Гематология анемия лечение. Железодефицитная анемия

Ведущие специалисты в области гематологии

Шатохин Юрий Васильевич — заведующий отделением, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории.

Снежко Ирина Викторовна - кандидат медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, доцент кафедры.

Шамрай Владимир Степанович — заведующий гематологическим отделом ГУЗ «Ростовская областная клиническая больница», главный гематолог МЗ РО, ассистент кафедры внутренних болезней,врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Анемия. Состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов, процента гемоглобина, содержания белка и в ряде случаев - появлением патологических форм эритроцитов.

Этиология: кровотечения острые и хронические, инфекции острые и хронические, воспаления, интоксикации (свинец, ртуть, мышьяк, анилин, нитробензол и др.), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, алиментарная дистрофия и недостаточное питание вообще, заболевания эндокринной системы (микседема, Аддисонова болезнь, гипофизарная кахексия), заболевания почек, печени, врожденная гемолитическая желтуха, диабет, лейкозы, особенно острые формы.

При анемии в результате нарушения транспортной функции (переноса кислорода) развиваются явления гипоксии, признаками которой являются одышка, чувство сердцебиений, неприятные ощущения в области сердца (Г. А. Алексеев).

Анемий классификация. По цветному показателю делят анемии на гипохромные (цветной показатель ниже единицы), нормохромные (цветной показатель равен 1,0) и гиперхромные (цветной показатель выше единицы). По величине среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) анемии разделяются на микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 (х), нормоцитарные (СДЭ=7,1-8,0 р) и макроцитарные (СДЭ=8,1-9,5 и). В группу макроцитарных входят и мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, СДЭ при которых может колебаться от 8,1-8,2 до

9,5 р. По характеру регенерации различают анемии регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипорегенераторные (понижение регенераторной функции костного мозга), гипопластические (или апластические) с резким угнетением процессов эритропоэза.

Предложенная И. А. Кассирским и Г. А. Алексеевым классификация анемий построена по патогенетическому признаку с учетом важнейших, этиологических факторов. В основу положено подразделение анемий по М. П. Кончаловскому.

Таблица 16

1. Анемии вследствие кровопотери (острая и хроническая постгеморрагическая анемия).

2. Анемии на почве усиленного кроверазрушения или гемолитические анемии:

а) от преимущественно внутрисосудистого гемолиза: при отравлении гемолитическими ядами, при тяжелых ожогах, малярии, анаэробном и стрептококковом сепсисе, гемолитической болезни новорожденных, при пароксизмальной, маршевой, малярийной, ночной гемоглобин

уриях, болезни Маркиафава; посттрансфузионные анемии и др.;

б) от преимущественно внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза: при массивных кровоизлияниях, инфарктах легкого; врожденная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная, мишеневидно-клеточная анемии, приобретенная гемолитическая анемия.

3. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

а) железодефицитные анемии (алиментарная анемия детского возраста, хлороз юношеский, поздний хлороз, хлоранемия беременных, ахилическая анемия, анемия после частичной и субтотальной резекции желудка);

б) фолиево-дефицитные анемии (пернициозная анемия беременных, пернициозная анемия младенчества, спру-анемия);

в) В12-дефицитные (анемия Аддисон- Бирмер, а, пернициозная анемия при полипозе, раке, сифилисе желудка, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после частичной резекции желудка, глистная, дифиллоботриоцефальная анемия);

г) анемии от сочетанной недостаточности железа и антианемических витаминов: анемии при авитаминозах, алиментарной дистрофии, раневой дистрофии;

д) анемии при нарушении нейро-гуморальной регуляции кроветворения, от токсического угнетения костного мозга (миелотоксические анемии): анемии при спленопатиях, эндокринопатиях (микседема), при нефритах, инфекционных болезнях, гепатитах, злокачественных опухолях, медикаментозные анемии;

е) анемии вследствие опустошения (аплазии) костного мозга, апластические анемии: действие бензола, радия, рентгеновых лучей, нейтронов, апластическая анемия Эрлиха-Франка;

ж) анемии вследствие замещения (метаплазии) костного мозга; метапластические анемии: анемии при лейкозах, миеломной болезни, метастазах рака в костный мозг.

Анемия гипохромная. Характеризуется нарушением гемоглобинообразовання и сравнительно незначительным снижением числа эритроцитов. Цветной показатель ниже единицы (0,8-0,6-0,5). Может протекать по типу микроцитарной, тогда СОЭ и СДЭ меньше, чем в норме, или нормоцитарной, редко макроцитарной. Содержание транспортного (сывороточного) железа снижено. Может развиваться в результате недостатка железа в пище, на почве кровопотерь, в результате нарушения абсорбции железа в тонком кишечнике (алиментарная анемия, ахилическая анемия, хлороз ранний и поздний, агастрическая анемия после частичной резекции желудка). Тип кроветворения нормабластический; может быть гиперплазия эритробластического ростка с преобладанием базофильных элементов.

Лечение: гемотрансфузии (200-250 мл) повторно через 2-3 дня или переливание эритроцитарной массы и препараты железа (А. А. Багдасаров и М. С. Дульцин).

Анемия железодефицитная. В основе таких анемий лежит эндогенная недостаточность железа, которая может развиться на почве повторных кровопотерь, нару-

Рис. 9. Эритроцитометрическая кривая у больного с ожогом пищевода. Гипохромная, железодефицитная анемия. СДЭ = 6.5р.; макроцитов = 0%

шения кишечной резорбции пищевого железа (ахилическое состояние, резекции желудка), от повышенного расходования железа и т. д. Характеризуется пониженным содержанием гемоглобина, уменьшением количества транспортного (сывороточного) железа, так называемой сидеропенией, уменьшением объема и диаметра эритроцитов (микроцитоз). Количество эритроцитов может быть снижено в различной степени, однако на первый план всегда выступает больший дефицит гемоглобина, поэтому цветной показатель бывает ниже 1 (0,8-0,4).

В эту группу входят анемии постгеморрагические, хлороз ранний и поздний, ахилическая хлоранемия, ага-

Рис. 10. Эритроцитометрическая кривая у больного с эзофаго-гастро-энтероанастомозом. Гипохромная, железодефицитная анемия. СДЭ = 6,77 [л; макроцитов - 2%.

стрические анемии после частичной или субтотальной резекции желудка, анемии алиментарные у детей.

