Гематолог анемия. Малокровие (анемия)

Ведущие специалисты в области гематологии

Шатохин Юрий Васильевич — заведующий отделением, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории.

Снежко Ирина Викторовна - кандидат медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, доцент кафедры.

Шамрай Владимир Степанович — заведующий гематологическим отделом ГУЗ «Ростовская областная клиническая больница», главный гематолог МЗ РО, ассистент кафедры внутренних болезней,врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Анемия. Состояние, характеризующееся уменьшени­ем количества эритроцитов, процента гемоглобина, со­держания белка и в ряде случаев - появлением пато­логических форм эритроцитов.

Этиология: кровотечения острые и хронические, инфекции острые и хронические, воспаления, интокси­кации (свинец, ртуть, мышьяк, анилин, нитробензол и др.), глистные инвазии, злокачественные новообразова­ния, авитаминозы, алиментарная дистрофия и недоста­точное питание вообще, заболевания эндокринной сис­темы (микседема, Аддисонова болезнь, гипофизарная кахексия), заболевания почек, печени, врожденная ге­молитическая желтуха, диабет, лейкозы, особенно ост­рые формы.

При анемии в результате нарушения транспортной функции (переноса кислорода) развиваются явления гипоксии, признаками которой являются одышка, чувст­во сердцебиений, неприятные ощущения в области серд­ца (Г. А. Алексеев).

Анемий классификация. По цветному показателю де­лят анемии на гипохромные (цветной показатель ниже единицы), нормохромные (цветной показатель равен 1,0) и гиперхромные (цветной показатель выше единицы). По величине среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) анемии разделяются на микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 (х), нормоцитарные (СДЭ=7,1-8,0 р) и макроцитарные (СДЭ=8,1-9,5 и). В группу макроцитарных входят и мегалоцитарные (мегалобластические) ане­мии, СДЭ при которых может колебаться от 8,1-8,2 до

9,5 р. По характеру регенерации различают анемии регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипорегенераторные (понижение регенераторной функ­ции костного мозга), гипопластические (или апластические) с резким угнетением процессов эритропоэза.

Предложенная И. А. Кассирским и Г. А. Алексеевым классификация анемий построена по патогенетическому признаку с учетом важнейших, этиологических факто­ров. В основу положено подразделение анемий по М. П. Кончаловскому.

Таблица 16

1. Анемии вследствие кровопотери (острая и хрони­ческая постгеморрагическая анемия).

2. Анемии на почве усиленного кроверазрушения или гемолитические анемии:

а) от преимущественно внутрисосудистого гемолиза: при отравлении гемолитическими ядами, при тяжелых ожогах, малярии, анаэробном и стрептококковом сепси­се, гемолитической болезни новорожденных, при парок­сизмальной, маршевой, малярийной, ночной гемоглобин

уриях, болезни Маркиафава; посттрансфузионные анемии и др.;

б) от преимущественно внесосудистого (внутрикле­точного) гемолиза: при массивных кровоизлияниях, ин­фарктах легкого; врожденная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная, мишеневидно-клеточная анемии, приобретенная гемолитическая анемия.

3. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

а) железодефицитные анемии (алиментарная анемия детского возраста, хлороз юношеский, поздний хлороз, хлоранемия беременных, ахилическая анемия, анемия после частичной и субтотальной резекции желудка);

б) фолиево-дефицитные анемии (пернициозная ане­мия беременных, пернициозная анемия младенчества, спру-анемия);

в) В12-дефицитные (анемия Аддисон- Бирмер, а, пер­нициозная анемия при полипозе, раке, сифилисе желуд­ка, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после частичной резекции желудка, глистная, дифиллоботриоцефальная анемия);

г) анемии от сочетанной недостаточности железа и антианемических витаминов: анемии при авитаминозах, алиментарной дистрофии, раневой дистрофии;

д) анемии при нарушении нейро-гуморальной регу­ляции кроветворения, от токсического угнетения костно­го мозга (миелотоксические анемии): анемии при спленопатиях, эндокринопатиях (микседема), при нефритах, инфекционных болезнях, гепатитах, злокачественных опухолях, медикаментозные анемии;

е) анемии вследствие опустошения (аплазии) кост­ного мозга, апластические анемии: действие бензола, радия, рентгеновых лучей, нейтронов, апластическая анемия Эрлиха-Франка;

ж) анемии вследствие замещения (метаплазии) кост­ного мозга; метапластические анемии: анемии при лей­козах, миеломной болезни, метастазах рака в костный мозг.

Анемия гипохромная. Характеризуется нарушением гемоглобинообразовання и сравнительно незначитель­ным снижением числа эритроцитов. Цветной показатель ниже единицы (0,8-0,6-0,5). Может протекать по типу микроцитарной, тогда СОЭ и СДЭ меньше, чем в норме, или нормоцитарной, редко макроцитарной. Содержание транспортного (сывороточного) железа снижено. Может развиваться в результате недостатка железа в пище, на почве кровопотерь, в результате нарушения абсорбции железа в тонком кишечнике (алиментарная анемия, ахилическая анемия, хлороз ранний и поздний, агастрическая анемия после частичной резекции желудка). Тип кроветворения нормабластический; может быть гипер­плазия эритробластического ростка с преобладанием базофильных элементов.

Лечение: гемотрансфузии (200-250 мл) повтор­но через 2-3 дня или переливание эритроцитарной массы и препараты железа (А. А. Багдасаров и М. С. Дульцин).

Анемия железодефицитная. В основе таких анемий лежит эндогенная недостаточность железа, которая мо­жет развиться на почве повторных кровопотерь, нару-

Рис. 9. Эритроцитометрическая кривая у больно­го с ожогом пищевода. Гипохромная, железоде­фицитная анемия. СДЭ = 6.5р.; макроцитов = 0%

шения кишечной резорбции пищевого железа (ахилическое состояние, резекции желудка), от повышенного расходования железа и т. д. Характеризуется понижен­ным содержанием гемоглобина, уменьшением количества транспортного (сывороточного) железа, так называ­емой сидеропенией, уменьшением объема и диаметра эритроцитов (микроцитоз). Количество эритроцитов может быть снижено в различной степени, однако на первый план всегда выступает больший дефицит гемо­глобина, поэтому цветной показатель бывает ниже 1 (0,8-0,4).

В эту группу входят анемии постгеморрагические, хлороз ранний и поздний, ахилическая хлоранемия, ага-

Рис. 10. Эритроцитометрическая кривая у больно­го с эзофаго-гастро-энтероанастомозом. Гипохромная, железодефицитная анемия. СДЭ = 6,77 [л; макроцитов - 2%.

стрические анемии после частичной или субтотальной резекции желудка, анемии алиментарные у детей.

Анемия макроцитарная. Характеризуется увеличени­ем процента макроцитов (выше 40) и СДЭ (выше 8,0 р).

Встречается при гепатитах, циррозе печени, раке желудка,-после операции тотальной гастрэктомии, при малярии, микседеме, цынге, при гипопластической и апластической анемии, при кишечных стриктурах, еюноколической и гастроколической фистулах, при туберкулезе и раке тонкого кишечника, хронических энтеритах.

Анемия мегалоцитарная. Синонимы: анемия мегало- бластическая, анемия пернициозная, анемия Аддисон- Бирмера. К этой группе относятся B12 и фолиево-дефи­цитные анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения.

