Что происходит в организме после удаления тимомы. Что такое тимома — ее виды, симптомы, стадии и лечение

Новообразования, исходящие из эпителиальных компонентов вилочковой железы, именуют тимомой. Это гетерогенная группа органоспецифических опухолей, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

На долю тимом приходится примерно пятая часть всех новообразований переднего средостения. Обычно эти опухоли доброкачественны , но до трети их имеют признаки злокачественности. Особенностью доброкачественных тимом может считаться их способность рецидивировать, расти инвазивно с внедрением в рядом расположенные органы, а также метастазировать. Эти признаки отличают злокачественные опухоли, но очень редко могут быть свойственны и доброкачественным процессам.

Заболевают тимомами обычно люди зрелого и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на 4-6 десятилетие жизни. Больше подвержены патологии лица с миастенией. Среди пациентов приблизительно одинаковое число мужчин и женщин, детей – не более 8%. Злокачественные разновидности опухоли чаще поражают мужчин 20-50 лет.

Тимус – это железа, расположенная в области переднего средостения, состоящая из двух долей и вырабатывающая гормоны внутренней секреции (тимулин, тимопоэтин). Кроме этого, железа играет иммунную роль, так как в ней образуются и созревают Т-лимфоциты.

У детей тимус играет важную координирующую роль между эндокринной и иммунной системами, а ко взрослому возрасту значение тимуса для организма ослабевает, он атрофируется и замещается жировой тканью. У пожилых людей тимус представлен жировой тканью и единичными островками железы.

Тимома средостения представляет большую опасность ввиду врастания и компрессии соседних органов, поэтому своевременное удаление опухоли – первостепенная задача в лечении.

Причины и стадии опухоли

Тимома располагается в переднем средостении, за грудиной, внешне напоминает плотный бугристый узел, в котором могут обнаруживаться кисты, кровоизлияния, очаги некроза. Злокачественная тимома очень быстро увеличивается в размерах и может занять все переднее медиастинальное пространство. При выходе за пределы капсулы вилочковой железы она внедряется в соседние структуры, разрушая и сдавливая их, начинает метастазировать в лимфоузлы грудной клетки и отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль тимуса растет медленно, не доставляет никаких неудобств до достижения таких размеров, когда становится возможным сдавление органов грудной клетки. Доброкачественная тимома может озлокачествиться, и тогда ее рост заметно ускорится с быстрым нарастанием симптоматики.

Причины тимомы вилочковой железы точно неизвестны, но предполагается роль инфекций, повреждений переднего средостения, нарушений иммунитета, облучения. В большом числе случаев тимомы сочетаются с аутоиммунными заболеваниями, эндокринной патологией (токсический зоб, поражение надпочечников) и нарушениями иммунной системы, особенно часто – с миастенией.

Источником роста тимомы могут стать эпителиальные элементы органа, а также лимфоидная ткань. В зависимости от гистологических особенностей и степени дифференцировки выделяют типы опухолей вилочковой железы:

• Доброкачественная;
• Злокачественная тимома 1-го типа;
• Карцинома 2-го типа.

Внутри каждой из них выделяют несколько вариантов в зависимости от клеточного состава (кортикальная, медуллярная, лимфоэпителиальная, плоскоклеточная и др.).

Доброкачественная тимома обычно не превышает в размерах 5 см, окружена капсулой, растет медленно и бессимптомно, отличается благоприятным прогнозом – более 90% пациентов живут 15 и более лет.

Злокачественная тимома может иметь разный характер течения. В одном случае (1 тип) она относительно благоприятна, не больше 4-5 см, растет в пределах тимуса, но клетки ее несут признаки атипии, могут вырабатывать избыток гормонов, провоцировать миастению.

Карцинома тимуса 2-го типа протекает неблагоприятно. Она интенсивно растет, повреждая органы средостения, рано метастазирует в серозные оболочки грудной клетки, лимфоузлы и внутренние органы. Прогноз при этой форме опухоли наиболее неблагоприятен.

Тимома переднего средостения протекает в несколько стадий:

1. На первой стадии опухоль ограничена тканью железы и не выходит за пределы капсулы.
2. Внедрение опухоли в клетчатку средостения.
3. Прорастание в плевру, сердечную сорочку, легкие, магистральные сосуды и нервы.
4. Метастазирование вне зависимости от размеров и поведение первичного опухолевого узла.