Анемия макроцитарная. Характеризуется увеличением процента макроцитов (выше 40) и СДЭ (выше 8,0 р).

Встречается при гепатитах, циррозе печени, раке желудка,-после операции тотальной гастрэктомии, при малярии, микседеме, цынге, при гипопластической и апластической анемии, при кишечных стриктурах, еюноколической и гастроколической фистулах, при туберкулезе и раке тонкого кишечника, хронических энтеритах.

Анемия мегалоцитарная. Синонимы: анемия мегало- бластическая, анемия пернициозная, анемия Аддисон- Бирмера. К этой группе относятся B12 и фолиево-дефицитные анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения.

Анемия мегалобластическая. Название, предложенное Эрлихом и Лазарусом для обозначения Аддисон- Бирмеровской и ботриоцефальной пернициозной анемии.

Рис. 11. Эритроцитометрическая кривая при мак- роцитарной анемии у больной на втором году после операции тотальной гастрэктомии. СДЭ =8,17,и, макроцитов - 53%

Характеризуется мегалобластическим типом кроветворения, определяемым исследованием пунктатов костного мозга.

Анемия постгеморрагическая острая. Развивается в результате массивных кровопотерь от травм, кровотечений желудочных, кишечных, при разрыве фаллопиевой трубы (внематочная беременность), маточных и др. Сначала после кровопотери уменьшается масса крови, затем довольно быстро в кровь поступает жидкость (тканевая, принятая внутрь больным), масса ее восстанавливается, а количество эритроцитов, гемоглобина, процент белка и железа оказываются сниженными. Протекает как по типу нормохромной, так и гипохромной анемии. Могут наблюдаться явления анизо- и пойкилоцитоза. Уже в ближайшие дни после кровотечения усиливается функция костного мозга (размножение нормобластов), и в крови появляются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты, могут встречаться отдельные нормобласты). Со стороны белой крови может развиваться нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Быстрая кровопотеря (по сравнению с более медленным истечением крови) считается более опасной, так как может вести к развитию тяжелого шока.

Лечение: гемотрансфузии, переливание плазмы, эритроцитной массы (А. А. Багдасаров, М. С. Дульцин, X. X. Владос).

Анемия постгеморрагическая хроническая. Результат небольших повторных кровотечений (язва желудка, кишечника, геморрой, дисменоррея, геморрагические диатезы). Протекает по типу гипохромной, микроцитарной, железодефицитной анемии. На мазках крови обнаруживается анизо- и пойкилоцитоз, анизохромия, микроциты; степень изменений пропорциональна тяжести анемии. Со стороны белой крови наблюдается лейкопения за счет нейтропении, может быть сдвиг влево. Изменения костномозгового кроветворения зависят от фазы (запущенности) болезни, реактивности организма. В течение длительного времени реакция может быть достаточной и в крови обнаруживаются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты). В запущенных случаях, при многолетних кровопотерях, эритропоэтическая функция угнетается, дегенеративные изменения со стороны эритроцитов оказываются более выраженными (гипохромия, анизопойкилоцитоз), а количество незрелых эритроцитов снижается или они полностью отсутствуют.

Лечение направлено на ликвидацию основного заболевания, поддерживающего кровопотерю. Рекомендуются повторные гемотрансфузии, переливание эритроцитной массы, препараты железа с аскорбиновой кислотой, гемостимулин, высококалорийная диета с достаточным количеством белков животного происхождения и витаминов.

Гемолиз. Повреждение эритроцитов, ведущее к потере ими гемоглобина. Может быть вызван in vitro дистиллированной водой, гипотоническими растворами, механическим повреждением, низкой температурой, химическими агентами, лизинами. Гемолизу эритроцитов предшествует их сферуляция, по достижении определенного критического объема повреждается (разрывается) оболочка, гемоглобин поступает в окружающую среду (стадия гемоглобинолиза), затем наступает распад стромы (стадия строматолиза). В организме, помимо физиологического гемолиза (в РЭС) стареющих эритроцитов, может наблюдаться патологический гемолиз (внутрисосудистый или в РЭС) при анемиях гемолитического типа (см. гемолитические анемии).

Эритрограмма. Графическое изображение кривой кислотного гемолиза эритроцитов. Метод изучения кинетики кислотного гемолиза был разработан И. И. Гительзоном и И. А. Терсковым (1956) и может быть использован для определения функционального состояния эритрона как показатель соотношения между кроветворением и кроверазрушением. Ввиду того, что стойкость определяется возрастом эритроцита, величиной его резистентности при выходе из костного мозга и воздействиями на него в русле крови, характер кривой гемолиза будет зависеть от изменения указанных условий. У здорового человека эритрограмма строго стабильна и представляет собой одновершинную, несколько асимметрическую кривую с шириной интервала 7,5 минут и пиком на 3,5 минутах (при температуре 24°С и использовании 0,004 раствора HCI). Эта кривая в норме отражает распределение эритроцитов по возрасту, причем правое крыло эритрограммы характеризует более стойкие к гемолизу и более молодые клетки, левое крыло - менее стойкие и более старые эритроциты. По группам стойкости различают: сферуляцию эритроцитов (гемолиз в первые 2 минуты); пониженно стойкие (гемолиз на 3 минуте); среднестойкие (на 3-4,5 минуте); повышенностойкие (гемолиз на 4,5-7,5 минутах); высокостойкие (гемолиз после 7,5 минут).

В условиях патологии эритрограмма отражает не календарный, а физиологический возраст эритроцитов и потенциальные возможности костного мозга. Усиление эритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая анемия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолитическими и другими кровяными ядами, воздействие значительных доз ионизирующей радиации дают иные изменения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем левою крыла кривой, уменьшение количества повышенно стойких эритроцитов и т. п.

Анемия гемолитическая врожденная. Наследственное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличением селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемолитических кризов может достигать значительной степени (г.-30-15%, эр-2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (л, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфероцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, может достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической резистентности. Количество лейкоцитов нормально или повышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличено, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате обнаруживается много эритробластов (до 30-50%); среди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

В патогенезе может играть роль наличие антиэритроцитарных антител, выявляемых положительной реакцией Кумбса. Характерны явления внутриклеточного гемолиза эритроцитов (в ретикуло-эндотелиальной систеэритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая анемия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолитическими и другими кровяными ядами, воздействие значительных доз ионизирующей радиации дают иные изменения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем лево-

Рис. 12. Типы эритрограмм. 1-эритрограмма у здорового человека, 2 - у радиолога с большим стажем работы, 3 - при врожденной гемолитической анемии.

