Опухоли вилочковой железы. Рак вилочковой железы (рак тимуса) Статистика выздоровления от тимомы карциномы


Описание:

Тимома является одним из видов рака, который локализуется в тимусе. Расположенный за грудиной, тимус   является небольшим органом, который является частью лимфатической системы и помогает развиваться белым клетки крови.
Тимома встречается достаточно редко. Большинство опухолей, которые возникают в вилочковой железе, являются тимомами. тимуса встречается значительно реже и составляет 1% от опухолей, которые начинаются в тимусе.   Тимомы обычно возникают у людей в возрасте от 40 до 60 лет.


Причины тимомы:

Нет никаких конкретных факторов риска для тимомы.   Для рака тимуса фактором риска является все, что увеличивает шансы человека заболеть раком другой локализации. Хотя факторы риска часто влияют на развитие рака, они не вызывают рак непосредственно. Некоторые люди при наличии факторов риска, никогда не заболевают раком, а у других, при отсутствии явно выраженных рисков, диагностируют рак.


Симптомы тимомы:

У люди с тимомой могут наблюдаться некоторые симптомы. Иногда люди при тимоме не обнаруживается каких-либо симптомов. Бывает, что симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, не связанным с раком.
Итак, при тимоме могут беспокоить:
- постоянный ;
- ;
- боль или давление в груди;
- мышечная слабость;
- птоз век;
- конечностей;
- затрудненное глотание;
- ;
- частые инфекции;
- усталость;
- .
Ремиссиями называются отсутствие каких-либо признаков рака в организме в результате лечения или спонтанно.   Ремиссия может быть временной или постоянной. Понимание риска рецидива и варианты лечения могут помочь пациенту чувствовать себя более подготовленным, если рак возвратиться.
Если рак возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивом рака. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), вблизи первоначального очага (региональные рецидивы), или в другом месте (отдаленные метастазы).


Классификация:

1. Тимома типа AB. Также называется смешанным типом тимомы. При гистологическом исследовании при этом типе тимомы обнаруживаются лимфоциты. Шанс на выздоровление для людей с типом AB тимомы достаточно высок, 15-летняя выживаемость примерно 90%.
2. Тимома типа B1. Этот тип известен как   корковая тимома. Гистологическое исследование обнаруживает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, но клетки тимуса кажутся нормальными. Шанс на выздоровление для людей с типом тимомы B1 тоже высок, 20-летняя выживаемость (процент людей, которые выживают по крайней мере 20 лет после диагностики рака, за исключением тех, которые умирают от других болезней) около 90% .

3. Тимома типа   B2. Тимомы типа B2 также имеет много лимфоцитов, как тимомы типа B1, однако, клетки тимуса не выглядят нормально. Тимомы типа B2 также известны как корковые тимомы и тимомы с полигональными клетками. 20-летняя относительная выживаемость для людей с типом тимомы B2 составляет около 60%.
4. Тимома типа B3. Тимомы типа п B3   также известны как эпителиальные тимомы или атипичные тимома. Этот тип тимомы имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично. 20-летняя относительная выживаемость составляет около 40%.
Рак вилочковой железы является более агрессивным. Клетки тимуса при карциноме не похожи на нормальные клетки тимуса. Иногда рак тимуса подразделяется на две категории: который имеет больше шансов на выздоровление, который, скорее всего, будет быстро расти и распространяться. Пятилетняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 35%. 10-летняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 28%.


Диагностика:

