Психические расстройства при сифилитическом поражении мозга (сифилис мозга и прогрессивный паралич). Прогрессивный паралич Психические расстройства при сифилисе мозга судебная психиатрия

Сифилис является одним из наиболее распространенных форм венерических заболеваний, встречающихся за рубежом и в России. Это хронически текущая заразная болезнь, поражающая все органы и системы человеческого организма. Появление в Европе данного заболевания одни связывали с возвращением экспедиции Христофора Колумба к берегам Америки, так как заболевание распространилось быстро в портовых странах Средиземного моря, куда возвратились моряки. Другие ученые считали, что это заболевание было известно в Европе задолго до открытия Колумбом Америки и описывалось в трудах древних врачей.

Это заболевание еще не имело названия, но рассказывалось о его проявлениях (поражение слизистой, кожи, костей) и путях распространения (половым путем и бытовым путем). Слово «сифилис» начало употребляться после появление в 1530 г. поэмы итальянского врача и философа Джироламо Фракасторо «Сифилис, или французская болезнь», в которой шла речь о том, что пастуха Сифилуса богиня Венера наказала этой болезнью за оскорбление богов. От имени пастуха произошло название данной болезни.

В настоящее время известно, что возбудителем заболевания является бледная трепонема (спирохета), которая под микроскопом представляет собой тонкую спираль. «Бледной» она называется потому, что плохо окрашивается специальными красками. Трепонема обладает способностью быстро передвигаться во влажной среде (в слюне, семенной жидкости, грудном молоке и др.), в тепле и темноте, поэтому она легко проникает в различные ткани и органы человека. На открытой поверхности и на свету трепонема быстро погибает. В организм человека трепонема попадает через поврежденную кожу или слизистую.

Источником заражения является больной человек. Заражение происходит при непосредственном тесном контакте с больным. Пути заражения: половой и бытовой, но могут заразиться медицинские работники от больной женщины или кормилица от чужого больного ребенка. Очень часто заражение происходит при алкогольном опьянении. Алкоголь ослабляет волю человека, усиливает половое влечение, но самое главное – люди перестают здраво оценивать свои поступки, а это часто способствует внебрачным половым связям, которые могут привести к заражению сифилисом.

Общее течение сифилиса

По своему течению сифилис делится на скрытый (инкубационный) период и три клинических периода.

Скрытый, инкубационный период – от момента заражения до проявления первых признаков болезни. В это время у больного могут быть невротические реакции в виде навязчивых мыслей о возможности заражения. Некоторые люди не задумываются о случившемся, так как заражение часто происходит в состоянии алкогольного опьянения.

Первичный период болезни. На месте нарушения целости кожи или слизистой (рана или ссадина), через которую проникла бледная спирохета (на половых органах, в полости рта, на губах, в области подбородка, на пальцах рук), появляются первые признаки болезни в виде язвы с твердыми краями и дном. Эту язву называют «твердый шанкр». Язвочка маленькая, безболезненная, покрыта белым налетом – это размножающиеся спирохеты. Через 7‑10 дней больной замечает увеличение регионарных лимфатических желез. В отличие от мужчин, женщины часто не обнаруживают первичные признаки сифилиса и являются источником заражения. Язвочка быстро заживает, оставляя после себя небольшой след.

Психические расстройства, развивающиеся в ранних периодах сифилиса, характеризуются явлениями астении, или неврастении, в формировании которых играет роль не только инфекционное начало болезни, но и психогенный фактор (реакция на заражение). Сифилитическая астения выражается в расстройстве сна, раздражительности, быстрой утомляемости, ослаблении памяти, головных болях, пониженном настроении.

Вторичный период болезни возникает через 2–3 месяца после заражения и характеризуется высокой температурой, сыпью на коже туловища, конечностей, на слизистых оболочках полости рта, на половых органах. Эти высыпания представляют собой пятна бледно‑розового цвета (розеолы), плоские узелки (папулы) медно‑красного цвета или гнойнички (пустулы). В узелках и папулах находятся живые трепонемы.

Вторичный период, при котором наблюдается высокая температура и сыпь, получил название «тифоид», т. е. похожий на тиф. В этот же период у больных наблюдаются неврологические и психические расстройства.

Из неврологических расстройств отмечаются менингеальные симптомы, головные боли за счет повышения внутричерепного давления, исчезновение зрачковой реакции и некоторых сухожильных рефлексов.

Из психических расстройств наблюдаются бред и галлюцинации. Учитывая болезненные явления со стороны внутренних органов и суставов (внедрение трепонем и возникновение очагов воспаления), больные говорят в бреду, что «их скрутили железными прутьями» или «переехали машиной» и т. п.

Если больной в этот период обращается за врачебной помощью, то его обследуют клинически и с помощью серологической реакции Вассермана, специфической для сифилиса, устанавливают диагноз. После проведенного лечения больной длительно находится под наблюдением врача, получая несколько курсов лечения. Когда не было антибиотиков, лечение проводилось общетерапевтическими методами, не излечивавшими больного, и заболевание приобретало затяжной хронический характер. В этот период в различных органах и тканях организма образовывались гуммы. Гуммы – это скопление живых спирохет в различных участках органов и тканей, вокруг которых образуется соединительно‑тканная оболочка, в которую оседают соли кальция, уплотняя ее, формируя кальцинаты.

В нелеченных случаях через 2–3 года развивается третья стадия болезни, именуемая нейросифилис, т. е. поражение головного и спинного мозга. В головном мозгу и мозговых оболочках образуются гуммы.

Нейросифилис может проявляться в разных формах: сифилис мозга, спинная сухотка и прогрессивный паралич.

В позднем, третичном, периоде сифилиса возникает органическое поражение мозга: специфический воспалительный процесс в оболочках преимущественно основания мозга, иногда сопровождающийся образованием гуммозных очагов – специфический лептоменингит; диффузное поражение мелких и средних сосудов мозга.

Сифилитические нарушения проявляются в виде ослабления психики (органическая астения), головными болями, ослаблением памяти, снижением волевой и интеллектуальной активности, повышенной утомляемостью и аффективной лабильностью, иногда с явлениями слабоумия (деменция).

Специфическое поражение мелких и средних сосудов головного мозга приводит к медленному развитию органического слабоумия. Больные не запоминают или запоминают с трудом даты и имена, а также события предыдущего дня. Критическое отношение больных к этим дефектам сохраняется довольно долго.

Иногда начальными симптомами болезни являются упорные головные боли, сопровождающиеся упадком активности, расстройством настроения и ослаблением памяти. По мере углубления состояния возникают и другие нарушения памяти, в частности конфабуляции и псевдореминисценции.

Сифилитический галлюциноз и параноид характеризуются появлением бреда и галлюцинаций. Больные слышат голоса, которые ругают их; им кажется, что соседи или родственники против них сговариваются. Возникают бредовые идеи отношения и преследования. В более тяжелых случаях могут возникнуть эпилептические припадки.

Прогрессивный паралич – хроническое психическое расстройство, связанное с грубыми нарушениями в веществе мозга, может возникнуть через 15–25 лет после заражения сифилисом. Впервые заболевание было описано доктором Бейлем в 1822 г., который дал клиническую характеристику болезни, не зная причины возникновения. Заболевание описывалось как психическое расстройство «неясной этиологии». В настоящее время заболевание выявляется на более ранних этапах и не доводится до стадии прогрессивного паралича.

