Гематология анемия лечение. Шпаргалкаанемии

Гематолог (врач-гематолог ) – это специалист с высшим медицинским образованием, прошедший ординатуру (одна из разновидностей обязательного последипломного образования для врачей ) по специальности гематология. Врачи-гематологи занимаются диагностикой, лечением, а также профилактикой заболеваний крови и кроветворных органов. Кроветворение представляет собой процесс образования клеток крови (лейкоциты , эритроциты , тромбоциты ). Главным кроветворным органом является костный мозг, также кроветворение происходит в селезенке , тимусе (вилочковая железа ), лимфатических узлах.

Как правило, врачи-гематологи работают в гематологических клиниках и больницах, гематологических отделениях, поликлиниках. Также существует большое количество исследовательских центров и институтов, в которых данные специалисты занимаются разработкой и тестированием новых методов диагностики и лечения гематологических заболеваний (заболеваний крови ). В связи с тем, что гематологи часто встречаются со злокачественными заболеваниями крови, появилась такая отдельная специальность как гематолог-онколог. Врачи-гематологи занимаются заболеваниями крови как у детей, так и у взрослых.

Чем занимается гематолог?

Основная часть работы гематолога связана с выявлением (диагностикой ) и лечением разнообразных патологий крови у пациентов. Ими могут быть анемии (состояния, вызванные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в крови ), опухоли системы крови, патологии свертывающей системы крови, нарушения процесса кроветворения, порфирии (заболевания, вызванные расстройством обмена некоторых веществ ). Помимо диагностики и лечения заболеваний крови, данный врач еще занимается вопросами, связанными с профилактикой заболеваний крови и реабилитацией гематологических больных.

Гематолог занимается диагностикой и лечением следующих заболеваний и патологических состояний:

• анемии;
• гемобластозы (опухоли системы крови );
• порфирии;
• нарушения системы гемостаза (свертывающая система крови );
• депрессии кроветворения;
• метгемоглобинемии.

Анемии

Анемия – это патологическое состояние, при котором в крови понижается количество эритроцитов и гемоглобина. Анемия достаточно легко выявляется при общем анализе крови , в результатах которого можно заметить характерные для нее изменения. Существует достаточно много типов анемий. Все они отличаются друг от друга как по механизму развития, так и по тяжести, а также происхождению. Анемия может быть как отдельной нозологической формой (самостоятельное заболевание ), так и симптомом других заболеваний. Анемии могут возникать из-за кровопотери (постгеморрагические анемии ), например, при ранениях, язвах желудка , после хирургических операций и др. Причиной анемии может быть недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ в организме (железодефицитные , В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии ).

Обнаружение причины анемии и подбор необходимого лечения для каждого конкретного случая порой является очень сложным занятием и не каждый врач-клиницист (например, терапевт, семейный врач, хирург ) способен справиться с такой проблемой. Именно для этого и необходим врач-гематолог. Хотя не всегда для диагностики, лечения и профилактики анемий необходим гематолог. Например, беременным женщинам семейный врач или врач-гинеколог обязательно прописывает препараты железа и некоторых витаминов (например, фолиевой кислоты ). Все это необходимо для профилактики железодефицитной и В9-дефицитной (фолиеводефицитной ) анемий, присутствие которых у будущей мамы может неблагоприятно сказаться на развитии плода. В таких случаях, как правило, консультация гематолога не нужна.

Гемобластозы

Если при анемиях, в некоторых случаях, можно избежать консультации с гематологом, то при гемобластозах этого сделать не получится. Гемобластозы – это группа патологий, объединяющих все опухоли крови. Кроме гематолога в этих патологиях не разбирается никто. Гемобластозы обычно развиваются в результате повреждения ДНК (генетического материала ) клеток крови различными факторами внешней (радиация, интоксикации, инфицирование различными вирусами ) и внутренней (хромосомные аномалии, генные мутации ) среды. Нарушение нормальной последовательности ДНК приводит к неправильному делению и развитию клеток крови, вследствие чего они начинают бесконтрольно размножаться и превращаться в опухоль.

Существуют следующие группы гемобластозов:

• Лейкозы (или лейкемии ), которые представляют собой злокачественные образования, которые первично возникают в костном мозге и состоят из различных видов кроветворных клеток. Все лейкозы, в свою очередь, бывают двух видов – острые (например, острый лимфобластный, острый миелобластный, острый мегакариобластный лейкозы и др. ) и хронические (хронический миелолейкоз, эссенциальный тромбоцитоз, миеломная болезнь , эритремия , хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз и др. ). В первом случае (при острых лейкозах ) опухоль состоит из очень молодых клеток крови (бластов ), во втором – из уже более взрослых. Помимо принципиального разделения на острые и хронические все лейкозы разделяются еще на дополнительные виды, отличающиеся друг от друга по различным параметрам (типу клеток, их характеристикам и др. ).
• Лимфомы – это опухоли из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов (более молодых лимфоцитов ), локализующиеся вне костного мозга (по крайней мере, на первичных этапах развития опухоли ). Лимфомы первично возникают в органах и тканях богатых лимфоидной тканью. Ими могут быть лимфатические узлы, миндалины , селезенка, слизистая оболочка кишечника и др. Известно достаточно много видов лимфом , например, лимфогранулематоз , грибовидный микоз , диффузная крупноклеточная лимфома, лимфома из мелких лимфоцитов, фолликулярная лимфома и др. Все они отличаются друг от друга типом клеток, вовлеченных в опухолевый процесс, а также некоторыми другими признаками.

Порфирии

Порфирии – это группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфиринов в организме. Порфирины являются незаменимыми химическими соединениями, входящими в структуру некоторых ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы, циклооксигеназы и др. ), гемоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в эритроцитах ) и миоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в мышцах ). Порфирии являются наследственными заболеваниями. При них в крови и других тканях человека увеличивается содержание порфиринов, которые оказывают на них токсическое действие, в результате чего у него развиваются характерные симптомы (например, фотодерматоз, гемолитическая анемия , судороги , галлюцинации , нарушения чувствительности кожи , боли в животе , тошнота , рвота и др. ).

Наиболее распространенными порфириями являются вариегатная порфирия, болезнь Гюнтера (врожденная эритропоэтическая порфирия ), острая перемежающая порфирия, поздняя кожная порфирия. Порфирия – это достаточно редкое заболевание, поэтому к врачу-гематологу такие пациенты попадают редко. Отчасти, сниженная частота обращаемости также обусловлена тем, что такие больные продолжительное время лечатся у других специалистов, например, неврологов, психиатров, хирургов, дерматовенерологов. Это можно объяснить близкой по специфике к их профессиям симптоматике, которая непременно возникает у пациента, страдающего порфирией.

Нарушения системы гемостаза

Гематолог также может заниматься диагностикой и лечением различных патологий, связанных с системой гемостаза (системой свертывания крови ). Данная система включает в себя три основных компонента – сосудисто-тромбоцитарный (стенки сосудов, тромбоциты ), плазменно-коагуляционный (факторы свертывания крови и антикоагулянты ) и фибринолитический (система фибринолиза ). Нарушение активности даже одного из компонентов системы свертывания влечет за собой развитие серьезных патологий.

Самыми распространенными патологиями системы гемостаза являются:

• тромбоцитопатии – это группа болезней, при которых по каким-либо причинам нарушается функция тромбоцитов;
• тромбоцитопении – это группа патологических состояний, при которых снижается количество тромбоцитов;
• тромбофилии представляют собой заболевания, вызванные наследственным или приобретенным нарушением системы свертывания крови, характеризующиеся повышенным риском тромбообразования;
• ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ) – это состояние, при котором происходит образование множественных микротромбов, а также поражаются все компоненты свертывающей системы крови и микроциркуляция;
• гемофилия – это наследственное нарушение свертывания крови, для которого характерна повышенная кровоточивость, частые спонтанные кровоизлияния во внутренние органы.

Система гемостаза является очень важной, поскольку она не только предотвращает внутренние и внешние кровотечения, но и способствует постоянному поддержанию жидкого состояния крови, циркулирующей в сосудах.

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения – это целая группа заболеваний, для которых характерно угнетение гемопоэза (кроветворение ), сопровождаемое уменьшением количества кроветворных клеток. В зависимости от того, какой росток костного мозга (структуры, из которых дифференцируются зрелые клетки крови ) поврежден, развивается та или иная форма депрессии кроветворения.

К депрессиям кроветворения относятся следующие патологические состояния:

• Апластическая анемия – это заболевание, которое характеризуется выраженным угнетением роста и созревания кроветворных клеток в костном мозге и панцитопенией (снижение количества всех кровяных клеток ) в периферической крови.
• Агранулоцитозы и нейтропении – это резкое снижение количества лейкоцитов в крови.
• Цитостатическая болезнь – это патологическое состояние, которое возникает на фоне действия на организм цитостатических факторов и сопровождается гибелью делящихся клеток, в том числе клеток костного мозга.

Различают наследственную и приобретенную формы депрессий кроветворения. Наиболее распространенными причинами развития приобретенных депрессий кроветворения являются инфекционные заболевания, радиация, токсическое действие некоторых химических веществ, в том числе и лекарственных средств (цитостатики, некоторые антибиотики ). Часто причины депрессий кроветворения не могут быть выявлены. Клинические проявления депрессий кроветворения могут быть различными в зависимости от вида и количества пораженных ростков костного мозга.

Диагноз депрессии кроветворения основывается на исследовании пунктата (материал, полученный при пункции ) костного мозга и анализа периферической крови (кровь, которая циркулирует по сосудам ). При подозрении на одну из форм депрессий кроветворения необходима консультация врача-гематолога, так как при несвоевременной диагностике и лечении осложнения могут быть очень серьезными.

Метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина в крови составляет более 1%. Метгемоглобин представляет собой окисленную форму гемоглобина, в которой железо становится трехвалентным (в норме в гемоглобине железо является двухвалентным ). Механизм возникновения метгемоглобинемии заключается в том, что метгемоглобин связывается с кислородом и блокирует его доставку к тканям, вызывая, таким образом, тканевую гипоксию (недостаточность кислорода в тканях ). Основным симптомом данного патологического состояния является цианоз (синюшная окраска кожных покровов и слизистых оболочек ). Наряду с цианозом пациенты жалуются на головные боли , головокружение , тахикардию (учащенное сердцебиение ). Выраженность симптоматики напрямую зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Концентрация метгемоглобина выше 70% является летальной для взрослого человека.

Метгемоглобинемии могут быть наследственными и приобретенными. Причинами наследственных метгемоглобинемий могут быть врожденный дефицит или отсутствие метгемоглобинредуктазы (фермент, который превращает метгемоглобин в гемоглобин ), а также М-гемоглобинопатии (синтез аномальных типов гемоглобина в организме ). Приобретенная метгемоглобинемия наиболее часто является следствием отравления продуктами с повышенным содержанием нитратов, химическими веществами и лекарственными средствами (сульфаниламиды, фенацетин, анилин ). Если заболевание вызвано отравлением лекарственным средством, в некоторых случаях лечение состоит только в прекращении приема препарата. В более тяжелых случаях пациенты нуждаются в длительной госпитализации. При метгемоглобинемии большая роль отводится экстренной помощи, которая состоит в максимально быстром введении в организм раствора метиленового синего. Раствор метиленового синего вводится внутривенно и действует достаточно быстро (в течение нескольких часов ).

Как проходит прием врача-гематолога?

Целью визита к гематологу является подтверждение или исключение заболеваний крови и кроветворных органов. Как правило, перед консультацией гематолога нет необходимости в специальной предварительной подготовке.

