующая I, IIа и IIIа стадиям, по с наличием смещаемых регионарных метастазов, в том числе и контралатеральных. Отдаленные метастазы не определяются.

Стадия IV: а) опухоль, распространяющаяся за пределы гортаноглотки на окружающие структуры и органы (гортань, щитовидную железу, пищевод, ротоглотку, мягкие ткани шеи). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль любого размера, но с наличием регионарных песмещаемых или отдаленных метастазов.

Примечание. Распространенность вторичных злокачественных опухолей гортаноглотки, т. е. перешедших на гортаноглотку с соседних органов, всегда квалифицируется как IV стадия соответственно классификации злокачественных опухолей органа, являющегося местом возникновения опухоли.

Клиника . Клиническое проявление опухолей гортаноглотки наступает сравнительно рано и выражается в нарушении акта глотания и болевых ощущениях. Нередко к этим симптомам присоединяются охриплость и поперхивание при приеме пищи, что зависит от вовлечения в процесс одной из половин гортани с нарушением ее подвижности. При изъязвлении опухоли появляются также обильное слюноотделение, мокрота с гнилостным запахом и примесью крови. При прорастании опухоли в мягкие ткани шеи обнаруживается припухлость на боковой поверхности шеи позади одной из пластинок щитовидного хряща.

С увеличением размеров опухоли наступает обтурация просвета глотки опухолью, в связи с чем больной теряет возможность принимать пищу через рот. Нередко на боковых поверхностях шеи вдоль сосудисто-нервных пучков пальпируются плотные узлы разных размеров - метастазы. Регионарное метастазирование определяется характером лимфооттока гортаноглотки. Метастазы при злокачественных опухолях гортаноглотки наиболее часто располагаются в группах глубоких яремных, шейных, заглоточных и паратрахеальных лимфатических узлов.

Диагностика . Злокачественные опухоли гортаноглотки диагностируются на основании данных клинического, инструментального, рентгенологического и гистологического исследований. При непрямой или прямой фарингоскопии в одном из грушевидных синусов определяется бугристая опухоль, расположенная на одной из стенок его (чаще наружной). Опухоль может иметь вид плоского инфильтрата с изъязвлением.

Во всех случаях просвет синуса сужен или закрыт полностью, что особенно выражено при распространении опухоли на гортань и неподвижности соответствующей половины ее. Слизистая оболочка гортани на стороне поражения обычно гиперемирована, отечна. При изъязвлении опухоли, которое происходит обычно сравнительно рано из-за постоянной травмы пищевым комком, возникают боли, иррадиирующие в ухо.

Характерным симптомом является скопление слюны в грушевидном синусе на стороне поражения. С увеличением размеров опухоли указанные симптомы становятся особенно выраженными: усиливается затруднение при прохождении пищи, появляется хрипота за счет ограничения подвижности одной из половин гортани. Рентгенологическое обследование помогает не только установить наличие опухоли, но и выяснить границы поражения и взаимоотношения с соседними органами и тканями. Завершающим этапом обследования является биопсия, которая производится чаще всего при непрямой фарингоскопии гортанной кюреткой.

Лечение . Как правило, комбинированное. На первом этапе обычно назначают дистанционную гамма-терапию с двух боковых полей размером 8X10 см. Облучение проводится ежедневно с одного поля разовой дозой в 200 рад и суммарной очаговой 4500-6000 рад. В процессе лучевого лечения необходим тщательный контроль за состоянием гортани, так как нередко возникают явления сопутствующего перихондрита ее хрящей. Для уменьшения возможности этого осложнения облучение целесообразно проводить под защитой антибиотиков с применением десенсибилизирующей медикаментозной терапии.

Через 4-5 недель после завершения лучевого лечения необходимо осуществить второй этап - радикальную операцию, которая при раке гортаноглотки сопровождается резекцией шейного отдела пищевода с применением в последующие месяцы ряда пластических операций для восстановления непрерывности пищеварительного тракта.