Заболевание начинается с неврастенических симптомов, проявляющихся головными болями, повышенной раздражительностью, утомляемостью. При нарастании симптоматики больные утрачивают способность замечать и оценить сделанные ими ошибки. Они теряют чувство стеснительности, пренебрегают этическими нормами поведения, становятся грубыми, циничными, развязными.

В стадии развития симптоматики у больных становится особенно заметным признак прогрессирующего ослабления умственной деятельности, утрачивается способность критического осмысления поведения: они тратят большое количество денег на ненужные в доме вещи или продукты. Исчезает чувство стеснительности: больные ходят небрежно одетые, отличаются циничностью поведения. В этот период появляются бредовые высказывания: бред обогащения и бред величия. Больные надевают соответствующие одежды, формы различия и знаки отличия. Называя себя именами великих полководцев или исторических героев, они соответственно их представлениям носили одежду, погоны, ордена, принимают соответствующие позы. Рассказывая о своих богатствах, они называли несметные цифры и места хранения (на других планетах, в центре земли и т. п.). Вместе с тем, больные собирали пищевые отходы и ими питались. Все это подчеркивало некритичность бредовых высказываний и расстройство поведения.

По своей характеристике эти бредовые высказывания очень близки к высказываниям больных шизофренией и длительное время определялись как психозы (психические расстройства) без дифференциации по этиологическому фактору. Провести дифференциальную диагностику стало возможным лишь в 1900 г., когда была создана реакция Вассермана, специфическая для сифилиса. При прогрессивном параличе реакция Вассермана резко положительная в крови и в спинномозговой жидкости.

В недолеченных случаях рано наступает терминальная стадия, при которой нарастают явления психического и физического распада личности. Больные утрачивают способность себя обслуживать, контактировать с окружающими, дифференцировать съедобное и несъедобное, становятся вялыми, апатичными, лежащими бесцельно в постели. У них рано появляются пролежни и маразм.

Проявление сифилиса в детском возрасте. От больной матери спирохета попадает к ребенку в период внутриутробного развития. Чем ближе момент заражения матери к периоду беременности, тем менее жизнеспособен ребенок.

Проявления сифилиса у новорожденного. Ребенок рождается с малым весом, кожные покровы бледно‑серого цвета, подкожно‑жировая клетчатка слабо выражена. Голос новорожденного слабый. Грудь ребенок берет плохо, все время стонет. Уже в первые дни на коже всего тела появляются мелкие пузырьки, заполненные мутной жидкостью, это так называемая пузырчатка. В околоплодной жидкости и в пузырьках находятся живые спирохеты. Пузырьки сливаются между собой, особенно на пяточках, кожа над ними натягивается, блестит («лакированные пяточки»). В углах губ на месте пузырьков образуются ранки. Уже в первые дни жизни ребенка наблюдаются увеличенные размеры окружности черепа, седловидная форма носа.

В последующем отмечается задержка психомоторного и речевого развития. Ребенок недостаточно реагирует на окружающую обстановку, недостаточно дифференцирует родных, не играет с игрушками. Доктор Гутчинсон описал специфические симптомы, характерные для врожденного сифилиса: кератит (нарушение радужки), который обусловливает снижение зрения; отит (хронический воспалительный процесс в среднем ухе); поздно появляющиеся зубы с полулунной вырезкой на верхних резцах. Эти три симптома – креатит, отит и специфические зубы – получили название «триада Гутчинсона». Однако, описывается еще ряд характерных симптомов: саблевидные голени (костный нарост на большеберцовой кости), гидроцефальный череп, костные изменения скелета, различные пороки развития внутренних органов, значительное снижение интеллекта. Учитывая степень задержки психического развития, место и методы обучения решает медико‑психолого‑педагогическая комиссия.

В случаях позднего внутриутробного заражения сифилисом, первичные проявления болезни слабо выражены. У подростка может проявиться юношеский прогрессивный паралич (возраст 12–15 лет). Клиническая картина в этих случаях характеризуется нарастанием интеллектуальной недостаточности, утратой способности приобретать знания, совершенствовать опыт, пропадают приобретенные навыки, исчезает способность критически оценивать обстановку, развивается беспечность и благодушие. В ряде случаев юношеский прогрессивный паралич обнаруживает себя при обследовании подростков с умственной отсталостью. Соматические признаки юношеского прогрессивного паралича значительно богаче, чем у взрослых. Кроме явлений врожденного сифилиса в виде всевозможных дефектов скелета, гутчинсоновской триады и других симптомов, отмечаются иногда резко пониженное питание, гипогенитализм, различие разнообразных гиперкинезов, координации движений. При исследовании спинно‑мозговой жидкости наблюдается положительная реакция Вассермана. Выявленное заболевание подлежит лечебному воздействию в условиях специализированного учреждения.

Профилактикой заражения сифилисом является пропаганда об ограничении свободных связей малознакомых партнеров, употребление общей посуды и белья. Часто заражение сифилисом происходит во время алкогольного опьянения. Если обнаруживаются первичные признаки заболевания, то необходимо обратиться в специализированное учреждение. При собеседовании с заболевшим выявляются все возможные контакты дальнейшего распространения болезни.

Вопросы для самостоятельной работы:

1. В чем различие соматических и инфекционных заболеваний?

2. Чем обусловлены психические расстройства на фоне соматических заболеваний?

3. Что такое нейроинфекция? Какие формы нейроинфекций вы знаете?

4. Расскажите о различиях психических нарушений при менингите и энцефалите.

5. Расскажите о профилактике инфекционных заболеваний в детском возрасте.

6. Какую помощь может оказать воспитатель и педагог детям, перенесшим менингит и энцефалит?

7. Какие клинические проявления сифилиса у взрослых вы знаете?

8. Какие методы диагностики сифилиса используют в медицине?

9. Какие пути профилактики сифилиса существуют?

10. В каких случаях проявляет себя юношеский прогрессивный паралич?

11. Как проявляется сифилис в детском возрасте?

12. Что такое триада Гутчинсона?

13. Какие методы профилактики может использовать педагог в беседах с подростками?

К тяжёлому поражению головного мозга спустя много лет после заражения может приводить сифилитическая инфекция. Различают ранние формы поражения - сифилис мозга и поздние - прогрессивный паралич .

Прогрессивный паралич

Проявления этого заболевания начинаются через 10-15 лет от момента заражения. Разворачивается клиническая картина в три стадии.

Первую стадию прогрессивного паралича называют псевдоневрастенической , так как жалобы больных напоминают невротическую симптоматику. Пациенты отмечают у себя упорные и частые головные боли, ослабление памяти, снижение работоспособности, раздражительность. Они совершают иногда неэтичные поступки, противоречащие их воспитанию. Появляются первые неврологические симптомы, возникает дизартрия. Оказываются положительными серологические и иммунологические реакции. Первая стадия прогрессивного паралича продолжается около года.

Вторая стадия прогрессивного паралича (стадия развитых признаков болезни) определяется по ведущему психопатологическому синдрому. Наиболее часто встречается экспансивная (маниакальная) форма. Наблюдаются абсурдный по содержанию бред величия, расторможенность влечений, циничность.

