Нейробластома у детей — что это такое, выживаемость, лечение. Нейробластома (краткая информация)

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Практически 50% случаев обнаружения опухоли забрюшинного пространства диагностируют у детей до двух лет. Это объясняется тем, что нейробластома имеет эмбриональное происхождение и ее развитие происходит благодаря клеткам зародыша. Бывают случаи, когда это заболевание диагностировалось во время исследования плода на УЗИ.

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает. Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому. Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Как определить нейробластому?

От места локализации опухоли, насколько она распространилась на другие органы и части тела зависят и симптомы. Нейробластома характеризуется главным признаком – это опухоль, которая размещается в животе, из-за чего брюшная полость становится большей в размерах.

Также у детей наблюдаются такие симптомы:

• дискомфорт и болевые ощущения в области брюшины, а также чувство распирания живота;
• при пальпации живот не болит;
• опухоль прощупывается под кожей;
• ноги отекают;
• нарушается кишечная перистальтика – волнообразное сокращение.

На шее

Если нейробластома развивается в области шеи, она может достигать и глазного яблока, которое начинает выпячиваться.

Внутри скелета

Поражает это заболевание и кости, тогда у детей наблюдаются такие симптомы — хромота, боль, они предпочитают все время отдыхать. Если нейробластома достигает спинномозгового канала, парализуются нижние конечности.

В среднем отделе полости груди

В случае обнаружения новообразования в этом месте, можно наблюдать такие симптомы:

• грудная боль;
• непрерывный кашель;
• тяжело или невозможно глотать;
• грудные хрипы;
• подкожные узелки подозрительного характера;
• температура тела повышается;
• дефекация или мочеиспускание задерживаются;
• без видимой причины теряется вес;
• под глазами наблюдаются темные круги;
• координация движений нарушается (атаксия);
• наступает паралич конечностей (параплегия);
• диарея;
• кожа становится красноватой;
• сердцебиение убыстряется;
• артериальное давление повышается;
• синдром Горнера.

Особенности проявления заболевания

Симптомы обуславливаются давлением опухолевого образования на какой-то орган или выбросом гормонов злокачественными клетками. Бывают случаи, когда рост новообразования в организме детей нарушает работу мочевого пузыря или толстой кишки. Если кровеносные сосуды начинают сдавливаться в области малого таза начинают сдавливаться, тогда мошонка и нижние конечности оттекают. Сдавливание верхней половой вены, которая разносит кровь начиная с головы и заканчивая сердцем, приводит к отеку лица и глотки. В случае давления грудных и шейных нервных окончаний опускаются веки и сужаются зрачки. У детей теряется двигательная способность при сдавливании позвоночных нервов.

Если на коже обнаружены участки, которые имеют голубоватый или красноватый оттенок – это один из сигналов того, что кожные клетки также уже вовлечены в раковый процесс. Когда нейробластома добирается до костного мозга, тогда малыш слабеет, а, значит, и инфекциям проще проникнуть в организм. Самая маленькая ранка, обнаруженная на теле детей, заканчивается сильным кровотечением.

В случае, когда проявляются даже незначительные симптомы заболевания следует тут же посетить врача.

Стадии

Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:

• первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
• стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
• стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
• для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
• четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
• стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.

Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

Медуллобластома

Это новообразование находит место в глубине мозжечка. Вот почему она не поддается хирургическому лечению. Она очень быстро развивается: растет и пускает метастазы, что ведет к летальному исходу. Определяется она по признакам нарушения координации и равновесия.

Ретинобластома

Это опухолевидное образование поражает, в первую очередь, сетчатку глаза, что может привести к потере зрения. Метастазы добираются и до мозга.

Нейрофибросаркома

Симпатическая нервная система является местом проявления этого тип заболевания, метастазируетв кости и лимфоузлы.

Симпатобластома

Поражает надпочечники или симпатическую нервную систему. Может развиваться данный вид рака еще в эмбриональном возрасте, когда у зародыша формируются органы нервной системы. Может проявится симпатобластома и в грудном районе. В случае поражения надпочечников, когда опухоль набирает размеры, тогда, возможно, нейробластома добралась и до спинного мозга, а, значит, скоро будут парализованы конечности.

• Читайте также:

Лечение

Лечение в современной медицине данного вида заболевания у детей производится разными методами.

Операционное вмешательство

Это наиболее распространенный и вероятный метод лечения. Во время операции хирург удаляет злокачественные клетки в максимально возможном количестве.