Врачи используют много тестов для диагностики рака и его метастазов. Некоторые тесты могут также определить, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными. Для большинства видов рака, биопсия является единственным способом, чтобы установить окончательный диагноз онкологического заболевания. Если биопсия невозможна, врач может предложить другие тесты, которые помогут поставить диагноз.
В дополнение к остальным методам, следующие тесты могут быть использованы для диагностики рака вилочковой железы:
1. Биопсия. Биопсией является взятие небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие тесты могут предположить присутствие рака, но только биопсия может окончательно определить диагноз. Образец удаленной во время биопсии ткани анализируется патологом.
2. Компьютерная томография. КТ создает трехмерное изображение внутренней части тела при помощи рентгеновского аппарата. КТ грудной клетки является наиболее распространенным тестом, используемым для поиска и оценки тимомы. Магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография может предоставить дополнительную информацию, но эти исследования не всегда необходимы.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, для получения детальных изображений частей тела. Контрастное вещество может быть введено в вену пациента, чтобы создать более четкое изображение.
4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). ПЭТ является еще одним способом создания изображения органов и тканей в организме. Небольшое количество радиоактивного вещества вводится в тело пациента. Это вещество поглощается в основном органами и тканями, которые используют наибольшее количество энергии. Так как рак имеет тенденцию   к активному использованию энергии, раковая ткань поглощает больше радиоактивных веществ.
Для подробного описания рака вилочковой железы используется так называемая система Masaoka, при которой тимомы классифицируются   по следующим стадиям:
Стадия I: рак ограничен тимусом и капсулой, которая его окружает.
Этап II: рак распространился в клетчатку, окружающую тимус, или в слизистую оболочку легких рядом с опухолью, называемую медиастинальной плеврой.
Этап III: рак распространился на другие органы, такие как легкие, кровеносные сосуды, перикард.
Стадия IVA: рак распространился более широко в слизистую оболочку легких или перикард.
Стадия IVB: рак распространился через кровеносные или лимфатические сосуды.


Лечение тимомы:

Для лечения назначают:


Наиболее распространенные варианты лечения при тимоме перечислены ниже. Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от типа и стадии рака, возможных побочных эффектов и общего состояния здоровья.
1. Хирургическое лечение.
Хирургические методы лечения тимомы предполагают удаление опухоли и окружающих тканей во время операции.
Хирургия является наиболее распространенным методом лечения на ранней стадии тимомы. Наиболее распространенным типом операции при тимоме называется срединная стернотомия. При помощи срединного разреза обеспечивается доступ в средостение, и тимомы с окружающими тканями удаляется. Хирургическое вмешательство   часто является единственным необходимым лечением на ранней стадии тимомы.
2. .
Лучевая терапия предполагает использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц, которые способны убить раковые клетки. Наиболее распространенный тип лучевой терапии называется внешняя лучевая терапия, которая представляет собой излучение, исходящее от аппарата вне тела. Режим лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур в течение установленного периода времени.
Внешняя лучевая терапия может быть использована только после операции, или в комбинации с химиотерапией при лечении тимомы. Для пациентов с поздними стадиями заболевания, лучевая терапия часто рекомендуется после удаления тимомы хирургическим путем.

Побочные эффекты от лучевой терапии может включать в себя усталость, кожные реакции, затруднение глотания, расстройство желудка. Большинство побочных эффектов купируются вскоре после окончания лечения.
3. Химиотерапия
Химиотерапией называется использование препаратов для уничтожения раковых клеток. Как правило, эти препараты блокируют способность раковых клеток к росту и делению. Системная химиотерапия предполагает назначение медикаментов, чтобы достичь влияния на раковые клетки по всему организму. График химиотерапииобычно состоит из определенного числа циклов в течение установленного периода времени. Пациент может получить медикаменты последовательно или в одновременной комбинации.
Следующие препараты чаще всего используются для лечения тимомы:
Карбоплатин (Paraplat, Paraplatin)
Цисплатин (Platinol)
Циклофосфамид (Cytoxan, Clafen, Neosar)
Доксорубицин (адриамицин)
Этопозид (Вепезид, Toposar)
Ифосфамида (Cyfos, IFEX, Ifosfamidum)
Паклитаксел (Таксол)
Общие сочетания, используемые для лечения тимомы, включают в себя:
Циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин
Этопозид и цисплатин
Карбоплатин и паклитаксел
Эти комбинации химиотерапии иногда используются, чтобы уменьшить опухоль до операции, если тимомы находится на более поздней стадии. Химиотерапия может также использоваться для людей, которые имеют стадию IVB / рецидивирующую тимому (рак, который возвращается после лечения).
Побочные эффекты химиотерапии зависят от индивидуальной переносимости, типа препарата, дозы. Они могут включать усталость, риск инфицирования, тошноту и рвоту, выпадение волос. Эти побочные эффекты обычно проходят после окончания лечения.