Депрессивная форма прогрессивного паралича характеризуется резким снижением настроения, идеями самообвинения, страхом грядущей смерти, обилием ипохондрических жалоб, доходящих по масштабному до нигилистического бреда Котара (утверждения, что весь организм сгнил).

Ажитированная - форма заболевания проявляется резким психомоторным возбуждением . Больные поют, кричат, танцуют, внезапно агрессивно нападают на окружающих, рвут на себе одежду; то разбрасывают пищу вокруг, цинично ругаются.

При дементной форме наряду с ослаблением интеллектуальных возможностей у больных отмечаются нелепые и циничные формы поведения, исчезает чувство дистанции при общении с окружающими; они назойливы в просьбах, бесцеремонны с людьми любого возраста и социального положения.

Обычно патологический процесс локализуется в лобных долях мозга. Если поражаются и другие отделы, могут наблюдаться дополнительные симптомы : афазия, агнозия, апраксия, нарушение координации .

Прогрессивный паралич может начинаться (при заражении бытовым путём) в 12-15 лет. Такую форму болезни называют юношеской ; протекает она по типу дементной, но отличается злокачественностью течения, приводя к глубокому слабоумию в течение одного года.

Третья стадия различных форм прогрессивного паралича проявляется одинаково и называется стадией физического и психического маразма . Быстро прогрессирует дистрофия, образуются незаживающие трофические язвы . Психическая регуляция поведения становится невозможной.

Сифилис головного мозга

Развивается через 5-10 лет после заражения. Он поражает сосуды головного мозга, сопровождаясь повторными кровоизлияниями в мозг с нарастание деменции, или протекает с образованием в головном мозге сифилитических гумм . У больных отмечаются частые головные боли, расстройства сознания по типу оглушённости или сумеречных состояний, психосенсорные расстройства, бредовые идеи и галлюцинации; возможно появление параличей, парезов, расстройств речи, слуха, зрения, возникают эпилептиформные припадки.

В зависимости от преобладающих симптомов различают следующие формы сифилиса мозга : неврастеническую, апоплектиформную, эпилептиформную, сифилитический галлюциноз и галлюцинаторно-параноидную .

Лечение психических нарушений при сифилисе необходимо начинать с назначения противосифилитических препаратов - бийохинол, новарсенол, миарсенол, йодистый натрий ; антибиотики - пенициллин, рифампицин .

См. психические нарушения при инфекционных и соматических заболеваниях

Саенко И. А.

Источники:

1. Бортникова С. М.,Зубахина Т. В. Нервные и психические болезни. Серия "Медицина для вас". Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Справочник медицинской сестры по уходу/Н. И. Белова, Б. А. Беренбейн, Д. А. Великорецкий и др.; Под ред. Н. Р. Палеева.- М.: Медицина, 1989.
3. Кирпиченко А. А. Психиатрия: Учеб. для мед. ин-тов. - 2-е изд., перераб. и доп. - Мн.: Выш. шк., 1989.

1. Клинические проявления прогрессивного паралича (формы, стадии).

2. Терапия прогрессивного паралича.

3. Клинические формы сифилиса мозга.

4. Терапия сифилиса мозга.

5. Трудовая, военная и судебно-психиатрическая экспертиза при нейросифилисе.

В последние годы согласно литературным данным, в связи с ростом сифилиса, трудностями его выявления и недостаточной терапией, наме­тился рост заболеваний нервной системы сифилитической этиологии. Отмечается уменьшение как объективных, так и субъективных симптомов, что, естественно, затрудняет диагностику и не обеспечивает своевремен­ного лечения. Растет количество латентных и серорезистентных форм сифилиса.

Сифилис нервной системы, особенно его церебро-васкулярная форма, представляет актуальную проблему, с которой должны быть знакомы врачи различных специальностей - венерологи, невропатологи, эпиде­миологи, окулисты, ларингологи, психиатры и т, д.

Прогрессивный паралич - позднее проявление нейросифилиса. Этио­логия его доказана тем, что бледные спирохеты обнаружены в мозге больных. Заболевает в среднем 5-10% страдающих сифилисом, отме­чается влияние дополнительных вредностей (алкоголизм, инфекционные заболевания и др.) и недостаточная терапия свежего сифилиса. Заболе­вают чаще мужчины (в 3-5 раз), средний возраст 35-50 лет. Расстройство развивается в среднем через 10-20 лет после заражения сифилисом.

Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет важное значение, так как только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями, оказываются при лечении обратимыми.

В большинстве случаев расстройство начинается медленно и малозаметно.

Начальная (неврастеническая) стадия, как правило, характеризуется снижением уровня личности с утратой прежних этических, нравственных установок и навыков, прежних форм поведения (такта, стыдливости других тонких эмоций), снижением критики, отсутствием чувства болезни.

2-я стадия - развернутого заболевания,

3-я стадия - исходная, стадия маразма.

Клинические формы прогрессивного паралича: экспансивная, эйфорическая, дементная (простая), депрессивная, галлюцинаторно-параноидная (редко), ювенильная, паралич Лиссауэра.

При всех клинических формах ведущим синдромом является прогреессирующее тотальное слабоумие. По типу течения прогрессивный паралич различают стационарный и галопирующий.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает на почве врожден­ного сифилиса или при раннем заражении сифилисом, наблюдается в 1 % случаев. Как правило, встречаются признаки конгенитального сифи­лиса: паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация зубов (Гетчинсоновская триада), слабоумие. Манифестировать эта форма может в 5-6 лет, реже в 15-20.

Неврологические симптомы прогрессивного паралича: синдром Арджил-Робертсона, миоз, анизокория или деформация зрачков, дизартрия, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, неравномерность сухожильных рефлексов, тремор и изменение почерка. Могут быть апоплектиформные или эпилептиформные пароксизмы. Поло­жительные реакции Вассермана в крови и ликворе, характерная кривая при реакции Ланге.

Лечение прогрессивного паралича осуществляется прививками маля­рии или другими методами гипертермии (сульфазин, пирогенал и др.) в сочетании с пенициллинотерапией и бициллинотерапией (16-20 млн. ед. на курс) не менее 6-8 курсов.

Между курсами необходимо проводить витаминотерапию, биостиму­ляторы, массаж, лечение йодистыми препаратами.

Эффективность терапии оценивается по данным клиники и серологии.

Дефект личности в форме деменции чаще остается. Чтобы установить угрожающую возможность рецидива, целесообразно периодическое ис­следование ликвора на протяжении 2-6 лет.

Учитывая то обстоятельство, что прогрессивный паралич вызывает тотальное слабоумие, решение экспертных вопросов определяется степенью его выраженности.

Сифилис головного мозга. У взрослых сифилитические психозы возникают через 3-10 лет после заражения, но иногда они обнаруживаются уже во вторичном периоде. Спирохеты поражают оболочки, сосуды головного мозга, а возникшие гуммы - вещество мозга.

Клинические проявления сифилиса мозга разнообразны. Они зависят от реактивности, стадии течения болезни, локализации и массивности паталогоанатомических изменений. В картине заболевания ведущее место занимают очаговые неврологические расстройства: неравномерность и ослабление фотореакции зрачков, птоз, косоглазие, разница иннервации лицевой мускулатуры; парез лицевого нерва, анизорефлексия, нарушение координации движений.