Прием начинается с расспроса пациента, врача интересует как общая информация о состоянии пациента, так и симптомы гематологических заболеваний. Во время приема пациент рассказывает о жалобах, которые его беспокоят, учитывая все детали.
Важно узнать, когда появились первые симптомы, для того чтобы определить примерное время начала заболевания. Обычно жалобы не являются специфичными и представлены общей слабостью , недомоганием, быстрой утомляемостью, одышкой . Обязательно во время приема врач проверяет состояние кожи и слизистых оболочек. При этом могут быть выявлены бледность кожных покровов, цианоз, наличие высыпаний на коже, гематомы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация ) пациента являются очень важными моментами для постановки правильного диагноза, однако чаще всего этих данных недостаточно и прибегают к лабораторным и инструментальным исследованиям. Для большинства заболеваний крови существуют четкие диагностические критерии, которые основываются на результатах лабораторных исследований периферической крови и пунктата костного мозга. Врача интересуют также и результаты ранее проведенных исследований, для того чтобы оценить динамику состояния пациента и прогнозировать дальнейшее течение болезни.

Основными методами исследования, которые назначает врач-гематолог, являются:

• исследование периферической крови (клинический анализ крови, биохимический анализ крови , коагулограмма );
• пункция костного мозга с дальнейшим лабораторным исследованием пунктата (миелограмма );
• инструментальные методы исследования – КТ (компьютерная томография ) , рентгенография, сцинтиграфия, МРТ () , УЗИ (ультразвуковое исследование ) и др.

Прием заканчивается постановкой диагноза и назначением лечения. Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного. В сложных случаях схема лечения пациента обсуждается и утверждается на консилиуме врачей. Как правило, лечение пациентов с гематологическими заболеваниями является достаточно длительным, такие пациенты долгое время вынуждены находиться под наблюдением врача.

С какими симптомами чаще обращаются к гематологу?

Несмотря на то, что основным диагностическим критерием заболеваний крови являются результаты лабораторных и инструментальных исследований, именно выявление симптомов заболеваний крови является отправным пунктом, на основе которого определяется диагностическая и лечебная тактика. Как правило, к общим симптомам относятся головные боли, тошнота, рвота, общая слабость, одышка, быстрая утомляемость. Эти симптомы встречаются при большом количестве разнообразных патологий и не являются специфичными только для гематологических заболеваний. Важно выявить все существующие клинические признаки заболеваний, для того чтобы провести дифференциальную диагностику.

Симптомы, с которыми нужно обратиться к гематологу

Симптом	Механизм возникновения	Какие исследования проводятся?	Вероятный диагноз
Бледность кожных покровов	При значительных кровопотерях, нарушении синтеза гемоглобина и эритроцитов, а также патологически ускоренном разрушении эритроцитов происходит снижение уровня гемоглобина или количества красных кровяных клеток (эритроциты ). В результате нарушается насыщение тканей кислородом, кожа становится бледной.	общий анализ крови; биохимический анализ крови (сывороточное железо, ферритин, трансферрин ); коагулограмма; анализ кала на скрытую кровь; эндоскопические диагностические методы (фиброгастродуоденоскопия , колоноскопия ); пункция костного мозга с последующим исследованием пунктата; определение порфиринов и их предшественников в моче; микроскопия мазка крови.	анемии; гемобластозы; депрессии кроветворения; порфирии.
Кожная сыпь	При нарушении обмена порфиринов происходит их накопление в тканях, в результате чего появляются характерные изменения кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, везикулы ), которые усиливаются при воздействии солнечных лучей на кожу. Сыпь геморрагического характера (петехии, пурпура ) появляется при повреждении сосудистой стенки, разрыве капилляров, нарушении нормальной функции тромбоцитов. Инфильтрация кожи бластными клетками (багрово-синюшные пятна, узелки ) проявляется сыпью.	общий анализ крови; общий анализ мочи; коагулограмма; биохимический анализ крови;	поздняя кожная порфирия; нарушения системы свертывания крови; гемобластозы.
Повышенная кровоточивость	Из-за дефектов сосудистой стенки кровь выходит за пределы кровяного русла. Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также нарушение нормальной функциональной активности тромбоцитов также проявляется кровоточивостью. При патологиях гемостаза нарушается активность или снижается количество факторов свертывания.	общий анализ крови; коагулограмма; биохимический анализ крови (кальций ); эндоскопические исследования.	гемобластозы; ДВС-синдром (последняя стадия ); тромбоцитопатии; гемофилия.
Цианоз	Цианоз является проявлением недостаточного насыщения крови кислородом. Высокая концентрация метгемоглобина в крови препятствует нормальной функции гемоглобина (транспорт кислорода к тканям ).	общий анализ крови; общий анализ мочи; пульсоксиметрия (уровень насыщения кислородом гемоглобина ); многоволновая спектрофотометрия.	метгемоглобинемия; ДВС-синдром; депрессии кроветворения.
Зуд кожи	Лейкемическая инфильтрация кожи, которая является скоплением бластных клеток в толще кожи, сопровождается зудом . Скопление порфиринов в коже в результате нарушения порфиринового обмена приводит к повышению чувствительности кожи (особенно к солнечному излучению ). При нарушении порфиринового обмена зуд сопровождается покраснением и отечностью кожи в области воздействия солнечных лучей.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; определение порфиринов и их предшественников в моче.	гемобластозы; порфирии.
Сухость кожи	Сухость кожи наряду с ее шелушением являются следствием нарушения трофики кожных покровов.	общий анализ крови; биохимический анализ крови.	железодефицитная анемия; гемобластозы.
Желтушность кожи и слизистых оболочек	Повышенный уровень свободного билирубина в крови как следствие усиленного разрушения эритроцитов вызывает изменение цвета кожи и слизистых оболочек.	общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости.	гемолитическая анемия.
Увеличение лимфатических узлов	Увеличение лимфатических узлов может быть первичным (воспаление лимфатического узла ) или вторичным (как ответ на заболевание определенных органов ). Лимфатические узлы увеличиваются при развитии в них опухолевого процесса.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ лимфатических узлов; УЗИ органов брюшной полости; пункция лимфатического узла и исследование пунктата; пункция костного мозга;	гемобластозы; метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы.
Увеличение селезенки (спленомегалия )	Процесс разрушения клеток крови, который в норме происходит в селезенке, при некоторых заболеваниях становится ускоренным, что ведет к увеличению селезенки в размерах.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы; В12-дефицитная анемия (редко ); талассемия; серповидноклеточная анемия.
Боли в костях (постоянные или появляющиеся при постукивании или давлении на кость ) и суставах	Боли в костях являются следствием гиперплазии клеток костного мозга, бесконтрольной пролиферации лейкозных клеток.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; радиография плоских костей сцинтиграфия; пункция костного мозга.	гемобластозы; метастазы опухолей в кости.
Лихорадка	Незрелые лейкоциты не способны выполнять свои функции (борьба с инфекционными агентами ). Опухолевые клетки производят цитокины (белковые молекулы ), которые вызывают лихорадку. Повышение температуры происходит при присоединении вторичной инфекции на фоне ослабленного иммунитета .	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; пункция костного мозга с исследованием пунктата.	гемобластозы; депрессии кроветворения.
Резкая потеря веса	Резкая потеря веса, как правило, происходит на последних стадиях опухолевых заболеваний. Потеря веса может быть связана с потерей аппетита (особенно после химиотерапии ), нарушениями метаболизма в связи с опухолью.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости;	гемобластозы.
Увеличение печени (гепатомегалия )	Усиленное разрушение эритроцитов в печени приводит к увеличению ее размеров.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; УЗИ органов брюшной полости; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы.
Частые инфекционные заболевания	В связи с нарушенной функцией клеток крови происходит подавление иммунитета, в связи с чем организм не в состоянии бороться с инфекциями.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови.	гемобластозы; депрессии кроветворения.

Какие исследования проводит гематолог?

В связи с разнообразными проявлениями гематологических заболеваний спектр методов исследования, которые назначает врач-гематолог для выявления или исключения заболеваний крови, является достаточно широким. Абсолютно при всех гематологических заболеваниях проводятся исследования крови на различные показатели. При необходимости проводятся такие диагностические процедуры как пункция, биопсия тканей (костного мозга, лимфатических узлов ), которые обладают высокой информативностью при диагностике заболеваний крови и кроветворных органов. Также часто гематолог назначает большое количество дополнительных лабораторных и инструментальных исследований для оценки состояния организма в целом и системы крови в частности.

Методы исследования, которые проводит гематолог

Исследование	Заболевания, которые можно выявить	Как проводится исследование?
Общий анализ крови	анемии; гемобластозы; порфирии; депрессии кроветворения; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Для проведения исследования необходима венозная кровь. Забор крови производится утром натощак, для того чтобы исключить возможность появления ложных результатов. Результаты общего анализа крови получают обычно в течение одного дня, но при необходимости (в экстренных ситуациях ) их могут выдать в течение часа.
Общий анализ мочи	нарушения системы гемостаза; анемии; порфирии.	Материалом для исследования служит первая утренняя порция мочи. Для сбора материала для исследования используются специальные контейнеры. Результаты исследования выдаются в течение одного дня.
Биохимический анализ крови	анемии; порфирии; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Материалом для исследования является венозная кровь, взятая утром натощак. Для гематолога большое значение в биохимическом анализе крови имеют такие показатели как ферритин, уровень сывороточного железа, кальция и др. Также результаты данного метода исследования важны для оценки общего состояния пациента и функционального состояния некоторых органов. Результаты биохимического анализа выдаются в течение одного дня.
Коагулограмма	нарушения системы гемостаза.	Венозная кровь для коагулограммы помещается в специальную пробирку, которая содержит коагулянт (цитрат натрия ). Для правильной интерпретации результатов необходимо предварительно сообщить врачу о приеме препаратов, которые могут оказывать влияние на свертываемость крови. Результаты исследования, как правило, выдаются на следующий день после взятия пробы крови.
Исследование кала на скрытую кровь	анемия.	Материал для исследования собирается в специальный одноразовый контейнер сразу же после акта дефекации. В гематологической практике имеет значение исследование кала на скрытую кровь для диагностики кровотечений, которые могут стать причиной анемии.
Многоволновая спектрофотометрия	метгемоглобинемия.	Материалом для исследования служит венозная кровь. Суть метода состоит в том, что свет, который проходит через пробу крови, поглощается в разных спектральных диапазонах в зависимости от типа гемоглобина.
Определение порфиринов (уропорфирины, копропорфирины ) и предшественников порфиринов (дельта-аминолевулиновая кислота, порфобилиноген ) в моче	порфирии; гемолитическая анемия.	Мочу для исследования собирают в течение 24 часов в емкость, которая является непроницаемой для света и содержит специальный консервант. Повышение уровня порфиринов говорит о наследственном или приобретенном нарушении синтеза гема.
Микроскопия мазка крови	анемии; гемобластозы.	Материалом для исследования служит венозная или капиллярная кровь. Из капли крови готовят мазок на предметном стекле, а затем изучают под микроскопом. Исследование позволяет выявить атипичные или незрелые клетки.
Пункция лимфатических узлов	гемобластозы.	Процедура проводится с помощью специальной иглы. Одной рукой врач фиксирует лимфатический узел, для того чтобы предотвратить его смещение под кожей, а другой рукой проводит пункцию, вытягивая пунктат. Полученный материал отправляется в лабораторию для исследования.
Сцинтиграфия	гемобластозы.	В основе данного метода лежит введение в организм РФП (радиофармацевтический препарат ), меченого радиоактивным маркером и имеющего тропизм к определенным тканям и органам. Специальная аппаратура позволяет выявить гамма-излучение и распределение РФП в организме. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональное состояние костного мозга.
КТ (компьютерная томография )	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Компьютерная томография – это метод, который позволяет послойно исследовать органы и патологические образования. Для проведения исследования пациента укладывают на специальный стол, который двигается по отношению к сканеру томографа. КТ позволяет оценить состояние лимфатических узлов, недоступных для пальпации.
МРТ (магнитно-резонансная томография )	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Перед проведением МРТ следует снять все металлические украшения и детали одежды. Следует отметить, что МРТ противопоказана пациентам с имплантатами, которые содержат металлические детали. Пациента укладывают на кушетку, которая въезжает в аппарат. Важно, чтобы пациент во время исследования оставался неподвижным, чтобы не исказить результаты исследования.
Рентгенография плоских костей	гемобластозы.	Рентгенография представляет собой исследование тканей с помощью рентгеновских лучей. Исследование плоских костей проводится с целью оценки состояния костного мозга. На данный момент рентгенография по частоте использования уступает более современным и информативным методам (КТ, МРТ, сцинтиграфия ).
Пульсоксиметрия	метгемоглобинемия; анемии.	Пульсоксиметрия – это метод исследования, с помощью которого определяется степень сатурации (насыщения ) кислородом гемоглобина с помощью пульсоксиметра. Датчик пульсоксиметра надевается, как правило, на палец или мочку уха. Результат выдается моментально, на экране аппарата отображается насыщение кислородом крови в процентах. Уровень сатурации ниже 94% говорит о гипоксии и необходимости незамедлительно найти причину проблемы и устранить ее.
УЗИ органов брюшной полости	гемолитическая анемия; гемобластозы.	Данное исследование следует проводить натощак. На кожу исследуемой области наносят специальный гель. Датчик аппарата располагают перпендикулярно исследуемой области, результат отображается на мониторе. В гематологии УЗИ особенно важно для исследования состояния печени, селезенки, лимфатических узлов. Результат УЗИ выдается практически сразу после исследования.
УЗИ лимфатических узлов	гемобластозы; метастазы опухолей в лимфатические узлы.	Для проведения УЗИ лимфатических узлов не требуется специальной предварительной подготовки. Во время исследования врач определяет количество, размеры, форму, утолщение капсулы, структуру лимфатических узлов. УЗИ лимфатических узлов позволяет уточнить причину их увеличения, при наличии опухолевого процесса уточнить стадию заболевания.
Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия )	постгеморрагическая анемия.	Основной целью данных исследований в гематологии является обнаружение желудочно-кишечных кровотечений , которые нередко ведут к развитию анемии.
Пункция костного мозга	анемии; гемобластозы; депрессии кроветворения.	Пункция костного мозга может быть проведена только врачом. Процедура проводится с помощью специальной иглы. Пункция может быть проведена как с обезболиванием, так и без него. Как правило, костный мозг для исследования получают в области грудины или подвздошной кости. Результатом исследования пунктата костного мозга является миелограмма, в которой описан как количественный, так и качественный состав клеток миелоидной ткани (кроветворная ткань костного мозга ).