Первые две стадии относительно благоприятны, лечение их эффективно, на третьей стадии прогноз сомнителен, опухоль может быть неудалимой, а четвертая стадия – самая опасная, когда лечение ограничивается паллиативными мерами.

Проявления опухолей тимуса

Клинические признаки тимомы очень вариабельны, их можно «уложить» в три основные группы:

• Симптоматика компрессии окружающих медиастинальных структур.
• Специфические признаки тимом.
• Явления опухолевой интоксикации.

Небольшие тимомы вилочковой железы протекают скрыто, больной не подозревает об их наличии, а выявляются они случайно, при очередном профосмотре или рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другой патологии. Этот период заболевания называют бессимптомным, он может длиться неопределенно долго в зависимости от строения неоплазии. Злокачественные тимомы активно увеличиваются, и бессимптомная стадия быстро переходит в период выраженных клинических проявлений.

По мере увеличения объема новообразования, появляются симптомы повреждения других органов. Возникает одышка, чувство инородного тела и боли в нижней части шеи и груди. У детей трахея узкая, поэтому ее сдавление провоцирует выраженные дыхательные расстройства. Сужение просвета пищевода опухолью вызывает нарушение глотания.

Характерным признаком крупной тимомы является синдром верхней половой вены , связанный с компрессией этого сосуда, вследствие чего затрудняется отток венозной крови от тканей головы и верхней части туловища. Он проявляется отечностью, одутловатостью тканей лица, увеличением и полнокровием шейных вен, цианозом кожи, болями в груди, одышкой, возникает шум и ощущение тяжести в голове.

Сдавление нервных стволов приводит к боли на стороне опухолевого роста, которая может отдавать в руку, шею, лопатку, имитируя клинику стенокардии при левосторонней локализации. Прорастание симпатического сплетения провоцирует расстройство терморегуляции и потоотделения, синдром Горнера – птоз (опущение века), сужение зрачка, западение глаза со стороны роста опухоли.

При вовлечении возвратного гортанного нерва нарушается голос, он становится осиплым и может совсем пропасть. Поражение спинномозговых корешков чревато расстройством чувствительности и двигательной активности ниже места сдавления.

Характерным признаком именно опухолей вилочковой железы считается миастения , то есть слабость мышц туловища, диафрагмы, дыхательной мускулатуры. Это связано с продукцией в тимусе антител, блокирующих рецепторы к ацетилхолину на нервных окончаниях. Процесс носит аутоиммунный характер, поэтому особенно подвержены миастении больные тимомой, у которых уже диагностирована системная красная волчанка, склеродермия и другая аутоиммунная патология.

Миастения проявляется слабостью мышц. Сначала больные ощущают утомляемость скелетной мускулатуры при ходьбе, затем ослабевают мимические мышцы, появляется поперхивание, а самым тяжелым проявлением этого синдрома считается невозможность дыхательных движений при миастеническом кризе, что требует незамедлительной искусственной вентиляции легких и реанимационных мероприятий, иначе больной погибнет.

На фоне местных признаков опухолевого роста при злокачественных тимомах нарастают явления общей интоксикации, больной теряет вес, присоединяется лихорадка, потливость, пропадает аппетит. Возможны боли в суставах, их припухлость, отеки мягких тканей, аритмии.

Симптомы интоксикации прогрессируют с началом метастазирования. Клетки карциномы распространяются по плевре, перикарду, диафрагме, обнаруживаются в лимфоузлах грудной клетки. При появлении болезненности в костях есть основания подозревать появление костных метастазов.

Диагностика тимомы

При подозрении на опухоль тимуса больному необходима консультация онколога, эндокринолога, хирурга. Его подробно опрашивают о симптомах, выслушивают сердце, границы которого могут быть расширены, в легких выявляются свистящие хрипы.

Общий и биохимический анализы крови не показывают специфических изменений, но возможен лейкоцитоз и ускорение СОЭ либо признаки иммунодефицита.