Анемия мегалобластическая. Название, предложен­ное Эрлихом и Лазарусом для обозначения Аддисон- Бирмеровской и ботриоцефальной пернициозной анемии.

Рис. 11. Эритроцитометрическая кривая при мак- роцитарной анемии у больной на втором году после операции тотальной гастрэктомии. СДЭ =8,17,и, макроцитов - 53%

Характеризуется мегалобластическим типом кроветво­рения, определяемым исследованием пунктатов костно­го мозга.

Анемия постгеморрагическая острая. Развивается в результате массивных кровопотерь от травм, кровоте­чений желудочных, кишечных, при разрыве фаллопие­вой трубы (внематочная беременность), маточных и др. Сначала после кровопотери уменьшается масса крови, затем довольно быстро в кровь поступает жидкость (тканевая, принятая внутрь больным), масса ее восста­навливается, а количество эритроцитов, гемоглобина, процент белка и железа оказываются сниженными. Про­текает как по типу нормохромной, так и гипохромной анемии. Могут наблюдаться явления анизо- и пойкилоцитоза. Уже в ближайшие дни после кровотечения уси­ливается функция костного мозга (размножение нор­мобластов), и в крови появляются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты, могут встречаться отдельные нормобласты). Со стороны белой крови может развиваться нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Быстрая кровопотеря (по сравнению с более медленным истечением крови) считается более опасной, так как может вести к развитию тяжелого шока.

Лечение: гемотрансфузии, переливание плазмы, эритроцитной массы (А. А. Багдасаров, М. С. Дульцин, X. X. Владос).

Анемия постгеморрагическая хроническая. Результат небольших повторных кровотечений (язва желудка, ки­шечника, геморрой, дисменоррея, геморрагические диа­тезы). Протекает по типу гипохромной, микроцитарной, железодефицитной анемии. На мазках крови обнаружи­вается анизо- и пойкилоцитоз, анизохромия, микроциты; степень изменений пропорциональна тяжести анемии. Со стороны белой крови наблюдается лейкопения за счет нейтропении, может быть сдвиг влево. Изменения костномозгового кроветворения зависят от фазы (запу­щенности) болезни, реактивности организма. В течение длительного времени реакция может быть достаточной и в крови обнаруживаются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты). В запущенных слу­чаях, при многолетних кровопотерях, эритропоэтическая функция угнетается, дегенеративные изменения со сто­роны эритроцитов оказываются более выраженными (гипохромия, анизопойкилоцитоз), а количество незре­лых эритроцитов снижается или они полностью отсут­ствуют.

Лечение направлено на ликвидацию основного забо­левания, поддерживающего кровопотерю. Рекомендуют­ся повторные гемотрансфузии, переливание эритроцит­ной массы, препараты железа с аскорбиновой кислотой, гемостимулин, высококалорийная диета с достаточным количеством белков животного происхождения и вита­минов.

Гемолиз. Повреждение эритроцитов, ведущее к поте­ре ими гемоглобина. Может быть вызван in vitro дис­тиллированной водой, гипотоническими растворами, ме­ханическим повреждением, низкой температурой, хими­ческими агентами, лизинами. Гемолизу эритроцитов предшествует их сферуляция, по достижении определен­ного критического объема повреждается (разрывается) оболочка, гемоглобин поступает в окружающую среду (стадия гемоглобинолиза), затем наступает распад стромы (стадия строматолиза). В организме, помимо физиологического гемолиза (в РЭС) стареющих эритро­цитов, может наблюдаться патологический гемолиз (внутрисосудистый или в РЭС) при анемиях гемолити­ческого типа (см. гемолитические анемии).

Эритрограмма. Графическое изображение кривой кислотного гемолиза эритроцитов. Метод изучения ки­нетики кислотного гемолиза был разработан И. И. Гительзоном и И. А. Терсковым (1956) и может быть ис­пользован для определения функционального состояния эритрона как показатель соотношения между крове­творением и кроверазрушением. Ввиду того, что стой­кость определяется возрастом эритроцита, величиной его резистентности при выходе из костного мозга и воз­действиями на него в русле крови, характер кривой ге­молиза будет зависеть от изменения указанных условий. У здорового человека эритрограмма строго стабильна и представляет собой одновершинную, несколько асим­метрическую кривую с шириной интервала 7,5 минут и пиком на 3,5 минутах (при температуре 24°С и исполь­зовании 0,004 раствора HCI). Эта кривая в норме отра­жает распределение эритроцитов по возрасту, причем правое крыло эритрограммы характеризует более стой­кие к гемолизу и более молодые клетки, левое крыло - менее стойкие и более старые эритроциты. По группам стойкости различают: сферуляцию эритроцитов (гемо­лиз в первые 2 минуты); пониженно стойкие (гемолиз на 3 минуте); среднестойкие (на 3-4,5 минуте); повы­шенностойкие (гемолиз на 4,5-7,5 минутах); высоко­стойкие (гемолиз после 7,5 минут).

В условиях патологии эритрограмма отражает не календарный, а физиологический возраст эритроцитов и потенциальные возможности костного мозга. Усиление эритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая ане­мия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолити­ческими и другими кровяными ядами, воздействие зна­чительных доз ионизирующей радиации дают иные из­менения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем левою крыла кривой, уменьшение количества повышенно ­стойких эритроцитов и т. п.

Анемия гемолитическая врожденная. Наследствен­ное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличе­нием селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемо­литических кризов может достигать значительной степе­ни (г.-30-15%, эр-2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (л, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфе­роцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, мо­жет достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической рези­стентности. Количество лейкоцитов нормально или по­вышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличе­но, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате об­наруживается много эритробластов (до 30-50%); сре­ди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

В патогенезе может играть роль наличие антиэритроцитарных антител, выявляемых положительной реак­цией Кумбса. Характерны явления внутриклеточного ге­молиза эритроцитов (в ретикуло-эндотелиальной систеэритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая ане­мия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолити­ческими и другими кровяными ядами, воздействие зна­чительных доз ионизирующей радиации дают иные из­менения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем лево-

Рис. 12. Типы эритрограмм. 1-эритрограмма у здорового человека, 2 - у радиолога с большим стажем работы, 3 - при врожденной гемолитической анемии.

го крыла кривой, уменьшение количества повышенно ­стойких эритроцитов и т. п.

Анемии гемолитические. В основе гемолитических анемий лежит внутриклеточный гемолиз (с поражением ретикуло-эндотелиальной системы) или повышенный распад эритроцитов в сосудистом русле (кровяные яды, гемолизины, Rh- и групповая несовместимость, без по­ражения ретикуло-эндотелиальной системы). По-види­мому, обычно имеет место и первая и вторая формы ге­молиза (с преобладанием распада или в ретикуло-эндо­телиальной, или в сосудистой системе).

Анемия гемолитическая врожденная. Наследствен­ное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличе­нием селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемо­литических кризов может достигать значительной степе­ни (г.-30-15%, эр, -2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (х, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфе­роцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, мо­жет достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической рези­стентности. Количество лейкоцитов нормально или по­вышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличе­но, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате об­наруживается много эритробластов (до 30-50%); сре­ди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

Патогенез врожденной гемолитической анемии в на­стоящее время объясняется не первичной гиперфункци­ей увеличенной селезенки, а аномалией эритропоэза в смысле продукции неполноценных эритроцитов.