Какими методиками лечит врач-гематолог?

В зависимости от типа патологического состояния, обнаруженного у пациента, гематолог определяет схему лечения. Длительность лечения является индивидуальной в каждом случае и напрямую зависит от заболевания, состояния пациента, типа назначенного лечения, ответа организма на лечение. В зависимости от нозологической формы, от степени тяжести заболевания лечение может быть проведено как в стационаре (в больнице ), так и амбулаторно (в поликлинике ) под наблюдением гематолога.

Наиболее часто врач-гематолог назначает следующие методы лечения:

• хирургическое лечение заключается в удалении органов (спленэктомия ) или патологических образований (удаление опухоли );
• трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга и периферической крови проводится с целью остановки патологического кроветворения с помощью донорских клеток с нормальной функцией и восстановления гемопоэза (кроветворения );
• химиотерапия – это метод лечения, суть которого заключается во введении в организм цитостатических (нарушающих процессы роста и размножения злокачественных клеток ) или цитотоксических (вызывающих некроз опухолевых клеток ) препаратов;
• лучевая терапия (радиотерапия ) основывается на использовании ионизирующей радиации для борьбы со злокачественными опухолями;
• поддерживающее лечение имеет большое значение, так как некоторые методы лечения гематологических заболеваний обладают серьезными побочными эффектами, которые причиняют дискомфорт больным и ухудшают качество жизни;
• антибактериальная терапия гематологическим больным нередко назначается в связи с тем, что при снижении иммунитета организм становится более восприимчивым к различным инфекциям;
• трансфузионная терапия часто применяется в гематологической практике и заключается в переливании крови и ее компонентов (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитат );
• гормональная терапия состоит чаще всего в назначении глюкокортикоидных гормонов для иммунодепрессии (подавление иммунных реакций );
• медикаментозное лечение , направленное на восполнение дефицита некоторых элементов в организме, коррекцию работы свертывающей системы крови и метаболизма некоторых веществ.

Для того чтобы комплексно воздействовать на патологию, обычно врачи назначают одновременно несколько терапевтических методов, которые дополняют друг друга и повышают эффективность лечения.

Методы лечения, которые назначает врач-гематолог

Заболевание	Основные методы лечения	Механизм лечебного действия	Примерная длительность лечения
Анемия	препараты железа для перорального приема (сорбифер, феррум лек, актиферрин ) и для парентерального введения (в случаях замедленного всасывания через пищеварительный тракт ).	Прием препаратов железа способствует восстановлению запасов данного микроэлемента в организме.	Лечение продолжается вплоть до нормализации уровня гемоглобина в крови, после чего рекомендуется продолжить лечение еще на 4 – 6 месяцев (для нормализации уровня ферритина ). Как правило, при нормальном ответе организма на лечение нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1 – 2 месяцев.
	глюкокортикостероиды (преднизолон ).	Назначаются при гемолитических анемиях в связи с их иммуносупрессивным эффектом.
	витамины (цианокобаламин, фолиевая кислота ).	Происходит восполнение запасов данных элементов в организме.
		Проводится в тяжелых случаях для предотвращения анемической комы (осложнение анемии, при котором происходит поражение головного мозга из-за длительного дефицита кислорода ).
	спленэктомия.	Способствует остановке процесса разрушения эритроцитов, происходящего в этом органе.
	иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн ).	При аутоиммунной гемолитической анемии подавляют иммунитет и выработку аутоиммунных антител, которые повреждают нормальные ткани организма.
	трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга.	Способствует восстановлению кроветворной функции костного мозга (при апластической анемии ).
Гемобластозы	химиотерапия.	Способствует подавлению роста и пролиферации опухолевых клеток. Цитостатические препараты назначаются с целью достижения полной ремиссии (стойкое ослабление или исчезновение симптомов ) заболевания и закрепления достигнутого эффекта.	Как правило, лечение гемобластозов является длительным, пациенты могут принимать несколько лет подряд. Даже после достижения полной ремиссии возможны рецидивы (повторные обострения ) заболевания.
	трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.	Происходит нормализация гемопоэза.
	трансфузии крови или ее компонентов.	Переливание тромбоцитарной массы назначают для профилактики геморрагических осложнений, для профилактики анемического синдрома проводят трансфузии эритроцитарной массы.
	радиотерапия.	Способствует разрушению ДНК раковых клеток и прекращению их размножения.
	антибиотикотерапия.	Используется для профилактики инфекционных осложнений.
Порфирии	стимуляторы гемопоэза (аргинат гема ).	Устраняют дефицит гема, ингибируют чрезмерную активность синтетазы дельта-аминолевулиновой кислоты. В результате концентрация порфиринов в крови уменьшается, а их выделение с мочой увеличивается. Назначается также для купирования приступа острой порфирии.	Средняя длительность лечения составляет 2 – 4 недели. Далее следует реабилитационный период, который длится 3 – 5 месяцев. При отсутствии порфириногенных факторов (ведущих к развитию порфирии ) риск повторного появления приступов минимален.
	производные пиримидина и тиазолидина (фосфаден, рибоксин ).	Стабилизируют метаболизм порфиринов в организме.
	аналоги альфа-меланоцитстимулирующего гормона (афамеланотид ).	Способствуют снижению частоты реакций на ультрафиолетовое облучение.
	энтеросорбирующие средства (активированный уголь ).	Препятствуют всасыванию порфиринов в кишечнике.
	переливание эритроцитарной массы.	Переливание эритроцитарных масс в избыточном количестве способствует подавлению эритропоэза (образование эритроцитов ).
		Защищают ткань печени от повреждений при печеночной порфирии.
	углеводная нагрузка (препараты декстрозы, глюкозы ).	Снижают уровень накопления порфиринов в организме.
Нарушения системы гемостаза	кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, витамин K, этамзилат ).	Оказывают антигеморрагическое (кровоостанавливающее ) действие.	Длительность лечения напрямую зависит от формы нарушения системы гемостаза и может составлять от нескольких дней и вплоть до пожизненного приема препаратов.
	антиагреганты (ацетилсалициловая кислота или аспирин ).	Происходит снижение агрегации (склеивание ) тромбоцитов, что препятствует образованию тромбов .
	переливание крови и ее компонентов (тромбоцитарная масса, эритроцитарная масса, факторы свертывания крови ).	Производится в целях профилактики геморрагических и инфекционных осложнений. Также происходит восстановление гемодинамики (движение крови в сосудах ) и гемостаза.
	антикоагулянты (гепарин ).	Оказывают угнетающее влияние на процесс свертывания крови, а также предотвращают образование тромбов.
	тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа ).	Происходит лизис (растворение ) тромбов и восстановление гемодинамики.
Депрессии кроветворения	гемотрансфузии.	Происходит устранение гемодинамических нарушений, выраженной анемии, гипоксии тканей.	Длительность лечения обычно составляет 2 – 4 недели, после чего следует период восстановления.
	трансплантация гемопоэтических клеток.	Стимулирует нормализацию гемопоэза.
	спленэктомия.	Способствует подавлению процесса разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке.
	иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный и антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид ).	Иммуносупрессивная терапия обладает не только иммунодепрессивным эффектом, но также и стимулирует гемопоэз.
	стимуляторы образования лейкоцитов (лейкоген, филграстим, дикарбамин ).	Способствуют ускорению восстановления гемопоэза, стимулируют созревание и дифференцировку клеток крови.
Метгемоглобинемии	раствор метиленового синего (внутривенное введение ).	Метиленовый синий применяется для экстренной помощи при метгемоглобинемии. В лечебных дозах введенный внутривенно метиленовый синий восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, нормализуя его транспортную функцию.	При легкой степени тяжести болезни пациентов могут выписать через несколько часов после проведения процедур дезинтоксикации и наблюдения. В тяжелых случаях пациенты нуждаются в более длительной госпитализации. У детей лечение может быть более длительным, при неэффективности лечения предполагают наличие наследственных нарушений.
	трансфузия эритроцитарной массы.	Проводится в тяжелых случаях, при выраженной интоксикации.
	аскорбиновая кислота и рибофлавин в больших дозах.	Данные препараты способствуют снижению уровня метгемоглобина.

Во время лечения, как правило, гематолог назначает лабораторные исследования для оценки динамики состояния пациента и ответа организма на лечение. При необходимости в схему лечения вносят поправки. После окончания курса лечения пациенты остаются под наблюдением гематолога длительное время, периодически консультируются в связи с риском рецидивов (повторное появление ) заболевания даже спустя длительное время после лечения.

Содержание статьи

Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания железа в сыворотке крови (костном мозге и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина.
Железодефицитные анемии широко распространены в мире, особенно среди женщин. По сводным статистикам разных стран, железодефицитные анемии отмечаются примерно у 11 % женщин детородного возраста, а скрытый дефицит железа в тканях - у 20-25 %, в то же время среди взрослых мужчин больные железодефицитной анемией составляют около 2 %.