тимома на рентгеновском снимке

Диагноз новообразования вилочковой железы подтверждается рядом исследований, главное место среди которых принадлежит рентгенологическим. Определить расположение, размер тимомы, ее соотношение с окружающими структурами помогает КТ, рентгеноскопия, обзорный снимок грудной клетки.

КТ- один из наиболее информативных методов обследования, после которого возможна постановка правильного диагноза и проведение пункции медиастинального образования. При поражении лимфатических узлов показана биопсия, при мышечной слабости проводят электромиографию.

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция . Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения. Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений.

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает и . Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия. Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

лучевая терапия

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко. Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз. Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

Прогноз при тимомах зависит от стадии, на которой опухоль была диагностирована, ее разновидности, общего состояния больного, возможности применить все доступные методы лечения. Доброкачественные новообразования вилочковой железы дают обычно стойкое излечение, симптомы миастении могут исчезнуть полностью или значительно уменьшиться.

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70% , при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

Видео: тимома средостения, современные хирургические технологии

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

• Что такое Тимома
• Симптомы Тимомы
• Диагностика Тимомы
• Лечение Тимомы
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома

Что такое Тимома

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железы - тимомы - встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани - так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже - с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

• симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
• общих проявлений заболевания;
• специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический - удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно - всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.

Некоторые пациенты задаются вопросом: тимома – что это такое, каковы причины и признаки ее развития, а также как она диагностируется и лечится.

Проявления и методы терапии напрямую зависят от вида и стадии заболевания.

Чтобы понять, что же это такое – тимома, необходимо представлять, где она расположена и какие особенности имеет.

Как ее еще принято называть в медицине, расположена по центру грудины, выступает органом переднего средостения и состоит из двух долек.

Она играет важную роль в регуляции иммунной системы человека и продуцирует гормоны внутренней секреции и Т-клетки.

Различные новообразования, исходящие из лимфоидной ткани или элементов эпителия данной зоны, объединены в название тимома вилочковой железы.

Для справки!

Согласно статистике, болезнь чаще встречается в зрелом и пожилом возрасте. Большинство случаев приходится на промежуток от 40 до 60 лет. Новообразования злокачественной природы больше свойственны представителям мужского пола.

Такая опухоль составляет одну пятую числа всех патологических процессов области переднего средостения.

В большинстве случаев новообразования данной зоны имеют доброкачественный характер, но около 30 % из них обладают злокачественными проявлениями.

Точные причины развития данных опухолей на сегодняшний день не установлены. Однако специалисты отмечают следующие негативные факторы, способствующие появлению образований:

• нарушения в работе иммунной системы;
• инфекционные заболевания;
• облучение;
• повреждения в районе переднего средостения.

Очень часто опухолевые процессы данной области протекают на фоне следующих патологий:

• аутоиммунные болезни;
• поражение надпочечников;
• миастения;
• токсический зоб.

Нарушения эндокринной системы – распространенный признак, сопровождающий развития новообразований в зоне тимуса.

Тимома средостения выступает серьезной опасностью для здоровья человека, поскольку имеет свойство врастать в расположенные рядом органы и оказывать давление на них.

В связи с этим своевременное устранение таких новообразований является самой главной задачей в их терапии.

Классификация и прогноз

Новообразования вилочковой железы могут произрастать из ее лимфоидной ткани и компонентов эпителия.

В зависимости от функций и особенностей, в медицине выделяют следующие виды опухолей этой зоны:

• доброкачественные новообразования тимуса;
• рак тимуса первого типа;
• рак вилочковой железы второго типа.

Данные виды необходимо рассмотреть более подробно.

Доброкачественные опухоли

Для такого вида характерна величина новообразования, не превышающая 5 см. При этом опухоль окружена своеобразной капсулой и имеет форму узла.

Она отличается медленным ростом и в большинстве случаев протекает без значительных проявлений.

К примеру, тимолипома, которая выступает разновидностью новообразований вилочковой железы доброкачественной природы, в отдельных случаях может сопровождаться миастений, однако обладает следующими особенностями:

1. Она не дает метастазов.
2. После хирургического вмешательства при такой патологии не наблюдается рецидивов.
3. Опухоль не поражает соседние органы и ткани.