го крыла кривой, уменьшение количества повышенно стойких эритроцитов и т. п.

Анемии гемолитические. В основе гемолитических анемий лежит внутриклеточный гемолиз (с поражением ретикуло-эндотелиальной системы) или повышенный распад эритроцитов в сосудистом русле (кровяные яды, гемолизины, Rh- и групповая несовместимость, без поражения ретикуло-эндотелиальной системы). По-видимому, обычно имеет место и первая и вторая формы гемолиза (с преобладанием распада или в ретикуло-эндотелиальной, или в сосудистой системе).

Анемия гемолитическая врожденная. Наследственное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличением селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемолитических кризов может достигать значительной степени (г.-30-15%, эр, -2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (х, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфероцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, может достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической резистентности. Количество лейкоцитов нормально или повышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличено, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате обнаруживается много эритробластов (до 30-50%); среди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

Патогенез врожденной гемолитической анемии в настоящее время объясняется не первичной гиперфункцией увеличенной селезенки, а аномалией эритропоэза в смысле продукции неполноценных эритроцитов.

Наиболее эффективным методом терапии считается операция спленэктомии.

Анемия гемолитическая приобретенная. Может развиваться на почве малярии, септических состояний, сифилиса, туберкулеза, глистной инвазии, поражений печени, злокачественных новообразований. Анемия различной интенсивности, характерны явления микроцитоза, гипохромии, умеренная лейкопения, тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличены. Уробилинурия.

Рис. 13. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной анемии (врожденной гемолитической анемии). СДЭ = 6,6, макроцитов - 0,66%

Рис. 14. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной приобретенной гемолитической анемии (рак поджелудочной железы). СДЭ = 6,8 макроцитов - 3,2%

ме, особенно селезенки). Аутоиммунные антитела образуются под влиянием инфекционных или других патогенных факторов и ведут к повреждению эритроцитов и усилению процессов кроверазрушения; наблюдается агглютинация эритроцитов и дальнейший их гемолиз.

Эритробластоз новорожденных. Тяжелая гемолитическая анемия, развивающаяся на почве Rh-несовместисти между кровью матери и плода. В США анемия обнаруживается приблизительно у i на 500-1000 новорожденных. В более легкой форме допускается у 1 на 250 новорожденных. Свойство Rh-положительности и Rh-отрицательности наследственно. Rh-положительность доминантна, Rh-отрицательность рецессивна; предполагается значение множественных аллелей. Считается, что 85% людей резус-положительно, 15% - резус-отрицательно. Браки резус-положительных мужчин с резус-отрицательными женщинами бывают в 10-12% всех браков вообще; предполагается, что при таких браках развитие сенсибилизации наблюдается лишь у одной из 20-25 Rh-отрицательных матерей и к тому же при повторных беременностях.

Механизм развития анемии представляется следующим образом. Если эритроциты матери не содержат Rh-фактора, а отца - содержат и если плод унаследует от отца Rh-положительность, то эритроциты плода будут Rh-положительными. Попадая через плаценту в кровь матери, они вызывают у нее образование антирезус-агглютининов. Последние, поступая через плаценту в кровь плода, вызывают явления агглютинации и гемолиза эритроцитов. Таким образом, в основе патогенеза гемолитической анемии лежит «резус-конфликт» между кровью матери и плода.

К профилактическим мероприятиям относятся: недопущение переливаний Rh-положительной крови Rh-отрицательным женщинам. Рекомендуют также десенсибилизацию Rh-отрицательных женщин Rh-отрицательной кровью несовместимой группы. К общим профилактическим мероприятиям относится назначение больших доз витаминов: Е, К, витаминов группы В, препаратов печени. Новорожденным с гемолитической болезнью проводят переливание Rh-отрицательной крови, при тяжелых проявлениях - заменное переливание крови (70-75%) в первые часы жизни ребенка. Рекомендуют также введение витаминов С, К, группы В, в частности, витамина В12.

Рис. 15. Схема внутриутробной иммунизации матери резус-фактором крови плода (из Т. С. Соловьевой, 1963)

1 - антиген, 2 - антитело, 3 - комплекс антиген- антитело

Серповидно-клеточная анемия. Наследственная аномалия гемоглобина (S-Нв). Эритроциты в условиях пониженной концентрации кислорода меняют свою форму на отростчатую. У гетерозиготов обычно клинических проявлений не наблюдается. У гомозиготных индивидуумов наблюдается развитие тяжелой анемии гемолитического типа, с серповидными эритроцитами, нормобластами, наклонность к агглютинации эритроцитов, лейкоцитоз, спленомегалия, желтуха, появляются язвы в области лодыжек, могут наблюдаться деформации костей, череп в форме башни и другие симптомы.

Встречается у жителей Африки (южнее пустыни Сахары), в Греции, Македонии, южной Аравии. В основе аномалии допускается разница в пространственном расположении атомов в молекуле глобина. Молекулы гемоглобина приобретают свойство собираться в длинные цепи, которые разрывают оболочку эритроцитов. При гетерозиготности 25-40% молекул гемоглобина аномальные, при гомозиготности - 80-100%.

Анемия Кули (талассемия, средне-земноморская анемия). Форма гемолитической анемии с ретикулоцитозом (5-15%), эритробластозом (200-120 тыс. в 1 мм2 мазка), увеличением селезенки и печени, остеопорозом и деформацией черепа. Анемия, характеризующаяся значительным снижением гемоглобина и количества эритроцитов. Типично наличие так называемых мишеневидных эритроцитов (со скученным в центре гемоглобином), ретикулоцитоза, нормобластоза в крови. Характерно развитие желтухи гемолитического типа, уробилинурии. Количество лейкоцитов увеличено (10-25, редко до 50-100 тыс.), может быть сдвиг влево.

Доказана наследственная природа талассемии. Встречается в Италии, особенно в Сицилии, Сардинии, в Греции, на Кипре, Мальте, в ОАР, Алжире, Турции, Таиланде.

Болезнь Маркиафава-Микеди. Хроническая приобретенная гемолитическая анемия, характеризующаяся желтухой, гемосидеринурией, гемоглобинурильными кризами. Анемия может быть достаточно выраженной, она носит нормохромный или слегка гиперхромный характер, СДЭ и СОЭ увеличены, отмечается ретикулоцитоз, умеренная лейкопения (гранулоцитопения). Осмотическая и механическая резистентности эритроцитов остаются нормальными, химическая резистентность снижена. Билирубинемия (непрямая реакция) и гемоглобинемия. В костном мозгу - картина гиперплазии эритробластических элементов.