Психика нарушается неравномерно, длительное время сохраняется основное ядро личности, сознание болезни.

Во второй стадии сифилиса обычно наблюдаются менингеальные реакции, позже может начаться менингит.

Нервнопсихические расстройства при этом мало выражены, они могут спонтанно исчезнуть, затем вновь появиться.

Возникновение данных симптомов без наличия очага другой инфек­ции требует немедленного исследования крови и ликвора на реакцию Вассермана, которая чаще бывает положительной.

Клинические формы сифилиса мозга:

Неврозоподобная форма (сифилитическая неврастения) характери­зуется возникновением симптомов, свойственных неврастении: раздра­жительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижение ра­ботоспособности. Эти расстройства могут быть вызваны самим фактом заболевания и связанными с этим опасениями. Но они могут быть обу­словлены общей интоксикацией или начальными менингоэнцефалитическими изменениями. При этом могут наблюдаться и расстройства, указы­вающие на органическую основу: сонливость и легкая оглушенность, неприятные болезненные ощущения в теле, трудность сосредоточиться, затруднения в подборе слов; наблюдаются и не резко выраженные нев­рологические знаки: анизокория с вяловатой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных реф­лексов и др. При этой форме обнаруживается положительная реакция Вассермана в крови и в ликворе, умеренный плеоцитоз, а также патоло­гические кривые при реакции Ланге в ликворе.

Менингеальная форма: кроме неврологических признаков менингита,. наблюдается оглушенность, тревожное возбуждение, различные психотические эпизоды экзогенного типа (делирий, сумеречные состояния), эпилептиформные припадки, психоорганические расстройства (нарушение памяти, затруднение интеллектуальных процессов). Возникают эти рас­стройства часто остро, протекают волнообразно, со значительными колебаниями в интенсивности.

| Сосудистые формы: клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, эпилептиформные припадки и др.). Психические нарушения, вербальные галлюцинозы комментирующего или императивного характера, редкие параноидно-галлюцинаторные картины, чаще острые, сопровождающиеся страхом и возбуждением. Развивается деменция, близкая к сосудистой (преобладание дисмнестических расстройств, лакунарный характер выпадений).

Псевдопаралитическая форма требует дифференциальной диагностики с прогрессивным параличом, так как при этой форме больные нередко благодушны, эйфоричны, некритичны, одновременно у них могут развиваться эпилептиформные припадки, возникать инсульты. В отлчи.е от прогрессивного паралича очаговые нарушения носят более стойкий выраженный характер и почти не наблюдаются свойственные прогрессивному параличу изменения речи и почерка. Деменция носит лакунарный характер.

Для диагностики имеют значение и данные реакции Ланге («сифили­тический зубец»).

Галлюцинаторно-параноидная форма начинается с появления различ­ных, прежде всего слуховых псевдо- и истинных галлюцинаций. Могут быть также соматические, обонятельные и вкусовые галлюцинации. Затем начинает развиваться имеющий наклонность к систематизации бред преследования. Эпизодически наблюдаются состояния возбуждения и спутанности. По мере развития болезни выступают признаки слабоумия выражающиеся в ослаблении всех форм психической деятельности. Для дифференциальной диагностики с шизофренией при этой форме сущест­венное значение имеют патогномоничные для сифилиса неврологические симптомы и результаты серологических исследований крови и ликвора.

Пригуммозных формах психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерно развитие психоорганического синдрома. При повышении внутричерепного давления психические нарушения напо­минают изменения при опухолях мозга, могут быть эпилептиформные припадки.

Лечение сифилиса мозга. В настоящее время наиболее активным противосифилитическим средством является бензил-пенициллин и его нат­риевая соль, которую можно вводить эндолюмбально, а также бициллин 1, 2, 3 (только внутримышечно).

Термин сифилитический психоз применяется для обобщения всех типов психических расстройств, вызываемых сифилисом головного мозга . Подобные поражения развиваются вследствие воздействия заболевания на головной мозг и разделяются на две большие группы: прогрессивный паралич и собственно сифилис мозга.

Поражение головного мозга, в первую очередь, провоцирует такое психическое расстройство, как неврастения. Больной становится вялым, раздражительным, постоянно жалуется на головные боли и повышенную утомляемость, у него снижается работоспособность. При попытках исследовать различные виды психической деятельности человека, специалисты отмечают, что они практически не изменились либо постепенно снижаются. Неврологическое исследование показывает признаки стигматизации: зрачки вяло реагируют на свет, сухожильные рефлексы расстроены (чаще - повышены). Данные симптомы похожи на атеросклероз, однако сифилитические поражения начинаются в более раннем возрасте, что позволяет провести дифференциацию.

Еще одна форма психического расстройства при сифилисе мозга - галлюциноз плаута. Его проявления очень похожи на шизофрению, однако преобладают бредовые расстройства. Такая форма психического расстройства характеризуется обманом чувств, возникновением бредовых идей и галлюцинаций. Наблюдается бред преследования либо же самообвинения в несуществующих проступках. Сами бредовые идеи незамысловаты и касаются либо окружения больного, либо жизненных ситуаций, с ним произошедших.

Прогрессивный паралич в свое время был описан в качестве самостоятельного расстройства деятельности нервной системы человека, однако в конце 19 века Вассерман обнаружил спирохеты в крови, а через пару десятилетий другой ученый - Х.Ногучи - выделил ее в головном мозге. Так стало понятно, что это заболевание достаточно часто служит причиной психозов.

Как правило, от момента заражения до первых проявлений психических расстройств при сифилисе проходит более 10 лет. Все это время симптоматика нарастает, выявляясь постепенно. Расстройства начинаются с того, что человек становится менее работоспособным, его начинает подводить память в элементарных вопросах, кое-какие процессы даются сложнее обычного. Настроение тоже меняется. Сперва больной становится раздражительным. Его выводят из себя моменты, на которые он никогда ранее не обращал внимания, причем реагирует он на все крайне неадекватно. Начинаются расстройства сна.

Дальнейшие психические проявления сифилиса мозга еще более серьезны: начинается расстройство личности. Больной становится безразличным к тому, чем раньше интересовался, его не волнуют даже члены собственной семьи. Он может утратить стыдливость, стать неряшливым, расточительным и даже начать сквернословить, даже если раньше никогда этого не делал. Следующая стадия - слабоумие, выраженное серьезными расстройствами памяти.

Лечение подобных форм сифилиса подразумевает привычную для таких диагнозов антибиотикотерапию . Самое главное - это не умалять значение необычных для человека симптомов - так, признаки сифилитического психоза часто списывают на усталость, отсутствие полноценного отдыха, стрессы. Многие даже пытаются справиться с проблемой, обратившись к психоаналитику, не подозревая, что за болезнь развивается у них внутри. К сожалению, прогноз для этого заболевания может быть абсолютно разным: все зависит от своевременности выявления и правильности назначенного лечения, разумеется, исключительно под строгим медицинским контролем.

Сифилис нервной системы
Поражение нервной системы при сифилисе никоим образом не указывает на период протекания болезни, поскольку может возникнуть на...

Церебральный сифилис у детей является преимущественно врожденным заболеванием. Приобретенный сифилис встре-чается очень редко, главным образом в связи с внеполовым заражением, - так называемый «бытовой сифилис».

