Герпетиформный дерматоз. Герпетиформный дерматит Дюринга: незаметные причины и тяжёлые последствия

Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой заболевание кожи, точные причины развития которого до сих пор остаются неизвестны.

Чаще всего данная патология встречается в 30-40 лет, причем мужчины подвержены ей намного больше, чем женщины.

Что это такое

Герпетиформным дерматитом называют рецидивирующее заболевание кожи, которое имеет хронический характер и проявляется в форме полиморфных высыпаний.

Они возникают в виде эритематозных пятен, папул, волдырей. Все эти симптомы сопровождаются выраженным ощущением зуда.

Патологию так называют потому, что высыпания группируются так же, как и при заражении герпетической инфекцией.

Чтобы поставить точный диагноз, врачи выполняют гистологическое исследование. Во время этой процедуры они анализируют содержимое пузырей.

Заболевание может диагностироваться у людей разного возраста, однако максимальная заболеваемость наблюдается в 30-40 лет.

Патологии в большей степени подвержены мужчины. Иногда дерматит Дюринга является реакцией кожи на развитие злокачественного образования в организме.

Причины

Точные причины возникновения данной патологии пока не установлены. Ученые утверждают, что герпетиформный дерматит представляет собой полисистемную болезнь, которая имеет аутоиммунное происхождение.

Полисистемность патологии подтверждает тот факт, что проявления энтеропатии связаны с высокой чувствительностью организма к клейковине.

Особенно сильно человек с таким диагнозом реагирует на глютен, который присутствует в белках злаков.

Именно поэтому соблюдение диеты с исключением глютена приводит к выраженному клиническому улучшению и нормализации состояния тонкого кишечника.

Аутоиммунную природу дерматоза подтверждает наличие IgA антител в дерме.

Существуют предположения, что данное заболевание развивается под влиянием таких факторов:

• генетическая предрасположенность;
• злокачественные поражения органов;
• аутоиммунные патологии;
• высокая чувствительность к йоду и белку, который присутствует в злаках;
• эндокринные нарушения во время беременности и климакса;
• воспалительные процессы в органах пищеварения – болезнь Дюринга может провоцировать гастрит или язвенная болезнь;
• глистная инвазия;
• вирусные заболевания – в частности, ОРВИ и герпетическая инфекция.

Риск развития болезни повышается вследствие вакцинации, лимфогранулематоза, токсемии. Также симптомы данной патологии могут появляться при физическом или нервном переутомлении.

Классификация

Герпетиформный дерматит может иметь разные варианты течения, а потому существуют различные разновидности данного заболевания.

Так, в зависимости от вида высыпаний выделяют такие виды:

• папулезный – на коже человека преобладают папулы;
• везикулезный – кожные покровы в основном покрывают везикулы;
• буллезный – тело человека покрыто буллами;
• уртикароподобный – высыпания похожи на ожог, который появляется при контакте с крапивой.

В некоторых случаях заболевание имеет атипичное протекание. В такой ситуации выделяют экзематоидный, трихофитоидный, строфулоидный дерматит.

Если же везикулярная форма патологии является следствием воздействия канцерогенных опухолей, ее именуют параонкологическим дерматозом.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Данный дерматит имеет определенные особенности. От прочих видов аналогичных заболеваний он отличается полиморфностью высыпаний. Это означает, что кожные поражения могут проявляться в виде образования волдырей, папул, пузырей.

Иногда на коже человека появляются эритематозные пятна. Они имеют гладкую поверхность и круглую форму, а также характеризуются четкими границами.

Нередко на поверхности таких пятен появляются расчесы. Затем на их месте возникают волдыри или папулы. Они сливаются и формируют крупные очаги.

При этой патологии пузыри имеют различные размеры. Небольшие образования называют везикулами. Если же диаметр превышает 2 см, их называют буллами.

Внутри пузырей присутствует прозрачная жидкость.