Доброкачественные опухоли вилочковой железы в свою очередь делятся на следующие типы:

1. Кортико-медуллярная: объединяет очаги медуллярного и кортикального типа. Опухоль тимуса такого вида встречается более чем у 30 % людей с доброкачественными новообразованиями вилочковой железы. Прогноз: от 90 % случаев выживаемости как минимум 15 лет.
2. Преимущественно кортикальная: в половине случаев сочетается с миастенией. Наблюдается в 10 — 20 % случаев. Выживаемость 20 лет составляет 90 %.
3. Медуллярная: может иметь разное строение в различных случаях, однако почти всегда окружена капсулой. На ее долю приходится до 7 % всех доброкачественных новообразований тимуса. В 100 случаях из 100 выживаемость составляет более 15 лет.

Обычно такие виды образований эффективно лечатся и не дают рецидивов.

Для справки!

Доброкачественная опухоль вилочковой железы составляет до 70 % всех новообразований этой области. С одинаковой частотой она наблюдается у женщин и мужчин, а встречается лишь в 8 % случаев.

Рак первого типа

На долю этого вида выпадает до 25 % случаев. Он может проявляться как одиночными, так и множественными узлами, не окруженными выраженной капсулой.

Величина образования обычно не больше 5 см, но известны случаи и значительных размеров.

Злокачественная тимома первого типа проявляется инвазивным ростом внутри тимуса и делится на эпителиальный и кортикальный виды.

Для первого варианта характерна выживаемость 20 лет в 40 % случаев, для второго – в 60 %.

Рак второго типа

Рак вилочковой железы второго типа имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Такие новообразования обладают следующими особенностями:

• быстро растут;
• рано дают метастазы;
• повреждают органы средостения.

Метастазы этой опухоли могут поражать следующие зоны:

• перикард;
• кости;
• легкие;
• плевра;
• надпочечники;
• печень.

Рак тимуса второго типа встречается в 5% случаев.

Симптомы

Проявления тимомы обусловлены конкретным ее типом и могут быть различными в разных случаях. Все симптомы можно выделить в 3 главные категории:

1. Признаки давления близлежащих структур.
2. Специфические проявления различных видов опухолей.
3. Симптомы опухолевой интоксикации.

Опухоли небольших размеров обычно протекают бессимптомно, поэтому человек даже не догадывается об их существовании.

Они могут быть обнаружены лишь при прохождении обследования зоны грудины по поводу другого заболевания.

Рак тимуса развивается стремительно, поэтому стадия без симптомов быстро сменяется этапом выраженных признаков болезни.

Чем больше увеличивается опухоль, тем сильнее проявляются следующие симптомы:

1. Появление одышки.
2. Болевые ощущения в нижних участках груди и шеи.
3. Возникают ощущения инородного тела в данных зонах.
4. Развиваются дыхательные нарушения — у детей (из-за сдавливания более узкой у них трахеи).
5. Появляются нарушения глотательной функции (если сужается пищеводный просвет).

Рак вилочковой железы крупных размеров часто сопровождается синдромом верхней половой вены.

Последний обусловлен сдавливанием этой вены, из-за чего отток крови от головы и верхней половины тела значительно осложняется. Такое состояние имеет следующие проявления:

• отечность лица;
• цианоз кожных покровов;
• одышка;
• увеличение сосудов на шее;
• болевые ощущения в зоне груди;
• тяжесть и шумы в голове.

Сдавливание нервов, которым может сопровождаться рак тимуса, провоцирует болевой синдром на пораженной стороне, который иногда перемещается в следующие участки:

• рука;
• лопатка.

Если боли наблюдаются с левой стороны, такие симптомы часто путают с проявлениями стенокардии.

Рост различных сплетений может привести к следующим состояниям:

• нарушение потоотделения;
• расстройство терморегуляции;
• западание глаза на пораженной стороне;
• опущение века;
• сужение зрачка.

Рак вилочковой железы в большинстве случаев проявляется миастенией, для которой характерна мышечная слабость следующих участков:

• диафрагма;
• туловище;
• дыхательная система.

Поскольку данное состояние относится к аутоиммунным патологиям, чаще миастения наблюдается у пациентов с опухолью, у которых была выявлена склеродермия либо красная волчанка.

Когда в опухолевой процесс вовлекается нерв гортани, отмечаются нарушения голоса, его осиплость, а в отдельных случаях – и полная его потеря.

