Опухоль вилочковой железы. Опухоль вилочковой железы Симптомы тимомы средостения

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

• эпителиальный;
• лимфоцитарный;
• смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

• Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
• Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
• Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

• Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
• У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

• У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
• У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

• I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
• II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
• III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
• IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

• наличие метастазов;
• рецидив опухоли после хирургического лечения;
• рецидив опухоли после лучевой терапии;
• неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.

Описание:

Тимома является одним из видов рака, который локализуется в тимусе. Расположенный за грудиной, тимус   является небольшим органом, который является частью лимфатической системы и помогает развиваться белым клетки крови.
Тимома встречается достаточно редко. Большинство опухолей, которые возникают в вилочковой железе, являются тимомами. тимуса встречается значительно реже и составляет 1% от опухолей, которые начинаются в тимусе.   Тимомы обычно возникают у людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины тимомы:

Нет никаких конкретных факторов риска для тимомы.   Для рака тимуса фактором риска является все, что увеличивает шансы человека заболеть раком другой локализации. Хотя факторы риска часто влияют на развитие рака, они не вызывают рак непосредственно. Некоторые люди при наличии факторов риска, никогда не заболевают раком, а у других, при отсутствии явно выраженных рисков, диагностируют рак.

Симптомы тимомы:

У люди с тимомой могут наблюдаться некоторые симптомы. Иногда люди при тимоме не обнаруживается каких-либо симптомов. Бывает, что симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, не связанным с раком.
Итак, при тимоме могут беспокоить:
- постоянный ;
- ;
- боль или давление в груди;
- мышечная слабость;
- птоз век;
- конечностей;
- затрудненное глотание;
- ;
- частые инфекции;
- усталость;
- .
Ремиссиями называются отсутствие каких-либо признаков рака в организме в результате лечения или спонтанно.   Ремиссия может быть временной или постоянной. Понимание риска рецидива и варианты лечения могут помочь пациенту чувствовать себя более подготовленным, если рак возвратиться.
Если рак возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивом рака. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), вблизи первоначального очага (региональные рецидивы), или в другом месте (отдаленные метастазы).

Классификация:

1. Тимома типа AB. Также называется смешанным типом тимомы. При гистологическом исследовании при этом типе тимомы обнаруживаются лимфоциты. Шанс на выздоровление для людей с типом AB тимомы достаточно высок, 15-летняя выживаемость примерно 90%.
2. Тимома типа B1. Этот тип известен как   корковая тимома. Гистологическое исследование обнаруживает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, но клетки тимуса кажутся нормальными. Шанс на выздоровление для людей с типом тимомы B1 тоже высок, 20-летняя выживаемость (процент людей, которые выживают по крайней мере 20 лет после диагностики рака, за исключением тех, которые умирают от других болезней) около 90% .

3. Тимома типа   B2. Тимомы типа B2 также имеет много лимфоцитов, как тимомы типа B1, однако, клетки тимуса не выглядят нормально. Тимомы типа B2 также известны как корковые тимомы и тимомы с полигональными клетками. 20-летняя относительная выживаемость для людей с типом тимомы B2 составляет около 60%.
4. Тимома типа B3. Тимомы типа п B3   также известны как эпителиальные тимомы или атипичные тимома. Этот тип тимомы имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично. 20-летняя относительная выживаемость составляет около 40%.
Рак вилочковой железы является более агрессивным. Клетки тимуса при карциноме не похожи на нормальные клетки тимуса. Иногда рак тимуса подразделяется на две категории: который имеет больше шансов на выздоровление, который, скорее всего, будет быстро расти и распространяться. Пятилетняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 35%. 10-летняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 28%.