Наиболее эффективным методом терапии считается операция спленэктомии.

Анемия гемолитическая приобретенная. Может раз­виваться на почве малярии, септических состояний, си­филиса, туберкулеза, глистной инвазии, поражений пе­чени, злокачественных новообразований. Анемия раз­личной интенсивности, характерны явления микроцитоза, гипохромии, умеренная лейкопения, тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличены. Уробилинурия.

В патогенезе может играть роль наличие антиэритроцитарных антител, выявляемых положительной реак­цией Кумбса. Характерны явления внутриклеточного ге­молиза эритроцитов (в ретикуло-эндотелиальной систе-

Рис. 13. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной анемии (врожденной гемолитической анемии). СДЭ = 6,6, макроцитов - 0,66%

Рис. 14. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной приобретенной гемолитической ане­мии (рак поджелудочной железы). СДЭ = 6,8 макроцитов - 3,2%

ме, особенно селезенки). Аутоиммунные антитела обра­зуются под влиянием инфекционных или других пато­генных факторов и ведут к повреждению эритроцитов и усилению процессов кроверазрушения; наблюдается агглютинация эритроцитов и дальнейший их гемолиз.

Эритробластоз новорожденных. Тяжелая гемолити­ческая анемия, развивающаяся на почве Rh-несовместисти между кровью матери и плода. В США анемия об­наруживается приблизительно у i на 500-1000 новорожденных. В более легкой форме допускается у 1 на 250 новорожденных. Свойство Rh-положительности и Rh-отрицательности наследственно. Rh-положительность доминантна, Rh-отрицательность рецессивна; предпола­гается значение множественных аллелей. Считается, что 85% людей резус-положительно, 15% - резус-отрицательно. Браки резус-положительных мужчин с резус-отрицательными женщинами бывают в 10-12% всех бра­ков вообще; предполагается, что при таких браках раз­витие сенсибилизации наблюдается лишь у одной из 20-25 Rh-отрицательных матерей и к тому же при пов­торных беременностях.

Механизм развития анемии представляется следую­щим образом. Если эритроциты матери не содержат Rh-фактора, а отца - содержат и если плод унаследу­ет от отца Rh-положительность, то эритроциты плода будут Rh-положительными. Попадая через плаценту в кровь матери, они вызывают у нее образование анти­резус-агглютининов. Последние, поступая через плацен­ту в кровь плода, вызывают явления агглютинации и ге­молиза эритроцитов. Таким образом, в основе патогене­за гемолитической анемии лежит «резус-конфликт» между кровью матери и плода.

К профилактическим мероприятиям относятся: недо­пущение переливаний Rh-положительной крови Rh-отрицательным женщинам. Рекомендуют также десенси­билизацию Rh-отрицательных женщин Rh-отрицатель­ной кровью несовместимой группы. К общим профилак­тическим мероприятиям относится назначение больших доз витаминов: Е, К, витаминов группы В, препаратов печени. Новорожденным с гемолитической болезнью проводят переливание Rh-отрицательной крови, при тя­желых проявлениях - заменное переливание крови (70-75%) в первые часы жизни ребенка. Рекоменду­ют также введение витаминов С, К, группы В, в част­ности, витамина В12.

Рис. 15. Схема внутриутробной иммунизации матери резус-фактором крови плода (из Т. С. Со­ловьевой, 1963)

1 - антиген, 2 - антитело, 3 - комплекс антиген- антитело

Серповидно-клеточная анемия. Наследственная ано­малия гемоглобина (S-Нв). Эритроциты в условиях пониженной концентрации кислорода меняют свою фор­му на отростчатую. У гетерозиготов обычно клинических проявлений не наблюдается. У гомозиготных индивиду­умов наблюдается развитие тяжелой анемии гемолити­ческого типа, с серповидными эритроцитами, нормобластами, наклонность к агглютинации эритроцитов, лейко­цитоз, спленомегалия, желтуха, появляются язвы в об­ласти лодыжек, могут наблюдаться деформации костей, череп в форме башни и другие симптомы.

Встречается у жителей Африки (южнее пустыни Са­хары), в Греции, Македонии, южной Аравии. В основе аномалии допускается разница в пространственном рас­положении атомов в молекуле глобина. Молекулы ге­моглобина приобретают свойство собираться в длинные цепи, которые разрывают оболочку эритроцитов. При гетерозиготности 25-40% молекул гемоглобина ано­мальные, при гомозиготности - 80-100%.

Анемия Кули (талассемия, средне-земноморская ане­мия). Форма гемолитической анемии с ретикулоцитозом (5-15%), эритробластозом (200-120 тыс. в 1 мм2 мазка), увеличением селезенки и печени, остеопорозом и деформацией черепа. Анемия, характеризующаяся значительным снижением гемоглобина и количества эритроцитов. Типично наличие так называемых мише­невидных эритроцитов (со скученным в центре гемогло­бином), ретикулоцитоза, нормобластоза в крови. Ха­рактерно развитие желтухи гемолитического типа, уробилинурии. Количество лейкоцитов увеличено (10-25, редко до 50-100 тыс.), может быть сдвиг влево.

Доказана наследственная природа талассемии. Встречается в Италии, особенно в Сицилии, Сардинии, в Греции, на Кипре, Мальте, в ОАР, Алжире, Турции, Таиланде.

Болезнь Маркиафава-Микеди. Хроническая приобре­тенная гемолитическая анемия, характеризующаяся желтухой, гемосидеринурией, гемоглобинурильными кризами. Анемия может быть достаточно выраженной, она носит нормохромный или слегка гиперхромный ха­рактер, СДЭ и СОЭ увеличены, отмечается ретикулоцитоз, умеренная лейкопения (гранулоцитопения). Осмо­тическая и механическая резистентности эритроцитов остаются нормальными, химическая резистентность сни­жена. Билирубинемия (непрямая реакция) и гемоглобинемия. В костном мозгу - картина гиперплазии эритробластических элементов.

Чаще заболевают мужчины в возрасте 30-40 лет. Гемоглобинурия появляется периодически, чаще в ноч­ное время. При этом моча окрашивается в различные оттенки: красный, коричневый, бурый и до черного. Патогенез связывают с биохимическими и биофизичес­кими изменениями структуры эритроцитов (понижени­ем ацетилхолинэстеразной активности, изменением в со­держании жирных кислот и фосфолипидов, пятнисто­стью эритроцитарной стромы). Некоторые полагают, что гемолиз эритроцитов происходит при участии сыво­роточного белка пропердина, к которому повышена чув­ствительность клеток красной крови.

Лечение. Рекомендуется переливать трижды от­мытые физиологическим раствором эритроциты, произ­водить трансфузию одногруппной эритроцитной массы или цельной крови 7-10-дневного хранения (за этот период пропердин разрушается). В периоды острого ге­молиза применяют кортизон, АКТГ, преднизон.