Через 1 1/2-3 месяца, по завершении формирования фаринго- и эзофагостом, осуществляется создание искусственной глотки и верхней трети пищевода. Для выполнения этой задачи предложены многочисленные методы. Большинство авторов считают наиболее целесообразным использование одного или нескольких кожных стебельчатых или спиральных лоскутов либо пластики местными тканями. При больших дефектах глотки наилучший эффект достигается при использовании филатовских лоскутов. Стебель перемещается на шею, где формируется искусственная часть глотки и верхняя треть пищевода.

Прогноз . Плохой. Улучшение результатов лечения больных со злокачественными опухолями гортаноглотки возможно только при условии совершенствования методов ранней диагностики и ранней обращаемости больных к врачу.

Рак гортани – злокачественное новообразование, которое происходит из клеток слизистой оболочки, покрывающей изнутри гортань.

Факты и цифры :

• Рак гортани составляет 3% от всех злокачественных новообразований и 50% от злокачественных новообразований органов дыхания. В настоящее время его распространенность продолжает расти.
• Чаще всего опухоль встречается у мужчин (94%).
• Выше всего риски в возрасте 40 – 60 лет (80 – 90% всех случаев рака гортани).
• Данную опухоль можно выявить на ранних стадиях. Но чаще всего к онкологам обращаются пациенты с запущенным раком гортани: на III стадии (63,7%) и на IV стадии (16,8%).
• Среди всех злокачественных опухолей по частоте встречаемости рак гортани находится на 5 месте.
• Мужчины, которые курят и регулярно употребляют алкоголь, болеют раком гортани в 4 раза чаще.

Тяжесть и течение опухоли зависят от того, в каком отделе гортани она находится :

• Надскладочный (верхний) отдел расположен выше голосовых связок. Более чем в 65% случаев рак гортани развивается здесь. Он протекает наиболее тяжело. В надскладочном отделе под слизистой оболочкой находится больше лимфатических сосудов, и это создает условия для метастазирования.
• Складочный отдел – это непосредственно голосовые связки. Здесь рак возникает в 32% случаев.
• Подскладочный отдел расположен ниже голосовых связок. В этом отделе рак гортани протекает не так тяжело, но здесь он встречается в 3% случаев.

Причины рака гортани

Факторы, повышающие риск развития рака гортани :

• Самый главный – курение . Среди курильщиков, особенно злостных, эта злокачественная опухоль встречается намного чаще, чем среди некурящих. Табачный дым содержит большое количество канцерогенов – веществ, которые взаимодействуют с клетками слизистой оболочки гортани, повреждают генетический аппарат и клеточную мембрану, провоцируют мутации, приводящие к образованию опухоли. Дым вызывает повреждение слизистой оболочки, угнетает защитные механизмы: иммунитет не может обеспечить своевременное уничтожение раковых клеток.
• Неблагоприятная экология. Среди жителей городов с развитой промышленностью рак гортани встречается в 1,5 – 2 раза чаще, чем среди деревенских жителей.
• Частое употребление алкоголя . Часть этилового спирта попадает в верхние отделы гортани, вызывает раздражение и повреждение слизистой оболочки. Постоянные усиленные процессы регенерации являются почвой для развития злокачественной опухоли. Сочетание табачного дыма и алкоголя существенно усиливает риски.
• Профессиональные вредности: контакт с парами вредных веществ, работа в условиях повышенной запыленности воздуха, высоких температур.
• Особенно выраженное негативное влияние на гортань оказывают агрессивные химические вещества: бензол, компоненты табачного дыма, сажа, нефтепродукты, фенольные смолы.
• Хронический ларингит – воспалительный процесс в гортани.
• Частое употребление горячей, острой пищи.
• Предраковые заболевания гортани.