Диагностика:

Врачи используют много тестов для диагностики рака и его метастазов. Некоторые тесты могут также определить, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными. Для большинства видов рака, биопсия является единственным способом, чтобы установить окончательный диагноз онкологического заболевания. Если биопсия невозможна, врач может предложить другие тесты, которые помогут поставить диагноз.
В дополнение к остальным методам, следующие тесты могут быть использованы для диагностики рака вилочковой железы:
1. Биопсия. Биопсией является взятие небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие тесты могут предположить присутствие рака, но только биопсия может окончательно определить диагноз. Образец удаленной во время биопсии ткани анализируется патологом.
2. Компьютерная томография. КТ создает трехмерное изображение внутренней части тела при помощи рентгеновского аппарата. КТ грудной клетки является наиболее распространенным тестом, используемым для поиска и оценки тимомы. Магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография может предоставить дополнительную информацию, но эти исследования не всегда необходимы.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, для получения детальных изображений частей тела. Контрастное вещество может быть введено в вену пациента, чтобы создать более четкое изображение.
4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). ПЭТ является еще одним способом создания изображения органов и тканей в организме. Небольшое количество радиоактивного вещества вводится в тело пациента. Это вещество поглощается в основном органами и тканями, которые используют наибольшее количество энергии. Так как рак имеет тенденцию   к активному использованию энергии, раковая ткань поглощает больше радиоактивных веществ.
Для подробного описания рака вилочковой железы используется так называемая система Masaoka, при которой тимомы классифицируются   по следующим стадиям:
Стадия I: рак ограничен тимусом и капсулой, которая его окружает.
Этап II: рак распространился в клетчатку, окружающую тимус, или в слизистую оболочку легких рядом с опухолью, называемую медиастинальной плеврой.
Этап III: рак распространился на другие органы, такие как легкие, кровеносные сосуды, перикард.
Стадия IVA: рак распространился более широко в слизистую оболочку легких или перикард.
Стадия IVB: рак распространился через кровеносные или лимфатические сосуды.

Лечение тимомы:

Для лечения назначают:

Наиболее распространенные варианты лечения при тимоме перечислены ниже. Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от типа и стадии рака, возможных побочных эффектов и общего состояния здоровья.
1. Хирургическое лечение.
Хирургические методы лечения тимомы предполагают удаление опухоли и окружающих тканей во время операции.
Хирургия является наиболее распространенным методом лечения на ранней стадии тимомы. Наиболее распространенным типом операции при тимоме называется срединная стернотомия. При помощи срединного разреза обеспечивается доступ в средостение, и тимомы с окружающими тканями удаляется. Хирургическое вмешательство   часто является единственным необходимым лечением на ранней стадии тимомы.
2. .
Лучевая терапия предполагает использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц, которые способны убить раковые клетки. Наиболее распространенный тип лучевой терапии называется внешняя лучевая терапия, которая представляет собой излучение, исходящее от аппарата вне тела. Режим лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур в течение установленного периода времени.
Внешняя лучевая терапия может быть использована только после операции, или в комбинации с химиотерапией при лечении тимомы. Для пациентов с поздними стадиями заболевания, лучевая терапия часто рекомендуется после удаления тимомы хирургическим путем.

Побочные эффекты от лучевой терапии может включать в себя усталость, кожные реакции, затруднение глотания, расстройство желудка. Большинство побочных эффектов купируются вскоре после окончания лечения.
3. Химиотерапия
Химиотерапией называется использование препаратов для уничтожения раковых клеток. Как правило, эти препараты блокируют способность раковых клеток к росту и делению. Системная химиотерапия предполагает назначение медикаментов, чтобы достичь влияния на раковые клетки по всему организму. График химиотерапииобычно состоит из определенного числа циклов в течение установленного периода времени. Пациент может получить медикаменты последовательно или в одновременной комбинации.
Следующие препараты чаще всего используются для лечения тимомы:
Карбоплатин (Paraplat, Paraplatin)
Цисплатин (Platinol)
Циклофосфамид (Cytoxan, Clafen, Neosar)
Доксорубицин (адриамицин)
Этопозид (Вепезид, Toposar)
Ифосфамида (Cyfos, IFEX, Ifosfamidum)
Паклитаксел (Таксол)
Общие сочетания, используемые для лечения тимомы, включают в себя:
Циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин
Этопозид и цисплатин
Карбоплатин и паклитаксел
Эти комбинации химиотерапии иногда используются, чтобы уменьшить опухоль до операции, если тимомы находится на более поздней стадии. Химиотерапия может также использоваться для людей, которые имеют стадию IVB / рецидивирующую тимому (рак, который возвращается после лечения).
Побочные эффекты химиотерапии зависят от индивидуальной переносимости, типа препарата, дозы. Они могут включать усталость, риск инфицирования, тошноту и рвоту, выпадение волос. Эти побочные эффекты обычно проходят после окончания лечения.

