Тимома средостения: симптомы, лечение и прогноз опухоли вилочковой железы. Опухоли вилочковой железы: симптомы, причины, лечение Тимома симптомы у взрослых

– гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией , дерматомиозитом , СКВ , диффузным токсическим зобом , синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

• Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
• Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
• Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
• Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость - более 90%.
• Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
• Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
• Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
• Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

• I стадия - инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
• II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
• III стадия - инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
• IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой . Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью . При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера , осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией .

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации : лихорадка, анорексия , снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура , гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов , рентгенологов , эндокринологов , неврологов . При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию , свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии . Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого , перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию , резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии , ИВЛ , длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Тимома – это онкологическое заболевание вилочковой железы. Данный орган располагается в переднем средостении, между грудиной и сердцем. Тимус активно функционирует у детей до периода полового созревания.

С гистологической точки зрения вилочковая железа состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Практически, каждая часть органа может служит основанием для развития злокачественного новообразования. В онкологической практике термином «тимома » принято обозначать все опухоли этой железы.

Эпидемиология заболевания

Раковое поражение вилочковой железы обнаруживается среди всех категорий населения. Тимома у детей считается достаточно редкостным явлением и диагностируется примерно в 8% случаев. Наиболее часто данное заболевание поражает лиц пожилого возраста, причем с одинаковой вероятностью развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины развития тимомы

Истинная причина развития злокачественного перерождения тканей вилочковой железы остается неизвестной. Врачи-онкологи считают, что такие факторы как хронические вирусные инфекции и влияние ионизирующего излучения могут провоцировать развитие данной онкологической патологии.

Стадии

В клинической практике врачи применяют классификацию тимом, предложенную Masaoka в 1981 году. вилочковой железы проходит четыре стадии:

1. Патологический процесс концентрируется в тимусной капсуле.
2. распространяются на жировую ткань переднего средостения.
3. Опухоль прорастает в плевральную полость.
4. Поздняя стадия характеризуется вовлечением в онкологию органов грудной полости (сердце, легкие и костные структуры).

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Симптомы тимомы

Примерно в половины пациентов со злокачественным поражением тимуса опухоль развивается бессимптомно. Тимома в таких случаях обнаруживается случайно во время рентгенологического обследования органов грудной области.

Длительность такого клинического периода индивидуальна и зависит от характера роста новообразования и особенностей топографии тимуса. Стадия выраженных проявлений онкологии возникает вследствие давления опухолевых тканей на близлежащие органы. В этот период у больных отмечается давящее ощущение в области грудины, приступы интенсивной боли, одутловатость шейных сосудов. У детей тимома вызывает одышку, которая связана с сдавливанием трахеи.

В клинической картине заболевания больные также могут жаловаться на наличие болевого синдрома, который в начальном периоде вызывает слабовыраженные боли в грудной области с иррадиацией в плечо. Данная симптоматика часто указывает на развитие метастатического поражения костной системы. По мере роста опухоли боль становиться интенсивнее и носит периодический характер.

На поздних стадиях тимома вилочковой железы проявляется признаками острой раковой интоксикации и включает такие симптомы, как:

• хроническая субфебрильная температура тела с явлениями ночной потливости;
• общее недомогание и быстрая утомляемость;
• снижение аппетита и резкая потеря массы тела.

Диагностика

Ключевой диагностической методикой выявления онкологии вилочковой железы является рентгенология. Начальная стадия злокачественного поражения тимуса при размере опухоли до трех сантиметров определяется только с помощью компьютерной томографии. Данная методика позволяет визуализировать патологический очаг за счет цифровой обработки результатов рентгенографии. Первая и вторая стадия тимомы зачастую диагностируется случайно в ходе плановой флюорографии легких, что обусловлено бессимптомным протекаем патологии.

Уточнение диагноза проводится методом биопсии, при котором врач изымает хирургическим способом небольшой участок мутированной ткани. Дальнейшее гистологическое и цитологическое обследование биоптата осуществляется в лабораторных условия. Результатом биопсии является установление стадии и тканевой принадлежности злокачественного новообразования.