Хлороз ранний. Юношеский хлороз. Описывался у девушек к периоду полового созревания. Жалобы на слабость, вялость, сонливость, головокружения, сердце­биения, одышку. Кожные покровы бледные, с алебаст­ровым оттенком, отсутствием пигментации кожи от сол­нечных лучей. Извращение вкуса (pica chlorotica), диспептические расстройства. Кислотность желудочного сока часто повышена. Олиго- или аменоррея. Процент гемоглобина понижен при нормальном или слегка сни­женном числе эритроцитов. Цветной показатель может быть резко сниженным (до 0,5-0,4). На мазках гипохромия, пессариевидные формы эритроцитов. В тяже­лых случаях может быть значительное снижение гемо­глобина (до 30-20%), реже и в меньшей степени - эритроцитов, на мазках - анизо- и пойкилоцитоз. Ко­личество лейкоцитов нормально или слегка повышено, количество тромбоцитов может быть повышенным. Уменьшено количество белков (гипопротеинемия), сыво­роточного железа и билирубина. Относится к гипохромным, железодефицитным микроцитарным анемиям.

Хлороз поздний. Наблюдается у женщин в возрасте между 30-45 годами, иногда перед наступлением кли­мактерического периода. Жалобы на слабость, утомля­емость, головокружение, шум в ушах, чувство жара, потливость. Извращение вкуса, желание принимать мел, землю. Волосы секутся, отмечается повышенная ломкость ногтей, искривление их (койлонихия - ложкопо­добные, вогнутые ногти). Кожные покровы и слизистые бледные без желтушности. Кислотность желудочного сока часто повышена; ахилия для позднего хлороза не типична. Процент гемоглобина снижен при нормаль­ном количестве эритроцитов (цветной показатель 0,7-0, 5-0,4), диаметр которых уменьшен (микроцитоз). Может наблюдаться анизо-пойкилоцитоз, могут обнару­живаться регенеративные формы - полихроматофилы, повышенное количество ретикулоцитов, иногда базофильная зернистость, нормобласты. Лейкопения и тромбоцитопения не характерны. Содержание сывороточно­го железа снижено. Относится к гипохромным, железо­дефицитным микроцитарным анемиям. Патогенез рас­стройств гемоглобинообразования связан с овариальны­ми расстройствами, может иметь значение недостаток железа и витаминов в пище.

Лечение препаратами железа. Диета, богатая белка­ми и витаминами. Рекомендуют также гормональные препараты, угнетающие функцию яичников - маммии, особенно при менструальных кровотечениях.

Ахилическая хлоранемия. В результате ахилического гастрита нарушается ионизация (НС1 и пепсином) пищевого железа и ухудшается его резорбция тонким кишечником. В результате развивается гипохромная железодефицитная анемия. Клинически может напоми­нать поздний хлороз. Отмечается также иногда тенден­ция к развитию макроцитарного сдвига, цветной пока­затель при этом может быть 0,8-0,9 или даже выше единицы; могут появляться такие симптомы, как глос­сит, дисфагия, у отдельных больных обнаруживают яв­ления фуникулярного миелоза. В таких случаях к де­фициту железа присоединяется (в связи с наличием ат­рофического процесса со стороны слизистой желудка) дефицит витамина B12 вследствие понижения его адсор­бции в кишечнике, и ахилическая хлоранемия может перейти в анемию Аддисон-Бирмера.

В -авитаминоз. Состояние, характеризующееся де­фицитом витамина В12 в организме (уменьшение содер­жания в сыворотке крови, в тканевых депо). Первона­чально уменьшаются депонированные запасы (в печени, мышцах), в поздних стадиях снижается содержание в сыворотке крови (ниже 100). Механизм раз­вития:

1. Отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке (Аддисон-Бирмеровская анемия, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после ча­стичной, пернициозная анемия при раке желудка).

2. Недостаток витамина В12 в пище (алиментарная пернициозная анемия, например, при длительном прие­ме в пищу хлеба, маргарина, чая, картофеля).

Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.

Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците. В качестве анемии следует рассматривать те состояния, при которых наблюдается снижение концентрации гемоглобина (в граммах на литр крови — г/л) для детей от 6 месяцев до 6 лет ниже 110, от 6 до 14 лет — 120, взрослых женщин — 120, взрослых мужчин — 130.

От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости у больных в период схождения отеков. Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови при обильной рвоте и профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным. При оценке анемического состояния следует учитывать как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Учет этих факторов имеет практическое значение в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания анемии. Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением или осложнением других болезней. Причины возникновения и механизм развития анемии различны, выявление их имеет значение для выбора тактики лечения.

Классификация, диагностика

Классификация анемий относительна. В основе большинства классификаций лежит распределение анемий на три большие группы:

1) анемии, обусловленные однократной, но массивной кровопотерей (постгеморрагическая анемия);
2) анемии, обусловленные нарушением процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза (гипохромная железодефицитная анемия, мегалобластная анемия);
3) анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитическая анемия).

При анемии наблюдается не только количественные, но и качественные изменения эритроцитов, их размера (анизоцитоз), формы (пойкилоцитоз), окраски (гипо- и гиперхромия, полихроматофилия).

При анемии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия, т. е. кислородное голодание тканей. Нередко поражает несоответствие между тяжестью анемии и активным поведением больного. Длительное время клиническая картина может оставаться невыраженной, благодаря компенсаторным механизмам, стимулирующим в первую очередь кровеносную и кроветворную системы. При выраженной анемии и быстром ее развитии в организме наступают тяжелые нарушения вследствие гипоксии, что прежде всего отражается на функциональном состоянии центральной нервной системы и сердце. Больные жалуются на головокружение, быструю утомляемость, слабость, шум в ушах, ухудшение памяти, боли в области сердца, отмечаются тахикардии, одышка.

В легких случаях анемии обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу.

О степени анемии судят не только по уровню гемоглобина и количеству эритроцитов, но и по показателю гематокрита, который дает представление о соотношении объема форменных элементов крови (в основном эритроцитов) и объема плазмы в цельной крови. Гематокрит в норме у женщин — в пределах 0,36 — 0,42, у мужчин — 0,4 — 0,48.

Диагностика анемий начинается со сбора анамнеза, уделяется особое внимание характеру питания, приему лекарственных средств, воздействию вредных производственных факторов, наличию очагов хронической инфекции, операции на желудочно-кишечном тракте и т. д.

Проводится внешний осмотр больного, оценивается состояние кожи и слизистых, волос и ногтей. Обязательными являются: общий анализ крови (определение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, лейкоформулы, определение времени свертывания крови и длительности кровотечения. Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования гематокрита, осмотической стойкости эритроцитов, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности и т. д.

Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие однократной, но массивной кровопотери. Причинами являются внешние травмы (ранения), сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов, или кровотечение из внутренних органов. Чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения в брюшную полость (при внематочной беременности), почечные, легочные (туберкулез, абсцесс), маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах и при соматических заболеваниях. Патогенез связан с резким сокращением общего объема крови в сосудах. Для каждого человека интенсивность кровопотери различна (300 мл, 500 мл, 1000 мл и т. д.), в среднем считается 500 мл.

Картина острой постгеморрагической анемии в первые моменты после кровопотери складывается из анемических симптомов и симптомов коллапса. Отмечается бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры тела, холодный липкий пот, рвота, цианоз, судороги. В случае благоприятного исхода эти симптомы сменяются симптомами, свойственными острой анемии (головокружение, шум в ушах, мелькание «мошек» перед глазами и т. д.)

В результате резкого уменьшения массы эритроцитов падают дыхательные функции крови и развивается гипоксия (кислородное голодание), проявляющаяся в адинамии, головокружении, шуме в ушах, потемнении в глазах, кожа и слизистые очень бледные, конечности холодные, отмечаются тахикардия и артериальная гипотония.