Рак тимуса, кроме местных симптомов, проявляется и общей интоксикацией. При этом наблюдаются следующие явления:

• потеря аппетита;
• уменьшение веса;
• потливость;
• суставные боли;
• аритмия;
• отечность;
• лихорадка.

Обычно данные проявления становятся более выраженными с началом образования метастазов.

Стадии и лечение

Определение методов лечения при опухолевых процессах вилочковой железы обусловлено их стадиями.

Наличие новообразования определяется с помощью рентгенографии, а его точное расположение и величину дает возможность выявить компьютерная томография.

Первая стадия

На этом этапе опухоль имеет небольшие размеры и находится в плотной капсуле, не покидая пределы вилочковой железы.

Если на начальной стадии развития, врач может назначить лечение кортикостероидными препаратами. В отдельных случаях применяются оперативные пособия.

Вторая стадия

Для данного этапа характерно внедрение элементов новообразования в перикапсулярную зону, включая соседнюю жировую клетчатку.

Лечение вилочковой железы в таком случае предполагает проведение хирургической резекции и лучевой терапии.

Третья стадия

Она начинается, когда новообразование тимуса прорастает в структуру верхней части переднего средостения и поражает следующие зоны:

• сердечная сорочка;
• плевра;
• легкие;
• соседние нервы и вены.

Лечение на такой стадии требует предварительную подготовку в виде химиотерапии и последующую резекцию.

После проведения операции на второй и третьей стадиях обычно назначается лучевая терапия в качестве метода, помогающего избежать рецидива.

Четвертая стадия

Для данного этапа развития тимомы характерен процесс метастазирования, который не обусловлен величиной и функциями первичного новообразования.

Это самая запущенная форма патологии, при которой не показано хирургическое вмешательство по причине повышенного риска для соседних органов.

Кроме того, на этой стадии опухоль невозможно радикально иссечь.

В связи с этим применяется лишь химиолучевой , который дает возможность хотя бы немного уменьшить новообразование и сократить сдавливание окружающих органов, провоцируемое им.

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Ведущие клиники в Израиле

• Большая потеря в весе;
• Лихорадка;
• Повышенное потоотделение;
• Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
2. Лучевая терапия (). Метод используют при 2 и тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Иммунитет человека – важная составляющая качества его жизни. Именно защитная система организма борется с проникновением и развитием в нем болезнетворных бактерий и вирусов, увеличивает сопротивляемость негативным факторам, воздействующим на человека. В систему входят лимфо- и эндокринные железы, селезенка, лимфоциты крови, костный мозг, пейеровые бляшки и вилочковая железа. Заболевание одного из них, или нескольких, может иметь достаточно серьезные последствия. Тимома – одна из таких болезней, поражающая вилочковую железу. Чем же она опасна, и что необходимо предпринять для успешного лечения?

Вилочковая железа, ее функции и заболевания

Слабость мышц – один из симптомов

Вилочковая железа находится в верхней области грудины, по соседству с легочным стволом, аортой, сердцем. О ее важности свидетельствует тот факт, что это первый орган в иммунной системе, развивающийся в эмбрионе – его формирование начинается уже на седьмой неделе развития плода. Названием этот орган обязан своей форме – две доли напоминают собой двузубую вилку, причем эти «зубцы» не всегда одинакового размера, зачастую один из них больше другого. Доли органа могут плотно прилегать друг к другу или быть частично срощенными.

Железа состоит из:

• соединительной покрывающей орган ткани;
• мозгового слоя.
• наружного слоя – коры.

В свою очередь, в корковом слое функционируют эпителиальные и гематопоэтические клетки, вырабатывающие гормоны и элементы, ответственные за созревание лимфоцитов, рост Т-лимфоцитов и макрофагов – клеток-захватчиков вредоносных организмов. Чтобы избыток Т-лимфы не навредил здоровым клеткам, часть ее «хоронит» мозговой слой тимуса, остальные отправляются на борьбу с вирусами и воспалительными процессами.

Интересно! Тимус имеет самостоятельный жизненный цикл: у младенца присутствует железа весом около 15 граммов ярко-розового цвета. Достигнув половозрелого возраста, она меняет цвет на желтый и продолжает свой рост до 18 лет, затем начинает медленно уменьшаться в размерах и к старости от нее остается только оболочка из соединительной ткани.