4. Паллиативная / поддерживающей терапии
В дополнение к основному лечению, чтобы замедлить, остановить или ликвидировать рак, важной частью лечения является облегчение симптомов человека и побочных эффектов. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим лечением, и включает в себя поддержку пациента, его физических, эмоциональных и социальных потребностей. Паллиативная помощь может помочь человеку в любой стадии болезни.

  • Что такое Тимома
  • Симптомы Тимомы
  • Диагностика Тимомы
  • Лечение Тимомы
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома

Что такое Тимома

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железы - тимомы - встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани - так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже - с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

  • симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
  • общих проявлений заболевания;
  • специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический - удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно - всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.

Тимомы возникают из лимфоидной и эктодермальной тканей вилочковой железы, в связи с чем их подразделяют на эпителиальные и лимфоидные. Эпителиальная тимома макро­скопически плотная, инкапсулированная опухоль, на разрезе имеет слоистое строение.

Дифференцированные, или эпидермоидные, тимомы состоят из различной величины комплексов крупных полигональных эпителиальных клеток образующих типичные плоскоклеточные структуры, редко с завитками, напоминающими тельца Гассаля или имеющими сходство с так называемыми базальноклеточными опухолями в толще которых возникают кистозные образования.

Недифференцированные эпителиальные тимомы содержат мало­дифференцированные клетки с большим количеством митозов и выраженным полиморфизмом.

Лимфоэпителиальная тимома (лимфоэпителиома) состоит из пластов крупных светлых эпителиальных клеток и тимоцитов. Разви­тие эпителиальных тимом сопровождается выраженными явлениями миастении.

Лимфоидные тимомы бывают доброкачественными и злокачествен­ными. Макроскопически вилочковая железа резко увеличена, дольча­тая, мясистой консистенции. Микроскопически она имеет строение вилочковой железы, но с большими, чем обычно, дольками, различ­ным соотношением коркового и мозгового слоев и другими призна­ками структурного атипизма. Злокачественной формой лимфоидной тимомы является опухоль, гистологически не отличимая от ретикулосаркомы. Злокачественные опухоли вилочковой железы дают мета­стазы в лимфатические узлы средостения и шеи.

Симптомы тимомы

Клиническая картина доброкачественных опухолей вилочковой железы обычно нехарактерна. Нередко течение опухолей бессимптомное и они выявляются при профилактическом рентгеноло­гическом исследовании органов грудной клетки. Обычно клинические признаки заболевания связаны с ростом опухоли и давлением ее на прилежащие органы и ткани. Особенно выражены респираторные нарушения у детей при сдавлении относительно узкой и легкоподатливой трахеи; при этом опухоли могут выбухать из-за рукоятки грудины на шею. У ряда больных тимомы появляются в прогрессирующей миастении и . У детей в отличие от взрослых тимома не сопровож­дается миастенией. Злокачественные опухоли вилочковой железы, которые встречаются чаще доброкачественных, сопровождаются быстрым развитием сдавления органов, преж­де всего плече-головных и верхней полой вен, нер­вов, сердечно-сосудистыми нарушениями. Некоторые виды злокачественныых опухолей вилочковой железы характеризуются особенно бурным течением.