Если дерматит Дюринга осложняется инфекционным процессом, содержимое данных образований становится более мутным.

Волдыри и пузыри присутствуют на коже 3-4 дня, после чего они лопаются, а на их месте образуются эрозии с фестончатыми краями.

Через некоторое время они покрываются коркой. После того как она отваливается, на этих участках образуются пятна или рубцы.

Высыпания могут поражать различные участки туловища. Исключение составляют лишь слизистые оболочки, подошвы ног и ладони. В некоторых случаях во рту появляются пузыри, которые быстро превращаются в эрозии.

В большинстве случаев сыпь локализуется симметрично. Ее можно увидеть на плечах, лопатках, разгибательных поверхностях конечностей.

Довольно часто она поражает поясницу и ягодицы. При внутрикожных кровоизлияниях на ладонях появляются петехии и экхимозы.

Помимо полиморфной сыпи, симптомы герпетиформного дерматита включают следующее:

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, врач должен назначить следующие виды диагностических исследований:

1. Йодная проба Ядассона – с ее помощью оценивают реакцию организма на йодистые соединения.
2. Общий анализ крови – позволяет определить объем эозинофилов, чтобы установить или исключить влияние аллергической составляющей.
3. Иммунологическое исследование.
4. Гистологическое исследование – в этом случае анализу подвергают содержимое пузырей и больных участков кожных покровов.

Методы лечения

Перед началом терапии пациентов с этим видом дерматита обязательно обследуют для обнаружения патологий пищеварительной системы и выявления злокачественных образований.

После определения точного диагноза пациенту в первую очередь назначают специальную диету, которая подразумевает полное исключение глютеновых злаков.

Людям с таким диагнозом можно есть только рис, кукурузу, гречку и бобовые. Также под запретом находятся продукты, в составе которые имеется йод.

Медикаментозное лечение герпетиформного дерматита заключается в использовании препаратов сульфоновой группы. Для этого могут назначаться такие средства, как дапсон, сульфапиридин, диуцифон и т.д.

Данные препараты подходят для внутреннего применения. Их назначают циклами по 5-6 суток с перерывами на 1-3 дня.

Для предотвращения анемии в период применения сульфаниламидов применяют витамин В12, фолиевую кислоту.

Если сульфоновое лечение не дает желаемых результатов, выписывают кортикостероиды в средней дозировке. К ним относят такие средства, как дексаметазон, преднизолон.

Чтобы справиться с ощущением зуда, используют антигистаминные лекарства – эриус, зиртек.

Местная терапия данной патологии включает применение теплых ванн с добавлением раствора марганцовки. Также проводится вскрытие пузырей и их обработка фукарцином.

Нередко применяются кортикостероидные средства. Кроме того, может использоваться 5 % дерматоловая мазь.

Опасности

Данное заболевание может представлять серьезную угрозу для здоровья. Так, у людей с герпетиформным дерматитом нередко выявляются патологии щитовидной железы.

Кроме того, люди с таким диагнозом имеют более высокую склонность к развитию злокачественных образований в кишечнике.

Профилактика

Чтобы минимизировать угрозу развития данной патологии, дерматологи рекомендуют придерживаться определенных рекомендаций:

1. Употреблять достаточное количество витаминов с продуктами питания или принимать витаминные комплексы. Особенное внимание рекомендуется уделить витамину В12.
2. Вовремя лечить воспалительные процессы в пищеварительном тракте.
3. Поддерживать правильную работу иммунной системы. Для этого следует рационально питаться, заниматься спортом, закаляться, исключить вредные привычки.
4. Отказаться от продуктов, в составе которых присутствует глютен. Это нужно сделать в том случае, если обнаруживают индивидуальную переносимость данного компонента.

Видео: Как найти причину высыпаний

Прогноз

Данное заболевание имеет циклическое течение. Периоды обострений продолжаются довольно долго, сменяясь короткими частичными ремиссиями.

Однако у некоторых пациентов наблюдаются полные самостоятельные улучшения.