Чаще заболевают мужчины в возрасте 30-40 лет. Гемоглобинурия появляется периодически, чаще в ночное время. При этом моча окрашивается в различные оттенки: красный, коричневый, бурый и до черного. Патогенез связывают с биохимическими и биофизическими изменениями структуры эритроцитов (понижением ацетилхолинэстеразной активности, изменением в содержании жирных кислот и фосфолипидов, пятнистостью эритроцитарной стромы). Некоторые полагают, что гемолиз эритроцитов происходит при участии сывороточного белка пропердина, к которому повышена чувствительность клеток красной крови.

Лечение. Рекомендуется переливать трижды отмытые физиологическим раствором эритроциты, производить трансфузию одногруппной эритроцитной массы или цельной крови 7-10-дневного хранения (за этот период пропердин разрушается). В периоды острого гемолиза применяют кортизон, АКТГ, преднизон.

Хлороз ранний. Юношеский хлороз. Описывался у девушек к периоду полового созревания. Жалобы на слабость, вялость, сонливость, головокружения, сердцебиения, одышку. Кожные покровы бледные, с алебастровым оттенком, отсутствием пигментации кожи от солнечных лучей. Извращение вкуса (pica chlorotica), диспептические расстройства. Кислотность желудочного сока часто повышена. Олиго- или аменоррея. Процент гемоглобина понижен при нормальном или слегка сниженном числе эритроцитов. Цветной показатель может быть резко сниженным (до 0,5-0,4). На мазках гипохромия, пессариевидные формы эритроцитов. В тяжелых случаях может быть значительное снижение гемоглобина (до 30-20%), реже и в меньшей степени - эритроцитов, на мазках - анизо- и пойкилоцитоз. Количество лейкоцитов нормально или слегка повышено, количество тромбоцитов может быть повышенным. Уменьшено количество белков (гипопротеинемия), сывороточного железа и билирубина. Относится к гипохромным, железодефицитным микроцитарным анемиям.

Хлороз поздний. Наблюдается у женщин в возрасте между 30-45 годами, иногда перед наступлением климактерического периода. Жалобы на слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, чувство жара, потливость. Извращение вкуса, желание принимать мел, землю. Волосы секутся, отмечается повышенная ломкость ногтей, искривление их (койлонихия - ложкоподобные, вогнутые ногти). Кожные покровы и слизистые бледные без желтушности. Кислотность желудочного сока часто повышена; ахилия для позднего хлороза не типична. Процент гемоглобина снижен при нормальном количестве эритроцитов (цветной показатель 0,7-0, 5-0,4), диаметр которых уменьшен (микроцитоз). Может наблюдаться анизо-пойкилоцитоз, могут обнаруживаться регенеративные формы - полихроматофилы, повышенное количество ретикулоцитов, иногда базофильная зернистость, нормобласты. Лейкопения и тромбоцитопения не характерны. Содержание сывороточного железа снижено. Относится к гипохромным, железодефицитным микроцитарным анемиям. Патогенез расстройств гемоглобинообразования связан с овариальными расстройствами, может иметь значение недостаток железа и витаминов в пище.

Лечение препаратами железа. Диета, богатая белками и витаминами. Рекомендуют также гормональные препараты, угнетающие функцию яичников - маммии, особенно при менструальных кровотечениях.

Ахилическая хлоранемия. В результате ахилического гастрита нарушается ионизация (НС1 и пепсином) пищевого железа и ухудшается его резорбция тонким кишечником. В результате развивается гипохромная железодефицитная анемия. Клинически может напоминать поздний хлороз. Отмечается также иногда тенденция к развитию макроцитарного сдвига, цветной показатель при этом может быть 0,8-0,9 или даже выше единицы; могут появляться такие симптомы, как глоссит, дисфагия, у отдельных больных обнаруживают явления фуникулярного миелоза. В таких случаях к дефициту железа присоединяется (в связи с наличием атрофического процесса со стороны слизистой желудка) дефицит витамина B12 вследствие понижения его адсорбции в кишечнике, и ахилическая хлоранемия может перейти в анемию Аддисон-Бирмера.

В -авитаминоз. Состояние, характеризующееся дефицитом витамина В12 в организме (уменьшение содержания в сыворотке крови, в тканевых депо). Первоначально уменьшаются депонированные запасы (в печени, мышцах), в поздних стадиях снижается содержание в сыворотке крови (ниже 100). Механизм развития:

1. Отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке (Аддисон-Бирмеровская анемия, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после частичной, пернициозная анемия при раке желудка).

2. Недостаток витамина В12 в пище (алиментарная пернициозная анемия, например, при длительном приеме в пищу хлеба, маргарина, чая, картофеля).

Классификация. В зависимости от величины эритроцитов, их насыщенности гемоглобином:1) нормо-, микро-, макроцитарные; 2) нормо-, гипо-, гиперхромные.

По механизму развития:I. Железо-, витамино-, протеинодефицитные. II. Гипо- и апластические: А. Наследственные – с общим поражением гемопоэза (Фанкони, Эстрема-Дамешека), с избирательным поражением эритропоэза (Блекфена-Дайемонда); Б. Приобретенные гипо- и апластические анемии. III.Постгеморрагические анемии. IV. Гемолитические анемии: А. Наследственные – связанные с нарушением мембранны эритроцитов (микросфероцитоз), связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), нарушение структуры или синтеза гемоглобина (таласемия, серповидноклеточная анемия). Б. Приобретенные: иммунные (изо-, транс-, гетеро-, аутоиммунные), протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов, обусловленные воздействием химических в-в, биологических и бактериальных токсинов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (б-нь Маркиафавы-Микели).

Острая постгеморрагическая анемия.

Этиология – внешние и внутренние травмы, операционные и послеопер кр/течения, родовая травма, кишечные кр/течения, при опухолях, дизентерии, брюшном тифе, восп заболеваниях почек, туберкулезе, бронхоэктазах, геморрагических диатезах и др.