Предраковые заболевания гортани

Часто рак развивается на фоне этих патологий. Их своевременное выявление и лечение помогает предотвратить злокачественную опухоль.

Облигатные предраковые заболевания гортани (приводят к раку с большой вероятностью – 15% и выше):

• Папиллома . Доброкачественная опухоль, которая возникает, как правило, в детском возрасте. Трансформируется в рак гортани в 10 – 20% случаев. Лечение – хирургическое удаление.
• Пахидермия – разрастания слизистой оболочки.
• Лейкоплакия – участок ороговения слизистой оболочки гортани. Возникает при хроническом ларингите, частом курении, при постоянных интенсивных нагрузках на голосовые связки. Лечение – в основном хирургическое.

Факультативные предраковые заболевания гортани (могут приводить к возникновению рака, но это случается очень редко):

• Фиброма – доброкачественная опухоль, представляющая собой разрастание хрящевой ткани. Чаще всего располагается в области голосовых связок. Встречается достаточно редко. Лечение – хирургическое.
• Рубцы гортани могут оставаться после перенесенных ожогов , сифилиса , туберкулеза .

Стадии развития рака гортани

В зависимости от степени выраженности патологических изменений в слизистой оболочке во время заболевания, выделяют четыре стадии рака гортани :

I стадия . Опухоль представляет собой язву или объемное образование, находится в пределах одного отдела гортани (надскладочном, складочном или подскладочном – см. выше) и не распространяется на два других.

II стадия . Опухоль занимает полностью один отдел гортани, но по-прежнему не распространяется на два других. Метастазов в лимфатических узлах нет.

III стадия . Опухоль распространяется на два и более отдела, либо прорастает вглубь, в результате чего нарушается подвижность гортани. Появляются метастазы в лимфатических узлах. Лечение заболевания на этой стадии становится намного сложнее.

IV стадия :

• опухоль занимает 2 и более отдела, одновременно прорастает вглубь;
• опухоль прорастает в соседние органы;
• есть метастазы в лимфатических узлах, они спаяны с окружающими тканями, не смещаются;
• есть метастазы в других органах.

Симптомы рака гортани

Симптомы рака гортани зависят от расположения, стадии, типа роста опухолевого новообразования.

Локализация опухоли	Симптомы
Рак надгортанника	небольшая боль при глотании – связана с раздражением опухолью нервных окончаний в надгортаннике, его деформацией; поперхивание : из-за опухоли происходит деформация надгортанника, и он не может полноценно закрывать вход в гортань во время глотания; со временем эти симптомы нарастают.
Рак надсвязочного отдела гортани	на начальных стадиях симптомы чаще всего отсутствуют; по мере роста опухоли пациента начинает беспокоить изменение тембра голоса, поперхивание, неловкость во время глотания ; на более поздних стадиях, по мере того как опухоль прорастает в подлежащие ткани, появляется охриплость, боли при глотании, которые отдают в ухо . За счет позднего появления симптомов пациенты чаще всего обращаются к врачу с запущенными формами рака гортани. Это ухудшает прогноз.
Рак голосовых связок	симптомы возникают даже при небольших размерах опухоли и в основном связаны с нарушением функции голосовых связок; нарушение голоса ; быстрое утомление во время разговора; охриплость, осиплость ; голос теряет звучность ; если опухоль растет наружу, в просвет голосовой щели, то отмечается затруднение дыхания .
Рак подсвязочного отдела гортани	на ранних стадиях симптомы отсутствуют; первым признаком заболевания часто является сухой кашель , который возникает в виде приступов, усиливается (причина - развитие кашлевого рефлекса при раздражении слизистой оболочки гортани); при прорастании злокачественной опухоли в голосовые связки нарушается голос ; при интенсивном росте опухоли в просвет гортани отмечается нарушение дыхания, вплоть до приступов удушья .

При распаде опухоли возникает кашель с кровью , неприятный гнилостный запах изо рта . Из-за сильных болей пациент старается реже принимать пищу, развивается истощение.