4. Паллиативная / поддерживающей терапии
В дополнение к основному лечению, чтобы замедлить, остановить или ликвидировать рак, важной частью лечения является облегчение симптомов человека и побочных эффектов. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим лечением, и включает в себя поддержку пациента, его физических, эмоциональных и социальных потребностей. Паллиативная помощь может помочь человеку в любой стадии болезни.

Когда люди сталкиваются с тимомами, что это такое им полностью сможет объяснить только квалифицированный врач. Эти опухоли образуются из эпителиальных тканей вилочковой железы. Симптоматика данного заболевания может некоторое время не проявляться вообще, а может и наоборот выражаться общей интоксикацией или сильными болями, нарушением сердечного ритма.

Клинические проявления разнообразны. Часто тимомы встречаются с миастенией, и реже с другими эндокринными и аутоиммунными синдромами. Чтобы полностью разобраться с характером этого заболевания, стоит ознакомиться с причинами его возникновения, способами лечения и возможными осложнениями.

В онкологии тимома - опухоль орагноспецифического средостения, которая вырастает из клеток головного мозга и железы верхнего средостения известной под названием тимус (вилочковая железа). Тимус относится к органам переднего средостения, он вырабатывает гормоны внутренней секреции. Такие образования в грудной области имеют тенденцию к инфильтративному росту и метастазированию. Среди всех видов опухолевидных образований в медиастинальном пространстве, тимомы встречаются в 10-20% случаев.

Большая часть случаев характеризуется доброкачественным развитием опухоли. Для 30% пациентов с этой болезнью рост опухоли может быть инвазивным, с возможным прорастанием в область легких, перикарда и плевры. На рентгене при этом будут присутствовать тени, и однородная структура затемнения, а при прослушивании легких больных появляются шумы. Метастазирование выявляют только в 5% случаев тимомы. В группу повышенного риска попадают люди от 40 до 60 лет, причем болезнь чаще встречается у женской половины населения.

Причины заболевания

Несмотря на постоянные исследования, выявить точные причины новообразований вилочковой железы (тимом) пока не удалось, но есть предположения, что эти опухоли могут быть эмбрионального происхождения, или появляться из-за синтеза иммунного гомеостаза либо тимопоэтина. К факторам, способным спровоцировать рост новообразования относят:

• инфекционные болезни;
• травматизм средостения;
• радиоактивное облучение.

Статистические данные указывают на то, что тимомы встречаются нередко с наличием аутоиммунных синдромов, например миастенией, реже с агаммаглобулинемией арегенераторной.

Классификация

Тимома средостения в онкологии имеет 3 основные группы:

1. Доброкачественные;
2. Злокачественные тимомы 1-го типа;
3. Злокачественные тимомы 2-го типа.

Доброкачественная - в 70% процентах случаев это опухоли тимуса, имеют вид узла с диаметром, не превышающим 5 см. Основываясь на гистогенезе, эта группа разделяется на медуллярную тимому (тип A), смешанную (AB) и кортикальную (B1).

• Тип A - медуллярная тимома вилочковой железы, которая встречается в 7% случаев доброкачественных новообразований тимуса. Опухоль почти всегда имеет капсулу. Исходя из строения, бывает солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной. Для пациентов с этой опухолью прогноз относительно благоприятный - пятилетняя выживаемость наблюдается практически в 100% случаев.
• Тип AB - это кортико-медуллярная тимома, которая диагностируется в 34% больных. Она может иметь очаги меддулярной и кортикальной дифференцировки. Прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный - пятилетняя выживаемость наблюдается в 90% случаев.
• Тим B1 - обычно, это кортикальные тимомы B1, наблюдаемые в 20% случаев. Характеризуются выраженной инфильтрацией в лимфатическую систему. В половине случаев комбинируются с миастеническим синдромом. Пятилетняя выживаемость до 90% пациентов.