Этиология и патогенез железодефицитной анемии

В организме взрослого человека содержится примерно 4 г железа, причем около 70 % - в гемоглобине, 4 % - в миоглобине, 25 % - в пуле хранения (ферритин, гемосидерин) и лабильном пуле (плазма крови), остальная часть - в железосодержащих ферментах различных клеток.
Наиболее частая причина возникновения железодефицитных анемий - хронические кровопотери. В норме лишь малое количество (около 1 мг в день) этого уникального элемента выводится из организма (со слущенными клетками кишечного эпителия, кожи, желчью) и восполняется поступлением (1 -1,3 мг, максимально 2 мг в день). В каждом миллиметре крови содержится около 0,5 мг железа, поэтому женщины дополнительно теряют в среднем около 17 мг железа во время менструации (эквивалентно 34 мл нормальной менструальной кровопотери). При обильных или длительных маточных кровотечениях потери железа велики и, не компенсируясь поступлением, могут привести к сидеропении - постепенному истощению запасов, снижению уровня сывороточного железа, и анемии. Кроме маточных кровопотерь, в развитии постгеморрагической железодефицитной анемии имеют значение кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, доброкачественные и злокачественные опухоли, дивертикулы, глистные инвазии, особенно анкилостомидоз), легких (парагонимоз, изолированный легочный сидероз) Железодефицитные анемии могут быть обусловлены повышенным расходом железа у беременных женщин: период беременности и лактации требует около 400 мг железа на построение плода, 150 мг - на плаценту, около 100 мг (200 мл крови) теряется во время родов и около 0,5 мг железа в день поступает в молоко, что при недостаточно полноценном питании является основой для возникновения анемии. Железодефицитные анемии могут развиваться у новорожденных, особенно недоношенных детей (при низком исходном уровне железа), в период усиленного роста у подростков, чаще девочек (это объясняется, помимо присоединения к имеющимся малым запасам железа в организме менструальных кровопотерь, гормональными влияниями - отсутствием в отличие от андрогенов стимулирующего действия эстрогенов на эритропоэз), а также при нарушении всасывания железа (хронические энтериты, обширные резекции кишечника, "синдром мальабсорбции) или недостаточном поступлении его с пищей (редко, главным образом у детей, долго остающихся на грудном вскармливании или кормлении козьим молоком, при голодании и извращениях диеты).

Клиника железодефицитной анемии

При постепенном развитии анемии, например длительной кровопотере, в результате включения гомеостатических механизмов жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность к физической нагрузке у таких людей чаще снижена. Большинство симптомов сходно с таковыми при других типах анемий: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения. Часть жалоб связана не столько с самой анемией, сколько с сидеропенией и дефицитом железосодержащих ферментов. Сидеропеническими симптомами являются мышечная слабость,. парестезии, ощущение жжения в языке, сухость кожи, выпадение волос, извращения вкуса (pica chlorotiса) - желание употреблять глину, мел, клей и т. д.,. причем эти проявления не всегда пропорциональны выраженности анемии.
При физическом исследовании выявляют глоссит (покраснение языка с атрофией сосочков), трещины в углах рта, стоматит. Отмечается уплощение, истончение и ломкость ногтей, однако койлонихия - ложкообразные ногти, ранее встречавшиеся у 20 % больных, в настоящее время является более редким симптомом. Дефицит железа вызывает поражение желудочно-кишечного тракта - дисфагии, нарушение желудочной секреции; лечение препаратами железа приводит к коррекции этих нарушений.

Лабораторные данные при железодефицитной анемие

Железодефицитная анемия характеризуется более значительным снижением уровня гемоглобина крови, чем числа эритроцитов, СЭГ и СКГЭ (цветовой показатель 0,6-0,5) - гипохромией. Число ретикулоцитов обычно нормальное или слегка повышенное (при кровотечении). В мазке крови обнаруживают гипохромные микро- и нормоциты, причем степень микроцитоза и гипохромии зависит от тяжести анемии, так же как выраженность анизоцитоза и пойкилоцитоза. В костном мозге отмечают гиперплазию эритроидных элементов при недостаточной их гемоглобинизации. Важный признак железодефицитных анемий - снижение уровня сывороточного железа. В норме концентрация железа в сыворотке по методу комплексования железа с В-фенантролином составляет 70-170 мкг в 100 мл, или 13-30 мкмоль/л; при железодефицитных анемиях она может снижаться до очень низких цифр (2-2,5 мкмоль/л) при высокой общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС). ОЖСС измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови, в норме она равняется 250-400 мкг в 100 мл, или 45- 72 мкмоль/л. Разница между ОЖСС и сывороточным железом зависит от насыщения железом трансферрина; в норме оно равно 20-45 %, при железодефицитных анемиях - ниже 16%.
Для оценки запасов железа в организме определяют концентрацию ферритина в сыворотке крови с помощью РИМ. В норме содержание ферритина составляет 12- 325 нг/мл (в среднем 125 нг/мл у мужчин и 55 нг/мл у женщин), при железодефицитных анемиях оно обычно ниже 10 нг/мл, при перегрузке железом может возрастать в тысячу раз.У больных повышено содержание свободного протопорфирина в эритроцитах вследствие неиспользования его для связи с железом (из-за недостаточности железа). Однако этот показатель неспецифичен, так как повышение уровня протопорфирина наблюдается и при сидеробластных и гемолитических анемиях.
Существует определенная последовательность изменения лабораторных данных при развивающейся железодефицитной анемии. Сначала уменьшаются запасы железа и снижается уровень ферритина в сыворотке крови, затем повышается ОЖСС, снижается уровень сывороточного железа и уменьшается насыщение железом трансферрина, после этого снижается уровень гемоглобина.Вначале анемия имеет нормоцитарный и нормохромный характер, но затем неизбежно развиваются микроцитоз и гипохромия эритроцитов.

Диагноз и дифференциальный диагноз железодефицитной анемии

Диагностика гипохромной анемии в большинстве случаев не представляет трудности. Выявление анемии с признаками гипохромии позволяет заподозрить в первую очередь дефицит железа как причину гипохромии. На дефицит железа могут указывать клинические признаки сидеропении (трофические нарушения, pica chlorotica и др.). Подтверждается дефицит железа обнаружением низкого уровня железа сыворотки, трансферрина и ферритина.Дифференциальную диагностику проводят с другими видами гипохромных анемий - талассемией, сидеробластной анемией. Для этих анемий характерен высокий уровень железа сыворотки, при них не наблюдаются трофические расстройства, извращения вкуса, дисфагия и другие признаки сидеропении, свойственные железодефицитным анемиям.При талассемии в отличие от железодефицитной анемии имеются признаки гемолиза (гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, увеличение селезенки, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидного ростка костного мозга), повышение уровня гемоглобина F, Аг.

Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.

Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците. В качестве анемии следует рассматривать те состояния, при которых наблюдается снижение концентрации гемоглобина (в граммах на литр крови — г/л) для детей от 6 месяцев до 6 лет ниже 110, от 6 до 14 лет — 120, взрослых женщин — 120, взрослых мужчин — 130.

От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости у больных в период схождения отеков. Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови при обильной рвоте и профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным. При оценке анемического состояния следует учитывать как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Учет этих факторов имеет практическое значение в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания анемии. Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением или осложнением других болезней. Причины возникновения и механизм развития анемии различны, выявление их имеет значение для выбора тактики лечения.

Классификация, диагностика

Классификация анемий относительна. В основе большинства классификаций лежит распределение анемий на три большие группы:

1) анемии, обусловленные однократной, но массивной кровопотерей (постгеморрагическая анемия);
2) анемии, обусловленные нарушением процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза (гипохромная железодефицитная анемия, мегалобластная анемия);
3) анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитическая анемия).

При анемии наблюдается не только количественные, но и качественные изменения эритроцитов, их размера (анизоцитоз), формы (пойкилоцитоз), окраски (гипо- и гиперхромия, полихроматофилия).

При анемии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия, т. е. кислородное голодание тканей. Нередко поражает несоответствие между тяжестью анемии и активным поведением больного. Длительное время клиническая картина может оставаться невыраженной, благодаря компенсаторным механизмам, стимулирующим в первую очередь кровеносную и кроветворную системы. При выраженной анемии и быстром ее развитии в организме наступают тяжелые нарушения вследствие гипоксии, что прежде всего отражается на функциональном состоянии центральной нервной системы и сердце. Больные жалуются на головокружение, быструю утомляемость, слабость, шум в ушах, ухудшение памяти, боли в области сердца, отмечаются тахикардии, одышка.

В легких случаях анемии обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу.

О степени анемии судят не только по уровню гемоглобина и количеству эритроцитов, но и по показателю гематокрита, который дает представление о соотношении объема форменных элементов крови (в основном эритроцитов) и объема плазмы в цельной крови. Гематокрит в норме у женщин — в пределах 0,36 — 0,42, у мужчин — 0,4 — 0,48.

Диагностика анемий начинается со сбора анамнеза, уделяется особое внимание характеру питания, приему лекарственных средств, воздействию вредных производственных факторов, наличию очагов хронической инфекции, операции на желудочно-кишечном тракте и т. д.

Проводится внешний осмотр больного, оценивается состояние кожи и слизистых, волос и ногтей. Обязательными являются: общий анализ крови (определение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, лейкоформулы, определение времени свертывания крови и длительности кровотечения. Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования гематокрита, осмотической стойкости эритроцитов, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности и т. д.

Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие однократной, но массивной кровопотери. Причинами являются внешние травмы (ранения), сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов, или кровотечение из внутренних органов. Чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения в брюшную полость (при внематочной беременности), почечные, легочные (туберкулез, абсцесс), маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах и при соматических заболеваниях. Патогенез связан с резким сокращением общего объема крови в сосудах. Для каждого человека интенсивность кровопотери различна (300 мл, 500 мл, 1000 мл и т. д.), в среднем считается 500 мл.

Картина острой постгеморрагической анемии в первые моменты после кровопотери складывается из анемических симптомов и симптомов коллапса. Отмечается бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры тела, холодный липкий пот, рвота, цианоз, судороги. В случае благоприятного исхода эти симптомы сменяются симптомами, свойственными острой анемии (головокружение, шум в ушах, мелькание «мошек» перед глазами и т. д.)

В результате резкого уменьшения массы эритроцитов падают дыхательные функции крови и развивается гипоксия (кислородное голодание), проявляющаяся в адинамии, головокружении, шуме в ушах, потемнении в глазах, кожа и слизистые очень бледные, конечности холодные, отмечаются тахикардия и артериальная гипотония.

При оценке крови непосредственно после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови, депонированной в подкожной клетчатке, мышцах, селезенке, печени. В зависимости от величины кровопотери капилляры рефлекторно суживаются, в результате чего объем общего сосудистого русла уменьшается, возникает рефлекторная сосудистая фаза компенсации. Это приводит к тому, что несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, цифровые показатели гемоглобина и эритроцитов после кровопотери приближаются к исходным, бывшим до кровопотери, таким образом не отражают истинной степени анемизации. Более достоверным показателем в первые часы является уменьшение времени свертывания крови. Важно знать, что анемия, связанная с кровопотерей, выявляется не сразу, а спустя день-два, когда возникает гидремическая фаза компенсации кровопотери, выражающаяся в обильном поступлении в кровеносную систему тканевой жидкости (лимфы), в результате чего сосудистое русло приобретает свой первоначальный объем. Эта фаза длится несколько дней, в зависимости от величины кровопотери, и наблюдается прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови — гемоглобина и эритроцитов — без снижения цветного показателя. Анемия носит нормохромный характер. Спустя 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве образованные в костном мозгу эритроциты-ретикулоциты. Это костно-мозговая фаза компенсации анемии.

Прогноз острой постгеморрагической анемии зависит не только от объема кровопотери, но и от скорости истечения крови. Обильная кровопотеря (3/4 всей циркулирующей крови) не приводит к смерти, если протекает медленно, несколько дней. При быстрой кровопотере, даже 1/4 объема крови, возникает состояние опасного шока, а внезапная потеря — 1/2 объема крови — несовместима с жизнью. Падение артериального давления ниже 70-80 мм.рт.ст. (систолического давления) может привести к коллапсу и гипоксии.

Сроки восстановления нормальной картины крови после однократной кровопотери различны, зависят от величины кровопотери и от индивидуальных особенностей организма (от регенераторной способности костного мозга и от содержания железа в организме). Лечение должно быть направлено прежде всего на установление источника кровотечения и немедленной его ликвидации. При необходимости прибегают к хирургическому вмешательству (ушивание язвы, перевязка кровоточащего сосуда и т. д.).

При кровотечениях, протекающих с явлениями болевого шока, в первую очередь необходимо вывести организм из шокового состояния. С этой целью вводятся морфин, сердечно-сосудистые средства (строфантин, кофеин, стрихнин). Применяется трансфузионная заместительная терапия: полиглюкин, реополиглюкин, сочетание эритроцитарной массы с плазмозаменителями. Полиглюкин удерживается в сосудистом русле несколько суток, обеспечивая устойчивость объема циркулирующей крови, обладает противошоковым действием. Реополиглюкин — средство для предупреждения и лечения нарушений микроциркуляции, снижает вязкость крови, препятствуя тромбообразованию.