На фоне лечения могут появляться новые высыпания, однако это не является показанием для изменения дозировки препарата.

У многих пациентов строгое соблюдение диеты приводит к существенным улучшениям, однако это не уменьшает потребность в дапсоне.

Чтобы справиться с данным заболеванием и существенно улучшить состояние своего здоровья, врачи рекомендуют повышать защитные силы организма:

1. Регулярно заниматься спортом.
2. Принимать витаминные препараты.
3. Для устранения воспалительного процесса пораженные участки кожи обрабатывают порошком сульфаниламида 10-14 суток.

Герпетиформный дерматит относится к категории серьезных заболеваний, которые сопровождаются неприятными симптомами.

Чтобы не допустить негативных последствий для здоровья, при появлении первых же признаков недуга стоит обратиться к врачу. Специалист назначит специальные диагностические исследования и подберет терапию.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring ; болезнь Дюринга) - воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД	-	герпетиформный дерматит
ПИФ	-	прямая иммунофлюоресценция
ИФА	-	иммуноферментный анализ
ГКС	-	глюкокортикостероиды
РКИ	-	рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП	-	первичная медико-санитарная помощь
Ig	-	иммуноглобулин
в/в	-	внутривенно
в/м	-	внутримышечно
гр	-	грамм
мг	-	миллиграмм
мл	-	миллилитр
р-р	-	раствор
таб	-	таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация :

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД :
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на :
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза :
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса - хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Л абораторные исследования (УД -В) :
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога - при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога - при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта - при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога - при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

	Диагностические показатели	Оценка показателя и заключение
1	а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым; а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию; б) склонность к группировке; симметричность высыпаний; в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц); г) выраженный зуд; д) симптом Никольского отрицательный;	Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д). Провести исследование показателей №2 и/или 3.	Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2	Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
3	Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
4	Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
5	Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Диагноз	Герпетиформный дерматит Дюринга	Вульгарная пузырчатка	Буллезный пемфигоид Левера	Многоформная экссудативная эритема	Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Обоснование для дифференциальной диагностики	- выраженный зуд; - полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); - склонность к группировке; - симметричность высыпаний; - преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц; - характерный морфологический элемент - это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым. - эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию; симптом Никольского отрицательный.	- мономорфная сыпь; - характерный морфологический элемент - это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются; - первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ; - боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта; - пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту; - симптом Никольского положительный; - в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.	- отсутствие интенсивного зуда; - субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой; - нет склонности к группировке; - чаще локализуются в области складок; - метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.	- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий; - по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»); - высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги; - появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.	- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой; - гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Болезнь Дюринга относится к разновидности кожных заболеваний. На сегодняшний день врачам так и не удалось точно установить причину, которая провоцирует развитие данного заболевания.

Главной особенностью болезни Дюринга является то, что она имеет длительное течение, при котором на поверхности кожи появляется сыпь в виде пузырьков и волдырей, которые группируются в кольца либо гирлянды. Такая сыпь может оказаться довольно болезненной и будет вызывать неприятное чувство дискомфорта, сопровождающееся сильный зудом и жжением.

Чаще всего от болезни Дюринга страдают люди, находящиеся в возрасте от 15-ти и до 60-ти лет, при этом пик заболевания приходится именно в возрастной период от 30-ти и до 40-ка лет. В отличие от женщин, мужчины страдают значительно чаще

Симптомы

Чаще всего данное заболевание проявляется незначительным повышением температуры, появляется чувство слабости во всем организме. В области поражения чувствуется легкое покалывание кожи и развивается сильный зуд, сопровождающийся жжением. Буквально через несколько дней на поверхности кожи появляется сыпь, которая по внешним признакам сильно напоминает герпес.