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Прогноз и выживаемость

Доброкачественная форма онкологии тимуса имеет благоприятный исход и в 90% случаев после проведения хирургической операции наступает полное выздоровление.

Вилочковой железы на начальных стадиях поддаются терапии только радикальным методом. Показатель пятилетней выживаемости таких пациентов составляет 80%.

Наиболее неблагоприятный прогноз заболевания наблюдается в онкобольных с неоперабельными формами онкологии. Тимома и ее метастазы в таких случаях вызывают летальный исход в 90% пациентов.

В медицине тимома средостения считается опухолью .

Обычно она располагается на вилочковой железе. Ее появление может свидетельствовать о наличии клеточных компонентов мозговой и корковой части. Часто, специалисты определяют, что тимома поражает предневерхнюю средостению.

Данное заболевание может проявиться у любого человека, независимо от его возраста. Поэтому тимома считается достаточно опасным и непредсказуемым заболеванием и оно может возникнуть на любой почве. Но, естественно, самой подвергающейся категорией этого заболевания считаются взрослые, чем дети. У тех взрослых людей, кто страдает миатенией, опухоль вилочковой железы просматривается намного чаще.

Опухоли подразделяются на два типа:

• эпителиоидные;
• лимфоидные.

Огромное количество тимом средостения специалисты относят к лимфоэпителиомам . Компоненты жировых тканей, а также частички тимуса – это общие составляющие тимом, которые приобрели название «липотимомы». Заболевание такого вида зачастую проходят без симптомов.

Как правило, у тимом не очень большие размеры и покрываются они капсулой. Это доброкачественная опухоль . Хотя, многие медики считают, что данное понятие весьма относительное, потому как были случаи, когда формировались метастазы при инфильтративном росте, а также возникали рецидивы после того, как была удалена эта опухоль.

У тимом с доброкачественным характером существенно большие размеры, но при этом симптом может и не наблюдаться совершенно, а появятся признаки, по которым можно определить давление на органы средостенения.

Признаки появления тимомы средостения

• сердцебиение;
• цианоз лица;
• опухшие вены;
• одышка.

Если тимома проявляется у детей, то у них может возникнуть деформация грудной клетки, а именно – выпирание грудной клетки.

Относительно злокачественных тимом , то они могут проявиться в 25% случаях, сопровождающимися довольно-таки обширными метастазами и инфильтративным ростом. Как правило, злокачественная опухоль поселяется на близлежайших лимфоузлах и очень редко ее можно наблюдать на более дальних органах. Если опухоль гистологическая, то на ней можно обнаружить разнообразные некрозы, кровоизлияния, сопровождающиеся фиброзом и другими реакциями.

Какие признаки и симптоматика тимомы

Большая половина тимом не имеет признаков совершенно. Единственное, что может отличить тимомы, так это сдавливание органов средостения. Ее можно обнаружить только на рентгеновском снимке. Бессимптомное заболевание может длиться различное время. Все это напрямую зависит от размеров самой опухоли, от ее характера и стремительности в росте.

Ощущение боли при заболевании

Болевые ощущения могут появляться не только при злокачественной тимоме, но даже и при доброкачественной.

Болевые ощущения не очень болезненные и появляются чаще всего в самой области поражения. При таком заболевании пациенты могут ощущать некую боль в межлопаточной области, в шее или в плечах. Зачастую такие боли могу напоминать те, которые возникают при стенокардии с левой стороны. Костная боль является предвестником метастазов. В то время, когда тимома растет и сдавливает, можно заметить, что нарушается потоотделение, зрачки могут сильно расширяться и повышаться температура тела в области, где прогрессирует заболевание.

В случае если был поврежден гортанный возвратный нерв , то голос будет осиплый, а диафрагма повышается в том случае, если повреждается диафрагмальный нерв. При сдавливании венозных больших стволов, происходит компрессионный синдром. В данном случае нарушается отток крови из вен, который следует с головы и до верхней части туловища.