Злокачественную тимому 1-го типа диагностируют в 25% случаев. Внешне опухолевые образования могут быть как одиночным, так и множественными узлами, не имеющими капсулы. Размеры новообразования достигают не более 5 см, но иногда встречаются исключения, когда наблюдаются внушительные размеры опухоли.

Тип B2 - кортикальная опухоль, наблюдаемая в 36% заболеваний тимом. Может быть темноклеточной, светлоклеточной, водянисто-клеточной и т.д. Чаще сочетается с миастенией. Прогноз для пациентов составляет 60% с 5-летней выживаемостью.

Тип B3 - эпителиальная тимома, диагностируемая у 14% больных. Характеризуется гормональной активностью. Только для 40% пациентов пятилетняя выживаемость.

Злокачественная тимома 2-го типа - это тимома типа C (рак тимуса). Наблюдается заболевание всего у 5% пациентов. Характеризуется инвазивным ростом со склонностью к метастазированию. Обычно метастазы поражают легкие, плевру, надпочечники, печень и кости.

Стадии

Исходя из степени инвазивности, тимомы имеют 4 стадии:

1. I стадия - опухоль не прорастает во всю жировую клетчатку переднего средостения;
2. II стадия - элементы опухоли 2 степени прорастают в медиальную клетчатку;
3. III стадия - наблюдается инвазия крупных сосудов, а также перикарда, плевры и легких;
4. IV стадия - образуется имплантационное, гематогенное или лимфогенное метастазирование.

Лечение таких опухолей зависит непосредственно от стадии развития, группы и типа новообразования. Чем раньше было проведено точное диагностирование, тем больше вероятность благоприятного прогноза для пациентов.

Симптомы

Развитие и клинические признаки тимомы полностью зависят от ее типа, размеров опухоли и ее гормональной активности. Чаще наблюдается латентное развитие новообразования, когда опухоль развивается бессимптомно и выявляется во время профилактических осмотров с проведением рентгенологического исследования грудной клетки.

При развитии инвазивных тимом, симптомы взрослых и детей ничем не отличаются. Часто образуется медиастинальный синдром, с характерными болями в тканях легких, диафрагме и грудной клетки. В случае поражения органов переднего средостения при значительном их сдавливании появляется дыхательная недостаточность, цианоз и стридором. В случае проявления компрессионного синдрома верхней полой вены у пациентов наблюдается одутловатость лица, верхняя половина туловища становится синюшного цвета, и набухают вены на шее. Также характеризуется нарушением потоотделения.

Если растущая опухоль вызывает сдавливание крупных нервных узлов, у больных можно наблюдать осиплость голоса и элевацию купола диафрагмы. Вследствие давления на пищевод пациентам трудно проглатывать пищу, возникает дисфагия. Исследование пищевода и рентгеноскопия дает представление о состоянии нервов.

Проявления тимомы характеризуются повышенной утомляемостью, слабостью в мышечных тканях, нарушением голоса, першением в горле и двоением в глазах. В случае запущенной формы тимомы, у больных возникает симптоматика, которая характерна для злокачественной опухоли:

• анорексия;
• уменьшение общей массы тела;
• лихорадка.

Часто вместе с тимомой возникают разные гематологически и иммунодефицитные расстройства, например, апластическая анемия, гипогаммаглобулинемия или тромбоцитопеническая пурпура. Данные нарушения могут стать причиной смерти без лечения поэтому необходима срочная консультация врача при выявлении любых похожих признаков.

Диагностика

Для проведения точной диагностики тимомы, необходимо привлечение различных специалистов в узких направлениях:

• торакальные хирурги;
• рентгенологи;
• эндокринологи;
• неврологи;
• онкологи.