Наиболее часто такая сыпь начинает проявляться на сгибательных частях тела – к примеру, на локте, плече, ногах, ягодицах либо пояснице. При этом сыпь никогда не будет проявляться на поверхности стопы или ладонях. Однако, на ладонях могут появиться подкожные кровоизлияния, которые называются петехии. В самых редких случаях сыпь образуется на слизистых оболочках рта, но исключать такую вероятность не стоит.

При наличии дерматита Дюринга может проявляться разнообразная (полиморфная) сыпь, которая образовывается в виде красных пятен, покрытых болезненной корочкой и вызывающих сильный зуд либо папул, также возможно образование прозрачных пузырьков.

Внутри пузырей находится прозрачное либо немного мутное содержимое, в котором может быть незначительная примесь крови. Буквально через 3-ри либо 4-ре дня пузырьки могут вскрыться, после чего на их месте начинает образовываться красная эрозия. После заживления на месте эрозии появляются рубцы либо гиперпигементрированные участки.

Довольно часто данное заболевание сопровождается таким неприятным симптомом, как обильный жирный стул, который может иметь неприятный сероватый оттенок. Именно поэтому, при ухудшении самочувствия либо появлении первых признаков болезни Дюринга, необходимо обратиться за помощью к опытному врачу, который после осмотра пациента, назначит лечение.

В будущем болезнь Дюринга будет протекать хронически, то есть постоянно сопровождаться рецидивирующими приступами, проявляющимися на протяжении всей жизни. Период ремиссии будет довольно коротким, во время которого дерматит может перейти в стадию торпидного течения. При этом происходит нарушение общего состояния больного – значительно снижается иммунитет, в результате чего есть риск развития и разнообразных вторичных заболеваний, которые значительно осложняют лечение.

Диагностика

В том случае, если есть подозрение на наличие герпетиформного дерматита Дюринга, врач может провести йодную пробу Ядассона. При проведении такого анализа на пораженный участок кожи накладывается специальный компресс, при котором используется мазь, включающая в свой состав 50% йода калия. Такой компресс надо носить в течение 24-х часов, после чего он снимается. Если на коже останется покраснение, значит, есть болезнь Дюринга.

Но бывают случаи, когда полученный результат отрицательный, тогда может быть назначено проведение повторного анализа. В этом случае на область пигментации, которая осталась после высыпания, накладывается повторный компресс, но не ранее, чем через 48-мь часов. Стоит учитывать, что такой анализ в результате может привести к резкому обострению течения заболевания.

Во время проведения диагностики дерматита Дюринга должна учитывать вся клиническая картина течения заболевания – это подэпидермальные пузырьки, которые имеют отечное гиперемированное основание, могут сопровождаться довольно сильным зудом и неприятным чувством жжения. Не только в содержимом этих пузырей, но и в крови наблюдается ярко выраженная эозинофилия. У больного начинает проявляться повышенная чувствительность к йоду.

Для диагностики данного заболевания могут применяться и современные лабораторные методики. При наличии дерматита Дюринга проявляются подэпидермально расположенные пузырьки, которые в некоторых случаях могут находиться и внутриэпидермально. В том случае, если происходит накапливание во внутреннем содержимом пузырьков фибрина и наличие эозинофильных гранулоцитов, есть риск развития микроабсцессов.

Профилактика

Стоит помнить о том, что болезнь Дюринга относится к числу хронических заболеваний, которые могут сопровождаться рецидивами на протяжении всей жизни человека. Однако, не смотря на это, для большинства больных есть вполне благоприятный прогноз, если придерживаться нескольких довольно простых рекомендаций профилактики данного заболевания.

Чтобы предупредить возможное развитие рецидива, необходимо особое внимание уделять собственному рациону. Стоит полностью исключить из своего рациона продукты, приготовленные из пшеницы, ячменя, овса, ржи, и конечно, стоит отказаться от тех продуктов, которые включают в свой состав йод – к примеру, морская рыба, морская капуста и многое другое. Людям, страдающим от болезни Дюринга, строго запрещено применять любые лекарственные препараты, в состав которых входит йод.