Патогенез – уменьшение ОЦК, гипоксия, развитие компенсаторных реакций, активация симпатико-адреналовой системы, спазм периферических сосудов, стабилизация гемодинамики, снижение капиллярного давления, увеличение проницаемости стенок сосудов, включение гуморальных механизмов, способствующих удержанию в организме воды и ионов натрия, в рез-те увеличивается ОЦК за счет аутогемодилюции. При потере 20-40% ОЦК – геморрагический шок (патологическое депонирование крови, экссудация ее жидкой части в ткани, нарушение метаболизма /ацидоз, выход ионов калия из клеток, усиление катаболизма белков/, дистрофия паренхиматозных органов, недостаточность функций миокарда, ЦНС и др). В результате гипоксии после кровопотери увеличивается образование эритропоэтина почками, что приводит к усилению эритропоэза в костном мозге и выбросу в кровь молодых форм эритроцитов.

Клиника. Ранний период кровопотери (1-2 сутки) – гемодинамические расстройства (резкая бледность, головокружение, одышка, обморочное состояние, шум в ушах, мелькание перед глазами, холодный пот, рвота, иногда – судороги и потеря сознания); тахикардия, слабый нитевидный пульс, снижение АД; в крови – увеличение тромбоцитов до 1000*10/л, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. На 2-3 сутки – состояние больных улучшается (перемещение электролитов и жидкости в сосудистое русло). При этом на протяжении 5 дней – прогрессирующее равномерное снижение гемоглобина и эритроцитов (постгеморрагическая анемия с нормохромным характером). С 5-7 дня – резкий ретикулоцитоз.

Диагностика . С 3-4 дня развивается анемия, снижается Ht, наблюдается ретикулоцитоз. Для контроля за течением геморрагического шока – определение частоты и наполнения пульса, АД, диурез, уровень электролитов и азотистых продуктов в крови, ОЦК, колличество тромбоцитов, оценка величины кровопотери.

Лечение. Немедленная остановка кровотечения, борьба с гемодинамическими нарушениями, улучшение реологических св-в крови (альбумин, реополиглюкин, рондекс, желатиноль, полиглюкин), при необходимости с солевыми р-ми и эритроцитарной массой. Коррекция водного, электролитного обмена, КОС – изотонический р-р NaCl, 5% глюкоза, лактасоль, р-р Рингера-Локка. Восполнение белков – альбумин, лактопротеин, свежезамороженная плазма. При кровопотере до 15мл/кг – гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15мл/кг вместе с солевыми р-ми в дозе 8-10мл/кг, кровопотеря 16-25мл/кг – плазмозамещающие р-ры + эритроцитарная масса в соотношении 2:1, дозу солевых р-ров увеличить до 15мл/кг, кровопотеря 30-35мл/кг – соотношение солевых р-ров и эритроцитарной массы 1:1, более массивная кровопотеря – 1:2. Общая доза трансфузионной терапии должна превышать кр/потерю на 20-30%, если имеется значительный дефицит ОЦК – на 50-70%.

Железодефицитная анемия – патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты).

Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.

Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий.

Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия. Диагностика. В крви:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л. Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин, феррокаль, ферроцерон (0,3г *3р/сут), ферамид 0,1г, ферроплекс, конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).

Малокровие (греч. αναιμία, анемия) — анемический синдром, являет собой совокупность болезненных состояний, манифестирующихся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина (Hb) в крови. Термин «малокровие» сейчас употребляется нечасто: ему на смену пришел термин «анемия», однако в научно-популярной литературе он применяется довольно интенсивно. Клинические проявления малокровия обусловлены недостаточным снабжением органов и тканей организма человека кислородом, ведь гемоглобин является его главным переносчиком. Поэтому степень тяжести малокровия принято определять по содержанию Hb. Малокровие у женщин устанавливают при уровне Hb < 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.

Малокровие может выступать и самостоятельной нозологией, но, по преимуществу, является осложнением течения целого ряда других заболеваний . Различными видами малокровия страдает каждый пятый житель планеты. При этом большинство из них — лица женского пола. Подавляющее большинство случаев малокровия обусловлены недостатком железа в организме.

Причины малокровия

Известны следующие причинные факторы малокровия.

I. Значительные кровопотери вследствие: геморроидального кровотечения, рака кишечника , язвы желудка и 12-перстной кишки , обильных месячных кровотечений у женщин, ранений; кровотечений из легких, носа, матки , почек.

II. Нарушение процесса кроветворения вследствие: сниженной секреторной функции желудка, недостатка железа в пище, пубертатного возраста у девочек, генетической предрасположенности, отравления различными токсинами, дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты, действия ионизирующего излучения.

III. Чрезмерное гибель эритроцитов по причине наследственной предрасположенности, аутоиммунных заболеваний , отравления соединениями меди, свинца, мышьяка, пчелиным и змеиным ядами.

Степени тяжести малокровия

Легкая — Hb в пределах 120-100 г/л у женщин и 130-100 г/л у мужчин;
средняя — Hb в пределах 99-80 г/л;
тяжелая — Hb в пределах 79-65 г/л;
крайне тяжелая (жизнеугрожающая) — Hb < 65 г/л.

Многие женщины молодого возраста хорошо адаптированы к низкому уровню гемоглобина, что может быть обусловлено индивидуальными особенностями организма, однако этот факт не исключает необходимости определить причину малокровия.

Малокровие тяжелой и крайне тяжелой степени требует обследования и лечения в условиях стационара, а также консультации врача-гематолога.

бледность кожи , конъюнктивы, верхнего нёба;
тахипноэ;
увеличение частоты, глубины и ритма дыхания;
пониженная температура тела;
затруднения при проглатывании сухой пищи;
снижение эластичности кожи;
извращение вкуса;
хейлит;
глоссит;
аменорея;
желтушность кожи , склер и видимых слизистых;
увеличение селезенки.

Диагностика малокровия

Выявление малокровия основывается на анализе жалоб больного, данных его объективного осмотра, анализе крови . Уточнение причины малокровия проводиться рядом дополнительных исследований. В крови анализируются следующие параметры:

Эритроциты (RBC)

Осуществляют транспортировку O 2 из легких в ткани, а в обратном направлении — CO 2 . Референсные значения: женщины 3,5-5,1×1012/л; мужчины 4,0-5,6×1012/л.

Повышение количества RBC:

дефицит O 2 в тканях;
реактивные эритроцитозы;
обезвоживание.

Понижение количества RBC:

анемии;
острая геморрагия;

Ретикулоциты (Ret)

Это эритроциты, не достигшие зрелости. Референсные значения: 0,2-2,0 % (25-85×109/л).