В организме ребенка тимус отвечает за иммунитет, пока развиваются и растут другие органы, стимулирующие выработку защиты, постепенно передавая им часть своих функций. В процессе она генерирует гормоны:

• тимозин – стимулирует рост скелетных костей;
• тималин;
• тимопоэтин;
• ИФР-1.

Соответственно, нарушения работы вилочковой железы вызывают склонность к вирусным и бактериальным заболеваниям, отклонениям в развитии опорно-двигательного аппарата в раннем возрасте.

Что представляет собой такое заболевание как тимома, и ее патогенез

Новообразования различного качества на тимусе (латинское название железы) получили общее название на латыни тимома – это общепринятый термин, введенный во врачебную практику еще в самом начале позапрошлого века. Он объединяет опухоли различного происхождения и качества. Объектами атаки опухолей могут стать практически любые клетки органа, но чаще всего развивается тимома средостения, в передневерхней части железы. Болезнь чаще всего прогрессирует в равной степени у мужчин и женщин разных возрастов, и всего лишь в 8% случаев поражает детские организмы.

Тимома вилочковой железы по строению делится на лимфоидную и эпителиоидную, имеющую такие подвиды, как:

• эпидермоидная;
• веретеноклеточная;
• лимфоэпителиальная;
• гранулематозная.

В некоторых случаях диагностируется липотимома – бессимптомная опухоль, в составе которой содержатся частицы тимуса и жировая ткань.

Важно! Понятие доброкачественной тимомы довольно условно. Зачастую гистологическая диагностика не в состоянии прогнозировать вполне реальные тенденции к инфильтрации и метастазам. Поэтому, даже после удаления такой опухоли, возможны рецидивы в органах этой области.

Переходя в злокачественную стадию, новообразование характеризуется активным инфильтративным ростом, образованием обширных метастаз в лимфоузлы и органы. Зачастую в тканях опухоли присутствуют некрозные явления, очаги кровоизлияния, кисты, фиброзные образования.

Значительно выше степень сложности лимфоэпителиальной тимомы, которая диагностируется у 10-14% пациентов с опухолью вилочковой железы. Высокодифференцированный рак типа В3 у половины больных вызывает миастению, прогнозы лечения от этой формы более пессимистичны, чем при других формах тимом. Злокачественная тимома описана и имеет код в МКБ 10 (Международной классификации болезней 10-го пересмотра): С37.

Первые признаки и общая симптоматика болезни

Специалисты отмечают, что около половины всех случаев заболеваний протекает без ощутимых симптомов на начальных этапах. Симптоматика отсутствует при любом типе опухоли, и часто именно поэтому болезнь успевает перейти в злокачественную форму (что происходит в трети случаев), не «известив» своевременно заболевшего человека.

Если речь идет о симптомном протекании, то обычно сначала железа существенно увеличивается в размерах, сдавливая окружающие ее органы, появляется одышка. Если инвазивная тимома задела сердце, возникает тахикардия, ухудшается отток крови из верхней части тела, лицо отекает, появляются признаки цианоза. Дети страдают от респираторных нарушений, из-за того, что их трахея более эластичная и податливая. Половина пациентов, у которых диагностируется тимома, имеют симптоматику такого заболевания, как миастения (мышечная слабость). Отмечены случаи, когда опухоли сопутствуют такие аутоиммунные заболевания как синдром Кушинга-Иценко, агаммаглобулинемия, анемия арегенераторная.

Вслед за бессимптомным периодом, зависящим от размеров и характеристики новообразования, взаимодействия с органами средостения, динамики роста опухоли, наступает очередь достаточно выраженных проявлений патологии. К клиническим признакам опухоли относят:

• симптомы прорастания новообразования в органы по соседству;
• общие проявления болезни;
• специфические признаки, характерные для онкологических заболеваний.

