Дефект межжелудочковой перегородки. Симптомы дефектов МЖП

Сердце человека состоит из 4 камер, формирование которых, а затем объединение в одно целое, начинается практически сразу после зачатия. В неблагоприятных условиях процесс идет с нарушениями, в структуре главного органа появляются мелкие и более внушительные изъяны. Довольно распространен один из них – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Предлагается детально ознакомиться с его происхождением, симптоматикой, диагностированием и способами коррекции.

Нарушение целостности перегородки между левым и правым желудочками — врожденная аномалия сердца, формируется она в первые 2-3 месяца внутриутробного развития плода. На 1000 новорожденных в мире приходится 8-9 детей с аналогичной патологией. В процентном отношении количество ДЖМП соответствует 18-24% от всех ВПС (врожденных пороков сердца). Дефект проявляется в виде отверстия размером от 1 до 30 мм, размещенного в любом месте перегородки. Обычно для него характерны небольшой размер и круглый контур, однако при локализации в перепончатой зоне он напоминает довольно крупное овальное окно.

В момент сокращения желудочков сквозь прореху в перегородке между ними кровь сбрасывается слева направо, это создает перегрузку правого желудочка и малого (легочного) круга кровообращения. При систематическом неправильном сбросе патология усугубляется, полностью изменяя функционирование сердечно-сосудистой системы.

  1. Сердце испытывает повышенные нагрузки, качая кровь – в итоге формируется его недостаточность.
  2. Происходит увеличение емкостей правого желудочка, а позднее разрастаются (гипертрофируются) его стенки. Конечный итог — расширение легочной аорты, из-за которого венозная кровь по ее руслу устремляется в легкие.
  3. В кровеносной системе легких возрастает давление, вызывая хроническую гипертензию в этом органе, а затем и спазмастические явления в артериях – так дыхательный орган защищается от избытка крови.

При расслаблении левого желудочка в него попадает часть венозной крови из правого, что приводит к левожелудочковой гипертрофии и гипоксии внутренних органов.

Справка: Врожденному пороку сердца, характеризующемуся дефектом межжелудочковой перегородки, присвоен код Q21.0 по МКБ-10 (международный классификатор болезней).

Классификация ДЖМП

Патологическую перфорацию в перегородке, разделяющей желудочки, классифицируют по нескольким признакам.

С учетом происхождения и нюансов протекания дефекты делятся на 3 группы:

  • врожденный порок сердца — ВПС ДМЖП;
  • один из элементов комбинированного порока сердца – корригированной транспозиции магистральных сосудов или тетрады Фалло;
  • осложнение после инфаркта миокарда.

Оценивая размерные параметры окна, его обычно сравнивают с диаметром наибольшей артерии пациента:

  • Малый (МДЖП) – меньше одной трети аортального диаметра. Такой зазор пропускает из левого желудочка в правый на 25% крови больше, чем по норме.
  • Средний (СДЖП) – составляет половину просвета аорты. Когда через такое повреждение движется кровь, показатели давления в двух желудочках отличаются на 50%.
  • Большой (БДЖП) – совпадает по диаметру с аортой или превосходит его. Давление в желудочках выравнивается.

По месту локализации различают такие типы дефектов перегородки сердца.


Чаще регистрируются одиночные дефекты, но бывают и групповые (особенно мышечные).

Причины аномального строения перегородки

Патология межжелудочной перегородки закладывается во внутриутробном периоде из-за неправильного формирования сердца у плода. Это происходит по причине болезней, несоблюдения режима питания и гигиены во время беременности. Факторами риска врожденных пороков сердца являются:


Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:


У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:


У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

  • Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх — на основание сердечной мышцы;
  • Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:


Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Диагностика

Заметив внешние признаки дефекта сердечной перегородки, следует обратиться к педиатру, терапевту или кардиологу. После проведения аускультации врач направляет пациента на аппаратную диагностику, чтобы сделать окончательное заключение о его состоянии и составить прогноз на будущее. Вот основные виды диагностики ДМЖП.


Кроме того, с помощью специального катетера врач проверяет структуру сердца и измеряет давление в его камерах.

Тактики и методы лечения дефекта МЖП

Выбор в пользу терапевтического или хирургического метода зависит от того, где локализован дефект, насколько нарушена гемодинамика, каково клиническое течение болезни и дальнейший прогноз. Важен индивидуальный подход: опытный врач обязательно контролирует реакцию пациента на лекарства и процедуры.