Повышение уровня Ret:

гемолиз;
потеря крови;
В12-дефицитная анемия после начала лечения.

Понижение уровня Ret:

гипопластическая анемия;
нелеченная В12-дефицитная анемия.

Гематокрит (Hct)

Это объем эритроцитов в цельной крови. Референсные значения для женщин 33-44 %, для мужчин 38-49 %.

Повышение Hct:

эритроцитозы;
уменьшения объема циркулирующей плазмы;
обезвоживание.

Понижение Hct:

анемии;
увеличение объема циркулирующей плазмы;
накопление жидкости в организме.

Средний объем эритроцита (MCV)

Данный параметр измеряется в кубических микрометрах (мкм 3) или фемтолитрах (фл). Референсные значения: мужчины 80-94 фл; женщины 81-99 фл.

Изменения в патологии:

MCV < 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
80 фл < MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
MCV > 100 фл — фолиеводефицитная анемия, B12-дефицитная анемия.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

Этот параметр характеризует степень насыщения эритроцита гемоглобином, анализируется исключительно совместно с MCV, MCHC, ЦП. Референсные значения: 27-31 пг.

Повышенное содержание MCH:

мегалобластические анемии;

Пониженное содержание MCH:

гипохромные железодефицитные анемии;
анемии при онкологической патологии .

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)

Данный параметр применяется при отличительной диагностики анемий. Норма 33-37% или 20,4-22,9 ммоль/л.

Повышение концентрации MCHC:

гиперхромные анемии.

Понижение концентрации MCHC:

гипохромные железодефицитные анемии.

Показатель распределения эритроцитов по объему (RDW)

Параметр отражает разнородность объема эритроцитов. Референсные значения: 11,5-14,5%. Повышение уровня RDW бывает при анемиях, дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты, после гемотрансфузий.

Цветовой показатель (ЦП)

Отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците, соответствует MCH. Референсные значения: 0,85-1,05.

Изменения в патологии:

ЦП < 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
ЦП > 1,1 — мегалобластные анемии, гипопластические анемии, хронические гемолитические анемии, сидеробластные анемии, острые постгеморрагические анемии, анемии при циррозе печени, гипотиреозе , применении некоторых лекарственных препаратов .

Лечение малокровия

Лечение малокровия обусловленного кровопотерей, проводится путем ее возмещения изотоническим растворами хлорида натрия, глюкозы, полиглюкина. С целью остановки кровотечения назначают гемостатические средства: тромбоцитную массу, аминокапроновую кислоту. В стационарных условиях переливают препараты крови и кровезаменители, адекватно объему кровопотери. Массивная, жизнеугрожающая кровопотеря требует переливания донорской крови. Потом возможно применение препаратов железа длительное время. Прогноз определяется продолжительностью геморрагии, количеством излившейся крови, заместительными возможностями организма.

Лечение малокровия при нарушениях процесса кроветворения вследствие дефицита железа проводят препаратами железа, при недостатке витамина B12 — внутримышечным введением цианокоболамина, а при фолиево-дефицитных анемиях назначают фолиевую кислоту per os. Если же было воздействие ионизирующего излучения, действие токсинов, то переливают эритроцитную и тромбоцитарную массы, назначают кортикостероиды и анаболические стероиды, иммунодепрессанты, проводят удаление селезёнки, трансплантацию костного мозга. Прогноз благоприятный.

Лечение малокровия при чрезмерном разрушении эритроцитов проводят глюкокортикоидными гормонами, иммунодепрессантами. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии эффективно переливание эритромассы. Часто проводится спленэктомия. Прогноз также благоприятный.

Профилактика малокровия

В первую очередь, следует соблюдать здоровый образ жизни, иметь полноценное и сбалансированное питание. Из продуктов питания рекомендуются красное нежирное мясо, желательно говяжье, печень, пшенная, гречневая, овсяная, ячневая каши, горох, фасоль, фрукты, лесные и садовые ягоды, овощи, зелень. Следует воздерживаться от продолжительного контакта с ядовитыми веществами, ионизирующим излучением. Контингенту из групп риска с профилактической целью возможно назначение витаминов группы B, препаратов железа, фолиевой кислоты.

Консультация терапевта.
Консультация гинеколога.
Консультация хирурга.
Консультация гематолога.

Анемия - это снижение концентрации гемоглобина (Hb) в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов в единице объема крови (или общего объема эритроцитов).

Степень анемии устанавливают обычно по концентрации гемоглобина в единице объема крови и по гематокриту; хотя в большинстве случаев при анемии уменьшается количество эритроцитов в единице объема крови, но при некоторых формах (при железодефицитной анемии и талассемии) оно может оставаться нормальным.

Термин «анемия» (anaemia) не отражает конкретную нозологическую форму - он определяет лишь патологическое состояние, диагностируемое по лабораторным критериям, и предполагает в дальнейшем диагностический поиск с целью выяснения ее этиологии, патогенеза, установления нозологической формы анемии.

Одна из основных функций эритроцитов - перенос кислорода к тканям. Дефицит кислорода в организме развивается при анемии за счет снижения массы эритроцитов, но наблюдается также при сердечно-сосудистой недостаточности в результате нарушения доставки эритроцитов к органам и тканям; при патологии легких - вследствие нарушения обмена газов и др. Во всех этих случаях появляются симптомы гипоксии: одышка, сердцебиения, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и т.п. Поэтому нередко на практике первоначально устанавливается сам факт наличия анемии при лабораторном исследовании крови, а затем выясняется ее причина и патогенез. В связи с этим очевидна важность общеклинического анализа крови у всех больных с жалобами гипоксического характера. В свою очередь, анемия провоцирует развитие ишемической болезни сердца и мозга, сердечной недостаточности и т.п.

Распространенность анемий. Медико-социальная значимость анемий определяется их широкой распространенностью. При этом абсолютное большинство анемий представлено железодефицитной ее формой. Более высокая заболеваемость анемией наблюдается у женщин детородного возраста, беременных, девушек 14-18 лет и у детей, преимущественно на счет железодефицитной анемии. Реже страдают анемией мужчины.

Нормальные показатели периферической крови у взрослых. Состав периферической крови человека варьирует в зависимости от пола, возраста, климатических и географических условий. Так, у женщин, как правило, содержание эритроцитов и гемоглобина ниже, чем у мужчин, выше СОЭ. У мужчин выше, чем у женщин, показатели гематокрита (Ht). Жители высокогорных районов имеют более высокие показатели гемоглобина и эритроцитов.