Пациенты с заболеванием «тимома» ощущают сильный шум в голове, боль в грудной клетке, наблюдаются отеки, набухшие вены, одышка и синеватый цвет лица. Сдавливание самых больших бронхов и трахеи, может влиять на дыхательные пути. Больной может кашлять и иметь сильную одышку. В случае, если сдавливается пищевод, то может произойти серьезное нарушение прохода пищи, поэтому может сформироваться дисфагия.

На последней стадии тимомы , пациенты говорят о слабости, которая постоянно их преследует, сильная потливость, повышение температуры тела, а также потеря веса. Зачастую, такие признаки заболевания у тех людей, которые обрели злокачественную опухоль.

Артларгический синдром сопровождается болевыми ощущениями в области суставов и припухлостью конечностей, а также прослеживается нарушение сердечного ритма, а также довольно-таки частое его сокращение.

Методы лечения тимомы средостения

Оперативное вмешательство требуется в том случае, если тимома стремительно распространяется по тканям. Для проведения таких действий, необходимо поместить пациента в специализированное отделение онкологии (читайте про ), где проводится химио- и лучевая терапия .

Напоследок видео не для слабонервных, в котором показано хирургическое удаление огромной тимомы средостения:

Что такое Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Рак вилочковой железы (рак тимуса) – группа редких (менее 5 % новообразований тимуса) агрессивных эпителиальных опухолей, которые характеризуются ранним локорегионарным и гематогенным метастазированием. Средний возраст пациентов 46 лет.

Что провоцирует Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Причины возникновения рака вилочковой железы до настоящего времени не изучены.

Патогенез (что происходит?) во время Рака вилочковой железы (рака тимуса)

В группу раков вилочковой железы входят опухоли из эпителиальных клеток, потерявшие признаки органоспецифичности. Почти все опухоли обладают быстрым ростом, инфильтрируют окружающие органы, дают имплантаты по перикарду и плевре, бурно метастазируют.

Выделяют следующие типы рака вилочковой железы:
1) плоскоклеточный рак; лимфоэпителиоподобный рак;
2) карциносаркома;
3) светлоклеточный рак;
4) мукоэпидермоидный рак;
5) папиллярная аденокарцинома вилочковой железы.

Симптомы Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Симптомы рака вилочковой железы на ранних стадиях отсутствуют. При распространении опухоли на соседние органы могут отмечаться дыхательные расстройства, затруднение оттока крови из верхней полой вены и ее притоков (синюшность, отечность лица и верхних конечностей, повышение внутричерепного давления, головные боли), нарушение сердечного ритма. При метастатическом изменении костей возможен выраженный болевой синдром, В случае вторичного опухолевого поражения головного мозга развивается очаговая неврологическая симптоматика.

Злокачественная (атипичная) тимома 1-го типа составляет 20-25 % всех эпителиальных опухолей тимуса. Ее диаметр обычно не превышает 4-5 см, лишь изредка она может достигать больших размеров. Опухоль растет либо в виде одиночного узла, либо в виде множественных дольчатых узлов серо-розового цвета, часто без четкой капсулы, но с различными вторичными изменениями. Ее рост имеет инвазивный характер, не выходящий, однако, за пределы органа. Существует два гистологических варианта такой тимомы: кортикальная тимома и высокодифференцированная тимическая карцинома.