Следует указать, что количество больных сифилисом мозга в СССР за последние два десятилетия значительно снизилось и это заболевание у детей встречается очень редко.

Изложение клиники психических расстройств при врож- денном сифилисе несколько облегчается тем, что здесь речь идет о заболевании с ясной этиологией. В основе всех психи-ческих нарушений при церебральном сифилисе лежит одна и та же причина - заражение бледной спирохетой. Спорный вопрос о том, существуют ли специальные виды спирохет при церебральном сифилисе и прогрессивном параличе, раз-решен. Установлено, что специфических спирохет для отдель- ных форм нейросифилиса не существует, и разнообразные морфологические типы представляют лишь различные биоло-гические стадии развития или дегенеративные формы одной и той же спирохеты (М. С. Маргулис).

Данные, устанавливающие единство причины всех сифили-тических заболеваний центральной нервной системы, несо-мненно, облегчают как изучение клиники этого заболевания, так и проведение терапевтических мероприятий. Однако изло-жение клиники данного заболевания представляет некоторые трудности, что объясняется чрезвычайным полиморфизмом клинической и анатомической картины, обусловливающимся разнообразием морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения). К мезодер-мальным формам нейросифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным - прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые другие формы сифилиса спинного мозга.

В детской практике, где мы имеем дело с врожденным си-филисом, группировка усложняется еще и тем, что патологи-ческие изменения представляются часто в виде задержки раз-

вития и уродства отдельных частей центральной нервной системы (неправильно расположенные клетки, гетеротопии, многоядерные клетки Пуркинье).

Имеют значение также и возрастные особенно- сти детского мозга. Так, М. С. Маргулис считает, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс проте- кает по типу общей инфекции, внутренние органы и централь-ная нервная система наводнены спирохетами. Тканевая реак- ция носит преимущественно пролиферативный характер - чаще всего это диффузная мезенхимная реакция, в отличие от взрослых, у которых преимущественно наблюдаются очаговые пролиферативные явления.

Следующими моментами, обусловливающими разнообразие клинической картины врожденного сифилиса, являются осо-бенности локализации и распространенно- сти поражения. Но здесь необходимо подчеркнуть, что правильное определение топики поражения возможно лишь на основе тщательного изучения особенностей кортикальной ди-намики, ибо при всяком местном поражении нарушается деятельность коры в целом.

Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), а также токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменением обмена в организме.

Особенно большое значение этот последний (токсический) момент имеет для врожденного сифилиса, так как, кроме не-посредственного влияния спирохет, проникающих через пла-центу, на плод действуют также токсины инфицированного организма матери, изменяющие обмен плода и обусловливаю-щие пороки его развития. В подобных случаях нельзя говорить об инфекции сифилисом в настоящем смысле слова; это - дистрофические формы, то, что обычно обозначают термином «дистрофический сифилис». Сифилитические токсины могут оказать влияние не только на сформировавшийся плод, но и на зачаток - половые клетки родителей. Тогда говорят о поражении зачатка.

Многообразие клинико-анатомических картин зависит от стадии процесса, интенсивности, темпа его раз-вития и длительности течения.

И, наконец, последнее, что следует иметь в виду, - это особенности почвы, общая и местная реактивность нервной системы и всего организма. Но прежде всего должны быть учтены особенности корковой реактив- ности. Последняя же непостоянна и претерпевает изменения в течение заболевания нейросифилисом.

Таким образом, мы видим, какое большое число факторов определяет клиническую картину тех психических нарушений, с которыми мы встречаемся при врожденном сифилисе, и как трудно представить существующее разнообразие клинических форм в виде какой-либо схемы. Этим и объясняется отсутствие в настоящее время единой классификации психических рас-стройств при церебральном сифилисе.

Общепринятым является лишь деление на ранние формы, сифилис мозга в настоящем смысле слова, и позд- нее - прогрессивный паралич и табес. Для клинических про-явлений сифилиса мозга также нет определенной группиров- ки. В большинстве руководств по психиатрии выделяются следующие формы: сифилитическая неврастения, сифилитиче-ские менингиты, гуммы, псевдопаралитическая форма, апоплектиформный сифилис, эпилептиформный, параноидные и галлюцинаторные формы. М. О. Гуревич и Н. И. Озерецкий принимают эту группировку также и для детских форм.

В отношении врожденного сифилиса существует несколько иная классификация (на две группы). Первая группа включает грубые симптомы церебральных и спинальных нару-шений и проявления психической недостаточности разной степени, которой присваивается название настоящего сифилити-ческого мозгового процесса. Вторую группу с преобла- дающими расстройствами интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы в результате более тонких трофических изменений тканей и нарушения их развития сифилитическим ток-сином относят к общим поражениям зачатка. М. О. Гуревич в работе о врожденном сифилисе у детей различает две формы: 1) прогредиентную, укладывающуюся в группи-ровку, принятую для взрослых, куда он относит псевдопарали-тическую деменцию, эпилептиформный сифилис, апоплекти-формный сифилис и др.; 2) стационарную (резидуальные и связанные с поражением зачатка).

В нашей практике мы также разделяли врожденный сифи- лис у детей на прогредиентные и стационарные формы. Такая группировка нам представляется наиболее правильной, так как она больше всего отображает сложное взаимодействие двух факторов - инфекционного агента и реактивности орга-низма.

В данной лекции мы будем говорить главным образом о прогредиентных формах врожденного сифилиса. Начнем с клинического примера церебрального сифилиса с невыражен-ными симптомами, представляющего интерес для проблемы ранней диагностики.

Мальчик 11 лет. Поступил в клинику с жалобами на приступообразные головные боли, повышенную утомляемость, раздражительность, наклон- ность к слезам. В семье отношение к мальчику заботливое. О раннем развитии его известно следующее: беременность мать переносила тяжело

(болела пневмонией), роды срочные, длительные с наложением щипцов; была ли асфиксия, мать не помнит; ребенок вскармливался искусственно. Раннее физическое развитие нормальное. В грудном возрасте перенес дизентерию, ветряную оспу, в 4 года - корь. Заболевания проходили легко.

В младенчестве отмечался беспокойный сон. Умственное развитие правиль- ное. По характеру общительный, ласковый, несколько трусливый, впечат- лительный, раздражительный ребенок. До 7 лет был здоров. С 7 лет стал жаловаться на боли в коленных суставах. Хирурги подозревали туберку- лезное поражение, диагностика не была окончательно установлена. Три раза мальчику проводилось курортное лечение, но без эффекта. Больной отставал в физическом развитии. Несмотря на хороший уход, всегда был бледный, слабый, легко утомлялся. В возрасте примерно 10 лет появились приступообразные головные боли, сопровождавшиеся повышением темпера- туры, светобоязнью, общей слабостью, отсутствием аппетита. Продолжи- тельность приступов от 3 до 10 суток. Одновременно стали отмечаться изменения в характере и снижение трудоспособности. Мальчик стал более раздражительным, плаксивым, беспокойным; при занятиях часто жаловался на повышенную утомляемость. С этими жалобами поступил в клинику.