Наилучшим патогенетическим методом лечения постгеморрагической анемии, возникшей в результате острой кровопотери, является переливание цельной крови или эритроцитарной массы. Эффективность гемотрансфузий определяется повышением артериального давления, а в дальнейшем — гематологическими сдвигами. Кровопотеря сопровождается надпочечниковой недостаточностью, поэтому вводятся кортикостероидные гормоны. После выведения больного из тяжелого состояния назначают антианемические средства (препараты железа, диету, богатую белками, витаминами, микроэлементами).

Хроническая постгеморрагическая анемия

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных кровопотерь (язва желудка, рак, геморрой, обильные и длительные менструации у женщин и т. д.).

Длительные, незначительные кровопотери с течением времени приводят к значительному истощению запасов железа в организме и нарушению усвоения его пищевой формы, в результате чего развивается анемия.

Жалобы больных сходны с другими формами железодефицитных анемий. Резкая общая слабость, частые головокружения, сердцебиение, боли в области сердца, повышенная утомляемость, мелькание мошек перед глазами. Отмечается резкая бледность кожных покровов с восковидным оттенком, бледность видимых слизистых, одутловатость лица, пастозность нижних конечностей. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца, тахикардия. Трофические расстройства языка, волос, ногтей.

Гематологическая картина характеризуется железодефицитной анемией с резким снижением цветного показателя (0,6—0,4), отмечается уменьшение числа эритроцитов при выраженном снижении уровня гемоглобина. Наблюдается микроцитоз, пойкилоцитоз, небольшой ретикулоцитоз (2-4 %); лейкопепия с относительным лимфоцитозом; количество тромбоцитов в норме или несколько понижено. Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (пониженный распад крови). Отмечается резкое снижение общего железа, повышение железосвязывающей способности сыворотки, снижение коэффициента насыщения сыворотки железом.

Наилучшим методом лечения является удаление источника кровопотери (иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве и
т. д.). Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при иноперабельном раке желудка). В качестве заместительной терапии и стимуляции эритропоэза необходимо производить повторные гемотрансфузии в виде переливания эритроцитарной массы. Рекомендуется переливание средних доз: 200-250 мл цельной крови или 125-150 мл эритроцитарной массы с интервалом в 5-6 дней. Очень важно назначение препаратов железа. Препараты железа назначаются внутрь и парентерально. В период лечения следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий, т. к. они уменьшают усвоение железа. Для достижения терапевтического эффекта необходимы достаточная дозировка препарата (3-5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсов лечения, прием железа сразу после еды или во время нее, назначение аскорбиновой кислоты, которая является стабилизатором двухвалентного (усвояемого) железа в желудке.

Основными критериями эффективности терапии являются: повышение уровня общего железа, повышение концентрации гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов.
Назначаются препараты железа: железо восстановленное в сочетании с аскорбиновой кислотой, железа лактат, железа глицерофосфат, феррум лек, ферамид, ферроплекс и т. д.
Целесообразно использование в терапии препаратов, содержащих микроэлементы (медь, кобальт, марганец). Микроэлементы способствуют утилизации железа в организме, ускоряют биосинтез гемоглобина и стимулируют эритропоэз.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия — наиболее часто встречающиеся из всех форм анемий. Это анемия связана с дефицитом железа в организме, вследствие чего нарушается процесс гемоглобинообразования. Причинами развития анемии могут бытьэкзогенные факторы и эндогенные. К экзогенным факторам относятся: общее недостаточное питание или длительное соблюдение диеты (особенно молочной) с ограниченным содержанием железа.

Чаще встречаются случаи эндогенной недостаточности железа. Основной причиной являются повышенные потери железа при патологических кровопотерях, физиологических кровопотерях — менструации у женщин.

Повышенное потребление железа в периоды роста, а у женщин в периоды беременности, лактации. Также может быть вследствие недостаточного усвоения железа организмом. Железодефицитными анемиями в основном страдают женщины и дети. Чаще всего железодефицитные анемии развиваются при сочетании нескольких неблагоприятных факторов. В организме взрослого человека в среднем 4 г железа. 70 % из 4 г (280 мг) уходит на построение молекул гемоглобина, 4 % из 4 г — на построение миоглобина (мышечного гемоглобина), 25 % из 4 г находится в депо в виде гемосидерина и ферритина, 1 % из 4 г расходуется на построение железосодержащих ферментов.

Суточная потеря железа организмом невелика — около 1 мг (с мочой, потом, желчью, слущенным эпитителием кишечника и т. д.). Женщины в период менструации теряют от 45 до 90 мг железа. Суточная потребность взрослого человека в железе составляет 15-30 мг. Основными источниками утерянного железа является пища. Особенно богаты железом мясо и печень; много железа в хлебе, бобовых, фруктах и ягодах.

Лучше усваивается железо, входящее в состав гена (т. е. в животных продуктах). Может быть так, что железо поступает в достаточном количестве (в суточном рационе содержится 10-20 мг железа), но по каким-то причинам плохо всасывается и лишь 2-5 мг адсорбируется в желудочно-кишечном тракте. Поступившее железо подвергается воздействию желудочного сока, происходит ионизация железа. Всасывание его происходит главным образом в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тонкого кишечника. Как только железо попадает в кровоток, связывается с белком (трансферрином) и транспортируется туда, где железо необходимо (в костный мозг, печень и т. д.)

Процесс передачи железа от трансферрина клеткам костного мозга сложный и осуществляется в два этапа:

1. Пассивный этап (без затрат энергии), происходит адсорбция молекулы трансферрина на клетки красной крови (костного мозга), где происходит синтез гемоглобина на уровне эритробластов, нормобластов.

2. Активный этап (с затратой энергии), происходит передача железа от молекулы трансферрина клеточным структурам — митохондриям.

По стадиям различают латентную (дефицит железа без анемии) и явную железодефицитную анемию. По степени тяжести легкую (гемоглобин 90-110 г/л), среднюю (гемоглобин 70-90 г/л) и тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).

К железодефицитной анемии могут приводить следующие патологические процессы:

1. Хронические состояния, сопровождающиеся многократными, но незначительными кровопотерями (геморрой, трещины, язвенный колит, энтериты, носовые кровотечения, длительно протекающие обильные менструации, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки).

2. Процессы в желудочно-кишечном тракте, приводящие к нарушению всасывания железа (энтерит, синдром нарушенного всасывания).

3. Постоянное донорство (20 % доноров страдают железодефицитной анемией).

4. Сидерозы.

5. Переход скрытого дефицита железа в явный (многоплодная беременность, частые беременности). От таких матерей рождаются дети, уже страдающие явной железодефицитной анемией.

6. Гормональные нарушения и прием с лечебной целью некоторых гормональных препаратов.

Клиника железодефицитной анемии складывается из нескольких симптомокомплексов: тканевого дефицита железа и анемического состояния. Общий симптом — состояние дискомфорта. Тканевый дефицит проявляется в основном в эпителиальных тканях — процесс атрофии. Кожа становится бледной, сухой, особенно на лице и кистях, шелушащаяся, плотная, тускловатая. Появляется симптом ломкости волос, они тускнеют, обламываются на разных уровнях, растут медленно, часто выпадают. Ногти мягкие, ломкие, расслаиваются, имеют бахромчатый край, тусклые. Отмечается кариес зубов и их крошение, потеря блеска, шероховатость эмали. У таких людей часто бывает атрофический гастрит, ахилия, ахлогидрия, которые, в свою очередь, усиливают дефицит железа, ухудшают процесс всасывания железа. Могут быть изменения в органах малого таза, нарушение работы толстого кишечника, сфинктеров мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Иногда у больных наблюдается субфебрильная температура тела и высокая предрасположенность к инфекциям. Характерно извращение вкуса, обоняние, может быть пристрастие к употреблению мела, зубного порошка, глины, песка и т. д. Нередко отмечается пристрастие к запахам бензина, ацетона, керосина, обувного крема, лака для ногтей. Повышенная утомляемость, слабость, головокружение, головные боли, сонливость, отсутствие аппетита, сердцебиение, «мошки» перед глазами.

Основными гематологическими показателями являются значительное уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, резкое снижение цветового показателя (гипохромия, связанная с недостатком гемоглобина в эритроцитах), гематокрита. Эритроциты по своим размерам становятся меньше (микроциты), с разным диаметром (анизоцитоз). Очень характерным для железодефицитной анемии является полное исчезновение из периферической крови сидероцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов остается в пределах нормы. Самым характерным является падение количества железа в сыворотке крови и нарастание железосвязывающей способности трансферрина. В период обострения заболевания рекулоцитоза может и не быть или он может быть незначительным, но по мере лечения (правильного), количество ретикулоцитов восстанавливается.

Стадии развития болезни основаны на лабораторных исследованиях. Регенераторная стадия: снижается количество гемоглобина, а количество эритроцитов — в пределах нормы. Цветной показатель будет низким. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов — в пределах нормы. Отмечается анизоцитоз (микроцитоз), гипохромия эритроцитов, незначительный ретикулоцитоз. Выявляется эритробластоз (раздражение красного ростка).

Гипорегенераторная стадия: снижено количество гемоглобина и эритроцитов. Цветной показатель в пределах нормы (0,8-0,9). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов несколько уменьшено, ретикулоцитоза нет. Микро- и макроцитоз (анизоцитоз) эритроцитов, анизохромия (гипо- и гиперхромия). Костный мозг клеточный, но не активный, снижено количество эритробластов, они различной формы (пойкилоцитоз) и различного размера (анизоцитоз).

Основным в лечении железодефицитной анемии является назначение препаратов железа, но минуя желудочно-кишечный тракт. Для достижения терапевтического эффекта необходима достаточная дозировка препарата (3-5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсовой терапии, назначение аскорбиновой кислоты. Следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий.

Важнейшие препараты железа, используемые для лечения: феррокаль, ферроплекс, гемостимулин, конферон, феррамид, фербитол, феррум-лек, ферковен, имферон и т. д.

Целесообразно назначение и микроэлементов (2-5 г в сутки): мед, кобальт, марганец. Они способствуют утилизации железа в организме, ускоряют биосинтез гемоглобина и стимулируют эритропоэз.

В некоторых случаях назначаются кортикостероидные и анаболические гормоны, которые способствуют более интенсивной утилизации железа эритробластами костного мозга.

Основными критериями эффективности терапии являются: повышение уровня железа в сыворотке крови, повышение концентрации гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов. Нормализация гемоглобина еще не является основанием для отмены лечения, т. к. для пополнения запасов железа в органах и тканях необходима продолжительная поддерживающая терапия небольшими дозами того же препарата, которым был достигнут лечебный эффект.

При железодефицитной анемии можно рекомендовать больным некоторые лекарственные травы. В растениях биологически активные вещества находятся в оптимальном соотношении. Целесообразно использование крапивы двудомной, череды трехраздельной. Настой плодов шиповника и земляники лесной (плодов и листьев) по 1/4-1/2 стакана 3 раза в день. Отвар листьев земляники лесной принимают по 1 стакану в день. Они богаты железом, медью, марганцем, кобальтом, аскорбиновой кислотой, рибофлавином, органическими кислотами, что обеспечивает их гемостимулирующее действие. Для приготовления настоя 1 ст. л. сбора из указанных трав и плодов (предварительно измельченных) заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 2-3 часов, процеживают. Плоды абрикоса следует употреблять по нескольку штук в день, сок — 3 раза в день. Хорошо применять настой листьев медуницы лекарственной, шпината огородного, одуванчика. Лекарственные растения широко используются для остановки кровотечений. При мено- и метроррагиях назначают настои крапивы двудомной по 1/2 стакана 2 раза в день; настой пастушьей сумки по 1/2 стакана 3 раза в день; отвар корневищ кровохлебки по 1 ст. л. 3-4 раза в день. При атонических маточных кровотечениях применяют настойку из листьев барбариса амурского по 25-30 капель 3 раза в день в течение 2-3 недель. Настой водяного перца назначают при маточных и геморроидальных кровотечениях по 1 ст. л. 2-4 раза в день. С кровоостанавливающей целью рекомендуется также хвощ полевой. Отвар принимают по 1 ст. л. 3-4 раза в день. Стальник пашенный в виде настойки из корней или отвара у больных геморроем облегчает стул, останавливает кровотечение и уменьшает отек. Настойку стальника назначают внутрь по 40-50 капель на прием 3 раза в день в течение 2-3 недель. Отвар стальника принимают по 2-3 ст. л. 3 раза в день перед едой в течение 2-4 недель.