Кортикальная тимома (син.: тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой, тимома типа В2) может быть построена из темных клеток, светлых клеток или их всевозможных сочетаний:
- темноклетонная разновидность (син.: мелкоклеточная, веретеноклеточная тимома) представлена хаотично расположенными пучками из мелких веретеновидных клеток с гиперхромным ядром и скудной, нередко плохо различимой ацидофильной цитоплазмой; характерно формирование перицитоподобных, железистоподобных и розеткоподобных структур со скоплениями лежащих вне клеток розовых, гомогенных масс; эту разновидность нужно дифференцировать от нейроэндокринных опухолей (апудом), мелкоклеточного рака и метастатического поражения;
- светлоклеточная разновидность построена из пластов или пучков, сформированных полигональными клетками со светлой, нередко вакуолизированной цитоплазмой и везикулярным ядром; эти клетки связаны между собой цитоплазматическими отростками, образующими сеть, в ячейках которой располагаются лимфоциты; иногда опухолевые клетки имеют очень светлую и даже оптически пустую цитоплазму, это так называемая водянисто-клеточная тимома, которую следует дифференцировать от метастатического поражения.

Высокодифференцированная тимическая карцинома (син.: атипичная тимома, тимома типа ВЗ) построена из пластов или пучков темных или светлых клеток с повышенной пролиферативной активностью и участками ядерного, реже клеточного полиморфизма, выраженного, в основном, по периферии новообразования. Инвазивный рост выражен в большей степени, чем при кортикальной тимоме, но не выходит за пределы капсулы вилочковой железы. Вопрос о возможности метастазирования таких опухолей обсуждается. Прогноз зависит от степени выраженности инвазии. Пятилетняя выживаемость больных колеблется в пределах 80-90 %.

Рак тимуса (злокачественная тимома 2-го типа) составляет до 5 % всех наблюдений тимом.

Раковый узел тимуса может достигать больших размеров и характеризуется выраженным инвазивным ростом. Как и при других опухолях, важнейшим прогностическим критерием является стадия инвазии опухоли. Выделяют шесть гистологических форм рака тимуса: плоскоклеточный (эпидермоидный), лимфоэпителиальный, веретеноклеточный, недифференцированный (анапластический), аденосквамозный (мукоэпидермоидный), светлоклеточный.

Плоскоклеточный рак тимуса - самая частая форма рака тимуса. По строению он сходен с аналогами других локализаций и иногда обладает базально-клеточной дифференцировкой (базалоидный рак). Его нужно дифференцировать от метастастатических поражений. Лимфоэпителиальный рак (син. лимфоэпителиома) - довольно частая опухоль тимуса. Она представлена комплексами плоскоклеточного (обычно неороговевающего) или низкодифференцированного рака с выраженной в разной степени лимфоцитарной инфильтрацией стромы. Лимфоциты в данном случае не являются носителями опухолевых свойств. При большом количестве лимфоидных клеток (особенно незрелых форм) и небольшом объеме эпителиального компонента опухоль следует дифференцировать от лимфомы. Веретеноклеточный рак встречается редко. Он, как правило, включает в себя и плоскоклеточный компонент. В случае отсутствия последнего опухоль необходимо дифференцировать от саркомы. Анапластический рак встречается очень редко. Он характерируется солидными структурами, построенными из весьма полиморфных клеток. Его следует дифференцировать от метастатических поражений. Мукоэпидермоидный рак состоит из двух компонентов: плоскоклеточного и железистого слизеобразующего. В этом случае необходимо исключить метастатическую природу новообразования или прорастание в тимус аденокарциномы из соседних органов (легкое, трахея).

Классификация . Из существующих классификаций для практических целей оптимально распределение всех злокачественных опухолей тимуса на 4 стадии, предложенное Masaoka:
I - опухоль в пределах тимуса, со всех сторон окружена хорошо выраженной капсулой;
II - микро- или макроскопически определяемое прорастание опухоли в капсулу тимуса, жировую клетчатку средостения или медиастинальную плевру;
III - прорастание в окружающие органы или другие анатомические образования (легкое, перикард, крупные сосуды);
IVa - диссеминация по перикарду или плевре и IVб - отдаленные метастазы.

Диагностика Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Верификация рака вилочковой железы основана на использовании высокоинформативных методов диагностики, среди которых основное место принадлежит компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Для уточнения гистологической структуры новообразования возможно выполнение медиастиноскопии с применением эндовидеотехники. Выявление метастазов рака тимуса в другие органы возможно с помощью сцинтиграфии с применением тропных к опухоли радиофармпрепаратов.