Лучевое воздействие

Используется рентгеновское высокочастотное излучение. Данный вид лечения может замедлять размножение злокачественных клеток или полностью их убивать. Есть два типа такого воздействия: внешнее и внутреннее.

Химическая терапия

Этот вид лечения применяется не только при нейробластоме, но и других злокачественных проявлениях. Применяются врачами препараты цитостатики, которые разрушают злокачественные образования. Когда химиопрепараты вводятся в кровь, тогда они не допускают распространения клеток рака по организму.

Антитела

В специализированной иммунноклеточной лаборатории для борьбы с опухолевой болезнью изготавливаются моноканальные антитела, которые умеют распознавать «врага» и уничтожают его или не позволяют злокачественным клеткам размножаться. Этот метод используется и как самостоятельное лечение, и в дополнение к другим методам борьбы с заболеванием.

Прогноз

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов. У детей из этой категории опухолевидные образования могут исчезнуть внезапно, сами по себе. Уже у более старшой возрастной детской группы, снижается вероятность полного излечения. У таких детей возможны рецидивы, то есть повторное возникновение данного заболевания.

• Читайте также:

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины. Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная. Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

• ребенок с трудом глотает и разговаривает;
• дыхание сопровождается хрипами;
• малыш кашляет тяжело и с одышкой;
• есть жалобы на боли в области грудной клетки;
• нарушается работа кишечника;
• есть боли в животе, заметны уплотнения;
• ноги и руки регулярно опухают или отекают;
• перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
• тахикардия;
• покраснение кожи;
• небольшая температура, которая стабильно держится;
• проблемы с координацией, ходьбой;
• потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы. Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича. Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей. По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена. Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

• проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
• наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
• генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

Стадия	Описание
1	Локализована макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов) с или без микроскопичеи остаточной опухоли
2A	Макроскопически неполностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов)
2B	Локализованная опухоль с или без макроскопически остаточной опухоли, поражение ипсилатерального лимфоузла
3	Неполностью удалённая унилатеральная опухоль, переходящая срединную линию с,/без поражения лимфоузлов ИЛИ унилатеральная опухоль с поражением лимфоузлов на противоположной стороне ИЛИ неполностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфоузлов. За срединную линию принимается позвоночный столб.
4	Диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
4S	Локализованная опухоль (стадии 1,2a или 2b с диссеминацией ТОЛЬКО в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше 1 года. Инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, MIBG отрицательный

Медикаментозное лечение

Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.

Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.

Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

Трансплантация костного мозга

По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера. Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли. Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.

Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

1. На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
2. На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
3. Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
4. На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Заключение

Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:

• Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
• У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
• Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

Во время развития ребенка и даже на стадии эмбриона существуют опасности развития. Одна из самых коварных патологий, имеющая невыясненные до конца причины, это нейробластома у детей, симптомы которой многообразны и зависят от ее первичного образования.

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

• острые, хронические заболевания матери;
• профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
• нервнопсихические нарушения;
• нарушения экологии;
• внутриутробные инфекции.

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

• способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
• иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
• не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
• может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

• опухолевые процессы на месте первичного очага;
• прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
• увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
• метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Разновидности по строению:

• классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
• ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
• ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

• поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
• опухоль мозжечка – медуллобластома;
• опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
• нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

• общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
• симптомы, связанные с локализацией опухоли;
• симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

• опущением верхнего века;
• сужением зрачка;
• слабой реакцией зрачка на свет;
• западением глазного яблока;
• нарушением выделения пота на лице;
• расширением сосудов конъюнктивы;
• покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

• визуальным увеличением объема живота;
• при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
• отечность ног;
• нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
• быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.

Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.

Образование грудного отдела вызывает:

• боль в груди;
• кашель «без остановки»;
• затруднение глотания;
• хрипы;
• нарушение работы сердца;
• визуально видны подкожные узелки;
• повышение температуры;
• нарушение координации движений;
• патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
• темные круги под глазами;
• может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
• синдром Горнера;
• иногда деформация грудной клетки;
• высокое артериальное давление.

Признаки метастазирования нейробластомы

На момент проявления клинических симптомов, опухоль в 70% случаев уже имеет метастазы. Характерны:

• увеличение печени;
• образование кожных узлов голубого оттенка;
• боль в костях;
• кровоизлияния на коже, слизистой;
• изменение гормонального фона.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

• метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
• параличи вследствие поражения спинного мозга;
• выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Диагностика

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.

На фото УЗИ нейробластомы надпочечника у плода:

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности. Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе. Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

• нейронспецифическая энолаза;
• ганглиозид GD2;
• хромогранин А;
• нейропептид Y;

Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.

Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.

Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Лечение нейробластомы

Достаточно долгое время идет изучение этой опухоли, но до сих пор её лечение остается важной проблемой детской онкологии.

Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

• химиотерапия;
• оперативное лечение;
• лучевая терапия;
• хирургическое удаление;
• трансплантация костного мозга;

Средние сроки лечения составляют от 6 месяцев до 2 лет.

Выбор методов лечения и комбинирования их зависит от стадии опухоли, её реакции на терапию.

Стадии опухолевого процесса по международной опухолевой классификации (TNM):

TNM расшифровывается:

• T – это tumor, c лат. опухоль. Характеризует распространение первичного узла новообразования;
• N – это nodus с лат. узел. Характеризует метастазы лимфоузлов;
• M – это metastasis, – c лат. метастаз или перемещение. Показывает наличие отдаленных метастазов.

Так у каждой стадии будет свой код

• Стадия 1 – T1 M0 N0;

Единичный очаг до 5 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

• Стадия 2 – T2 N0 M0;

Единичный очаг от 5-10 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

• Стадия 3 – T1-2 N1 M0

Очаг соответствует первым двум стадиям, есть поражения лимфоузлов, метастазов нет. Возможна картина Т3NxM0: Единичный очаг больше 10 см, поражения лимфоузлов невозможно определить, метастазов нет.

Существует так же более современная классификация нейробластомы. Разработана международной группой риска нейробластомы (INGR).

Стадия L1. Опухоль в определенном месте, без других очагов, удаляется хирургически.

Стадия L2. Первичный очаг в одном месте, но удалить хирургически не возможно из-за некоторых факторов.

Стадия M. Нейробластома метастазирует в другие органы и системы.

Стадия MS. Ставится малышам до 18 месяцев. Рак проникает в кожу, костный мозг, печень.

Важно! Ни в коем случае не применяйте по отношению к ребенку лечение, которое вам могут посоветовать знакомые, лечившиеся от рака других органов, тканей. Нейробластома представляет собой отдельный тип опухолей, методы лечения другого рака к ней неприменимы!

Хирургическое лечение

В чистом виде применяется при своевременном обнаружении первичного опухолевого очага на 1 и 2 стадиях. Остаток атипичных клеток в большинстве случаев не рецидивирует. Однако, согласно протоколам, проводится несколько курсов химиотерапии после хирургического удаления.

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

• проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
• младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
• применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
• комбинирует препараты.

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Лучевая терапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Схемы лечения

В зависимости от стадии, существуют несколько схем лечения.

Стадия 1. Радикальная операция по удалению + наблюдение за ребенком, как профилактика возможных рецидивов.

А. Оперативное лечение во всех случаях, кроме «гантелеподобной» нейробластомы.

Б. Химиотерапия с последующей радикальной операцией.

Стадия 3-4. Обычно не подлежит удалению. Если есть возможность, удаляют агрессивно, часто с частями органов и здоровых тканей. Проводят химиотерапию, обязательна пересадка костного мозга.

Современные подходы к терапии нейробластомы

Последнее время онкологи активно ищут различные средства для уничтожения опухолей. Врачи ведут исследования применения определенных препаратов для запуска иммунных механизмов борьбы с опухолью. В организм ребенка вводят моноклональные антитела к атипичным клеткам, которые распознают их узнавая уникальные протеины раковой клетки. Они провоцируют их уничтожение с помощью иммунитета.

Терапия стволовыми клетками

При высокой степени риска смертельного исхода проводят аутогенную трансплантацию стволовых клеток. Костный мозг людей выращивает стволовые клетки, из которых потом зреют другие клетки крови. Врачи с помощью аппаратуры пропускают кровь малыша через фильтр, собирая стволовые клетки. Далее убивают высокой дозой химии оставшиеся опухолевые клетки, снова вводят стволовые клетки, которые перемещаются обратно в костный мозг и где снова начинается кроветворение.

Диетотерапия

Четких диетических принципов при нейробластоме не выработано. Но считается, что во время терапии необходимо есть цитрусовые, морковь, лук, зелень, свеклу.

Осложнения после лечения

• иммунодефицит, частые инфекционные болезни;
• после химиотерапии выпадение волос, тошнота, диарея, суставные боли;
• лучевая терапия может вызывать повторный отдаленный рак;
• могут развиваться отдаленные метастазы;
• нарушения работы сердечной мышцы, мочевыделительной системы, слуха у детей.