Во время осмотра пациента доктор может обнаружить:

• расширение вен в области грудной клетки;
• выбухание грудины;
• увеличение лимфоузлов в области шеи, а также надключичной и подключичной областях;
• признаки миастении и синдрома компрессии полой вены.

Также специалист во время физикального обследования может выявить увеличение границ средостения, хрипы и тахикардию, так как нередко патология дает осложнения на легкие и сердце.

Пациенту могут быть предложены несколько дополнительных методов обследования:

• рентгенография - на рентгеновских снимках тимома выглядит как объемное образование с неправильной формой, которое располагается посередине средостения;
• компьютерная томография (КТ) - позволяет получить больше информации о строении опухоли и поставить морфологический диагноз;
• биопсия - может быть назначена для визуального исследования области средостения;
• электромиография - необходима для подтверждения синдрома миастении.

В случае подозрений на компрессию полой вены, для подтверждения синдрома производят измерения центрального венозного давления. Лечение тимомы во многом зависит от ее типа, характера, размера новообразования, стадии роста и взаимоотношения с органами средостения.

Методы лечения

При диагностировании тимомы используется комплекс методик терапии, включая современные методы детоксикации. Главным способом терапии является хирургическая операция. Все манипуляции во время лечения проводятся исключительно в отделениях онкологии и торакальной хирургии. Хирургическое вмешательство является основным методом терапии тимомы. Так как только посредством тимэктомии можно обеспечить благоприятные отдаленные результаты.

Если выявлено доброкачественное новообразование тимомы, операция подразумевает удаление новообразования вместе с тимусом, жировой клетчаткой, лимфоузлами и другими образованиями средостения. Иссечение такого объема тканей объясняется большой вероятностью рецидива новообразования и миастении. Операция выполняется только из срединного стернотомического доступа.

Во время проведения операции при злокачественной тимоме может быть выполнена резекция легкого и других образований, расположенных в непосредственной близости с опухолью. Проведение лучевой терапии после операции назначается в случае II и III стадий опухоли тимомы, и во время лечения IV стадии этого заболевания.

Стадия развития заболевания не всегда позволяет провести оперативное лечение. В этом случае лечение начинают с неоадъювантной химиотерапии, только после этого проводят резекцию новообразования и лучевую терапию. Послеоперационный период может характеризоваться миастеническим кризом, в случае которого пациент нуждается в интенсивной терапии при помощи антихолинэстеразных лекарственных средств.

Прогноз и выживаемость

Если у пациента выявлена доброкачественная опухоль тимомы, прогноз выживаемости тимомы благоприятный, и составляет 90% случаев. После проведения операционного лечения пациенты выздоравливают.

Злокачественные тимомы поддаются только радикальному лечению, исключительно на ранних стадиях развития. В таком случае можно наблюдать 5-летнюю выживаемость у 80% пациентов с тиомами после их удаления.

Самый неблагоприятный прогноз для пациентов, у которых диагностированы неоперабельные формы опухоли. В таком случае 90% пациентов умирают от метастазирования.

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме. Однако основная - это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме. Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса - нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

• эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
• лимфоидные;
• липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных - это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз - миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

• гормональные сбои в организме;
• наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
• злоупотребление алкоголем;
• ранее перенесенный рак;
• наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных - тем более);
• употребление наркотических веществ;
• диабет;
• значительный лишний вес, ожирение;
• курение, никотиновая зависимость;
• множественная эндокринная патология;
• нарушения работы гипофиза;
• хронический стресс, перегрузка организма;
• депрессии;
• нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других - медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

• трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
• кашель, осиплость голоса;
• одышка;
• боль в груди или за грудиной;
• давящие ощущения;
• синдром верхней полой вены;
• затрудненное глотание;
• ощущение комка в горле;
• потеря аппетита;
• резкое снижение веса;
• отек лица;
• выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
• частые головные боли;
• головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену - верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

• рентгенографию грудной клетки;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы - это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.