Общие признаки злокачественных опухолей гортани :

• незначительное повышение температуры тела (до 37⁰C);
• недомогание;
• сонливость;
• быстрая утомляемость.

В каких случаях необходимо обратиться к врачу?

Необходимо обратиться к ЛОР-врачу или терапевту, если в течение 2 – 3 недель сохраняются следующие беспричинные симптомы:

• сухой кашель;
• осиплость голоса;
• ощущение инородного тела, кома в горле;
• затруднение, дискомфорт при глотании;
• боли в ухе , в горле, отдающие в ухо;
• увеличение шейных лимфатических узлов: они прощупываются под кожей или заметны визуально.

Диагностика рака гортани

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Осмотр врача	Осмотр шеи. Пальпация (ощупывание) шейных лимфатических узлов . Врач просит пациента наклонить голову вперед и ощупывает шейные лимфатические узлы, грудинно-ключично-сосцевидную мышцу. Это помогает оценить состояние лимфатических узлов, сделать предварительное предположение о метастазах.
Инструментальные исследования
Непрямая ларингоскопия	Непрямая ларингоскопия – осмотр гортани, который проводится прямо в кабинете врача. Методика достаточно проста, но считается устаревшей из-за того что специалист не может полноценно осмотреть гортань, в 30 – 35% случаях на ранней стадии опухоль может быть не выявлена. При непрямой ларингоскопии можно определить : расположение опухоли; границы опухоли; характер роста; состояние слизистой оболочки гортани; состояние (подвижность) голосовых связок и голосовой щели.	В течение некоторого времени перед исследованием нельзя пить жидкость и принимать пищу. В противном случае во время ларингоскопии может возникнуть рвота, а рвотные массы могут попасть в дыхательные пути. Перед исследованием нужно снять зубные протезы. Ход исследования : врач усаживает пациента напротив себя; для предотвращения рвоты проводят местную анестезию при помощи спрея; врач просит пациента высунуть язык и придерживает его при помощи салфетки, либо надавливает на него шпателем; другой рукой врач вводит в рот пациента специальное зеркальце; при помощи второго зеркала и лампы доктор освещает рот пациента; во время исследования пациента просят сказать «а-а-а» - при этом раскрываются голосовые связки, что облегчает осмотр. Непрямая ларингоскопия занимает всего 5 – 6 минут. Анестетик перестает действовать примерно через 30 минут. В течение этого времени не рекомендуется есть и пить.
Прямая ларингоскопия	При прямой ларингоскопии в гортань вводят специальный гибкий ларингоскоп. Прямая ларингоскопия является более информативной, чем непрямая. Можно хорошо рассмотреть все три отдела гортани. Поэтому сегодня в большинстве клиник применяется эта методика. При прямой ларингоскопии можно взять фрагмент опухоли для биопсии, удалить папиллому.	Гибкий ларингоскоп имеет вид трубочки. Перед исследованием пациенту назначают медикаментозные препараты для подавления образования слизи. Врач проводит местную анестезию при помощи спрея и закапывает в нос сосудосуживающие капли, которые уменьшают отек слизистой оболочки и облегчают прохождение ларингоскопа. Ларингоскоп вводят через нос в гортань, осматривают ее. Во время прямой ларингоскопии может возникать некоторое чувство дискомфорта, тошнота.
Биопсия	Биопсия представляет собой взятие фрагмента опухоли или лимфатического узла для изучения под микроскопом. Это исследование позволяет довольно точно диагностировать злокачественный процесс, его вид, стадию. Если при исследовании лимфатического узла обнаружены злокачественные клетки, то диагноз рака гортани считается на 100% точным.	Обычно биопсию берут специальным инструментом во время прямой ларингоскопии. Удаленное во время операции образование также в обязательном порядке отправляют на исследование в лабораторию. Для выявления метастазов проводят пункционную биопсию лимфатических узлов . Материал получают при помощи иглы, которую вводят в лимфоузел.