Консервативное лечение

Использование медикаментов при дефекте межкамерной перегородки сердца у новорожденных и более старших детей ставит своей целью наладить отток крови из легких, уменьшить скопление жидкости в легочных альвеолах (не допуская отеков), в целом снизить объем циркулирующей крови. Для достижения перечисленных целей назначают следующие группы препаратов.


Консервативное лечение облегчает состояние больного, снимает симптомы и создает запас времени для ожидания спонтанного, безоперационного закрытия ДМЖП.

Хирургическое вмешательство

Одним из факторов, определяющих необходимость и выбор типа операции, является возраст ребенка. В первый триместр жизни показанием к хирургической процедуре является крупный размер окна, симптомы сердечной недостаточности. Когда грудничку исполнится полгода, врач анализирует уровень легочной гипертензии и принимает решение о целесообразности операции, выбрав одну из следующих тактик.


Важно: По достижению годовалого возраста появляется шанс самопроизвольного закрытия окна. Если на тот момент легочная гипертензия у ребенка невысока, а физическое состояние удовлетворительное, операцию стоит отложить до 5-летнего возраста.

Осложнения и прогнозы

Если отверстие в межжелудочной стенке не превышает 3-10 мм, сердце работает практически без нарушений, не доставляя человеку неприятных ощущений. По мнению известного педиатра Комаровского, мелкий единичный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного с большой долей вероятности (25-40%) срастется сам по себе к 4-5 годам.

Более крупные окна или множественные повреждения требуют незамедлительного лечения, иначе признаки порока приобретают характер осложнений. Главным из них является синдром Эйзенгеймера – вследствие систематической легочной гипертензии отмечаются склероз сосудов, постоянная одышка и цианоз с дальнейшим летальным исходом от сердечной и дыхательной недостаточности. Возможны и другие осложнения:


При полном отсутствии медицинской помощи ребенок с крупными дефектами в перегородке может умереть до достижения 6-месячного возраста. Если терапия или операция проведены правильно и своевременно, пациент живет долго, постоянно наблюдаясь у кардиолога. Недолеченная болезнь при развитии осложнений снижает продолжительность жизни до 25-27 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит вначале к сбрасыванию крови в малый круг кровообращения (МКК) из большого, затем это направление может измениться. Среди сердечных пороков в детском возрасте он самый распространенный.

При наличии отверстия между желудочками у пациента появляется сердечная недостаточность – одышка, сердцебиение учащается, беспокоит слабость при физической нагрузке. Наблюдается отставание от сверстников в развитии, склонность к возникновению пневмонии.

Диагноз подтверждается при проведении эхокардиографии, МРТ, зондирования сердца. Показано оперативное закрытие дефекта или паллиативный способ – сужение просвета легочной артерии.

Читайте в этой статье

Этиология дефекта межжелудочковой перегородки

Врожденный ДМЖП возникает при нарушении развития эмбриона. Он может быть изолированным, сочетающимся с другими патологиями строения сердца и сосудов – синдромом Дауна, несросшимися костями твердого неба.

Развитие этой болезни связано с влиянием на беременную женщину следующих факторов:

  • краснуха, герпетическая инфекция, грипп, корь;
  • системная красная волчанка;
  • ионизирующее или рентгеновское излучение;
  • отравление нитратами, фенолом;
  • курение, наркомания, прием алкоголя;
  • сахарный диабет;
  • прием медикаментов (нейролептики, противосудорожные препараты, антибиотики);
  • стресс;
  • вредные условия на производстве: работа с химикатами, красителями, бензином.

Может быть также генетическая предрасположенность – изменения в структуре хромосом или точечные генные нарушения. Они возникают в семьях, где имеются случаи подобных пороков у близких родственников. Патологическое течение беременности может привести к аномалиям строения межжелудочковой перегородки. К таким состояниям относится ранний токсикоз, возможность самопроизвольного аборта.

Развитие дефекта между желудочками может произойти и у взрослых людей на фоне тяжелого эндокардита или, как осложнение острого нарушения кровообращения в сердечной мышце – инфаркта.

Классификация ДМЖП

По величине отверстия подразделяют:

  • маленькие (синдром Толочинова-Роже), их размер не более 3 мм;
  • большие – размер равен или превышает диаметр аорты.