Диагностика тимомы

На рентгенограммах тимома дает округлую тень, но наиболее характерна грушевидная тень, острым концом направленная книзу. Тени могут располагаться срединно, но чаще обнаруживаются с одной стороны. Редко тимома локализуется в нижнем его отделе. Если же границы опухоли не прослеживаются и нельзя судить о размерах и форме опухолевого образования, необходимо томографическое исследование в условиях пневмомедиастинума. Это позволяет в случаях развития тимусной кисты по изменению формы тени или ее смещению пред­положить кистозное образование. Картина дольчатости говорит о наличии тимолипомы. Вопрос о злокачественности опухолей, исходя­щих из тимуса, не может быть решен на основании отсутствия каем­ки газа, окутывающего опухоль со всех сторон, так как это может быть обусловлено наличием спаек с окружающими тканями. Однако указание на такую возможность имеет немаловажное значение для . Вопрос о злокачественности тимомы может быть поставлен при имеющихся доказательствах быстрого роста опухоли и расширении срединной тени в обе стороны. Дифференциальная диа­гностика проводится с загрудинным зобом щитовидной железы, опухолями грудины, а также со злокачественными опухолями, исхо­дящими из клетчатки и лимфатических узлов средостения.


Иммунитет человека – важная составляющая качества его жизни. Именно защитная система организма борется с проникновением и развитием в нем болезнетворных бактерий и вирусов, увеличивает сопротивляемость негативным факторам, воздействующим на человека. В систему входят лимфо- и эндокринные железы, селезенка, лимфоциты крови, костный мозг, пейеровые бляшки и вилочковая железа. Заболевание одного из них, или нескольких, может иметь достаточно серьезные последствия. Тимома – одна из таких болезней, поражающая вилочковую железу. Чем же она опасна, и что необходимо предпринять для успешного лечения?

Вилочковая железа, ее функции и заболевания

Слабость мышц – один из симптомов

Вилочковая железа находится в верхней области грудины, по соседству с легочным стволом, аортой, сердцем. О ее важности свидетельствует тот факт, что это первый орган в иммунной системе, развивающийся в эмбрионе – его формирование начинается уже на седьмой неделе развития плода. Названием этот орган обязан своей форме – две доли напоминают собой двузубую вилку, причем эти «зубцы» не всегда одинакового размера, зачастую один из них больше другого. Доли органа могут плотно прилегать друг к другу или быть частично срощенными.

Железа состоит из:

  • соединительной покрывающей орган ткани;
  • мозгового слоя.
  • наружного слоя – коры.

В свою очередь, в корковом слое функционируют эпителиальные и гематопоэтические клетки, вырабатывающие гормоны и элементы, ответственные за созревание лимфоцитов, рост Т-лимфоцитов и макрофагов – клеток-захватчиков вредоносных организмов. Чтобы избыток Т-лимфы не навредил здоровым клеткам, часть ее «хоронит» мозговой слой тимуса, остальные отправляются на борьбу с вирусами и воспалительными процессами.

Интересно! Тимус имеет самостоятельный жизненный цикл: у младенца присутствует железа весом около 15 граммов ярко-розового цвета. Достигнув половозрелого возраста, она меняет цвет на желтый и продолжает свой рост до 18 лет, затем начинает медленно уменьшаться в размерах и к старости от нее остается только оболочка из соединительной ткани.

В организме ребенка тимус отвечает за иммунитет, пока развиваются и растут другие органы, стимулирующие выработку защиты, постепенно передавая им часть своих функций. В процессе она генерирует гормоны:

  • тимозин – стимулирует рост скелетных костей;
  • тималин;
  • тимопоэтин;
  • ИФР-1.

Соответственно, нарушения работы вилочковой железы вызывают склонность к вирусным и бактериальным заболеваниям, отклонениям в развитии опорно-двигательного аппарата в раннем возрасте.

Что представляет собой такое заболевание как тимома, и ее патогенез

Новообразования различного качества на тимусе (латинское название железы) получили общее название на латыни тимома – это общепринятый термин, введенный во врачебную практику еще в самом начале позапрошлого века. Он объединяет опухоли различного происхождения и качества. Объектами атаки опухолей могут стать практически любые клетки органа, но чаще всего развивается тимома средостения, в передневерхней части железы. Болезнь чаще всего прогрессирует в равной степени у мужчин и женщин разных возрастов, и всего лишь в 8% случаев поражает детские организмы.

Тимома вилочковой железы по строению делится на лимфоидную и эпителиоидную, имеющую такие подвиды, как:

  • эпидермоидная;
  • веретеноклеточная;
  • лимфоэпителиальная;
  • гранулематозная.