Данное заболевание может протекать на протяжении нескольких лет, при этом периодически прерываясь на небольшие периоды устойчивых ремиссий, продолжительность которых может колебаться от нескольких недель и до месяцев. Бывают случаи, когда у детей, вступивших в период полового созревания, происходит полное выздоровление.

Как уже было написано выше, необходимо строго соблюдать простую диету, при которой полностью исключаются все продукты, содержащие йод.

Больные должны постоянно находиться у дерматолога на диспансерном наблюдении, при этом проходить периодические обследования, во время которых есть риск выявить наличие онкологических заболеваний.

Лечение

Стоит подготовиться к тому, что лечение болезни Дюринга займет довольно много времени. Прежде, чем врач назначит курс лечения, больной должен будет пройти обследование на наличие заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также онкологических патологий.

Самыми эффективными являются методики лечения, во время которых используются производные сульфонового ряда – это и диуцифон, и диафенильсульфон, а также другие. Применяться препараты должны циклами в 5 дней, при которых делаются непродолжительные перерывы в 1 либо 2 дня (это определяет только лечащий врач).

Во время лечения необходимо проводить четкий контроль анализов крови и мочи, так как есть риск появления побочных эффектов, к числу которых могут относиться чувство тошноты, сильная рвота, аранулоцитоз и другое. Комплексное лечение должно включать в себя и применение антиоксидантов, а также унитиола.

Обсуждение и отзывы (3)

Лариса

Когда моему сыну было 10 лет, у него проявилась болезнь Дюринга. Тогда мы жили в Крыму. К каким мы только врачам не обращались, никто не мог нам помочь. Даже врачи не могли поставить диагноз. Запустили до такой степени, что мы могли потерять ребенка. У него была высокая температура, пузырьки на ногах лопались. А нам все припысывали какую-то красную балтушку. И тогда брат мужа сказал нам что бы мы его срочно везли в Москву. Там его положили в клинику, сейчас не помню в какую. Поставили сразу диагноз, сделали какую-то белую мазь, намазали его с ног до головы, пробыли мы там месяц и дело пошло на выздоровление. Сейчас моему сыну 46 лет. После того случая этого больше не повторялось. Слава богу! И когда мы вернулись из Москвы наши врачи были удивлены. В провинциях врачи многого не знают.

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30– 40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД.

К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

• после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
• глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
• дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
• активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
• развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
• IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
• отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы болезни Дюринга

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

• буллезная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10– 25% больных.

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

• исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
• гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
• исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
• исследование сыворотки крови методом ИФА:
  • определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
  • определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

• биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
• определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
• скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
  • определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
  • тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
  • типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

• прекращение появления новых высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• достижение и поддержание ремиссии;
• повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.

В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга:

Системная терапия

• дапсон
• сульфасалазин

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

• клемастин 1 мг
• хлоропирамин 25 мг
• лоратадин 10 мг
• мебгидролин 50–200 мг

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

• клемастин 2 мг
• хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

• клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
• триамцинолон 0,1% мазь
• бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Показания к госпитализации

• отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
• появление новых высыпаний;
• наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

• регресс высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Содержание

Появление на теле многочисленных, зудящих, прозрачных пузырьков требует немедленного обращения к специалистам. Какие прогнозы для пациента имеет развитие дерматита Дюринга, почему для лечения заболевания используется препарат Дапсон – вопросы, ответы на которые важны для больного. Следует знать меры профилактики, особенности терапии, лекарственные средства, специфику диеты.

Что такое дерматит Дюринга

Внешние проявления дерматита неприятны на вид, вызывают ощущение опасности, возможности заразиться. Высыпания на теле угрозы для окружающих не представляют. Дерматит Дюринга – это кожное заболевание, которое относится к группе аутоиммунных. Точная его причина не известна, процесс может начаться в любом возрасте. Чаще болезнь выявляется у мужчин от 20 до 40 лет. Для дерматита характерно появление целых групп пузырьков, волдырей, которые могут образовывать:

• кольца;
• гирлянды;
• полукольца.