По образному выражению, мелкие дефекты характеризуются так: много шума из ничего. В этих случаях наблюдается хорошая слышимость шума и отсутствие выраженных гемодинамических нарушений. Многочисленные большие ДМЖП делают ее похожей на швейцарский сыр. Прогноз для такой патологии неблагоприятный.

По расположению дефекта выделяют:

  • Перимембранозные отверстия (их большинство), находятся вверху перегородки вблизи аортального клапана. Могут закрыться без операции.
  • Мышечные – удалены от клапанов, расположены в мышечном отделе перегородки.
  • Нагребневые – обнаруживаются выше мышечного тяжа, который отделяет желудочек от выносящего конуса. Самостоятельного закрытия не бывает. Возникают реже остальных.
а - ДМЖП в мышечной части; б - ДМЖП перимембранозный

Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки

Перегородка между желудочками занимает третью часть от их поверхности. Вверху она похожа на мембрану, остальная состоит из мышечных волокон. Отверстия в ней бывают самостоятельными патологиями или сочетаться с изменениями в клапанах, крупных сосудах. Желудочки могут не разделяться, то есть перегородка отсутствует совсем.

Формирование разграничения между камерами сердца заканчивается к четвертой декаде развития плода. В этот момент может не произойти полного срастания перегородки, при этом возникает дефект, который проявится после родов. Во время беременности плод развивается абсолютно нормально.

У новорожденного формирование отклонения от нормальной гемодинамики проходит по этапам:

ДМЖП

1. Снижается уровень давления в легочном круге, это приводит к сбрасыванию объема крови из левого в правый желудочек.

2. Правые отделы сердца и сосуды в легких испытывают усиленную нагрузку, их стенки утолщаются.

3. Нарастает гипертензия МКК.

4. Давление между частями сердца выравнивается. Самочувствие улучшается.

5. При прогрессировании склеротических изменений в легочных сосудах кровь сбрасывается справа налево. Операция на этой стадии неэффективна.

Чтобы не упустить время, хирургическое вмешательство нужно проводить на начальных этапах, так как при развитии большого давления в легких правый желудочек не сможет справиться с перегрузкой. Больные страдают от прогрессирующего кислородного голодания тканей.

Симптомы наличия дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькое изолированное отверстие может сопровождаться незначительной слабостью, астенией и затруднением дыхания при физических нагрузках, кормлении. Такие дети могут не иметь нарушений развития, иногда отмечаются деформации грудной клетки в месте расположения сердца.

Большое отверстие между отделами сердца проявляется такими признаками:

  • пониженная масса тела;
  • одышка при нагрузке и в состоянии покоя;
  • ребенок сосет грудь с перерывами;
  • повышенная потливость;
  • бледность кожи;
  • цианоз в области рта.

Дети начинают постепенно слабеть, отставать в росте, появляется повышенная заболеваемость простудами, которые осложняются бронхитами и острыми пневмониями.

В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте

При несвоевременном оперативном вмешательстве прогрессирует сердечная недостаточность. В возрасте трех лет дети чувствуют боль в сердце, сильное сердцебиение, у них отмечаются кровотечения из носа, обмороки. Цианоз становится постоянным, одышка заметна в состоянии покоя, ребенку тяжело спать лежа, он занимает полу сидячее положение, беспокоит кашель.

Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».

У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.

Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:

  • аневризма в области клапанов аорты;
  • бактериальный эндокардит.

При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.

Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП

Если ДМЖП мелкий, то женщина с такой патологией может планировать беременность, нормально вынашивать ребенка и рожать естественным способом без кесаревого сечения.

При значительном отверстии в перегородке, недостаточности сердечной деятельности, нарушении ритма и повышенном давлении в МКК беременная рискует получить тяжелые осложнения.

Если у пациентки имеется высокая , то это является показанием к прерыванию беременности. Нужно учитывать также, что ребенок может унаследовать подобный или другой порок строения сердца.

Женщины с оперированным пороком, а также если хирургическое лечение не было проведено, перед тем, как планировать беременность, должны пройти осмотр генетика, кардиолога, постоянно наблюдаться гинекологом, а затем акушером.

Диагностика ДМЖП у детей и взрослых

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка.

Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией.

На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

Можно ли прослушать шум у плода

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу.



Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).

Электрокардиография

ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов. Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней , пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Двухмерная допплер-эхокардиография

Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень , оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.

О том, как выглядит ДМЖП на ЭхоКГ, смотрите в этом видео:

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Выбор метода терапии ДМЖП зависит от его размеров, степени нарушения гемодинамики и возможности проведения радикального оперативного вмешательства.