УЗИ шеи	Во время ультразвукового исследования шеи оценивают состояние лимфатических узлов. УЗИ выявляет мелкие лимфатические узлы с метастазами, которые не определяются во время пальпации (прощупывания руками). Врач определяет наиболее подозрительные лимфатические узлы для проведения биопсии.	Ультразвуковое исследование шеи при раке гортани проводят при помощи обычных аппаратов для УЗИ-диагностики. Врач наносит на кожу пациента специальный гель и прикладывает датчик. По изображению на мониторе оценивают размеры и консистенцию лимфатических узлов.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенография грудной клетки помогает выявить метастазы опухоли в легкие, внутригрудные лимфатические узлы.	Рентгеновские снимки грудной клетки делают в прямой (анфас) и боковой (профиль) проекции.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)	КТ и МРТ – современные методы диагностики, при помощи которых можно получить качественное трехмерное изображение или послойные срезы органа. При помощи КТ и МРТ можно определить : положение опухоли; размеры; распространенность; прорастание в соседние органы; метастазы в лимфатические узлы. Эти методики позволяют получить более точную картину по сравнению с рентгенографией.	Принципы проведения КТ и МРТ схожи. Пациента укладывают в специальный аппарат, в котором он должен находиться неподвижно в течение определенного времени. Оба исследования безопасны, так как отсутствует лучевая нагрузка на организм пациента (МРТ), либо она минимальна (КТ). Во время проведения МРТ пациент не должен иметь при себе никаких металлических предметов (наличие кардиостимулятора и других имплантатов из металла является противопоказанием к МРТ).
Электрокардиография (ЭКГ)	Исследование предназначено для оценки состояния сердца при раке гортани. Входит в обязательную программу диагностики.	Пациента укладывают на кушетку, помещают на руки и ноги, грудную клетку электроды. Аппарат фиксирует электрические импульсы сердца в виде электрокардиографической кривой. Она может выводиться на ленту или (у современных приборов) на монитор компьютера.
Бронхоскопия	Эндоскопическое исследование бронхов при помощи специального гибкого инструмента – эндоскопа. Проводится только по показаниям. Например, если выявлены изменения во время рентгенографии грудной клетки.	За некоторое время до исследования пациенту вводят лекарственные препараты по назначению врача для подготовки. Перед бронхоскопией нужно снять зубные протезы, пирсинг. Пациента усаживают или укладывают на кушетку. Осуществляют местную анестезию: слизистые оболочки рта и носа орошают аэрозолем анестетика. Бронхоскоп вставляют в нос (иногда в рот), продвигают в гортань, затем в трахею и бронхи. Осматривают слизистую оболочку бронхов. При необходимости делают фото, берут биопсию.
Лабораторные исследования
Общее обследование для оценки состояния пациента и подготовки к лечению	общий анализ крови – помогает выявить анемию , воспалительный процесс и другие общие патологические изменения; группа крови и резус фактор – на случай, если потребуется переливание крови во время или после хирургического вмешательства; определение уровня глюкозы крови ; RW – исследование крови на сифилис;	Для исследования берут кровь из вены, обычно утром. Сбор мочи также осуществляют с утра. Обычно полное обследование проводится незадолго до хирургического лечения (если проходит много времени, то результаты некоторых анализов становятся недействительны, и их приходится сдавать снова).

Лечение рака гортани

Основные методы лечения рака гортани :

• хирургический;
• лучевая терапия.

Химиотерапия с применением медикаментозных препаратов является дополнительным методом и может использоваться в сочетании с основными.

Хирургическое лечение рака гортани

Раньше целью любой операции при раке гортани было спасение жизни пациента любой ценой. Сегодня хирурги стараются не только добиться выздоровления, но и максимально сохранить орган и его функцию, удалить как можно меньший объем тканей.