В некоторых случаях диагностируется липотимома – бессимптомная опухоль, в составе которой содержатся частицы тимуса и жировая ткань.

Важно! Понятие доброкачественной тимомы довольно условно. Зачастую гистологическая диагностика не в состоянии прогнозировать вполне реальные тенденции к инфильтрации и метастазам. Поэтому, даже после удаления такой опухоли, возможны рецидивы в органах этой области.

Переходя в злокачественную стадию, новообразование характеризуется активным инфильтративным ростом, образованием обширных метастаз в лимфоузлы и органы. Зачастую в тканях опухоли присутствуют некрозные явления, очаги кровоизлияния, кисты, фиброзные образования.

Значительно выше степень сложности лимфоэпителиальной тимомы, которая диагностируется у 10-14% пациентов с опухолью вилочковой железы. Высокодифференцированный рак типа В3 у половины больных вызывает миастению, прогнозы лечения от этой формы более пессимистичны, чем при других формах тимом. Злокачественная тимома описана и имеет код в МКБ 10 (Международной классификации болезней 10-го пересмотра): С37.

Первые признаки и общая симптоматика болезни

Специалисты отмечают, что около половины всех случаев заболеваний протекает без ощутимых симптомов на начальных этапах. Симптоматика отсутствует при любом типе опухоли, и часто именно поэтому болезнь успевает перейти в злокачественную форму (что происходит в трети случаев), не «известив» своевременно заболевшего человека.

Если речь идет о симптомном протекании, то обычно сначала железа существенно увеличивается в размерах, сдавливая окружающие ее органы, появляется одышка. Если инвазивная тимома задела сердце, возникает тахикардия, ухудшается отток крови из верхней части тела, лицо отекает, появляются признаки цианоза. Дети страдают от респираторных нарушений, из-за того, что их трахея более эластичная и податливая. Половина пациентов, у которых диагностируется тимома, имеют симптоматику такого заболевания, как миастения (мышечная слабость). Отмечены случаи, когда опухоли сопутствуют такие аутоиммунные заболевания как синдром Кушинга-Иценко, агаммаглобулинемия, анемия арегенераторная.

Вслед за бессимптомным периодом, зависящим от размеров и характеристики новообразования, взаимодействия с органами средостения, динамики роста опухоли, наступает очередь достаточно выраженных проявлений патологии. К клиническим признакам опухоли относят:

  • симптомы прорастания новообразования в органы по соседству;
  • общие проявления болезни;
  • специфические признаки, характерные для онкологических заболеваний.

Основными симптомами тимомы являются:

  • болевые ощущения в области поражения, периодически отдающие в шею и плечо, от сдавливания внутренних органов или захвата метастазами нервных окончаний;
  • кашель;
  • повышение венозного давления;
  • затрудненное прохождение пищи по пищеводу;
  • костные боли, увеличение суставов, отеки конечностей;
  • опущение верхнего века;
  • расширение зрачка и западение глаза с пораженной стороны;
  • потливость;
  • дермографизм (смещение органов с привычных анатомических позиций);
  • сдавливание нерва диафрагмы и, как следствие, высокое положение ее купола;
  • функциональные расстройства работы спинного мозга;
  • тяжесть в голове, шумы, усиливающиеся при наклонах;
  • напряжение и увеличение объема шейных вен.

Поздние стадии злокачественной тимомы отмечаются повышенной температурой, снижением массы тела, характерной для злокачественных новообразований, отмечается также интоксикация организма. При этом, левосторонняя локализация болей в грудной клетке может ошибочно диагностироваться как приступы стенокардии.

Постановка диагноза

С жалобами на симптомы патологии необходимо обращаться к специалистам-онкологам и эндокринологам, именно они специализируются на лечении опухоли вилочковой железы. Образования, выявленные на ранних стадиях, имеют небольшие размеры. Поэтому наиболее приемлемым решением для обследования на предмет профилактики или обнаружения новообразований является томография области грудной клетки. Основная методика обнаружения тимомы переднего средостения – рентгенологические исследования. Определенные результаты дает также контрастное сканирование пищевода.