Основными симптомами тимомы являются:

• болевые ощущения в области поражения, периодически отдающие в шею и плечо, от сдавливания внутренних органов или захвата метастазами нервных окончаний;
• кашель;
• повышение венозного давления;
• затрудненное прохождение пищи по пищеводу;
• костные боли, увеличение суставов, отеки конечностей;
• опущение верхнего века;
• расширение зрачка и западение глаза с пораженной стороны;
• потливость;
• дермографизм (смещение органов с привычных анатомических позиций);
• сдавливание нерва диафрагмы и, как следствие, высокое положение ее купола;
• функциональные расстройства работы спинного мозга;
• тяжесть в голове, шумы, усиливающиеся при наклонах;
• напряжение и увеличение объема шейных вен.

Поздние стадии злокачественной тимомы отмечаются повышенной температурой, снижением массы тела, характерной для злокачественных новообразований, отмечается также интоксикация организма. При этом, левосторонняя локализация болей в грудной клетке может ошибочно диагностироваться как приступы стенокардии.

Постановка диагноза

С жалобами на симптомы патологии необходимо обращаться к специалистам-онкологам и эндокринологам, именно они специализируются на лечении опухоли вилочковой железы. Образования, выявленные на ранних стадиях, имеют небольшие размеры. Поэтому наиболее приемлемым решением для обследования на предмет профилактики или обнаружения новообразований является томография области грудной клетки. Основная методика обнаружения тимомы переднего средостения – рентгенологические исследования. Определенные результаты дает также контрастное сканирование пищевода.

Важно! Для своевременной диагностики тимомы решающее значение имеют рентгеновские снимки и инструментальные методы. В частности, эти методы наиболее эффективны для обнаружения болезни на начальных стадиях.

Рентгеноскопия четко выявляет тень патологии, определяет локализацию опухоли, ее форму, размеры, контуры и прочие параметры, а также признаки доброкачественности или злокачественности проявляет тимома, а возможно, уже наблюдается метастазная связь новообразования с соседствующими с ней органами.

Рентгенография уточняет данные рентгеноскопии, уточняет структуру и локализацию затемненной области, а контрастирование позволяет составить картину состояния пищевода, в том числе степень внедрения в него опухоли, а также то, насколько опухоль его смещает и влияет на его функционирование.

Мелкоклеточная лимфатическая тимома сопровождается увеличением надключичных лимфоузлов, диагностика в этом случае заключается в проведении биопсии.

В обязательном порядке пациентам проводится биохимия крови, поскольку лейкоцитоз, лимфопения, ускоренный процесс оседания эритроцитов, анемия являются подтверждением системных заболеваний и воспалительных процессов, происходящих в организме. Наиболее точные результаты для диагностики качества опухоли дает биопсия.

Эффективное лечение болезни вилочковой железы

К сожалению, независимо от того, обнаруживается у пациента злокачественная или доброкачественная опухоль, вилочковая железа подлежит хирургическому удалению как можно раньше. На первой стадии заболевания лечение злокачественной опухоли может ограничиваться лишь хирургическим удалением новообразования.

Медля с операцией, пациент получает как последствия, пораженные сердце, легкие, пищевод, крупные сосуды, отказывающиеся выполнять свои функции. Этот факт является ответом на вопрос, почему потом неоперабельная тимома – потому что она продолжает инвазивный рост, поражая органы, жизненно важные для человека. Как правило, во избежание рецидива, удаляется не только пораженный участок, но и вся вилочковая железа, и окружающая ее жировая клетчатка. Более подробные сведения можно получить на форуме торакальной хирургии тимомы.

После операции проводится ряд реабилитационных мероприятий. Пациенты, перенесшие операцию на 2 стадии или третьей, с подтвержденной гистологическими исследованиями злокачественностью удаленной опухоли, всегда направляются для дополнительного проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Осторожно! Пациентам преклонного возраста предпочтительнее пройти химическое и радиологическое лечение. По мнению специалистов, риск послеоперационных осложнений для возрастных пациентов слишком велик, а судя по отзывам, пациенты и сами легче переносят такие процедуры.

Успешное лечение и положительный прогноз тимомы средостения вполне возможен при своевременном обращении к специалистам.

Внимание! Помните, что самолечение, а также использование нетрадиционных методов лечения может существенно усугубить проблему и ухудшить состояние вашего здоровья. Если травяные настои помогают вылечить легкую простуду, то в борьбе с онкологическими заболеваниями необходимо полагаться на высокотехнологичную медицину и современные препараты.