Консервативное лечение проводится при гипертензии МКК, в случае выявления сердечной недостаточности. Назначают мочегонные и гипотензивные препараты, преимущественно из группы ингибиторов ангиотензинконвертирующего фермента (Каптоприл, Рамиприл), медикаменты, повышающие питание сердечной мышцы и ее устойчивость к гипоксии.

Может ли самостоятельно произойти закрытие ДМЖП у детей

Если симптомов недостаточности кровообращения нет, ребенок растет и развивается без отклонений от нормы, а размеры отверстия небольшие, то возможно отложить проведение операции, так как дефект может исчезнуть к 2 — 3 году жизни. В некоторых случаях наблюдается более позднее заращение ДМЖП.

Насколько эффективна операция у детей первого года жизни

Оперативное лечение назначается при наличии крупного дефекта, который сопровождается сбросом крови из левого отдела желудочка в правый, признаках увеличения правых отделов сердца, при отсутствии выраженных склеротических изменений в легких. Поэтому обязательным условием успеха операции является раннее ее проведение. Период от года до 2,5 лет – оптимальный для хирургического вмешательства.

Особенности проведения операции при ДМЖП

К радикальным хирургическим методикам, устраняющим дефект перегородки, относятся операции:

  • Ушивание отверстия при его небольших размерах.
  • Пластика большого ДМЖП. Материалы заплаты; синтетика (из дакрона, тефлона), биологические (ауто- или ксеноперикард).
  • Закупорка внутрисосудистая.

Показаниями к проведению паллиативного лечения могут быть дефицит веса ребенка при большом сбросе крови в легкие, а также сложные сочетанные сердечные аномалии, требующие длительной радикальной операции.

Таким детям проводится искусственное сужение легочной артерии с помощью наложения манжетки. Это создает препятствие для развития легочной гипертензии и является подготовительным этапом к лечению в старшем возрасте.

Противопоказано оперативное вмешательство при переориентации сброса крови, поступлении ее из правого в левый желудочек. Это означает, что легочные сосуды стали плотными и узкими, а значит, после закрытия ДМЖП правый желудочек не сможет прокачивать в них кровь.

О симптомах, диагностике и лечении ДМЖП смотрите в этом видео:

Жизнь после операции и прогноз для пациентов

Если больных детей не оперировать, то при незначительных дефектах они могут дожить примерно до 20 — 25 лет. Крупные отверстия в перегородке приводят к смерти детей до года в 50 — 75 процентах случаев. Причинами гибели бывают осложнения:

  • сердечная недостаточность;
  • застойные явления в легких с присоединением пневмонии;
  • бактериальный эндокардит;
  • тромбоэмболия.

Прооперированные дети в первое время после выписки из стационара ослаблены, их может беспокоить одышка при нагрузке и частое сердцебиение. Для того, чтобы кровообращение полностью восстановилось, должен пройти восстановительный период.

Скорость реабилитации зависит от исходного состояния ребенка и наличия сопутствующих отклонений развития.

В этот период дети требуют усиленного внимания, нужно оберегать их от инфекций и стрессов, организовать полноценное питание. Лучший вид пищи для детей до года – грудное молоко, прикорм вводится по обычным правилам. После одного года ребенок должен получать в достаточном количестве свежие соки, ягоды, фрукты и овощи, блюда из нежирного мяса, рыбы, крупяные гарниры.

Если операция проводилась на открытом сердце, то на два месяца нужно исключить физические нагрузки, а в дальнейшем рекомендуется как можно больше гулять на свежем воздухе, постепенно увеличивая активность ребенка.

После операции, если для нее выбрано оптимальное время, дефект ликвидирован полностью, дети обычно хорошо развиваются, наверстывая упущенное время. Раннее проведение операции дает возможность таким детям в дальнейшем жить полноценной жизнью. Они остаются под наблюдением кардиолога на протяжении 5 лет для того, чтобы своевременно распознать нарушения ритма сердца, признаки недостаточности работы миокарда, предотвратить воспалительные процессы.

У взрослых пациентов после операции частыми осложнениями является аритмия, сердечная недостаточность, артериальная гипертония. В зависимости от стадии болезни, на которой было проведено вмешательство, результатом лечения может быть полное или частичное восстановление.