Лечение Рака вилочковой железы (рака тимуса)

Лечение рака вилочковой железы, как и других опухолей органа, хирургическое. В качестве дополнения к операции при распространенных формах заболевания используется химио- и лучевая терапия.

При опухолях, окруженных капсулой (I стадия), оптимальны продольная стернотомия и полное удаление тимуса. Важно сохранить целость капсулы, поэтому желательно удалять тимус с окружающей клетчаткой и фасциями, покрывающими окружающие анатомические образования (медиастинальная плевра, сосуды и др.). Этот прием сокращает вероятность оставления небольших эктопированных участков тимуса. При таком распространении опухоли ее рецидив является казуистикой, и в связи с этим дополнительное лучевое лечение признано нецелесообразным. Пятилетняя выживаемость - 90-95%.

Послеоперационная лучевая терапия показана у больных с инвазивным характером роста тимомы, особенно при поражении крупных сосудов, перикарда. Местные рецидивы отмечены в различные сроки после операции у 25-30% больных. Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50 Гр в режиме обычного фракционирования дозы на «ложе» опухоли и надключичные области снижает риск местного рецидивирования в 5-6 раз.

Лучевая терапия как самостоятельный вариант лечения показана у больных с местно распространенной тимомой и поражением дуги аорты или миокарда, когда ее удаление невозможно. Пятилетняя выживаемость при этом составляет всего 45-50%.

Химиотерапия при генерализованных формах тимом основана на схемах, включающих препараты платины. Наиболее распространена следующая схема полихимиотерапии: цисплатин - по 50 мг/м2 внутривенно в 1 -й день, доксорубицин - по 40 мг/м2 внутривенно в 1-й день, винкристин - по 0,6 мг/м2 внутривенно в 3-й день и циклофосфан - по 700 мг/ м2 внутривенно на 4-й день цикла. Курсы лечения повторяют каждые 3 нед. Всего проводят 6 курсов.

При обоснованных сомнениях в возможности радикального удаления опухоли в связи с возможным прорастанием в крупные сосуды средостения или сердце целесообразно использование индукционной химиотерапии для уменьшения размеров опухоли и создания оптимальных условий для хирургического воздействия.

Прогноз при раке вилочковой железы хуже по сравнению с тимомой. Трёх- и пятилетняя выживаемость после химио- и лучевой терапии составляет 40 и 33% соответственно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Онколог
Эндокринолог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Некоторые пациенты задаются вопросом: тимома – что это такое, каковы причины и признаки ее развития, а также как она диагностируется и лечится.

Проявления и методы терапии напрямую зависят от вида и стадии заболевания.

Чтобы понять, что же это такое – тимома, необходимо представлять, где она расположена и какие особенности имеет.

Как ее еще принято называть в медицине, расположена по центру грудины, выступает органом переднего средостения и состоит из двух долек.

Она играет важную роль в регуляции иммунной системы человека и продуцирует гормоны внутренней секреции и Т-клетки.

Различные новообразования, исходящие из лимфоидной ткани или элементов эпителия данной зоны, объединены в название тимома вилочковой железы.

Для справки!

Согласно статистике, болезнь чаще встречается в зрелом и пожилом возрасте. Большинство случаев приходится на промежуток от 40 до 60 лет. Новообразования злокачественной природы больше свойственны представителям мужского пола.

Такая опухоль составляет одну пятую числа всех патологических процессов области переднего средостения.

В большинстве случаев новообразования данной зоны имеют доброкачественный характер, но около 30 % из них обладают злокачественными проявлениями.

Точные причины развития данных опухолей на сегодняшний день не установлены. Однако специалисты отмечают следующие негативные факторы, способствующие появлению образований:

• нарушения в работе иммунной системы;
• инфекционные заболевания;
• облучение;
• повреждения в районе переднего средостения.