Железо и его соли содержат картофель, тыква, брюква, лук, чеснок, салат, укроп, гречиха, крыжовник, земляника, виноград.

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии при анемиях рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

Чай витаминный:
плоды рябины — 25 г;
плоды шиповника — 25 г.
Принимают по одному стакану в день.

Настой:
плоды шиповника — 25 г;
ягоды черной смородины — 25 г.
Принимают по 1/2 стакана 3-4 раза в день.

Наряду с лекарственной терапией рекомендуется диета, стимулирующая гемопоэз, богатая белками, железом, витаминами. Главным источником, содержащим белки и необходимые аминокислоты, является мясо. К продуктам, содержащим микроэлементы, относятся свекла, помидоры, кукуруза, морковь, бобовые, клубника (земляника), овсяная каша, печень, рыба, пекарские и пивные дрожжи.

Рационально для закрепления антианемического лечения занятие больных физкультурой, прогулки в лесу (хвойном), пребывание в горах. Рекомендуется использование минеральных источников: Железноводска, Ужгородского, Марциальных вод в Карелии. Это источники с типом слабоминерализованных железосульфатно-гидрокарбонатномагниевых вод, в которых железо находится в хорошо ионизированной форме и легко всасывается в кишечнике.

Учитывая рецидивирующий характер этих анемий, необходимы профилактические мероприятия, особенно весной и осенью.

В последние годы внедряется обогащение пищевых продуктов железом (хлеб, детское питание, кондитерские изделия и т. д.). Рецидивирующее течение железодефицитной анемии требует постоянного клинико-гематологического контроля и поддерживающего лечения с помощью препаратов железа и фитосборов.

Витамин В12 — фолиеводефицитные анемии

Эти анемии обусловлены недостаточным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами. Витамин В12 и фолиевая кислота участвуют в процессе образования эритроцитов. Если их мало или нет, то созревание эритроцитов не происходит, вследствие чего возникает анемия. В12-фолиеводефицитные анемии входят в группу мегалобластных анемий. Известны они давно, но причину их уточнили в 40-е годы нашего столетия. По клиническим проявлениям и лабораторным характеристикам они очень похожи, их трудно отдифференцировать. Есть случаи, когда анемия возникает при отсутствии витамина В12 и фолиевой кислоты.

Витамин В12 (цианкобаламин) впервые был синтезирован в 1948 году, и впервые была установлена причина анемии. Раньше считалось, что она развивается в результате внутреннего фактора. Касла — гастромукопротеин (белка), который вырабатывается фундаментальными клетками слизистой оболочки желудка. В последующем решили, что внешним антианемическим фактором Касла является витамин В12. Витаминодефицитные анемии могут быть экзогенного или эндогенного происхождения. Витамин В12 и фолиевая кислота широко распространены в природе, поступают в организм с пищей: мясо, яйца, молоко, сыры, печень животных и почки, шпинат, дрожжи.

Витамин В12 принимает участие в синтезе ДНК и РНК и, в частности, клеток эритроцита. Поэтому при его дефиците нарушается структура эритроцитов. Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге. Процесс гемоглобинообразования не нарушается (в этом процессе В12 и фолиевая кислота участия не принимают).

Витамин В12, поступая в желудочно-кишечный тракт, расщепляется на территории желудка и становится свободным, соединяется со своим внутренним фактором. Попадая в кишечник на территорию ворсинок, комплекс распадается и уже чистый В12 всасывается через стенки кишечника и попадает в кровоток. Фактор нужен для транспортировки и всасывания. В крови В12 связывается с транспортными белками транскобаламинами, которых различают несколько видов (1, 2, 3, 4). Основную транспортную функцию выполняют транскобаламины 1 и 2, которые транспортируют витамин В12 в депо — печень, запасы их колоссальные. При необходимости В12 траккобаламинами транспортируется в костный мозг, где участвует в построении эритроцитов.

Витамин В12-дефицитная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, встречается во многих странах. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Болезнь развивается медленно, приобретая в последующем хроническое рецидивирующее течение.

Причины развития В12-и фолиеводефицитных анемий.

I. Нарушение всасывания витамина В12 (фолиевой кислоты).

1. Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера).
2. Опухолевое поражение желудка (полипоз, рак).
3. Заболевание кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли).
4. Операция на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекции кишечника).

II. Повышенный расход витамина В12 (фолиевой кислоты) и нарушение утилизации в костном мозге.

III. Алиментарная недостаточность В12 (фолиевой кислоты).

1. У детей вследствие вскармливания козьим молоком и молочным порошком.
2. У взрослых среди некоторых социально-этнических групп.

Фолиевая кислота (фтероилглютаминовая кислота) содержится в организме человека в небольшом количестве и поступает с продуктами питания: шпинат, мясо, молоко, яйца. Если при приготовлении продуктов путем термической обработки витамин В12 теряет 10-15 % активности, то фолиевой кислоты — 50 %. Всасывается фолиевая кислота на территории тонкого кишечника. Но в отличие от витамина В12, попадая в кровоток, может находиться в свободном и связанном состоянии (с белками крови). В свободном состоянии ее можно обнаружить в кале, моче, поте. Запасы фолиевой кислоты небольшие, дефицит наступает через 3-6 недель, депо фолиевой кислоты — печень. По мере необходимости из печени она поступает в костный мозг.

Клинические проявления В12-дефицитной анемии. Заболевание протекает циклически: периоды ремиссий чередуются с рецидивами. Характеризуется комплексом симптомов поражения кровеностной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условия для адаптации к ней. Несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации.

Общая группа симптомов: слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышка.

Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У многих больных возникает лихорадка до 38 оС. Симптом Гюнтера — основной симптом анемии, при котором отмечается появление кровяной точки на кончике языка, чувство боли в языке, жжение, зуд. Если на язык попадает горячая пища, возникает неприятное ощущение. Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода.

Обязательно поражается слизистая желудка, отмечается атрофический гастрит со стойкой ахимией. Состояние не улучшается после приема гистамина (гистаминоустойчивая ахимия). Характерны боль в эпигастрии, тошнота, рвота, которые распространяются на слизистую кишечника (энтерит), боль в животе, понос (непостоянный) без видимых причин.

Отмечаются изменения со стороны центральной нервной системы: поражаются боковые и задние столбы спинного мозга. Боковые столбики отвечают за вегетативные центры (работу внутренних органов), от задних столбов идет чувствительная импульсация к центру. У таких больных нарушается работа сердца (тахикардия, аритмия), мочевого пузыря, кишечника, возникают парезы и параличи.

Развивается мегалобластная анемия. Меняется тип кроветворения (у здорового человека — нормобластический тип кроветворения). При мегалобластическом типе кроветворения изменяется структура клеток красной и белой крови. Картина периферической крови характеризуется гиперхронной макроцитарной анемией с дегенеративными изменениями в эритроцитах. В клетках костного мозга нарушается процесс созревания ядра и цитоплазмы. Цитоплазма обгоняет процесс созревания ядра. Поэтому ядро молодое, а цитоплазма старая. В разгар заболевания может быть резкое снижение количества эритроцитов в единице объема крови до 1 г/л. Процесс образования гемоглобина не нарушен, содержание гемоглобина в пределах нормы, цветной показатель — 1,3—1,5.

Одним из характерных критериев в период разгара болезни является снижение или исчезновение ретикулоцитов в периферической крови вследствие нарушения процесса созревания.

При подозрении на В12-фолиеводефицитные анемии необходимо обязательное исследование ретикулоцитов.

В период обострения появляются дегенеративные формы эритроцитов — пойкилоциты, шизоциты, эритроциты с базофильной зернистостью. Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, макроциты и мегалоциты. Шизоциты — разрушенные, разорванные эритроциты.

Наряду с изменениями красной крови, для рецидива анемии характерны лейкопения до 1,5 г/л с наличием гигантских полисегментированных нейтрофилов. Регистрируется нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. У незначительного числа больных отмечается лейкоцитоз, уменьшается количество эозинофилов, моноцитов. Тромбоцитопения достигает 50 г/л, в период разгара может быть более выраженной, но никогда нет кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией. СОЭ почти всегда ускорена.

В костном мозге наблюдается изменение соотношения клеток белого и красного ряда за счет увеличения клеток красного ряда. Регистрируется большое количество бозофильных мегалобластов.

В сыворотке крови отмечается непрямая билирубинемия — 18-36 мкмоль/л, увеличение стеркобелина в кале, наличие уробилина в моче.

Патогенетическим методом лечения является парентеральное применение витамина В12, оказывающего эффект почти во всех случаях заболевания. Его вводят внутримышечно в зависимости от тяжести заболевания ежедневно или через день по 100—500 мкг.

По мере увеличения количества эритроцитов, гемоглобина, появления ретикулоцитов дозу витамина уменьшают. Длительность курса лечения — 3-4 недели. Больным с выраженной анемией и угрожающими симптомами прекоматозного состояния показано внутривенное введение витамина В12 в дозе 500-1000 мкг. При наличии симптомов фуникулярного миелоза витамин В12 вводят в больших дозах — по 500-1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем дозу уменьшают, одновременно назначая витамин В1 по 100 мкг в день. Фолиевая кислота при дефиците витамина В12 не показана.

Критериями гематологической ремиссии являются: увеличение количества ретикулоцитов, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Увеличение ретикулоцитов на 5-6 день лечения (ретикулоцитарный криз) является одним из ранних критериев эффективности терапии витамином В12. После наступления ремиссии проводится поддерживающая терапия витамином В12 в дозе 100-200 мкг 2-3 раза в месяц из расчета суточной потребности в витамине В12 составляющей 3-5 мкг.

Фолиевую кислоту применяют внутрь или внутримышечно в дозах 50-60 мг, обычно в сочетании с витамином В12. Следует иметь в виду, что применение фолиевой кислоты приводит к повышенному потреблению витамина В12 и может иногда усиливать симптомы фуникулярного миелоза.

Гемотранефузии следует производить лишь при значительном падении гемоглобина, наличии симптомов прекоматозного или коматозного состояния. Предпочтительнее переливать эритроцитарную массу по 250-300 мл курсом 5-6 трансфузий.

Впервые принципиальная возможность излечения больных была проведена с использованием сырой печеи. Эффективность сырой печени была обусловлена содержащимся в ней витамином В12, прочно связанным с гастромукопротеином.

Диета у этих больных должна быть полноценной, богатой по содержанию витамином В12 (печень, мясо, почки, яйца, сыр, молоко).

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

Гипо- и апластичечкие анемии

Гипо- и апластичечкие анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В процессе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Основными этиологическими факторами гипопластических анемий являются:

1. Ионизирующая радиация.

2. Химические вещества:

а) бензол, тренитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды;
б) цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики);
в) другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.).

3. Антитела против клеток костного мозга.

4. Вирусные инфекции (вирусный гепатит).

5. Наследственные факторы.

6. Идиопатическая, гипо- и апластические анемии.

Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и предупреждения дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) способы оказывать повреждающее действие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК. Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении. Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболевания — анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром.

Клиническая картина заболевания зависит от степени угнетения костно-мозгового кровообращения. Выделяют несколько клинико-гематологических вариантов, отличающихся течением, выраженностью нарушения кроветворения, особенностью клинической картины:

1) острая апластическая анемия;

2) подострая апластическая анемия;

3) подострая гипопластическая анемия;

4) хроническая гипопластическая анемия;

5) хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;

6) парциальная гипопластическая анемия.

Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основными жалобами больных являются слабость, повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение.

При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи. Гемодинамические нарушения анемической природы: гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные. Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно «локализуют» возбудителя инфекции.

При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы.

При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с седоватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны.

При исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15-20 г/л, число эритроцитов — 1,5-1,10 г/л с выраженным анизо-пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ до 60-80 мин/час. Исследование костно-мозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Лечение заключается в систематических переливаниях крови по 250-300 мл через каждые 5-10 дней; вместо крови можно проводить капельное переливание свежей эритроцитарной массы по 150-200 мл с промежутками в 3-5 дней. Лучший эффект дают прямые переливания крови от доноров.

При выраженном геморрагическом синдроме показано переливание плазмы с кровяными пластинками, а также тромбоцитарной массы. Одним из основных условий повышения регенераторных возможностей костного мозга при панцитопении является применение витаминов группы В. Назначаются длительными курсами по 6-8 недель. В1 — по 1 мл подкожно ежедневно; В2 — по 5 мг 3 раза в день внутрь; В6 — по 50 мг ежедневно; В12 — по 100 мкг внутримышечно через день; фолиевая и пантотеновая кислота по 30 мг 3 раза в день внутрь. Аскорбиновая кислота назначается вместе с рутином. Назначается глюконат или хлорид кальция, серотонин.

При упорных геморрагиях назначаются викасол, эпсилон-аминокапроновая кислота, капромол, фибриноген.

В качестве лейкостимуляторов используется пентоксил — 0,2; 4-метилурацил — 0,5; лейкоген — 0,2 и батиол — 0,02 внутрь 2 раза в день (лучше со сливочным маслом). 5%-ный раствор нуклеиновокислого натрия — 2 мл внутримышечно.

При гипоплазии костного мозга применяют кортикостероидные гормоны: преднизолон, преднизон, триамсинолон, дексанетазон, дельтакортолон, которые уменьшают тромбоцитопеническое кровотечение, удлиняют срок жизни перелитых клеток крови, снижают нежелательные реакции после трансфузии. Лечение кортикостероидами проводится под контролем систематического измерения артериального давления, диуреза и исследованием содержания калия и натрия в крови, а также сахара в моче и крови. Больным назначается диета с ограничением поваренной соли.

Большое значение при лечении больных приобретает создание асептических условий для предотвращения инфекционных осложнений. Присоединение вторичной инфекции является показанием для назначения антибиотиков — пенициллина, тетрациклина и т. д.

В последние годы предлагается использовать спленэктомию в комплексной терапии при гипоплазии костного мозга любой этиологии. Благодаря удалению селезенки, устраняется депрессивное ее влияние на костный мозг, сокращается распад эритроцитов, уменьшается аутоантителообразование, более действенной оказывается кортикостероидная терапия. Показанием для спленэктомии является отсутствие терапевтического эффекта от применявшейся комплексной терапии, непрекращающийся гемолиз.

Не последнее место в лечении больных гипопластической анемией занимает трансплантация (переливание) аллогенного костного мозга. Для достижения приживления немаловажное значение имеет тщательность иммунологического подбора донора. Прогноз неблагоприятен при острых и подострых вариантах течения заболевания. Использование современных методов лечения позволило снизить летальность, улучшить прогноз при хронических формах заболевания.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются разрушению в синусах селезенки, а также в костном мозге.

Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (непрямого) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкурониц (прямой) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник.

При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12-14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке непрямого билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Все гемолитические анемии делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).

Наследственные гемолитические анемии

1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз).

2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах.

3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина).

Приобретенные гемолитические анемии

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные).

2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации.

3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия).

4. Гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты).

5. Гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е.

Наследственные гемолитические анемии подразделяются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците (мембрана, ферменты, структура глобина). Наиболее распространенным наследственным заболеванием первой группы является микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Значительно реже встречается овалоцитоз и стоматоцитоз. Большинство заболеваний этой группы могут быть распознаны уже по морфологии эритроцитов. Другая группа наследственных анемий обусловлена дефицитом в эритроцитах различных ферментов. Гемолиз часто провоцируется приемом некоторых лекарственных препаратов. Третья группа наследственных гемолитических анемий связана с нарушением гемоглобинообразования, что отражается на морфологии эритроцитов и их резистентности к различным воздействиям. Типичным представителем этой группы является серповидноклеточная и мишеневидноклеточная анемия (талассемия).

Большая часть приобретенных гемолитических анемий связаны с воздействием на эритроциты антител, которые могут принадлежать к изоантителам или аутоантителам. Особую форму среди приобретенных гемолитических анемий представляет болезнь Маркиафавы-Микели (перманетный внутрисосудистый гемолиз), связанная с соматической мутацией структуры мембраны эритроцита.

Клиническая картина зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. Эти больные, по образному выражению Шоффара, «были более желтушны, чем больны».

В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой — от способности печени к связыванию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно- коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина.

Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень обычно нормальных размеров, иногда обнаруживается ее увеличение. Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкая анемизация наблюдается в период гемолитических кризов.

У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывного текущего гемолиза. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркурректных инфекций, при переохлаждении, у женщин — в связи с беременностью.

Анемия при наследственном микросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты, отсутствует центральное просветление в эритроцитах. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов обычно в норме. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Содержание непрямого билирубина в крови умеренно повышено — 50-70 мкмоль/л. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы — сфероцитов.

Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаев. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах почечной колики.

В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоцитарной системы. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени. Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием является достаточная дозировка и длительность.

В острой фазе необходимо 60-80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) преднизолона. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза — 5-10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2-3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза.

Народные средства для лечения анемии

Из лекарственных трав применяются травы, которые рекомендуются при железодефицитной, постгеморрагической анемиях. Приведем несколько народных средств лечения анемии.

1. Набить 3-х-литровую бутыль горькой полынью майского сбора. Залить водкой или разведенным аптекарским спиртом. Настаивать 21 день в теплом месте. Доза: 1 капля настойки на 1 ч. л. воды. Пить утром натощак 1 раз в день в течение 3-х недель. Если малокровие в острой форме, сделать перерыв 14 дней, потом курс повторить.

2. Очистить и вымыть 300 г чеснока. Залить литром чистого спирта и настаивать 3 недели. Принимать по 20 капель настойки на 1/2 стакана воды 3 раза в день. Можно принимать настойку на молоке.

3. Молоко свиньи принимать по 1/2 стакана 3 раза в день перед едой.

4. Натереть на терке отдельно морковь, свеклу, редьку. Отжать сок этих корнеплодов, слить в темную бутыль в равных количествах. Бутыль обмазать тестом так, чтобы она не была плотно закупорена и жидкость могла испаряться из нее. Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день до еды. Курс лечения 3 месяца. Это радикальное средство от анемии.

5. Взять 400 г свиного нутряного несоленого жира, 6 больших антоновских зеленых яблок. Яблоки мелко нарезать и положить в сало. Хорошо перемешать и поставить в духовку для топления на небольшой огонь. Пока сало топится, сделать следующее. Взять 12 яичных желтков и растереть их добела со стаканом сахарного песка. Туда натереть на мелкой терке 400 г шоколада (4 плитки высших сортов). Когда сало с яблоками перетопится хорошо, вынуть из духовки, процедить через сито или марлю и добавить туда состав из желтков с сахаром и шоколадом, и все хорошо перемешать. Дать смеси остыть. Полученный продукт намазывать на хлеб. Принимать 3-4 раза в день с каждой едой и обязательно запивать теплым, почти горячим молоком. Действие хорошее. Человек избавляется от малокровия, заметно прибавляет в весе, улучшается самочувствие, укрепляются легкие, проходит истощение.

6. Взять в равных долях по 200 г какао, нутряного топленого свиного сала, меда и сливочного масла. Все это положить в кастрюлю на медленный огонь и держать, все время помешивая, до тех пор, пока состав не растопится и не станет кипеть. Снять с огня, дать остыть. Хранить в темном прохладном месте. Применять по 1 ч. л. смеси, растворенной в стакане горячего молока. Пить 3-4 раза в день по 1 ст. л.

7. 1 ст. л. сбора (лист крапивы, корень одуванчика, цветки тысячелистника — все по 1 части) заварить 1 стаканом кипятка, настоять 3 часа, процедить. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды. Курс лечения — 8 недель.

8. Взять поровну лист крапивы и лист березы. 2 ст. л. смеси заварить 1,5 стаканами кипятка, настоять 1 час, процедить, добавить 0,5 стакана свекольного сока. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды. Курс лечения — 8 недель.

9. Взять лист крапивы, цветущие верхушки гречихи, лист кипрея (все поровну). 3 ст. л. смеси заварить 2 стаканами кипятка, настоять 3 часа, процедить. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды.

10. 1 ст. л. смеси (трава тысячелистника — 1 часть, трава полыни — 3 части) залить 1 стаканом кипятка, настоять 30 минут, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 минут до еды.

11. 1 ст. л. смеси (плоды тмина, корневища аира — все по 1 части) залить стаканом кипятка, настоять 20 минут, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 минут до еды.

12. Приготовить настойку: корневища аира болотного — 1 часть и 10 частей сорокаградусного спирта. Настаивать 8 дней в темном месте. Принимать по 30 капель 3 раза в день до еды.

Для улучшения состава крови:

1. Приготовить отвар из корня одуванчика лекарственного: 5 г на 200 мл кипятка. Настаивать 20 минут, процедить. Принимать по 50 мл за 30 минут до еды.

2. Принимать по 50-100 мл ежедневно сок листьев одуванчика (сбор в начале цветения).

3. Приготовить настой из зрелых ягод черники: 5 г на 200 мл кипятка. Принимать по 2 ст. л. 3 раза в день.

4. Употреблять в пищу круглый год зелень петрушки.

Информация, содержащаяся на страницах портала представлена исключительно для ознакомления и не может служить основанием для постановки диагноза. Информация не несет ответственности за любой диагноз, поставленный пользователем на основании материалов данного сайта. Если у вас возникают любые вопросы относительно вашего здоровья, всегда обращайтесь к врачу.

Малокровие (греч. αναιμία, анемия) — анемический синдром, являет собой совокупность болезненных состояний, манифестирующихся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина (Hb) в крови. Термин «малокровие» сейчас употребляется нечасто: ему на смену пришел термин «анемия», однако в научно-популярной литературе он применяется довольно интенсивно. Клинические проявления малокровия обусловлены недостаточным снабжением органов и тканей организма человека кислородом, ведь гемоглобин является его главным переносчиком. Поэтому степень тяжести малокровия принято определять по содержанию Hb. Малокровие у женщин устанавливают при уровне Hb < 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.

Малокровие может выступать и самостоятельной нозологией, но, по преимуществу, является осложнением течения целого ряда других заболеваний . Различными видами малокровия страдает каждый пятый житель планеты. При этом большинство из них — лица женского пола. Подавляющее большинство случаев малокровия обусловлены недостатком железа в организме.

Причины малокровия

Известны следующие причинные факторы малокровия.

I. Значительные кровопотери вследствие: геморроидального кровотечения, рака кишечника , язвы желудка и 12-перстной кишки , обильных месячных кровотечений у женщин, ранений; кровотечений из легких, носа, матки , почек.

II. Нарушение процесса кроветворения вследствие: сниженной секреторной функции желудка, недостатка железа в пище, пубертатного возраста у девочек, генетической предрасположенности, отравления различными токсинами, дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты, действия ионизирующего излучения.

III. Чрезмерное гибель эритроцитов по причине наследственной предрасположенности, аутоиммунных заболеваний , отравления соединениями меди, свинца, мышьяка, пчелиным и змеиным ядами.

Степени тяжести малокровия

1. Легкая — Hb в пределах 120-100 г/л у женщин и 130-100 г/л у мужчин;
2. средняя — Hb в пределах 99-80 г/л;
3. тяжелая — Hb в пределах 79-65 г/л;
4. крайне тяжелая (жизнеугрожающая) — Hb < 65 г/л.