При оценке крови непосредственно после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови, депонированной в подкожной клетчатке, мышцах, селезенке, печени. В зависимости от величины кровопотери капилляры рефлекторно суживаются, в результате чего объем общего сосудистого русла уменьшается, возникает рефлекторная сосудистая фаза компенсации. Это приводит к тому, что несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, цифровые показатели гемоглобина и эритроцитов после кровопотери приближаются к исходным, бывшим до кровопотери, таким образом не отражают истинной степени анемизации. Более достоверным показателем в первые часы является уменьшение времени свертывания крови. Важно знать, что анемия, связанная с кровопотерей, выявляется не сразу, а спустя день-два, когда возникает гидремическая фаза компенсации кровопотери, выражающаяся в обильном поступлении в кровеносную систему тканевой жидкости (лимфы), в результате чего сосудистое русло приобретает свой первоначальный объем. Эта фаза длится несколько дней, в зависимости от величины кровопотери, и наблюдается прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови — гемоглобина и эритроцитов — без снижения цветного показателя. Анемия носит нормохромный характер. Спустя 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве образованные в костном мозгу эритроциты-ретикулоциты. Это костно-мозговая фаза компенсации анемии.

Прогноз острой постгеморрагической анемии зависит не только от объема кровопотери, но и от скорости истечения крови. Обильная кровопотеря (3/4 всей циркулирующей крови) не приводит к смерти, если протекает медленно, несколько дней. При быстрой кровопотере, даже 1/4 объема крови, возникает состояние опасного шока, а внезапная потеря — 1/2 объема крови — несовместима с жизнью. Падение артериального давления ниже 70-80 мм.рт.ст. (систолического давления) может привести к коллапсу и гипоксии.

Сроки восстановления нормальной картины крови после однократной кровопотери различны, зависят от величины кровопотери и от индивидуальных особенностей организма (от регенераторной способности костного мозга и от содержания железа в организме). Лечение должно быть направлено прежде всего на установление источника кровотечения и немедленной его ликвидации. При необходимости прибегают к хирургическому вмешательству (ушивание язвы, перевязка кровоточащего сосуда и т. д.).

При кровотечениях, протекающих с явлениями болевого шока, в первую очередь необходимо вывести организм из шокового состояния. С этой целью вводятся морфин, сердечно-сосудистые средства (строфантин, кофеин, стрихнин). Применяется трансфузионная заместительная терапия: полиглюкин, реополиглюкин, сочетание эритроцитарной массы с плазмозаменителями. Полиглюкин удерживается в сосудистом русле несколько суток, обеспечивая устойчивость объема циркулирующей крови, обладает противошоковым действием. Реополиглюкин — средство для предупреждения и лечения нарушений микроциркуляции, снижает вязкость крови, препятствуя тромбообразованию.

Наилучшим патогенетическим методом лечения постгеморрагической анемии, возникшей в результате острой кровопотери, является переливание цельной крови или эритроцитарной массы. Эффективность гемотрансфузий определяется повышением артериального давления, а в дальнейшем — гематологическими сдвигами. Кровопотеря сопровождается надпочечниковой недостаточностью, поэтому вводятся кортикостероидные гормоны. После выведения больного из тяжелого состояния назначают антианемические средства (препараты железа, диету, богатую белками, витаминами, микроэлементами).

Хроническая постгеморрагическая анемия

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных кровопотерь (язва желудка, рак, геморрой, обильные и длительные менструации у женщин и т. д.).

Длительные, незначительные кровопотери с течением времени приводят к значительному истощению запасов железа в организме и нарушению усвоения его пищевой формы, в результате чего развивается анемия.

Жалобы больных сходны с другими формами железодефицитных анемий. Резкая общая слабость, частые головокружения, сердцебиение, боли в области сердца, повышенная утомляемость, мелькание мошек перед глазами. Отмечается резкая бледность кожных покровов с восковидным оттенком, бледность видимых слизистых, одутловатость лица, пастозность нижних конечностей. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца, тахикардия. Трофические расстройства языка, волос, ногтей.

Гематологическая картина характеризуется железодефицитной анемией с резким снижением цветного показателя (0,6—0,4), отмечается уменьшение числа эритроцитов при выраженном снижении уровня гемоглобина. Наблюдается микроцитоз, пойкилоцитоз, небольшой ретикулоцитоз (2-4 %); лейкопепия с относительным лимфоцитозом; количество тромбоцитов в норме или несколько понижено. Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (пониженный распад крови). Отмечается резкое снижение общего железа, повышение железосвязывающей способности сыворотки, снижение коэффициента насыщения сыворотки железом.

Наилучшим методом лечения является удаление источника кровопотери (иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве и
т. д.). Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при иноперабельном раке желудка). В качестве заместительной терапии и стимуляции эритропоэза необходимо производить повторные гемотрансфузии в виде переливания эритроцитарной массы. Рекомендуется переливание средних доз: 200-250 мл цельной крови или 125-150 мл эритроцитарной массы с интервалом в 5-6 дней. Очень важно назначение препаратов железа. Препараты железа назначаются внутрь и парентерально. В период лечения следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий, т. к. они уменьшают усвоение железа. Для достижения терапевтического эффекта необходимы достаточная дозировка препарата (3-5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсов лечения, прием железа сразу после еды или во время нее, назначение аскорбиновой кислоты, которая является стабилизатором двухвалентного (усвояемого) железа в желудке.

Основными критериями эффективности терапии являются: повышение уровня общего железа, повышение концентрации гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов.
Назначаются препараты железа: железо восстановленное в сочетании с аскорбиновой кислотой, железа лактат, железа глицерофосфат, феррум лек, ферамид, ферроплекс и т. д.
Целесообразно использование в терапии препаратов, содержащих микроэлементы (медь, кобальт, марганец). Микроэлементы способствуют утилизации железа в организме, ускоряют биосинтез гемоглобина и стимулируют эритропоэз.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия — наиболее часто встречающиеся из всех форм анемий. Это анемия связана с дефицитом железа в организме, вследствие чего нарушается процесс гемоглобинообразования. Причинами развития анемии могут бытьэкзогенные факторы и эндогенные. К экзогенным факторам относятся: общее недостаточное питание или длительное соблюдение диеты (особенно молочной) с ограниченным содержанием железа.

Чаще встречаются случаи эндогенной недостаточности железа. Основной причиной являются повышенные потери железа при патологических кровопотерях, физиологических кровопотерях — менструации у женщин.

Повышенное потребление железа в периоды роста, а у женщин в периоды беременности, лактации. Также может быть вследствие недостаточного усвоения железа организмом. Железодефицитными анемиями в основном страдают женщины и дети. Чаще всего железодефицитные анемии развиваются при сочетании нескольких неблагоприятных факторов. В организме взрослого человека в среднем 4 г железа. 70 % из 4 г (280 мг) уходит на построение молекул гемоглобина, 4 % из 4 г — на построение миоглобина (мышечного гемоглобина), 25 % из 4 г находится в депо в виде гемосидерина и ферритина, 1 % из 4 г расходуется на построение железосодержащих ферментов.

Суточная потеря железа организмом невелика — около 1 мг (с мочой, потом, желчью, слущенным эпитителием кишечника и т. д.). Женщины в период менструации теряют от 45 до 90 мг железа. Суточная потребность взрослого человека в железе составляет 15-30 мг. Основными источниками утерянного железа является пища. Особенно богаты железом мясо и печень; много железа в хлебе, бобовых, фруктах и ягодах.