Лицо осмысленное, выразительное. Речь правильная. Запас слов для этого возраста нормальный. Мальчик охотно вступает в беседу и обна- руживает достаточный запас сведений. В окружающем ориентирован. Память на слова и числа удовлетворительная, слабее ретенция заученного в прошлом. Больной сознательно относится к своему заболеванию. В кли- нике остался охотно, быстро освоился с окружающей обстановкой, подчи- няется всем правилам режима. Наружные покровы бледные, с небольшой желтизной; подкожножировой слой развит слабо, ногти тонкие, ломкие, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не имеется. В неврологическом статусе отмечается неравномер- ность зрачков - левый шире; реакция на свет вялая; небольшая асиммет- рия в иннервации лицевого нерва, повышенные сухожильные рефлексы, слабо выраженный симптом Кернига с обеих старой; вегетативный синдром резко выражен. Глазное дно нормально. Серологические исследования крови дают положительную реакцию Вассермана. Реакция Закс-Георги положи- тельная, Кана - слабо положительная. В спинномозговой жидкости белок 0,33‰, цитоз 43/3; положительные реакции Панди и Нонне-Апельта, слабо положительная реакция Вассермана. Анамнестические данные указывают, что отец незадолго до рождения ребенка болел сифилисом. У матери отме- чается вялая реакция зрачков на свет, слезливость, головные боли.

Диагностика данного заболевания как сифилитического поражения центральной нервной системы нетрудна. В клини-ческой картине преобладает неврастенический синдром: сни-жение работоспособности, повышенная раздражительность, плаксивость, головные боли, головокружения, легкая утомляе-мость. По приведенной выше классификации здесь можно го-ворить о сифилитической неврастении. По дан- ным Д. А. Эйнгорн (материал детского отделения больницы имени Кащенко), неврастенический синдром часто является продромой к последующему, более тяжелому заболеванию или, наоборот, отголоском бывших тяжелых расстройств.

В основе подобного неврастенического синдрома лежит прогредиентный сифилитический мозговой процесс. Судя по симптоматике (приступообразно возникающие головные боли с повышенной температурой, симптом Кернига, данные спинно-мозговой жидкости), у мальчика можно предполагать легкую форму сифилитического поражения мозговых оболочек.

Сифилитические менингиты и менинго-энцефалиты представляют одну из наиболее частых форм проявлений врожденного сифилиса у детей. Обычно они начинаются в раннем детском возрасте и протекают с более выраженной картиной. Симптомы сифилитического менингита сводятся к следующему: головные боли, головокружения, рво- та, ригидность затылка, замедление пульса, симптом Кернига, иногда эпилептиформные припадки. Обычно все эти явления протекают с повышенной температурой, но в некоторых слу- чаях температура остается нормальной.

При исследовании глазного дна обнаруживается застойный сосок. Неврологические симптомы бывают разнообразными. Наиболее часто отмечаются явления со стороны черепномоз-говых нервов, что объясняется преимущественной локализа- цией поражения на основании мозга. В более тяжелых случаях наблюдаются парезы и параличи.

Из психических симптомов сифилитического менингита наиболее частыми являются: оглушенность, вялость, иногда делириозное состояние; у маленьких детей «беспричинный» крик (М. Б. Цукер). При более вяло протекающих формах процесса преобладает энцефало-астенический синдром.

Случаи сифилитического менингита хорошо поддаются специфической терапии, поэтому важно своевременно распо-знать болезнь. Постановку диагноза значительно облегчают серологические исследования крови и спинномозговой жидко- сти, при которых в этих случаях обычно обнаруживается плеоцитоз, повышенный белок, положительная реакция Вассермана.

В более тяжелых и особенно в нелеченных случаях сифи-литические менингиты и менинго-энцефалиты могут оставлять тяжелые последствия в виде параличей, эпилептиформных припадков, а также может задерживаться развитие ребенка. Одним из тяжелых последствий сифилитического менингита является сифилитическая гидроцефалия. При- ведем описание истории болезни девочки, страдающей тяже - лой формой сифилитического заболевания мозга.

Девочка 13 лет. Жалобы на припадки, которые появились 2 года на- зад. В начале они были редкими, потом стали более частыми - раза четыре в месяц. Припадки бывают преимущественно в ночные часы; начинаются они бормотанием во сне, судорогой ротовой мускулатуры, тоническими судорогами конечностей, потерей сознания и непроизвольным мочеиспуска- нием. Длительность припадка от 5 до 15 минут, последующая амнезия и сон. Данные анамнеза указывают, что отец и мать болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей, трое здоровых детей родились до заражения сифилисом. Из остальных де- тей пять умерли в раннем детстве от неизвестных причин; один выкидыш, остальные аборты.

Наша больная от шестой беременности. Во время беременности мате- ри проведено противосифилитическое лечение. Девочка родилась в срок, кормилась грудью до полутора лет. Физическое развитие задерживалось:

ходить и говорить стала к 4 годам. С рождения слабый ребенок, в самом раннем детстве уже отмечено косоглазие и слабость правых конечностей. Из болезней перенесла корь и воспаление легких. Умственно развивалась плохо, не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки.

Девочка неправильного телосложения; череп неправильной формы - высокий, асимметричный; лицо также асимметричное; нёбо высокое, узкое, сводообразное; зубы неправильной формы, широко расставлены, на резцах нерезко выраженные полулунные вырезки (гутчинсоновские зубы). Груд- ная клетка неправильной формы, имеется сколиоз и поясничный лордоз. Кожа бледная, с желтизной. Лимфатические узлы увеличены. Щитовидная железа не прощупывается. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не отмечается. Неврологический статус: резко выраженная анизоко- рия, левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоид- ные движения, спонтанные и резкие при крайних положениях глазных яблск; паралич конвергенции. При исследовании верхних конечностей отмечается небольшое ограничение движений справа, мышечная сила понижена справа. Сухожильные рефлексы повышены, больше справа; симптом Бабинского справа.

Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. При исследовании глазного дна обнаружен хориоретинит специфического характера. Реакция Вассермана в крови положительная. Исследование спинномозговой жидкости уклонений от нормы не дало. Реакция Вассер- мана в жидкости отрицательная. У девочки имеются явные признаки психической отсталости: она не различает карандаша от ручки, считать не может даже в пределах пяти (2+2=3). Поведение ее в клинике однообраз- но: она дружит с маленькими детьми, к старшим относится ласково, режиму подчиняется, всегда пассивна, бездеятельна. В первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала один и тот же вопрос. Эпилепти- ческие припадки в клинике бывают раз в 2-3 дня. Проведенная специфи- ческая терапия не дала результатов.

Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явления- ми раннего внутриутробного сифилитического заболевания мозга. Этим объясняется задержка и диспропорциональность ее развития, слабоумие по типу олигофрении. Появление эпи-лептических припадков совпадает с обострением процесса в препубертатном возрасте. Случаи, подобные этому, иногда неправильно трактуют как поражения зачатка, исходя из диспластичности этих больных. Прогноз у этой больной девочки значительно хуже, чем у предыдущего больного. Специфическая терапия в подобных случаях бывает малоэффективна. Дифференциальная диагностика сифилитической олигофрении с другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных сложна, поэтому несколько подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей.