Очень часто опухолевые процессы данной области протекают на фоне следующих патологий:

• аутоиммунные болезни;
• поражение надпочечников;
• миастения;
• токсический зоб.

Нарушения эндокринной системы – распространенный признак, сопровождающий развития новообразований в зоне тимуса.

Тимома средостения выступает серьезной опасностью для здоровья человека, поскольку имеет свойство врастать в расположенные рядом органы и оказывать давление на них.

В связи с этим своевременное устранение таких новообразований является самой главной задачей в их терапии.

Классификация и прогноз

Новообразования вилочковой железы могут произрастать из ее лимфоидной ткани и компонентов эпителия.

В зависимости от функций и особенностей, в медицине выделяют следующие виды опухолей этой зоны:

• доброкачественные новообразования тимуса;
• рак тимуса первого типа;
• рак вилочковой железы второго типа.

Данные виды необходимо рассмотреть более подробно.

Доброкачественные опухоли

Для такого вида характерна величина новообразования, не превышающая 5 см. При этом опухоль окружена своеобразной капсулой и имеет форму узла.

Она отличается медленным ростом и в большинстве случаев протекает без значительных проявлений.

К примеру, тимолипома, которая выступает разновидностью новообразований вилочковой железы доброкачественной природы, в отдельных случаях может сопровождаться миастений, однако обладает следующими особенностями:

1. Она не дает метастазов.
2. После хирургического вмешательства при такой патологии не наблюдается рецидивов.
3. Опухоль не поражает соседние органы и ткани.

Доброкачественные опухоли вилочковой железы в свою очередь делятся на следующие типы:

1. Кортико-медуллярная: объединяет очаги медуллярного и кортикального типа. Опухоль тимуса такого вида встречается более чем у 30 % людей с доброкачественными новообразованиями вилочковой железы. Прогноз: от 90 % случаев выживаемости как минимум 15 лет.
2. Преимущественно кортикальная: в половине случаев сочетается с миастенией. Наблюдается в 10 — 20 % случаев. Выживаемость 20 лет составляет 90 %.
3. Медуллярная: может иметь разное строение в различных случаях, однако почти всегда окружена капсулой. На ее долю приходится до 7 % всех доброкачественных новообразований тимуса. В 100 случаях из 100 выживаемость составляет более 15 лет.

Обычно такие виды образований эффективно лечатся и не дают рецидивов.

Для справки!

Доброкачественная опухоль вилочковой железы составляет до 70 % всех новообразований этой области. С одинаковой частотой она наблюдается у женщин и мужчин, а встречается лишь в 8 % случаев.

Рак первого типа

На долю этого вида выпадает до 25 % случаев. Он может проявляться как одиночными, так и множественными узлами, не окруженными выраженной капсулой.

Величина образования обычно не больше 5 см, но известны случаи и значительных размеров.

Злокачественная тимома первого типа проявляется инвазивным ростом внутри тимуса и делится на эпителиальный и кортикальный виды.

Для первого варианта характерна выживаемость 20 лет в 40 % случаев, для второго – в 60 %.

Рак второго типа

Рак вилочковой железы второго типа имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Такие новообразования обладают следующими особенностями:

• быстро растут;
• рано дают метастазы;
• повреждают органы средостения.

Метастазы этой опухоли могут поражать следующие зоны:

• перикард;
• кости;
• легкие;
• плевра;
• надпочечники;
• печень.

Рак тимуса второго типа встречается в 5% случаев.

Симптомы

Проявления тимомы обусловлены конкретным ее типом и могут быть различными в разных случаях. Все симптомы можно выделить в 3 главные категории:

1. Признаки давления близлежащих структур.
2. Специфические проявления различных видов опухолей.
3. Симптомы опухолевой интоксикации.

Опухоли небольших размеров обычно протекают бессимптомно, поэтому человек даже не догадывается об их существовании.

Они могут быть обнаружены лишь при прохождении обследования зоны грудины по поводу другого заболевания.