Лучше усваивается железо, входящее в состав гена (т. е. в животных продуктах). Может быть так, что железо поступает в достаточном количестве (в суточном рационе содержится 10-20 мг железа), но по каким-то причинам плохо всасывается и лишь 2-5 мг адсорбируется в желудочно-кишечном тракте. Поступившее железо подвергается воздействию желудочного сока, происходит ионизация железа. Всасывание его происходит главным образом в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тонкого кишечника. Как только железо попадает в кровоток, связывается с белком (трансферрином) и транспортируется туда, где железо необходимо (в костный мозг, печень и т. д.)

Процесс передачи железа от трансферрина клеткам костного мозга сложный и осуществляется в два этапа:

1. Пассивный этап (без затрат энергии), происходит адсорбция молекулы трансферрина на клетки красной крови (костного мозга), где происходит синтез гемоглобина на уровне эритробластов, нормобластов.

2. Активный этап (с затратой энергии), происходит передача железа от молекулы трансферрина клеточным структурам — митохондриям.

По стадиям различают латентную (дефицит железа без анемии) и явную железодефицитную анемию. По степени тяжести легкую (гемоглобин 90-110 г/л), среднюю (гемоглобин 70-90 г/л) и тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).

К железодефицитной анемии могут приводить следующие патологические процессы:

1. Хронические состояния, сопровождающиеся многократными, но незначительными кровопотерями (геморрой, трещины, язвенный колит, энтериты, носовые кровотечения, длительно протекающие обильные менструации, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки).

2. Процессы в желудочно-кишечном тракте, приводящие к нарушению всасывания железа (энтерит, синдром нарушенного всасывания).

3. Постоянное донорство (20 % доноров страдают железодефицитной анемией).

4. Сидерозы.

5. Переход скрытого дефицита железа в явный (многоплодная беременность, частые беременности). От таких матерей рождаются дети, уже страдающие явной железодефицитной анемией.

6. Гормональные нарушения и прием с лечебной целью некоторых гормональных препаратов.

Клиника железодефицитной анемии складывается из нескольких симптомокомплексов: тканевого дефицита железа и анемического состояния. Общий симптом — состояние дискомфорта. Тканевый дефицит проявляется в основном в эпителиальных тканях — процесс атрофии. Кожа становится бледной, сухой, особенно на лице и кистях, шелушащаяся, плотная, тускловатая. Появляется симптом ломкости волос, они тускнеют, обламываются на разных уровнях, растут медленно, часто выпадают. Ногти мягкие, ломкие, расслаиваются, имеют бахромчатый край, тусклые. Отмечается кариес зубов и их крошение, потеря блеска, шероховатость эмали. У таких людей часто бывает атрофический гастрит, ахилия, ахлогидрия, которые, в свою очередь, усиливают дефицит железа, ухудшают процесс всасывания железа. Могут быть изменения в органах малого таза, нарушение работы толстого кишечника, сфинктеров мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Иногда у больных наблюдается субфебрильная температура тела и высокая предрасположенность к инфекциям. Характерно извращение вкуса, обоняние, может быть пристрастие к употреблению мела, зубного порошка, глины, песка и т. д. Нередко отмечается пристрастие к запахам бензина, ацетона, керосина, обувного крема, лака для ногтей. Повышенная утомляемость, слабость, головокружение, головные боли, сонливость, отсутствие аппетита, сердцебиение, «мошки» перед глазами.

Основными гематологическими показателями являются значительное уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, резкое снижение цветового показателя (гипохромия, связанная с недостатком гемоглобина в эритроцитах), гематокрита. Эритроциты по своим размерам становятся меньше (микроциты), с разным диаметром (анизоцитоз). Очень характерным для железодефицитной анемии является полное исчезновение из периферической крови сидероцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов остается в пределах нормы. Самым характерным является падение количества железа в сыворотке крови и нарастание железосвязывающей способности трансферрина. В период обострения заболевания рекулоцитоза может и не быть или он может быть незначительным, но по мере лечения (правильного), количество ретикулоцитов восстанавливается.

Стадии развития болезни основаны на лабораторных исследованиях. Регенераторная стадия: снижается количество гемоглобина, а количество эритроцитов — в пределах нормы. Цветной показатель будет низким. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов — в пределах нормы. Отмечается анизоцитоз (микроцитоз), гипохромия эритроцитов, незначительный ретикулоцитоз. Выявляется эритробластоз (раздражение красного ростка).

Гипорегенераторная стадия: снижено количество гемоглобина и эритроцитов. Цветной показатель в пределах нормы (0,8-0,9). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов несколько уменьшено, ретикулоцитоза нет. Микро- и макроцитоз (анизоцитоз) эритроцитов, анизохромия (гипо- и гиперхромия). Костный мозг клеточный, но не активный, снижено количество эритробластов, они различной формы (пойкилоцитоз) и различного размера (анизоцитоз).

Основным в лечении железодефицитной анемии является назначение препаратов железа, но минуя желудочно-кишечный тракт. Для достижения терапевтического эффекта необходима достаточная дозировка препарата (3-5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсовой терапии, назначение аскорбиновой кислоты. Следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий.

Важнейшие препараты железа, используемые для лечения: феррокаль, ферроплекс, гемостимулин, конферон, феррамид, фербитол, феррум-лек, ферковен, имферон и т. д.

Целесообразно назначение и микроэлементов (2-5 г в сутки): мед, кобальт, марганец. Они способствуют утилизации железа в организме, ускоряют биосинтез гемоглобина и стимулируют эритропоэз.

В некоторых случаях назначаются кортикостероидные и анаболические гормоны, которые способствуют более интенсивной утилизации железа эритробластами костного мозга.

Основными критериями эффективности терапии являются: повышение уровня железа в сыворотке крови, повышение концентрации гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов. Нормализация гемоглобина еще не является основанием для отмены лечения, т. к. для пополнения запасов железа в органах и тканях необходима продолжительная поддерживающая терапия небольшими дозами того же препарата, которым был достигнут лечебный эффект.

При железодефицитной анемии можно рекомендовать больным некоторые лекарственные травы. В растениях биологически активные вещества находятся в оптимальном соотношении. Целесообразно использование крапивы двудомной, череды трехраздельной. Настой плодов шиповника и земляники лесной (плодов и листьев) по 1/4-1/2 стакана 3 раза в день. Отвар листьев земляники лесной принимают по 1 стакану в день. Они богаты железом, медью, марганцем, кобальтом, аскорбиновой кислотой, рибофлавином, органическими кислотами, что обеспечивает их гемостимулирующее действие. Для приготовления настоя 1 ст. л. сбора из указанных трав и плодов (предварительно измельченных) заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 2-3 часов, процеживают. Плоды абрикоса следует употреблять по нескольку штук в день, сок — 3 раза в день. Хорошо применять настой листьев медуницы лекарственной, шпината огородного, одуванчика. Лекарственные растения широко используются для остановки кровотечений. При мено- и метроррагиях назначают настои крапивы двудомной по 1/2 стакана 2 раза в день; настой пастушьей сумки по 1/2 стакана 3 раза в день; отвар корневищ кровохлебки по 1 ст. л. 3-4 раза в день. При атонических маточных кровотечениях применяют настойку из листьев барбариса амурского по 25-30 капель 3 раза в день в течение 2-3 недель. Настой водяного перца назначают при маточных и геморроидальных кровотечениях по 1 ст. л. 2-4 раза в день. С кровоостанавливающей целью рекомендуется также хвощ полевой. Отвар принимают по 1 ст. л. 3-4 раза в день. Стальник пашенный в виде настойки из корней или отвара у больных геморроем облегчает стул, останавливает кровотечение и уменьшает отек. Настойку стальника назначают внутрь по 40-50 капель на прием 3 раза в день в течение 2-3 недель. Отвар стальника принимают по 2-3 ст. л. 3 раза в день перед едой в течение 2-4 недель.