Профилактика и прогноз

Рекомендаций по предупреждению нейробластомы нет, так как не выяснены факторы риска. Однако, если семейный анамнез имеет случаи заболевания, во время планирования беременности необходимо проконсультироваться с генетиком. После окончания лечения ребенку показано применение препаратов с содержанием ретиноевой кислоты для перестройки программы нервных клеток от деления к созреванию.

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, ведь обычно опухоль диагностируется на 3-4 стадиях. Она отличается нечувствительностью ко многим методам лечения. Имеет наиболее благоприятный прогноз нейробластома надпочечников. Все клинические формы опухоли даже на стадии отдаленных метастаз могут регрессировать до нормальной нервной ткани.

Факторы благоприятного исхода:

• возраст ребёнка, опухоль практически гарантированно вылечивается до 1 года;
• стадия/степень развития. Чем больше, тем меньше шансы благополучного исхода;
• положение новообразования. Тяжелее всего лечится в забрюшинном пространстве;
• метастазы. Самыми неблагоприятными являются метастазы костей у детей.

Группа благоприятных прогнозов состоит из детей, которые прожили минимум 2 года после окончания лечения.

В целом при ранней диагностике, своевременной терапии, согласно отзывам родителей в интернете, прогноз почти всегда благоприятный. Вылечиться, бесспорно, можно. Старайтесь своевременно посещать своего участкового педиатра, проходить все обследования. Будьте здоровы!

Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.

Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.

Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.

По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.

Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
2. – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
3. Не дифференцированная форма опухоли , самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:

1. – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии развития

Существует 4 основные стадии нейробластомы.

Стадия I

Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:

• T 1 – опухоль единичная, диаметром до 5 см;
• N 0 – не присутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0

Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.

Стадия II

Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.

Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.

Характерные обозначения:

• Т 2 – опухоль единичная от 5 — 10 см;
• N 0 – отсутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0 – не присутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия III

При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.

Характерные обозначения:

• T 1, T 2 — единичное образование менее 5 см, или от 5 — 10 см;
• N 1 – метастазы в регионарных лимофузлах;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов;
• Т 3 — единичное образование более 10 см;
• N — любое образование;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия IV

Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.

Характерные обозначения:

• T 1, 2, З — единичное образование до 5; 5-10 см; более 10 см;
• N – любое;
• M 1 — присутствуют отдаленные метастазы.

Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.

Характерные обозначения:

• Т 4 — множественные опухоли;
• N – любое;
• М – любое.

Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.

Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).

Проявления и особенности клинической картины

Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.

Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.

Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.

Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.

Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:

• боли в животе;
• отеки конечностей;
• нарушение перистальтики кишечника;
• наличие прощупываемого уплотнения.

Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:

• боль в груди;
• сильный кашель без видимых на то причин;
• хрипы в грудной клетке;
• трудности при глотании.

В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:

• появление узелков;
• запоры;
• потеря веса;
• круги под глазами;
• паралич конечностей;
• нарушение координации;
• диарея;
• незначительное повышение температуры;
• покраснение кожи;
• тахикардия;
• повышение давления;
• синдром Горнера (патологии потовых желез, сужение зрачка, опущение века).

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: , рентген, .

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Современный подход к лечению

Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.

В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.

Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:

• слабость и апатия;
• ухудшение восприятия;
• проблемы с памятью;
• вторичные раковые опухоли.

Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.

В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.

Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.

В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.

Лучевая терапия применяется если:

• химиотерапия не дает достаточного эффекта;
• имеется опухоль, неоперабельная или с большим количеством метастаз, резистивная к применению современных препаратов.

Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.

Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов - ядов, которые разрушают клетки опухоли.

Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.

В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:

• стадия I и IIA : проводится оперативное удаление опухоли с последующим наблюдением за пациентом;
• стадия IIВ : сначала химиотерапия, потом удаление;
• стадия III и стадия IV : проводится хирургическое лечение, если есть возможность, то с последующим применением высоких доз химиотерапии и пересадкой костного мозга.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

• стадии I : порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
• стадии IIA и В : 70-80%;
• стадии III : 40-70%;
• стадии IV : если пациент старше 1 года — 20%;
• стадии IVS : тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Нейробластома надпочечника у детей — злокачественная опухоль, имеющая свойство быстро разрастаться.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

Нейробластома надпочечника может изнемогать чадо слабостью, температурой, потливостью, посинением или покраснением кожи.

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

• постоянная усталость, сонливость;
• повышенное потоотделение;
• повышение температуры тела без видимой причины;
• увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
• боль в животе, расстройство стула;
• плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
• болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей таковы, что опухоль может приобретать размеры около 10 см и распространяться на другие органы.

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.