Болезнь Дюринга отличается хроническим затяжным протеканием, приступообразными появлениями на теле и конечностях зудящей сыпи. Пузырьки похожи на симптомы герпеса, поэтому ее другое название – герпетиформный дерматит. Клинические высыпания при болезни Дюринга отличаются по внешнему виду:

• Эритематозные красные пятна с расширенными капиллярами, имеют круглую форму, четкие границы.
• Волдыри – появляются при заполнении элементов жидкостью из сосудов. При увеличении размеров отдельные пятна сливаются в крупные очаги.

Сильный зуд­ провоцирует расчесывание участков, появление корочек поверх пузырей. Герпетический дерматит характеризуется образованием везикул. Это полости над поверхностью кожи, заполненные жидкостью, достигающие размеров до 20 мм. При инфицировании дерматита появляются комки крови, содержимое густеет, мутнеет, при вскрытии видна эрозивная ткань.

Симптомы­

Основные признаки заболевания – высыпания – при расчесывании лопаются, жидкость попадает на здоровую поверхность кожи, образовывая новые очаги. При дерматите­ наблюдаются такие симптомы:

• сильный зуд;
• болезненность;
• проблемы ЖКТ;
• жирные каловые массы серого цвета;
• возникновение гнойников;
• изъязвления тканей;
• образование корочек.

Распространяется герпетический везикулярный дерматит по всему телу, типичное месторасположение – на локтях, в зонах сгиба предплечий, на лице. Недуг не появляется на ступнях, ладонях. Рассматривают симптомы:

• нервозность;
• ухудшение самочувствия;
• появление тянущей боли в суставах;
• заторможенность;
• аллергические признаки – насморк, отечные ткани;
• слабость;
• перепады температуры тела;
• ухудшение настроения из-за ограничений в питании;
• психологические проблемы;
• депрессивное состояние.

Причины­

Точное происхождение болезни Дюринга медицине неизвестно. Специалисты считают вероятной причиной дерматита генетическую предрасположенность. Стоит отметить факторы появления заболевания Дюринга:

• ослабление иммунитета;
• нарушение функции всасывания в кишечнике;
• чувствительность к белку злаковых культур – глютену;
• патологии эндокринной системы;
• воспалительные процессы ЖКТ.

Среди причин дерматита­ рассматривают высокую чувствительность к препаратам йода. Спровоцировать развитие болезни могут:

Диагностика­

Необходимо посетить врача при появлении признаков болезни. Ранняя диагностика­ помогает быстрее получить лечебный эффект, облегчить состояние больного. Для объективного результата необходимо выполнить несколько лабораторных процедур. Диагностические методы определения дерматита включают:

• общий анализ крови для установления количества эозинофилов;
• цитологическое изучение содержимого пузырей;
• проверку функций щитовидной железы;
• гистологическое исследование воспаленной кожи.

В качестве экспресс-диагностики болезни Дюринга применяется прямая иммунофлюоресценция. Это аппаратное исследование, выявляющее скопление иммуноглобулинов А. Один из основных анализов, который диагностирует дерматоз Дюринга, – проба Ядассона, фиксирующая восприимчивость организма к йоду. Проводится процедура так:

• на область предплечья накладывают компресс с мазью, содержащей йодид калия;
• через 24 часа проверяют результат – высыпания, покраснения показывают положительную пробу.

Лечение дерматита Дюринга

После проведения диагностики, больных­ обследуют на наличие злокачественных новообразований, патологий ЖКТ. Поскольку болезнь отличается хроническим течением, перед дерматологами стоят задачи:

• перевести дерматит в стадию длительной ремиссии;
• избавить пациента от внешних проявлений, чтобы он чувствовал себя комфортно физически и психологически;
• устранить высыпания, чтобы не провоцировать заражение инфекцией;
• показать и рассказать методы профилактики дерматоза Дюринга.