Тимома – это онкологическое заболевание вилочковой железы. Данный орган располагается в переднем средостении, между грудиной и сердцем. Тимус активно функционирует у детей до периода полового созревания.

С гистологической точки зрения вилочковая железа состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Практически, каждая часть органа может служит основанием для развития злокачественного новообразования. В онкологической практике термином «тимома » принято обозначать все опухоли этой железы.

Эпидемиология заболевания

Раковое поражение вилочковой железы обнаруживается среди всех категорий населения. Тимома у детей считается достаточно редкостным явлением и диагностируется примерно в 8% случаев. Наиболее часто данное заболевание поражает лиц пожилого возраста, причем с одинаковой вероятностью развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины развития тимомы

Истинная причина развития злокачественного перерождения тканей вилочковой железы остается неизвестной. Врачи-онкологи считают, что такие факторы как хронические вирусные инфекции и влияние ионизирующего излучения могут провоцировать развитие данной онкологической патологии.

Стадии

В клинической практике врачи применяют классификацию тимом, предложенную Masaoka в 1981 году. вилочковой железы проходит четыре стадии:

1. Патологический процесс концентрируется в тимусной капсуле.
2. распространяются на жировую ткань переднего средостения.
3. Опухоль прорастает в плевральную полость.
4. Поздняя стадия характеризуется вовлечением в онкологию органов грудной полости (сердце, легкие и костные структуры).

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Симптомы тимомы

Примерно в половины пациентов со злокачественным поражением тимуса опухоль развивается бессимптомно. Тимома в таких случаях обнаруживается случайно во время рентгенологического обследования органов грудной области.

Длительность такого клинического периода индивидуальна и зависит от характера роста новообразования и особенностей топографии тимуса. Стадия выраженных проявлений онкологии возникает вследствие давления опухолевых тканей на близлежащие органы. В этот период у больных отмечается давящее ощущение в области грудины, приступы интенсивной боли, одутловатость шейных сосудов. У детей тимома вызывает одышку, которая связана с сдавливанием трахеи.

В клинической картине заболевания больные также могут жаловаться на наличие болевого синдрома, который в начальном периоде вызывает слабовыраженные боли в грудной области с иррадиацией в плечо. Данная симптоматика часто указывает на развитие метастатического поражения костной системы. По мере роста опухоли боль становиться интенсивнее и носит периодический характер.

На поздних стадиях тимома вилочковой железы проявляется признаками острой раковой интоксикации и включает такие симптомы, как:

• хроническая субфебрильная температура тела с явлениями ночной потливости;
• общее недомогание и быстрая утомляемость;
• снижение аппетита и резкая потеря массы тела.

Диагностика

Ключевой диагностической методикой выявления онкологии вилочковой железы является рентгенология. Начальная стадия злокачественного поражения тимуса при размере опухоли до трех сантиметров определяется только с помощью компьютерной томографии. Данная методика позволяет визуализировать патологический очаг за счет цифровой обработки результатов рентгенографии. Первая и вторая стадия тимомы зачастую диагностируется случайно в ходе плановой флюорографии легких, что обусловлено бессимптомным протекаем патологии.

Уточнение диагноза проводится методом биопсии, при котором врач изымает хирургическим способом небольшой участок мутированной ткани. Дальнейшее гистологическое и цитологическое обследование биоптата осуществляется в лабораторных условия. Результатом биопсии является установление стадии и тканевой принадлежности злокачественного новообразования.

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Прогноз и выживаемость

Доброкачественная форма онкологии тимуса имеет благоприятный исход и в 90% случаев после проведения хирургической операции наступает полное выздоровление.

Вилочковой железы на начальных стадиях поддаются терапии только радикальным методом. Показатель пятилетней выживаемости таких пациентов составляет 80%.

Наиболее неблагоприятный прогноз заболевания наблюдается в онкобольных с неоперабельными формами онкологии. Тимома и ее метастазы в таких случаях вызывают летальный исход в 90% пациентов.