Железо и его соли содержат картофель, тыква, брюква, лук, чеснок, салат, укроп, гречиха, крыжовник, земляника, виноград.

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии при анемиях рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

Чай витаминный:
плоды рябины — 25 г;
плоды шиповника — 25 г.
Принимают по одному стакану в день.

Настой:
плоды шиповника — 25 г;
ягоды черной смородины — 25 г.
Принимают по 1/2 стакана 3-4 раза в день.

Наряду с лекарственной терапией рекомендуется диета, стимулирующая гемопоэз, богатая белками, железом, витаминами. Главным источником, содержащим белки и необходимые аминокислоты, является мясо. К продуктам, содержащим микроэлементы, относятся свекла, помидоры, кукуруза, морковь, бобовые, клубника (земляника), овсяная каша, печень, рыба, пекарские и пивные дрожжи.

Рационально для закрепления антианемического лечения занятие больных физкультурой, прогулки в лесу (хвойном), пребывание в горах. Рекомендуется использование минеральных источников: Железноводска, Ужгородского, Марциальных вод в Карелии. Это источники с типом слабоминерализованных железосульфатно-гидрокарбонатномагниевых вод, в которых железо находится в хорошо ионизированной форме и легко всасывается в кишечнике.

Учитывая рецидивирующий характер этих анемий, необходимы профилактические мероприятия, особенно весной и осенью.

В последние годы внедряется обогащение пищевых продуктов железом (хлеб, детское питание, кондитерские изделия и т. д.). Рецидивирующее течение железодефицитной анемии требует постоянного клинико-гематологического контроля и поддерживающего лечения с помощью препаратов железа и фитосборов.

Витамин В12 — фолиеводефицитные анемии

Эти анемии обусловлены недостаточным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами. Витамин В12 и фолиевая кислота участвуют в процессе образования эритроцитов. Если их мало или нет, то созревание эритроцитов не происходит, вследствие чего возникает анемия. В12-фолиеводефицитные анемии входят в группу мегалобластных анемий. Известны они давно, но причину их уточнили в 40-е годы нашего столетия. По клиническим проявлениям и лабораторным характеристикам они очень похожи, их трудно отдифференцировать. Есть случаи, когда анемия возникает при отсутствии витамина В12 и фолиевой кислоты.

Витамин В12 (цианкобаламин) впервые был синтезирован в 1948 году, и впервые была установлена причина анемии. Раньше считалось, что она развивается в результате внутреннего фактора. Касла — гастромукопротеин (белка), который вырабатывается фундаментальными клетками слизистой оболочки желудка. В последующем решили, что внешним антианемическим фактором Касла является витамин В12. Витаминодефицитные анемии могут быть экзогенного или эндогенного происхождения. Витамин В12 и фолиевая кислота широко распространены в природе, поступают в организм с пищей: мясо, яйца, молоко, сыры, печень животных и почки, шпинат, дрожжи.

Витамин В12 принимает участие в синтезе ДНК и РНК и, в частности, клеток эритроцита. Поэтому при его дефиците нарушается структура эритроцитов. Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге. Процесс гемоглобинообразования не нарушается (в этом процессе В12 и фолиевая кислота участия не принимают).

Витамин В12, поступая в желудочно-кишечный тракт, расщепляется на территории желудка и становится свободным, соединяется со своим внутренним фактором. Попадая в кишечник на территорию ворсинок, комплекс распадается и уже чистый В12 всасывается через стенки кишечника и попадает в кровоток. Фактор нужен для транспортировки и всасывания. В крови В12 связывается с транспортными белками транскобаламинами, которых различают несколько видов (1, 2, 3, 4). Основную транспортную функцию выполняют транскобаламины 1 и 2, которые транспортируют витамин В12 в депо — печень, запасы их колоссальные. При необходимости В12 траккобаламинами транспортируется в костный мозг, где участвует в построении эритроцитов.

Витамин В12-дефицитная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, встречается во многих странах. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Болезнь развивается медленно, приобретая в последующем хроническое рецидивирующее течение.

Причины развития В12-и фолиеводефицитных анемий.

I. Нарушение всасывания витамина В12 (фолиевой кислоты).

1. Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера).
2. Опухолевое поражение желудка (полипоз, рак).
3. Заболевание кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли).
4. Операция на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекции кишечника).

II. Повышенный расход витамина В12 (фолиевой кислоты) и нарушение утилизации в костном мозге.

III. Алиментарная недостаточность В12 (фолиевой кислоты).

1. У детей вследствие вскармливания козьим молоком и молочным порошком.
2. У взрослых среди некоторых социально-этнических групп.

Фолиевая кислота (фтероилглютаминовая кислота) содержится в организме человека в небольшом количестве и поступает с продуктами питания: шпинат, мясо, молоко, яйца. Если при приготовлении продуктов путем термической обработки витамин В12 теряет 10-15 % активности, то фолиевой кислоты — 50 %. Всасывается фолиевая кислота на территории тонкого кишечника. Но в отличие от витамина В12, попадая в кровоток, может находиться в свободном и связанном состоянии (с белками крови). В свободном состоянии ее можно обнаружить в кале, моче, поте. Запасы фолиевой кислоты небольшие, дефицит наступает через 3-6 недель, депо фолиевой кислоты — печень. По мере необходимости из печени она поступает в костный мозг.

Клинические проявления В12-дефицитной анемии. Заболевание протекает циклически: периоды ремиссий чередуются с рецидивами. Характеризуется комплексом симптомов поражения кровеностной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условия для адаптации к ней. Несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации.

Общая группа симптомов: слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышка.

Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У многих больных возникает лихорадка до 38 оС. Симптом Гюнтера — основной симптом анемии, при котором отмечается появление кровяной точки на кончике языка, чувство боли в языке, жжение, зуд. Если на язык попадает горячая пища, возникает неприятное ощущение. Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода.

Обязательно поражается слизистая желудка, отмечается атрофический гастрит со стойкой ахимией. Состояние не улучшается после приема гистамина (гистаминоустойчивая ахимия). Характерны боль в эпигастрии, тошнота, рвота, которые распространяются на слизистую кишечника (энтерит), боль в животе, понос (непостоянный) без видимых причин.

Отмечаются изменения со стороны центральной нервной системы: поражаются боковые и задние столбы спинного мозга. Боковые столбики отвечают за вегетативные центры (работу внутренних органов), от задних столбов идет чувствительная импульсация к центру. У таких больных нарушается работа сердца (тахикардия, аритмия), мочевого пузыря, кишечника, возникают парезы и параличи.