Соматические признаки. У новорожденных детей насморк с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса - гутчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних

резцах гутчинсоновские зубы, б) кератит (паренхиматоз- ный), в) отит. Имеют также значение разнообразные деформа-ции черепа (бугристый, скошенный, седловидный, башенно-образный и др.); деформация костей носа (седловидный нос). Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятое в отдельности, не являет- ся патогномоничным для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения.

Вторым критерием для диагностики сифилитического по-ражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинно-мозговой жидкости, обычно отмечаются положительные бел-ковые реакции в спинномозговой жидкости, увеличение количества форменных элементов (плеоцитоз), повышенное количество белка. Но и отрицательные серологические и гло-булиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга.

Среди наших больных положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66%. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,016 до 0,024%. Число клеток может быть в редких случаях и выше, чем у взрослых, для которых максимумом является 8 / 3 . Однако эти более высокие цифры (9 / 3 - 10 / 3) встречаются только у детей до 6 лет. Реак- ции Нонне-Апельта и Вейхбродта в нормальной спинномозго- вой жидкости всегда отрицательны, реакция Панди в 5% может быть положительной.

Следующий ряд признаков, служащих для дифференциаль-ной диагностики олигофрении и врожденного сифилиса мозга, мы находим в неврологических симптомах, которые чрезвы-чайно полиморфны. Мы встречаем поражение черепномозго- вых нервов, геми- и парапарезы, но особенно характерными являются все же изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. Часты изменения со стороны глазного дна; побледнение сосков, иногда выраженные атро-фические явления, хориоретиниты и др.

Из психических симптомов мы не можем назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференци-альной диагностике с врожденным слабоумием другой этиоло- гии за сифилис мозга говорит грубое нарушение памяти, расстройство внимания, большая истощаемость, более резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохранной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностических, афазических и апрактиче-ских расстройств), пассивность, адинамия, эйфория, слабоду-шие, нарушение целенаправленности являются чаще призна-ками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но

следует отметить, что все эти симптомы теряют свое значение при глубокой степени слабоумия. Ранние сифилитические по-ражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития.

Эпилептические припадки являются одним из частых симптомов в клинике врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако вопрос о патогенезе сифилитической эпилепсии не является еще окончательно ре-шенным. Многие авторы считают, что в основе патогенеза этих форм лежит сифилитический эндартериит мелких сосу- дов головного мозга.

У детей наблюдается сифилитическая эпилеп- сия двоякого типа: в одной группе случаев эпилептический припадок является лишь симптомом в клинической картине, свойственной сифилису мозга. В отношении таких больных правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе. Но имеются формы, при которых эпилептические припадки и эпи-лептическое изменение психики являются основным в картине болезни. В подобных случаях надо предполагать, что специ-фический агент вызвал в мозгу изменения, благоприятствую- щие развитию нового болезненного процесса по типу эпилеп-тического заболевания. Специфическая терапия у этих больных часто бывает малоэффективной.

Как клинический пример приведем описание следующего наблюдения.

Мальчик 11 лет. Отмечается плохая успеваемость, трудность поведения и эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, по характеру плакси- вая, раздражительная; год назад у нее были зрительные галлюцинации и неизвестного происхождения припадки после неприятных переживаний. Отец мальчика находится в психиатрической больнице; у него бывают редкие эпилептические припадки.

Мальчик родился от первой беременности; роды в срок; асфиксия. Раннее физическое развитие правильное; до года спокойный, вялый, без- участный ребенок. В 9-месячяом возрасте после перенесенной кори у мальчика был первый судорожный припадок; с тех пор припадки повто- ряются. В дошкольном и школьном возрасте назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. В школе учится с 7 лет. Успеваемость плохая: был 3 года в первом классе массовой школы, затем был переведен во вспомогательную. Читает плохо; работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккура- тен, исполнителей, бережлив. Трудности поведения в школе объясняются его двигательным беспокойством и аффективными вспышками. Из болезней перенес коклюш (в легкой форме), ветряную оспу, скарлатину. Во время пребывания в течение месяца в клинике мальчик обнаружил трудности поведения. Груб, возбудим, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен. С детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В школе работает сосредоточенно, аккуратно, темп работы медленный. Новый материал усваи- вает с трудом.

В данном случае также есть основание (анамнестические данные - сифилис у матери, наличие неврологических изме-

нений - зрачковые реакции, анизорефлексия) предположить сифилитическое поражение головного мозга. Однако в этом случае, в отличие от предыдущего, мы можем предполагать, что на основе перенесенного сифилитического мозгового про-цесса происходит развитие эпилептической болезни с опреде-ленными закономерностями клиники и течения.

Это предположение подтверждается наличием характерных для эпилепсии изменений психики: вязкий аффект с наклон-ностью к вспышкам, гнев, назойливость, педантичность. Интеллектуальная деятельность больного, несомненно, рас-строена, но скорее по эпилептическому типу. Он работает сосредоточенно, аккуратно, способен к длительному напряже-нию; темп работы медленный, тогда как для больных, стра-дающих прогредиентной формой церебрального сифилиса, характерна быстрая истощаемость, утомляемость, неспособ- ность к длительному напряжению. В подобных случаях мы также применяем специфическую терапию, но сочетаем ее с систематическим лечением антиэпилептическими средствами.

Чтобы закончить описание различных форм врожденного сифилиса мозга, приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет собой одну из наиболее частых психопатологических форм врожденного сифилиса у детей, а второй - относительно редко встречающуюся.

1. Девочка 15 лет, которую мы наблюдали в первый раз 8 лет назад. Отец ее страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата - эпилепти- ческие припадки. Физическое развитие больной своевременное, за исклю- чением речи, которая развивалась очень медленно. Уже в возрасте 4 лет девочка была криклива, беспокойна, жестока, зла и аффективна; в 6-лет- нем возрасте она стала исчезать из дому на целый день; в загородных поездах попрошайничала, уносила вещи из дома, раскладывала костры, где попало, мучила животных, била детей, которые при ее появлении разбе- гались.

При обследовании в клинике у девочки обнаружено следующее: ин- фантильна, диспластична, старческое лицо, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Исследование крови и жидкости на реакцию Вассермана дало положительный результат. При наблюдении в клинике отмечено резкое двигательное беспокойство, совер- шает неожиданные поступки, импульсивна, эмоционально тупа. С детьми неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Больная выписана из клиники без улучшения.

Катамнестические данные за истекшие годы показывают, что поведение девочки продолжает ухудшаться. Несмотря на все усилия матери, девушка социально не приспособилась, по-прежнему часто убегает из дома, школу не посещает (устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна).

Клиническая картина у этой больной сходна с той, которая встречается при хронических формах эпидемического энцефа-лита. У больных отмечается расторможение влечений, патоло-гическая страсть к поджогам, бродяжничеству. Подобные больные, как и страдающие эпидемическим энцефалитом, не поддаются педагогическому воздействию, у них нет ни чувст-

ва страха, ни чувства ответственности, они ни к кому не привязаны, ничем длительно не заинтересовываются.

Диагностика врожденного сифилиса в нашем случае устанавливается на основании данных анамнеза, неврологи-ческого обследования больной и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференци-альная диагностика таких случаев с психопатией и психиче- скими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности.

У второго больного наблюдается та форма сифилитическо- го мозгового заболевания, которая редко встречается у детей и несколько чаще - у подростков и иногда неправильно диа-гносцируется как шизофрения.