При общеклиническом анализе крови рассчитывается ряд показателей: цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина и средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Величину цветового показателя (ц.п.) определяют по формуле:

ц.п. = (НЬ х 3 11)/В ,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), В - общее количество эритроцитов в 1 л крови; величина ц.п. близка к единице.

Hb/В,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), а В - общее количество эритроцитов в 1 л крови.

Разница между формулами состоит в том, что в первом случае показатель содержания гемоглобина умножают на 3 11 ; во втором случае - содержание гемоглобина в эритроците оценивают в пикограммах (в норме 24-33 пг).

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците рассчитывается по формуле:

Hb/ Ht,

где НЬ - его содержание в 1 л, a Ht - гематокрит (%); норма 30-38 г/дл.

Результаты определения всех перечисленных показателей непосредственно зависят от правильности определения гемоглобина и количества эритроцитов. Ошибки в определении этих показателей неизбежно проявят себя несовпадением, например, морфологии эритроцитов и величины ц.п: при нормальном ц.п. эритроциты окажутся гипохромными, и наоборот, при пониженном ц.п. эритроциты окажутся гиперхромными и больше обычных по размерам. Поэтому более ценную информацию дает морфологическое изучение эритроцитов: их величины, интенсивности окраски, наличия включений и др.

В настоящее время отсутствует общепризнанная классификация анемий. Трудности при классификации анемий связаны с тем, что анемия - это прежде всего клинический синдром, в основе которого могут быть различные причины. При установлении анемии у конкретного больного возникает необходимость в первую очередь выделить группу заболеваний, которые могли бы обусловить развитие анемии, и составить план диагностического поиска для выяснения ее этиологии и патогенеза.

Еще со времени И. А. Кассирского, в основу классификации анемий был положен патогенетический принцип, поскольку при ряде анемий различной этиологии существует общность патогенетических механизмов, которая позволяет объединить в одной группе несколько конкретных клинических форм анемий, например:

анемии вследствие кровопотери - острой и хронической;

анемии, обусловленные нарушением кроветворения - железодефицитные; сидероахрестические - железонасыщенные; В 12 (фолиево)-дефицитные и В 12 (фолиево)-ахрестические; гипо- и апластические; метапластические;

анемии вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитические.

В дальнейшем в патогенетическую ктассификацию анемий были внесены дополнения: включены анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (порфирии), анемия космонавтов, дизэритропоэтические анемии.

Классификации анемий:

Острые постгеморрагические анемии.

Железодефицитные анемии:

хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия;
железодефицитная анемия, обусловленная гемоглобинурией и гемосидеринурией;
железодефицитная анемия, связанная с недостаточным поступлением железа с пищей и нарушением всасывания его в кишечнике;
железодефицитная анемия, связанная с повышением потребности в железе;
железодефицитная анемия, связанная с нарушением транспорта железа.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические анемии).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

связанные с дефицитом витамина В 12 ;
связанные с дефицитом фолиевой кислоты;
связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

Гемолитические анемии:

наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита (микросфероцитарная, эллиптоцитарная, энзимопеническая); связанные с нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз); гемоглобинопатии - качественные и количественные (серповидноклеточная анемия, талассемия);
величине цветового показателя рекомендуется различать гиперхромные, нормохромные и гипохромные анемии. В группу гиперхромных анемий включают мегалобластную анемию, в группу гипохромных - железодефицитная анемия, сидероахрестические анемии и некоторые гемоглобинопатии. Однако если количество эритроцитов и содержание гемоглобина определены неправильно, диагностический поиск будет направлен в ложную сторону. В этом случае врачи становятся «заложниками лаборатории». Предлагают также различать анемии по количеству ретикулоцитов : анемии с ретикулоцитозом и с ретикулоцитопенией. К 1-й группе относят чаще всего гемолитические анемии, ко 2-й железодефицитные анемии и апластические анемии. Однако в случае, когда железодефицитная анемия обусловлена хронической кровопотерей, она почти всегда сопровождается ретикулоцитозом, а гемолитическая анемия иногда бывает гипорегенераторной.

в дословном переводе с греческого языка означает бескровие (an - без, haim - кровь), что однако не соответствует его смысловому значению. Этим термином именуется патологическое состояний, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в единице объема крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей. С указанных позиций анемия должна рассматриваться как общепатологический процесс, протекающий с нарушением деятельности различных органов и систем.

Клинические и гематологические проявления анемий в основном определяются их патогенетической сущностью в соответствии с современной классификацией малокровия (табл. 1).
Приведенная классификация, как и любая, в известной мере условна, так как за основу ее принимается лишь один патогенетический фактор: потеря крови, гемолиз, дефицит витамина BJ2 или железа и, наконец, органическое поражение костного мозга. Фактически же патогенез большинства анемий оказывается более сложным. Например, анемии при беременности, злокачественных новообразованиях, хронических энтероколитах и т. п., в возникновении которых участвует одновременно несколько патогенетических факторов. Наряду с этим в клинической практике, несомненно, встречаются анемии неизвестного происхождения, например дизэритропоэтические.
В настоящее время рамки их все более суживаются благодаря расширению наших представлений о патогенезе анемий. Например, новым патогенетическим механизмом развития анемии является укорочение сроков жизни эритроцитов, Наблюдаемое, в частности, при хроническом лимфолейкозе (А. М. Полянская, 1967, и др.) и влекущее к скрытому гипергемолизу. В последние годы внимание гематологов привлекают так называемые сидероахрестические анемии, развитие которых связывают с нарушением порфиринового обмена.