Рак тимуса развивается стремительно, поэтому стадия без симптомов быстро сменяется этапом выраженных признаков болезни.

Чем больше увеличивается опухоль, тем сильнее проявляются следующие симптомы:

1. Появление одышки.
2. Болевые ощущения в нижних участках груди и шеи.
3. Возникают ощущения инородного тела в данных зонах.
4. Развиваются дыхательные нарушения — у детей (из-за сдавливания более узкой у них трахеи).
5. Появляются нарушения глотательной функции (если сужается пищеводный просвет).

Рак вилочковой железы крупных размеров часто сопровождается синдромом верхней половой вены.

Последний обусловлен сдавливанием этой вены, из-за чего отток крови от головы и верхней половины тела значительно осложняется. Такое состояние имеет следующие проявления:

• отечность лица;
• цианоз кожных покровов;
• одышка;
• увеличение сосудов на шее;
• болевые ощущения в зоне груди;
• тяжесть и шумы в голове.

Сдавливание нервов, которым может сопровождаться рак тимуса, провоцирует болевой синдром на пораженной стороне, который иногда перемещается в следующие участки:

• рука;
• лопатка.

Если боли наблюдаются с левой стороны, такие симптомы часто путают с проявлениями стенокардии.

Рост различных сплетений может привести к следующим состояниям:

• нарушение потоотделения;
• расстройство терморегуляции;
• западание глаза на пораженной стороне;
• опущение века;
• сужение зрачка.

Рак вилочковой железы в большинстве случаев проявляется миастенией, для которой характерна мышечная слабость следующих участков:

• диафрагма;
• туловище;
• дыхательная система.

Поскольку данное состояние относится к аутоиммунным патологиям, чаще миастения наблюдается у пациентов с опухолью, у которых была выявлена склеродермия либо красная волчанка.

Когда в опухолевой процесс вовлекается нерв гортани, отмечаются нарушения голоса, его осиплость, а в отдельных случаях – и полная его потеря.

Рак тимуса, кроме местных симптомов, проявляется и общей интоксикацией. При этом наблюдаются следующие явления:

• потеря аппетита;
• уменьшение веса;
• потливость;
• суставные боли;
• аритмия;
• отечность;
• лихорадка.

Обычно данные проявления становятся более выраженными с началом образования метастазов.

Стадии и лечение

Определение методов лечения при опухолевых процессах вилочковой железы обусловлено их стадиями.

Наличие новообразования определяется с помощью рентгенографии, а его точное расположение и величину дает возможность выявить компьютерная томография.

Первая стадия

На этом этапе опухоль имеет небольшие размеры и находится в плотной капсуле, не покидая пределы вилочковой железы.

Если на начальной стадии развития, врач может назначить лечение кортикостероидными препаратами. В отдельных случаях применяются оперативные пособия.

Вторая стадия

Для данного этапа характерно внедрение элементов новообразования в перикапсулярную зону, включая соседнюю жировую клетчатку.

Лечение вилочковой железы в таком случае предполагает проведение хирургической резекции и лучевой терапии.

Третья стадия

Она начинается, когда новообразование тимуса прорастает в структуру верхней части переднего средостения и поражает следующие зоны:

• сердечная сорочка;
• плевра;
• легкие;
• соседние нервы и вены.

Лечение на такой стадии требует предварительную подготовку в виде химиотерапии и последующую резекцию.

После проведения операции на второй и третьей стадиях обычно назначается лучевая терапия в качестве метода, помогающего избежать рецидива.

Четвертая стадия

Для данного этапа развития тимомы характерен процесс метастазирования, который не обусловлен величиной и функциями первичного новообразования.

Это самая запущенная форма патологии, при которой не показано хирургическое вмешательство по причине повышенного риска для соседних органов.

Кроме того, на этой стадии опухоль невозможно радикально иссечь.

В связи с этим применяется лишь химиолучевой , который дает возможность хотя бы немного уменьшить новообразование и сократить сдавливание окружающих органов, провоцируемое им.