2. Мальчик 12 лет. Последние 3-4 месяца быстрее устает от школьных занятий, настроение подавленное, плаксив, не хочет выходить на улицу, обидчив, раздражителен, временами заторможен, появились слуховые галлюцинации, слышит мужской голос императивного характера: «пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью.

По данным анамнеза, известно, что отец мальчика болел сифилисом до его рождения, мать страдает головными болями; у нее было два выки- дыша. Тетка по линии отца была психически больной. Мальчик рос болез- ненным, в детстве были какие-то сыпи. В период с 3 месяцев до года отмечены судорожные припадки два-три раза в неделю. В грудном возрасте был криклив, мало спал. До 3 лет не говорил, рос плаксивым, замкнутым, пассивным, нерешительным.

Больной доступен, охотно говорит о себе, считает себя больным. 3-4 месяца назад стал слышать «слухи», голоса, приказывающие ему идти куда-нибудь, близко над ухом - шепот, мужской голос. Относится к этому, как к болезненному явлению, критически, всегда сознает, что это ему только «кажется». Зрительные галлюцинации отрицает. Считает, что за последнее время стал более раздражителен. Часто ему трудно делать уроки.

С первых же дней пребывания в клинике у мальчика отмечается син- дром раздражительной слабости. Во время школьных занятий постоянно вертится на стуле, поглядывает по сторонам, работает суетливо, с напря- жением. В свободное от занятий время по своей инициативе ничем заняться не может. Аффективен, легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. В школьных занятиях отмечается неумение выделить существенное от второстепенного; внимание неустойчиво, легко отвлекаемо. Объем внимания узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро исто- щается в работе. В соматическом состоянии больного отмечается непра- вильность телосложения, асимметричный череп, асимметричные уши, увели- ченные лимфатические узлы, следы кератита на левом глазу. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено. При неврологи- ческом обследовании отмечается анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, ослабление лицевого нерва слева, гиперкинезы, выражен- ный вегетативный синдром. Серологическое исследование крови и ликвора дало отрицательный результат. Исследование глазного дна обнаружило следующее: вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. Мальчику проведен курс антисифилитического лечения, после которого стал спокойнее и бодрее.

Данное заболевание следует отнести к тому варианту си-филиса мозга, который был описан как сифилитический гал-люциноз.

В патогенезе этих форм сифилиса мозга еще много неяс- ного. Вялое протрагированное течение дает основание предпо-лагать, что речь идет о сифилитическом эндартериите мозго- вых сосудов.

Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих слу-чаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной дея-тельности, снижение памяти, резкое расстройство внима- ния, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость - все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга легко исключают диагноз шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к че - му-то постороннему также более характерно для сифилити-ческого галлюциноза. Особенности неврологических рас- стройств - анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве - заставляют нас заподозрить, что в данном случае речь идет об органическом процессе специфического характера. Анам-нестические сведения, указывающие на сифилитическое забо-левание у отца, подтверждают диагноз.

Психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются у детей очень редко. А. И. Винокуровой было описано не- сколько случаев сифилитических психозов у детей с шизо-френной картиной. Автор называет их «парашизофренией». У подростков сифилитические психозы наблюдаются значи- тельно чаще.

Приведем одно из таких клинических наблюдений.

Девочка 15 лет. Заболевание началось с помрачения сознания, дезори-ентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцина- торные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась нерав-номерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакции Вассермана в крови и ликворе резко положительные. Больная после курса специфической терапии выписана из больницы в состоянии улучшения.

При повторном поступлении через год больная с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями (которые до забо-левания давались ей легко), отмечается большая лабильность и обедне- ние эмоций.

Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией.

При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит в тех случаях, когда упускают из виду основное правило, что распознавание болез- ни не должно строиться на отдельных симптомах, что основ-

ным, определяющим диагноз, являются типичные для шизо-френии нарушения мышления и аффекта.

При сифилисе мозга у детей галлюцинаторные и бредовые проявления наблюдаются редко. Основными из них являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептические, 3) церебрастени-ческие, 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, которые отмечены нами как последствия острых инфекционных мозговых забо-леваний. В этой однотипности психопатологических проявле- ний сказываются особенности возрастной реактивности ребенка.

Мы уже указывали, что у детей высшие отделы централь- ной нервной системы, являющиеся онтогенетически молодыми образованиями, отличаются большей ранимостью в отношении различных болезнетворных агентов, а регулирующая и защит- ная функции коры полушарий характеризуются еще не-достаточной устойчивостью. Поэтому у детей младшего воз- раста чаще наблюдаются явления слабоумия. При снижении функциональной активности коры полушарий, при слабости ее контроля легко возникают состояния, связанные с растор-можением функций нижележащих отделов подкорковой обла- сти. В клинической картине психического заболевания это находит свое отображение в симптомах двигательного возбуж-дения, импульсивных актах, повышении грубых влечений - в конечном счете, в психопатоподобном поведении. Характер-ными особенностями кортикальной динамики у детей раннего возраста, их наклонностью к повышенной иррадиации раздра-жительного процесса можно объяснить также, почему у детей раннего возраста так легко наступают судорожные состояния, эпилептиформные и эпилептические синдромы. Таким обра- зом, преобладание в детском возрасте определенных синдро- мов (психопатоподобный, эпилептиформный, синдром слабо-умия) обусловливается физиологическими возрастными особенностями церебральной динамики, недостаточной функ-циональной зрелостью коры больших полушарий.

В заключение остановимся на вопросе об особенностях течения церебрального сифилиса у детей.

Первые признаки врожденного сифилиса обнаруживаются обычно в течение первого года жизни. В раннем детстве у этих детей отмечается беспокойство, эмоциональная неустойчи- вость или чрезмерная вялость и пассивность. Иногда начало болезни обнаруживается лишь в период от 7 до 12 лет и позже.

До этого болезнь остается латентной, ребенок расце- нивается как здоровый, хотя и в этом латентном периоде нередко можно обнаружить задержку интеллектуального раз-вития, различные нарушения поведения.

В дальнейшем течение процесса может принять различные формы: то вялое, медленное, с небольшой прогредиентностью, то катастрофически тяжелое, быстро приводящее к глубокому дефекту, то ремиттирующее в виде отдельных приступов. Нередко обострение сифилитического процесса совпадает с какой-либо инфекцией (грипп, пневмония, корь) или трав- мой головы. Можно предполагать, что в подобных случаях интеркуррентная инфекция или травма активирует сифилити-ческий процесс, бывший до того латентным.

В более благоприятных случаях сифилитический процесс прерывается на более или менее долгий срок (иногда на не-сколько десятилетий). Однако и в этих случаях нельзя быть уверенным, что болезнь не даст новой вспышки.

Закономерности, определяющие течение и исход врожден-ного сифилиса в каждом отдельном случае, представляются сложными и зависят от ряда причин: тяжести процесса, осо-бенностей его морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения), распростране- ния в головном мозгу и патофизиологической характеристики. Так, из отдельных форм сифилиса мозга сифилитическое по-ражение мозговых оболочек протекает более благоприятно и лучше поддается специфической терапии. При сифилитиче-ских гуммах клиническая картина зависит от их локализации и своевременного терапевтического вмешател