Многие женщины молодого возраста хорошо адаптированы к низкому уровню гемоглобина, что может быть обусловлено индивидуальными особенностями организма, однако этот факт не исключает необходимости определить причину малокровия.

Малокровие тяжелой и крайне тяжелой степени требует обследования и лечения в условиях стационара, а также консультации врача-гематолога.

• бледность кожи , конъюнктивы, верхнего нёба;
• тахипноэ;
• увеличение частоты, глубины и ритма дыхания;
• пониженная температура тела;
• затруднения при проглатывании сухой пищи;
• снижение эластичности кожи;
• извращение вкуса;
• хейлит;
• глоссит;
• аменорея;
• желтушность кожи , склер и видимых слизистых;
• увеличение селезенки.

Диагностика малокровия

Выявление малокровия основывается на анализе жалоб больного, данных его объективного осмотра, анализе крови . Уточнение причины малокровия проводиться рядом дополнительных исследований. В крови анализируются следующие параметры:

Эритроциты (RBC)

Осуществляют транспортировку O 2 из легких в ткани, а в обратном направлении — CO 2 . Референсные значения: женщины 3,5-5,1×1012/л; мужчины 4,0-5,6×1012/л.

Повышение количества RBC:

• дефицит O 2 в тканях;
• реактивные эритроцитозы;
• обезвоживание.

Понижение количества RBC:

• анемии;
• острая геморрагия;

Ретикулоциты (Ret)

Это эритроциты, не достигшие зрелости. Референсные значения: 0,2-2,0 % (25-85×109/л).

Повышение уровня Ret:

• гемолиз;
• потеря крови;
• В12-дефицитная анемия после начала лечения.

Понижение уровня Ret:

• гипопластическая анемия;
• нелеченная В12-дефицитная анемия.

Гематокрит (Hct)

Это объем эритроцитов в цельной крови. Референсные значения для женщин 33-44 %, для мужчин 38-49 %.

Повышение Hct:

• эритроцитозы;
• уменьшения объема циркулирующей плазмы;
• обезвоживание.

Понижение Hct:

• анемии;
• увеличение объема циркулирующей плазмы;
• накопление жидкости в организме.

Средний объем эритроцита (MCV)

Данный параметр измеряется в кубических микрометрах (мкм 3) или фемтолитрах (фл). Референсные значения: мужчины 80-94 фл; женщины 81-99 фл.

Изменения в патологии:

• MCV < 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
• 80 фл < MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
• MCV > 100 фл — фолиеводефицитная анемия, B12-дефицитная анемия.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

Этот параметр характеризует степень насыщения эритроцита гемоглобином, анализируется исключительно совместно с MCV, MCHC, ЦП. Референсные значения: 27-31 пг.

Повышенное содержание MCH:

• мегалобластические анемии;

Пониженное содержание MCH:

• гипохромные железодефицитные анемии;
• анемии при онкологической патологии .

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)

Данный параметр применяется при отличительной диагностики анемий. Норма 33-37% или 20,4-22,9 ммоль/л.

Повышение концентрации MCHC:

• гиперхромные анемии.

Понижение концентрации MCHC:

• гипохромные железодефицитные анемии.

Показатель распределения эритроцитов по объему (RDW)

Параметр отражает разнородность объема эритроцитов. Референсные значения: 11,5-14,5%. Повышение уровня RDW бывает при анемиях, дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты, после гемотрансфузий.

Цветовой показатель (ЦП)

Отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците, соответствует MCH. Референсные значения: 0,85-1,05.

Изменения в патологии:

• ЦП < 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
• ЦП > 1,1 — мегалобластные анемии, гипопластические анемии, хронические гемолитические анемии, сидеробластные анемии, острые постгеморрагические анемии, анемии при циррозе печени, гипотиреозе , применении некоторых лекарственных препаратов .

Лечение малокровия

Лечение малокровия обусловленного кровопотерей, проводится путем ее возмещения изотоническим растворами хлорида натрия, глюкозы, полиглюкина. С целью остановки кровотечения назначают гемостатические средства: тромбоцитную массу, аминокапроновую кислоту. В стационарных условиях переливают препараты крови и кровезаменители, адекватно объему кровопотери. Массивная, жизнеугрожающая кровопотеря требует переливания донорской крови. Потом возможно применение препаратов железа длительное время. Прогноз определяется продолжительностью геморрагии, количеством излившейся крови, заместительными возможностями организма.

Лечение малокровия при нарушениях процесса кроветворения вследствие дефицита железа проводят препаратами железа, при недостатке витамина B12 — внутримышечным введением цианокоболамина, а при фолиево-дефицитных анемиях назначают фолиевую кислоту per os. Если же было воздействие ионизирующего излучения, действие токсинов, то переливают эритроцитную и тромбоцитарную массы, назначают кортикостероиды и анаболические стероиды, иммунодепрессанты, проводят удаление селезёнки, трансплантацию костного мозга. Прогноз благоприятный.

Лечение малокровия при чрезмерном разрушении эритроцитов проводят глюкокортикоидными гормонами, иммунодепрессантами. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии эффективно переливание эритромассы. Часто проводится спленэктомия. Прогноз также благоприятный.

Профилактика малокровия

В первую очередь, следует соблюдать здоровый образ жизни, иметь полноценное и сбалансированное питание. Из продуктов питания рекомендуются красное нежирное мясо, желательно говяжье, печень, пшенная, гречневая, овсяная, ячневая каши, горох, фасоль, фрукты, лесные и садовые ягоды, овощи, зелень. Следует воздерживаться от продолжительного контакта с ядовитыми веществами, ионизирующим излучением. Контингенту из групп риска с профилактической целью возможно назначение витаминов группы B, препаратов железа, фолиевой кислоты.

• Консультация терапевта.
• Консультация гинеколога.
• Консультация хирурга.
• Консультация гематолога.

Анемия - это снижение концентрации гемоглобина (Hb) в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов в единице объема крови (или общего объема эритроцитов).

Степень анемии устанавливают обычно по концентрации гемоглобина в единице объема крови и по гематокриту; хотя в большинстве случаев при анемии уменьшается количество эритроцитов в единице объема крови, но при некоторых формах (при железодефицитной анемии и талассемии) оно может оставаться нормальным.

Термин «анемия» (anaemia) не отражает конкретную нозологическую форму - он определяет лишь патологическое состояние, диагностируемое по лабораторным критериям, и предполагает в дальнейшем диагностический поиск с целью выяснения ее этиологии, патогенеза, установления нозологической формы анемии.

Одна из основных функций эритроцитов - перенос кислорода к тканям. Дефицит кислорода в организме развивается при анемии за счет снижения массы эритроцитов, но наблюдается также при сердечно-сосудистой недостаточности в результате нарушения доставки эритроцитов к органам и тканям; при патологии легких - вследствие нарушения обмена газов и др. Во всех этих случаях появляются симптомы гипоксии: одышка, сердцебиения, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и т.п. Поэтому нередко на практике первоначально устанавливается сам факт наличия анемии при лабораторном исследовании крови, а затем выясняется ее причина и патогенез. В связи с этим очевидна важность общеклинического анализа крови у всех больных с жалобами гипоксического характера. В свою очередь, анемия провоцирует развитие ишемической болезни сердца и мозга, сердечной недостаточности и т.п.

Распространенность анемий. Медико-социальная значимость анемий определяется их широкой распространенностью. При этом абсолютное большинство анемий представлено железодефицитной ее формой. Более высокая заболеваемость анемией наблюдается у женщин детородного возраста, беременных, девушек 14-18 лет и у детей, преимущественно на счет железодефицитной анемии. Реже страдают анемией мужчины.

Нормальные показатели периферической крови у взрослых. Состав периферической крови человека варьирует в зависимости от пола, возраста, климатических и географических условий. Так, у женщин, как правило, содержание эритроцитов и гемоглобина ниже, чем у мужчин, выше СОЭ. У мужчин выше, чем у женщин, показатели гематокрита (Ht). Жители высокогорных районов имеют более высокие показатели гемоглобина и эритроцитов.

При общеклиническом анализе крови рассчитывается ряд показателей: цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина и средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Величину цветового показателя (ц.п.) определяют по формуле:

ц.п. = (НЬ х 3 11)/В ,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), В - общее количество эритроцитов в 1 л крови; величина ц.п. близка к единице.

Hb/В,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), а В - общее количество эритроцитов в 1 л крови.

Разница между формулами состоит в том, что в первом случае показатель содержания гемоглобина умножают на 3 11 ; во втором случае - содержание гемоглобина в эритроците оценивают в пикограммах (в норме 24-33 пг).

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците рассчитывается по формуле:

Hb/ Ht,

где НЬ - его содержание в 1 л, a Ht - гематокрит (%); норма 30-38 г/дл.

Результаты определения всех перечисленных показателей непосредственно зависят от правильности определения гемоглобина и количества эритроцитов. Ошибки в определении этих показателей неизбежно проявят себя несовпадением, например, морфологии эритроцитов и величины ц.п: при нормальном ц.п. эритроциты окажутся гипохромными, и наоборот, при пониженном ц.п. эритроциты окажутся гиперхромными и больше обычных по размерам. Поэтому более ценную информацию дает морфологическое изучение эритроцитов: их величины, интенсивности окраски, наличия включений и др.

В настоящее время отсутствует общепризнанная классификация анемий. Трудности при классификации анемий связаны с тем, что анемия - это прежде всего клинический синдром, в основе которого могут быть различные причины. При установлении анемии у конкретного больного возникает необходимость в первую очередь выделить группу заболеваний, которые могли бы обусловить развитие анемии, и составить план диагностического поиска для выяснения ее этиологии и патогенеза.

Еще со времени И. А. Кассирского, в основу классификации анемий был положен патогенетический принцип, поскольку при ряде анемий различной этиологии существует общность патогенетических механизмов, которая позволяет объединить в одной группе несколько конкретных клинических форм анемий, например:

анемии вследствие кровопотери - острой и хронической;

анемии, обусловленные нарушением кроветворения - железодефицитные; сидероахрестические - железонасыщенные; В 12 (фолиево)-дефицитные и В 12 (фолиево)-ахрестические; гипо- и апластические; метапластические;

анемии вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитические.

В дальнейшем в патогенетическую ктассификацию анемий были внесены дополнения: включены анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (порфирии), анемия космонавтов, дизэритропоэтические анемии.

Классификации анемий:

Острые постгеморрагические анемии.

Железодефицитные анемии:

1. хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия;

   железодефицитная анемия, обусловленная гемоглобинурией и гемосидеринурией;

   железодефицитная анемия, связанная с недостаточным поступлением железа с пищей и нарушением всасывания его в кишечнике;

   железодефицитная анемия, связанная с повышением потребности в железе;

   железодефицитная анемия, связанная с нарушением транспорта железа.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические анемии).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

1. связанные с дефицитом витамина В 12 ;

   связанные с дефицитом фолиевой кислоты;

   связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

Гемолитические анемии:

1. наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита (микросфероцитарная, эллиптоцитарная, энзимопеническая); связанные с нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз); гемоглобинопатии - качественные и количественные (серповидноклеточная анемия, талассемия);

2. величине цветового показателя рекомендуется различать гиперхромные, нормохромные и гипохромные анемии. В группу гиперхромных анемий включают мегалобластную анемию, в группу гипохромных - железодефицитная анемия, сидероахрестические анемии и некоторые гемоглобинопатии. Однако если количество эритроцитов и содержание гемоглобина определены неправильно, диагностический поиск будет направлен в ложную сторону. В этом случае врачи становятся «заложниками лаборатории». Предлагают также различать анемии по количеству ретикулоцитов : анемии с ретикулоцитозом и с ретикулоцитопенией. К 1-й группе относят чаще всего гемолитические анемии, ко 2-й железодефицитные анемии и апластические анемии. Однако в случае, когда железодефицитная анемия обусловлена хронической кровопотерей, она почти всегда сопровождается ретикулоцитозом, а гемолитическая анемия иногда бывает гипорегенераторной.