Для получения наилучшего эффекта лечения дерматита, от пациента требуется соблюдение несложных правил:

• не принимать ванны;
• исключить посещение бани;
• мыться в душе, не применяя для пораженных мест мыло и мочалку;
• продолжительность сна должна составлять 8 часов минимум;
• совершать длительные прогулки;
• избегать стрессовых ситуаций;
• не перегружаться физически;
• соблюдать диету;
• принимать витамины, аскорбиновую кислоту.

Медикаментозная терапия дерматоза Дюринга включает употребление препаратов, решающих разнообразные задачи. Дерматологи назначают лекарства:

• антигистаминные – убирают признаки аллергии, устраняют зуд – Супрастин, Кларитин;
• седативные – успокаивающие – Персен, натуральные препараты – Пустырник, Валериана;
• гормональные средства при тяжелых формах – Преднизолон, Триамцинолон;
• для наружного применения – смазывать кожу жидкостью Фукорцин, раствором зеленки, салициловой кислоты, мазями.

Основное действие при лечении дерматита Дюринга оказывают препараты сульфоновой группы. Хороший эффект дает применение лекарственного средства Дапсон. При назначении учитывают:

• прием 5 суток;
• перерыв – два дня;
• провести не менее 5 циклов;
• дозировка – 100 мг дважды за сутки;
• после исчезновения симптомов поддерживающая мера – 5 мг два раза за неделю;
• противопоказания – несовместимость с барбитуратами, амидопирином.

Мазь

Быстро заживлять раны, снимать неприятные симптомы помогают мази, которые эффективны при лечении псориаза, экземы. Препараты обладают дезинфицирующим, противовоспалительным, противозудным, подсушивающим действием. Популярные мази от дерматита:

• Дерматоловая;
• Цинковая;
• Нафталанная;
• кортикостероидная – Целестодерм;
• антигистаминная – Супрастин;
• нестероидная противовоспалительная – Буфексамак.

Диета при дерматите

Главная задача организации правильного питания при болезни Дюринга – исключение пищи, содержащей йод, глютены. Требуется отказаться от злаков – ячменя, пшеницы, ржи, всех блюд и продуктов, в которых они содержатся. При дерматите нужно убрать из рациона:

• мучные изделия;
• заменители кофе;
• макароны;
• квас;
• шоколад;
• пиво;
• колбасу, содержащую хлебные ингредиенты;
• блюда с панировкой;
• мороженое;
• морскую рыбу;
• мидии;
• креветки;
• икру;
• лангустов;
• морскую капусту.

В диете при дерматите Дюринга считается полезным разнообразить рацион:

• фруктами;
• орехами;
• зеленью;
• пряностями;
• оливками;
• домашним майонезом;
• луком, чесноком;
• продуктами пчеловодства;
• картофелем;
• кабачками;
• морковью;
• свеклой;
• компотами;
• натуральным кофе;
• киселями;
• растительным, сливочным маслом; семечки подсолнечника;
• гречневой, рисовой, кукурузной кашей.

Профилактика

К сожалению, избавиться от заболевания Дюринга полностью не получится, но есть возможность забыть о нем на длительное время. Для этого необходимо уделить внимание профилактике герпетиформного дерматита. Чтобы исключить случаи рецидивов, следует выполнять предписания дерматолога:

• строго соблюдать диету;
• исключить лекарственные препараты, содержащие йод;
• находиться на диспансерном учете.

К профилактическим мероприятиям при болезни Дюринга – дерматите – относят:

• исключение диагностических исследований с использованием содержащих йод веществ;
• соблюдение гигиены;
• избегание переохлаждений, перегреваний;
• сокращение употребления жиров;
• исключение стрессов;
• устранение очагов инфекции в организме;
• прием препарата Дапсон по назначению доктора.

Фото герпетиформного дерматита Дюринга