Таким образом, выбор тактики лечения при врожденных и приобретенных ДМЖП определяется размером отверстия, наличием легочной гипертензии и направлением сброса крови. Показаны операции на стадии тока крови слева-направо. Детей оперируют от года до 2,5 лет. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз благоприятный.

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

  • Под действием определенных заболеваний развивается дилатация сердца. Она может быть в правых и левых отделах, желудочках, полостей миокарда, камер. Симптоматика у взрослых и ребенка схожа. Лечение в первую очередь направлено на заболевание, которое привело к дилатации.




    • – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

    Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы , угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда .

    Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

    Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

    Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 - 5 раз выше, чем в правом).

    После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

    Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии . Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

    В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности , у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

    При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия , расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия . В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

    Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

    К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ , ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца , ангиокардиография , вентрикулография .

    Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия , мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса , синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

    В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

    Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

    Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

    рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

    Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

    Классификация

    ДМЖП можно рассматривать как:

    • Самостоятельный ВПС (врожденный ),
    • Составную часть комбинированного ВПС,
    • Осложнение .

    По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

    1. Перимембранозный дефект,
    2. Мышечный дефект,
    3. Подартериальный дефект.

    По размеру отверстия:

    • Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
    • Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
    • Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

    Причины

    На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

    Основные причины ДМЖП:

    1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
    2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
    3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
    4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
    5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
    6. Ионизирующее излучение.
    7. Ранние токсикозы беременной.
    8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
    9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
    10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
    11. Частые стрессы и переутомления.

    Симптоматика

    — симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

    ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

    У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

    • Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
    • Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

    Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

    Стадии развития заболевания:

    1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
    2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
    3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

    нарушения при ДМЖП

    По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

    • Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
    • Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

    Осложнения

    Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.


    Диагностика

    Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

    • проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
    • Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
    • позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
    • Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
    • На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
    • Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
    • - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
    • Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
    • Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

    Лечение

    Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

    Консервативное лечение

    Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

    Хирургическое лечение

    Показания к проведению операции:

    • Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
    • Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
    • Рецидивирующая сердечная недостаточность,
    • Частые пневмонии,
    • Синдром Дауна,
    • Социальные показания,
    • Медленное увеличение окружности головы,
    • Легочная гипертензия,
    • Большой ДМЖП.

    эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

    Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

    Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

    Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

    Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

    Видео: репортаж об операции при ДМЖП

    Видео: лекция о ДМЖП

    Один из распространенных врожденных пороков сердца, который диагностируется у детей до трех лет — это дефект межжелудочковой перегородки. Подобный недуг является вторым по частоте заболеванием, встречающимся среди дефектов сердечной мышцы. Представляет из себя отверстие в стенке между левым и правым желудочками. Из-за этого кровь из левой половины сердца попадает в правую и переполняет малый круг кровообращения. Встречается как самостоятельный порок, так и в комплексе с другими дефектами.

    Особенности болезни

    При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) состояние больных может сильно разниться — это напрямую зависит от размера патологии. Доходит до того, что пациенты с размером отверстия от двух до пяти миллиметров никак не ощущают дефект, и заболевание протекает без видимых признаков. При большом диаметре дефекта (десять — пятнадцать миллиметров) необходимо срочное хирургическое вмешательство. Бывают случаи, когда перегородка полностью отсутствует, но подобная патология приводит к летальному исходу и не оперируется.

    При дефекте межжелудочковой перегородки в период сокращения мышцы давление в правой части сердца гораздо ниже, чем в левой. Происходит смешение крови и увеличивается нагрузка на сосуды легких. В малый круг кровообращения поступает избыток крови обогащенной кислородом, а большой — ее недополучает. Это может привести к склеротическим изменениям сосудов легких, недостаточности правого желудочка и легочной гипертензии.

    ДМЖП формируется у плода еще в процессе внутриутробного развития. В редких случаях подобный дефект развивается уже в процессе жизни. При небольшом размере дефекта обнаружить его у детей можно только случайным образом, по результатам эхокардиографии. Он обычно сам закрывается к годовалому возрасту, а иногда и чуть позже. Но ребенку в таком случае необходимо постоянно наблюдаться у педиатра, для упреждения развития заболевания и перехода его в активную фазу. Если до трехлетнего возраста у малыша порок не пропал, то лечение возможно только хирургическим путем.