Таблица 1 Классификация анемий

Патогенез	Важнейшие клинические формы
Анемии вслед- :твие кровопо- герь (постгемор- эагические)	Острая Хроническая	Нормохром- ная, нормоци- тарная Гипохромная, микроцитар- ная	Г иперрегенера- торная Различного характера в зависимости от длительности кро- вопотерь, но чаще гиперрегене- раторная
1. Анемии следствие товышенного <роворазрушения гемолитические)	1. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом А. Острые: а) токсические (отравление гемолитическими ядами); б) инфекционные (сепсис, малярия и др.); в) посттрансфузионные (вследствие переливания несовместимой крови): г) гемолитическая болезнь новорожденных; д) гемоглобинурии Б. Хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной гемо- глобинурией (болезнь Маркиафа- вы-Микели)	Нормохром- ные, нормо- микроцитар- ные	Гиперрегенера- торные
	2. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом а) врожденная хроническая гемолитическая анемия (болезнь Минковского - Шоффара); б) приобретенная гемолитическая анемия; в) гемоглобинозы 3. Анемии со смешанной (внутриклеточной и внутрисосуПи- стой) локализацией гемолиза	Гипохромная, микросферо- цитарная Нормохром- ная, нормо-. цитарная	Г иперрегенера- торные
И. Анемии вследствие на- >ушенного кровообразования	1. Железодефицитные анемии: а) хлороз ранний и поздний: б) анемия беременных; в) гастроэнтерогенная анемия; г) агастрическая анемия; 2. б, 2 (фолиево)-дефицитные анемии: а) болезнь Аддисона-Бирмера, б) глистная пернициозная анемия;	Г ипохром- ные, микро- цитарные Гиперхром ные, макро- мегалоцитар- ные	Г ипорегенера- торные Г иперрегенера- торные

Патогенез	Важнейшие клинические формы	Гематологическая характеристика	Функциональное состояние костного мозга
	в) пернициозная анемия беременных; г) анемия при спру; д) агастрическая пернициозная анемия;- е) при атрофии слизистой желудка (рак, сифилис) 3. Гипопластические (апласти-	Нормохром-	Г Арегенератор-
	ческие) анемии.	ные, нормо-
	А. Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга: а) ионизирующая радиация; б) бензольная интоксикация; в) лекарственные воздействия; г) аутоагрессивные; д) неизвестной этиологии Б. Анемии, обусловленные метаплазией костного мозга: а) при лейкозах; б) при миеломной болезни; в) при метастазах рака в костный мозг	цитарные

Все же, несмотря на некоторую условность патогенетическая классификация анемий (с учетом различных этиологических факторов) прочно вошла в клиническую практику. Приведенные в ней анемические синдромы четко дифференцируются по клинико-морфологическим проявлениям и характеру лечебнопрофилактических мероприятий.
Многообразные клинические и гематологические проявления анемий схематически можно распределить на три группы:
I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения.
II. Симптомы, свойственные только определенной группе малокровия соответственно его патогенетической специфике.
III. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения.
К первой группе симптомов могут быть отнесены бледность кожи и слизистых оболочек; головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, одышка, резкая общая слабость и повышенная утомляемость; нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелых степенях малокровия - развитие недостаточности кровообращения.
Указанная категория симптомов не является специфичной для той или иной анемии, поскольку патогенетические механизмы их возникновения едины и определяются степенью анемии,
быстротой ее развития, а также способностью организма к быстрой адаптации в изменившихся условиях. В легких случаях малокровия общие симптомы часто отсутствуют, так как в действие вступают защитно-приспособительные механизмы организма, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде; только выраженная анемизация или присоединяющееся нарушение кровообращения приводят организм в состояние кислородного голодания.
Решающее значение для дифференциальной диагностики анемий имеет вторая группа симптомов, развитие которых непосредственно связано со спецификой патогенеза той или иной анемии. К указанным симптомам можно, например, отнести: при постгеморрагической анемии - клинические проявления основного заболевания как источника кровопотери (язва или опухоль желудочно-кишечного тракта, геморрой, анкилостомидоз, мено- или метроррагии и т. п.);
при железодефицитных анемиях - извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос) и часто - желудочную ахилию;
при гемолитической анемии - гемолитическую желтуху, а в случае массивного распада эритроцитов - гемоглобинурию;
при В12(фолиево)- дефицитной анемии - нарушение со стороны желудочно-кишечного тракта в виде глоссита, органической ахилии, а также поражение нервной системы типа фуникулярного миелоза;
при гипопластической анемии - геморрагические проявления и реже - септицемию с некрозами в полости рта, зева и т. д.
Однако и эта группа симптомов не является строго закономерной и специфичной, поэтому клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необходимости - исследованием костномозгового кроветворения.

При оценке картины крови, помимо количества гемоглобина и числа эритроцитов, принимаются во внимание цветовой показатель, диаметр эритроцитов, наличие регенеративных элементов красной крови (ретикулоцитов). Для характеристики гематологического синдрома при анемии определенное значение имеет подсчет количества лейкоцитов и тромбоцитов.
В соответствии с изменениями вышеуказанных показателей анемии подразделяют следующим образом:
Регенераторные анемии характеризуются увеличением регенеративных элементов красной крови (полихроматофилов и особенно ретикулоцитов), нередко лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также активной реакцией со стороны костного мозга (увеличением ядросодержащих элементов - нормоэритробластов, фигур митоза красной крови и пр.). В отличие от них при гипорегенераторных анемиях отмечается снижение регенеративных форм красной крови, наличие лейкопении и тромбоцитопении. Изменения со стороны костного мозга указывают на полное расхождение между картиной периферической крови и состоянием эритропоэза: в то время как периферическая кровь обеднена регенераторными формами красной крови, костномозговой пунктат изобилует эритроидными элементами и нарушен лишь процесс их созревания. И, наконец, арегенераторные анемии сопровождаются панцитопенией и отсутствием регенеративных показателей крови на фоне ослабленного темпа размножения клеточных элементов в костном мозге и резкого торможения процессов созревания.

Приводим краткую гематологическую характеристику различных видов анемий.
Острая постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, регенераторная.
Железодефицитная (в том числе хроническая постгеморрагическая) анемия - гипохромная, микроцитарная (реже макроцитарная), гипорегенераторная.
В 12(фолиево)- дефицитная анемия - гиперхромная, макромегалоцитарная, гипорегенераторная.
Гемолитическая анемия - нормогипохромная (реже гиперхромная), микроцитарная, гиперрегенераторная.
Гипопластическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная.
Мы не рассматриваем различные симптоматические анемии, возникающие при злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, экзо- и эндогенных интоксикациях (анемии медикаментозной этиологии, при почечной недостаточности), алиментарной дистрофии и авитаминозах, эндокринопатиях и т. д. В этих случаях патогенез анемий более сложен и не укладывается в приведенную нами патогенетическую классификацию. Поэтому характеристика анемического синдрома дается с учетом основных показателей красной крови (цветовой показатель, размер эритроцитов, характер регенерации).
Например: сепсис - гипохромная, гипорегенераторная анемия; беременность - гиперхромная, пернициозоподобная анемия и т. п.