Важно! Для своевременной диагностики тимомы решающее значение имеют рентгеновские снимки и инструментальные методы. В частности, эти методы наиболее эффективны для обнаружения болезни на начальных стадиях.

Рентгеноскопия четко выявляет тень патологии, определяет локализацию опухоли, ее форму, размеры, контуры и прочие параметры, а также признаки доброкачественности или злокачественности проявляет тимома, а возможно, уже наблюдается метастазная связь новообразования с соседствующими с ней органами.

Рентгенография уточняет данные рентгеноскопии, уточняет структуру и локализацию затемненной области, а контрастирование позволяет составить картину состояния пищевода, в том числе степень внедрения в него опухоли, а также то, насколько опухоль его смещает и влияет на его функционирование.

Мелкоклеточная лимфатическая тимома сопровождается увеличением надключичных лимфоузлов, диагностика в этом случае заключается в проведении биопсии.

В обязательном порядке пациентам проводится биохимия крови, поскольку лейкоцитоз, лимфопения, ускоренный процесс оседания эритроцитов, анемия являются подтверждением системных заболеваний и воспалительных процессов, происходящих в организме. Наиболее точные результаты для диагностики качества опухоли дает биопсия.

Эффективное лечение болезни вилочковой железы

К сожалению, независимо от того, обнаруживается у пациента злокачественная или доброкачественная опухоль, вилочковая железа подлежит хирургическому удалению как можно раньше. На первой стадии заболевания лечение злокачественной опухоли может ограничиваться лишь хирургическим удалением новообразования.

Медля с операцией, пациент получает как последствия, пораженные сердце, легкие, пищевод, крупные сосуды, отказывающиеся выполнять свои функции. Этот факт является ответом на вопрос, почему потом неоперабельная тимома – потому что она продолжает инвазивный рост, поражая органы, жизненно важные для человека. Как правило, во избежание рецидива, удаляется не только пораженный участок, но и вся вилочковая железа, и окружающая ее жировая клетчатка. Более подробные сведения можно получить на форуме торакальной хирургии тимомы.

После операции проводится ряд реабилитационных мероприятий. Пациенты, перенесшие операцию на 2 стадии или третьей, с подтвержденной гистологическими исследованиями злокачественностью удаленной опухоли, всегда направляются для дополнительного проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Осторожно! Пациентам преклонного возраста предпочтительнее пройти химическое и радиологическое лечение. По мнению специалистов, риск послеоперационных осложнений для возрастных пациентов слишком велик, а судя по отзывам, пациенты и сами легче переносят такие процедуры.

Успешное лечение и положительный прогноз тимомы средостения вполне возможен при своевременном обращении к специалистам.

Внимание! Помните, что самолечение, а также использование нетрадиционных методов лечения может существенно усугубить проблему и ухудшить состояние вашего здоровья. Если травяные настои помогают вылечить легкую простуду, то в борьбе с онкологическими заболеваниями необходимо полагаться на высокотехнологичную медицину и современные препараты.

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме. Однако основная - это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме. Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса - нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

  1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
  2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

  • эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
  • лимфоидные;
  • липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных - это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз - миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

  • гормональные сбои в организме;
  • наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
  • злоупотребление алкоголем;
  • ранее перенесенный рак;
  • наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных - тем более);
  • употребление наркотических веществ;
  • диабет;
  • значительный лишний вес, ожирение;
  • курение, никотиновая зависимость;
  • множественная эндокринная патология;
  • нарушения работы гипофиза;
  • хронический стресс, перегрузка организма;
  • депрессии;
  • нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других - медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

  • трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
  • кашель, осиплость голоса;
  • одышка;
  • боль в груди или за грудиной;
  • давящие ощущения;
  • синдром верхней полой вены;
  • затрудненное глотание;
  • ощущение комка в горле;
  • потеря аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • отек лица;
  • выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
  • частые головные боли;
  • головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену - верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

  1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
  2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
  3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
  4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

  • рентгенографию грудной клетки;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы - это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.