    Формы и виды

    Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

    • нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
    • средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
    • верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

    При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

    Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

    • малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
    • средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
    • большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

    Причины появления

    Дефекты межжелудочковой перегородки возникают под влиянием двух факторов:

    • генетические. В большом количестве случаев ДМЖП передается по наследству от родителей к детям. Если в семье у близких родственников наблюдалась схожая патология, то не исключено ее появление у потомков. Это происходит благодаря изменениям в хромосомах или генах. По сути своей пороки сердца вызваны генными мутациями;
    • экологические. При воздействии на плод, который находится в утробе матери, неблагоприятных факторов окружающей среды возможно развитие генных мутаций. При употреблении будущей роженицей сильнодействующих препаратов, алкоголя, табака и наркотиков, а также заболевании сильными вирусными инфекциями риск возникновения патологии существенно увеличивается.

    Схема дефекта межжелудочковой перегородки

    Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

    • При малых дефектах межжелудочковой перегородки симптомы не проявляются.
    • При средних ДМЖП могут возникать нехарактерные для пороков сердца симптомы. Слабость, повышенная утомляемость, отставание в физическом развитии, склонность к пневмонии и легочным инфекциям.
    • Большие дефекты проявляются в виде бледных кожных покровов, отеками ног, болью в грудной клетке, сильной одышкой при физической нагрузке. Такие симптомы более характерны для пороков сердца.

    Наиболее точно диагностировать ДМЖП позволяет ультразвуковое исследование (эхокардиография) сердечной мышцы.

    Диагностика

    Установить дефект межжелудочковой перегородки врачи могут на основании такого рода диагностики:

    • тщательного анализа жалоб пациента или его родителей (появление утомляемости при физической нагрузке, бледность кожных покровов, болевые ощущения в области сердца, одышка, слабость);
    • подробное рассмотрение анамнеза жизни и наследственности (состояние при рождении, перенесенные операции и заболевания, наличие пороков сердечной мышцы у родственников);
    • осмотр врача, перкуссии и исследование шумов в сердце;
    • изучение данных анализов крови и мочи;
    • анализ данных электрокардиограммы и эхокардиографии;
    • просмотр результатов рентгенографического исследования;
    • исследования сердца с помощью катетеризации, вентрикулографии и ангиографии. Специальных процедур, с помощью которых в организм вводится катетер или контрастные вещества, позволяющие различными методами увидеть патологию;
    • анализ данных магнитно-резонансной терапии.

    Лечение

    Терапевтический и медикаментозный способы

    Консервативное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки применяют, в основном, как подготовку к операции или если отверстие имеет небольшой диаметр и есть надежда, что оно закроется самостоятельно. Пациенту прописываются мочегонные лекарства, кардиотрофики и препараты инотропной поддержки. Но безоперационное лечение, как правило, лишь не дает развиваться осложнениям, а сам порок не устраняет.

    Помните о том, что следует избегать физической нагрузки у ребенка. Старайтесь делать так, чтобы он меньше плакал и тужился. Ведь подобные действия тоже являются разновидностью напряжения организма. Обязательно присматривайте за тем, чтобы малыш не поднимал тяжелые предметы.

    Операция

    Основной способ лечения ДМЖП — это операционное вмешательство. Операции бывают экстренные и плановые. В экстренном случае хирургическое вмешательство в организм пациента проводится для предотвращения летального исхода без предварительной подготовки.

    В случае, когда назначается плановая операция (как правило, ее проводят в детском возрасте), пациента предварительно к ней готовят. Кардиологи наблюдают за его состоянием и проводят курс консервативного лечения. Операцию по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки проводят двумя различными способами:

    • радикальным. Метод, при котором на отверстие в перегородке накладывается заплатка из оболочки сердца или искусственного материала. При этом больного обязательно подключают к аппарату искусственной перекачки крови;
    • паллиативным. При такой операции порок сердечной мышцы не устраняется, а лишь сужается легочная артерия. Метод облегчает жизнь пациенту и предотвращает развитие осложнений. Используется для больных, с непереносимостью радикального вмешательства.

    Более подробно о том, что собой являет технология малоинвазивного устранения дефекта межжелудочковой перегородки, вам расскажет следующее видео:

    Профилактика заболевания

    Профилактических мер для предотвращения развития ДМЖП не существует. Есть только рекомендации для будущих мам, которые помогут избежать развития у плода порока или обнаружить его на ранней стадии:

    • своевременная постановка на учет в женской консультации (на сроке до двенадцати недель);
    • соблюдение режима дня и полноценное питание;
    • регулярное посещение акушера-гинеколога;
    • исключить