Тем не менее, на поздних стадиях рака гортани все еще продолжают применяться калечащие операции.

Лучевая терапия при раке гортани

На ранних стадиях обладает такой же высокой эффективностью, как и хирургическое вмешательство. На поздних стадиях дополняет операцию.

Примерные схемы лечения разных форм рака гортани*:

Форма рака	Лечение
Рак голосовых связок	лечение начинают с лучевой терапии; на поздних стадиях эффективность лучевых методов достигает 5 – 40%; при неэффективности консервативного лечения выполняют резекцию (удаление части) гортани; рецидив опухоли лечат только хирургическим путем.
Рак надскладочного отдела	лечение всегда начинают с лучевой терапии или сочетания лучевой и химиотерапии ; при неэффективности прибегают к хирургическому лечению – удалению всего органа или его части; при некоторых локализациях опухоли сразу назначают хирургическое лечение, которое дополняют лучевой терапией.
Рак подскладочного отдела гортани	Только хирургическое лечение, которое дополняют лучевой терапией (до или после операции).
Метастазы в лимфатических узлах шеи	обычно хорошо поддаются лучевой или химиолучевой (сочетание лучевой и химиотерапии) терапии; при неэффективности выполняют хирургическое вмешательство с удалением лимфатических узлов и окружающих тканей.
Метастазы в легких и других органах грудной полости	Желательно провести хирургическое вмешательство и удалить имеющиеся метастазы. Для решения этого вопроса проводится дополнительное обследование.
Рецидивы опухоли после проведенного лечения	Только хирургическое вмешательство.

*Вся информация о методах лечения рака гортани в данной статье представлена исключительно в ознакомительных целях. Терапия должна проводиться строго по назначению лечащего врача.

Наблюдение пациента после лечения рака гортани

Сроки явки к врачу после лечения :

• раз в месяц в течение первых 6-ти месяцев;
• раз в 1,5 – 2 месяца в течение следующих 6-ти месяцев;
• раз в 4 – 6 месяцев в течение 3 – 5 лет;
• раз в полгода-год по прошествии 5 лет.

Только четкое соблюдение указанных сроков позволяет своевременно выявить рецидив рака гортани и предпринять необходимые меры.

Обследование во время посещений врача :

• ощупывание шеи;
• прямая или непрямая ларингоскопия;
• рентген грудной клетки (раз в год);
• УЗИ шеи.

Питание и образ жизни при раке гортани

Рекомендации по питанию для пациентов с раком гортани :

• Полноценная диета. Употребление большого количества растительной пищи: овощей, фруктов, ягод, бобовых.
• В рационе обязательно должно присутствовать в умеренных количествах мясо животных, птицы, рыбы.
• Жиры в рационе должны иметь преимущественно растительное происхождение (растительные масла).
• Из напитков предпочтительны зеленые и травяные чаи. Полностью исключить газированные напитки.
• Сократить потребление сахара. Из подсластителей предпочтительно потреблять мед.
• Обязательно включить в рацион кисломолочные продукты: кефир, сметану, ряженку и пр.
• Исключить копчености, соленья и маринады, острые блюда, полуфабрикаты.
• Отказаться от «фаст-фуда».
• Принимать пищу желательно небольшими порциями.
• Оптимальная кратность питания – 5 – 6 раз в день.
• Последний прием пищи – за 4 часа до отхода ко сну.
• Вся еда должна быть свежей, ее нужно тщательно пережевывать.

Рекомендации по образу жизни :

• Отказ от алкоголя. Иногда пациентам разрешается красное сухое вино, но предварительно нужно обязательно посоветоваться с врачом.
• Отказ от курения.
• Полноценный сон и отдых.
• Частое пребывание на свежем воздухе.
• Достаточная физическая активность (по этому поводу нужно проконсультироваться с лечащим врачом).