Развивается мегалобластная анемия. Меняется тип кроветворения (у здорового человека — нормобластический тип кроветворения). При мегалобластическом типе кроветворения изменяется структура клеток красной и белой крови. Картина периферической крови характеризуется гиперхронной макроцитарной анемией с дегенеративными изменениями в эритроцитах. В клетках костного мозга нарушается процесс созревания ядра и цитоплазмы. Цитоплазма обгоняет процесс созревания ядра. Поэтому ядро молодое, а цитоплазма старая. В разгар заболевания может быть резкое снижение количества эритроцитов в единице объема крови до 1 г/л. Процесс образования гемоглобина не нарушен, содержание гемоглобина в пределах нормы, цветной показатель — 1,3—1,5.

Одним из характерных критериев в период разгара болезни является снижение или исчезновение ретикулоцитов в периферической крови вследствие нарушения процесса созревания.

При подозрении на В12-фолиеводефицитные анемии необходимо обязательное исследование ретикулоцитов.

В период обострения появляются дегенеративные формы эритроцитов — пойкилоциты, шизоциты, эритроциты с базофильной зернистостью. Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, макроциты и мегалоциты. Шизоциты — разрушенные, разорванные эритроциты.

Наряду с изменениями красной крови, для рецидива анемии характерны лейкопения до 1,5 г/л с наличием гигантских полисегментированных нейтрофилов. Регистрируется нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. У незначительного числа больных отмечается лейкоцитоз, уменьшается количество эозинофилов, моноцитов. Тромбоцитопения достигает 50 г/л, в период разгара может быть более выраженной, но никогда нет кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией. СОЭ почти всегда ускорена.

В костном мозге наблюдается изменение соотношения клеток белого и красного ряда за счет увеличения клеток красного ряда. Регистрируется большое количество бозофильных мегалобластов.

В сыворотке крови отмечается непрямая билирубинемия — 18-36 мкмоль/л, увеличение стеркобелина в кале, наличие уробилина в моче.

Патогенетическим методом лечения является парентеральное применение витамина В12, оказывающего эффект почти во всех случаях заболевания. Его вводят внутримышечно в зависимости от тяжести заболевания ежедневно или через день по 100—500 мкг.

По мере увеличения количества эритроцитов, гемоглобина, появления ретикулоцитов дозу витамина уменьшают. Длительность курса лечения — 3-4 недели. Больным с выраженной анемией и угрожающими симптомами прекоматозного состояния показано внутривенное введение витамина В12 в дозе 500-1000 мкг. При наличии симптомов фуникулярного миелоза витамин В12 вводят в больших дозах — по 500-1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем дозу уменьшают, одновременно назначая витамин В1 по 100 мкг в день. Фолиевая кислота при дефиците витамина В12 не показана.

Критериями гематологической ремиссии являются: увеличение количества ретикулоцитов, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Увеличение ретикулоцитов на 5-6 день лечения (ретикулоцитарный криз) является одним из ранних критериев эффективности терапии витамином В12. После наступления ремиссии проводится поддерживающая терапия витамином В12 в дозе 100-200 мкг 2-3 раза в месяц из расчета суточной потребности в витамине В12 составляющей 3-5 мкг.

Фолиевую кислоту применяют внутрь или внутримышечно в дозах 50-60 мг, обычно в сочетании с витамином В12. Следует иметь в виду, что применение фолиевой кислоты приводит к повышенному потреблению витамина В12 и может иногда усиливать симптомы фуникулярного миелоза.

Гемотранефузии следует производить лишь при значительном падении гемоглобина, наличии симптомов прекоматозного или коматозного состояния. Предпочтительнее переливать эритроцитарную массу по 250-300 мл курсом 5-6 трансфузий.

Впервые принципиальная возможность излечения больных была проведена с использованием сырой печеи. Эффективность сырой печени была обусловлена содержащимся в ней витамином В12, прочно связанным с гастромукопротеином.

Диета у этих больных должна быть полноценной, богатой по содержанию витамином В12 (печень, мясо, почки, яйца, сыр, молоко).

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

Гипо- и апластичечкие анемии

Гипо- и апластичечкие анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В процессе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Основными этиологическими факторами гипопластических анемий являются:

1. Ионизирующая радиация.

2. Химические вещества:

а) бензол, тренитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды;
б) цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики);
в) другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.).

3. Антитела против клеток костного мозга.

4. Вирусные инфекции (вирусный гепатит).

5. Наследственные факторы.

6. Идиопатическая, гипо- и апластические анемии.

Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и предупреждения дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) способы оказывать повреждающее действие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК. Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении. Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболевания — анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром.

Клиническая картина заболевания зависит от степени угнетения костно-мозгового кровообращения. Выделяют несколько клинико-гематологических вариантов, отличающихся течением, выраженностью нарушения кроветворения, особенностью клинической картины:

1) острая апластическая анемия;

2) подострая апластическая анемия;

3) подострая гипопластическая анемия;

4) хроническая гипопластическая анемия;

5) хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;

6) парциальная гипопластическая анемия.

Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основными жалобами больных являются слабость, повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение.

При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи. Гемодинамические нарушения анемической природы: гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные. Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно «локализуют» возбудителя инфекции.

При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы.

При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с седоватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны.

При исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15-20 г/л, число эритроцитов — 1,5-1,10 г/л с выраженным анизо-пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ до 60-80 мин/час. Исследование костно-мозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Лечение заключается в систематических переливаниях крови по 250-300 мл через каждые 5-10 дней; вместо крови можно проводить капельное переливание свежей эритроцитарной массы по 150-200 мл с промежутками в 3-5 дней. Лучший эффект дают прямые переливания крови от доноров.

При выраженном геморрагическом синдроме показано переливание плазмы с кровяными пластинками, а также тромбоцитарной массы. Одним из основных условий повышения регенераторных возможностей костного мозга при панцитопении является применение витаминов группы В. Назначаются длительными курсами по 6-8 недель. В1 — по 1 мл подкожно ежедневно; В2 — по 5 мг 3 раза в день внутрь; В6 — по 50 мг ежедневно; В12 — по 100 мкг внутримышечно через день; фолиевая и пантотеновая кислота по 30 мг 3 раза в день внутрь. Аскорбиновая кислота назначается вместе с рутином. Назначается глюконат или хлорид кальция, серотонин.

При упорных геморрагиях назначаются викасол, эпсилон-аминокапроновая кислота, капромол, фибриноген.

В качестве лейкостимуляторов используется пентоксил — 0,2; 4-метилурацил — 0,5; лейкоген — 0,2 и батиол — 0,02 внутрь 2 раза в день (лучше со сливочным маслом). 5%-ный раствор нуклеиновокислого натрия — 2 мл внутримышечно.

При гипоплазии костного мозга применяют кортикостероидные гормоны: преднизолон, преднизон, триамсинолон, дексанетазон, дельтакортолон, которые уменьшают тромбоцитопеническое кровотечение, удлиняют срок жизни перелитых клеток крови, снижают нежелательные реакции после трансфузии. Лечение кортикостероидами проводится под контролем систематического измерения артериального давления, диуреза и исследованием содержания калия и натрия в крови, а также сахара в моче и крови. Больным назначается диета с ограничением поваренной соли.

Большое значение при лечении больных приобретает создание асептических условий для предотвращения инфекционных осложнений. Присоединение вторичной инфекции является показанием для назначения антибиотиков — пенициллина, тетрациклина и т. д.

В последние годы предлагается использовать спленэктомию в комплексной терапии при гипоплазии костного мозга любой этиологии. Благодаря удалению селезенки, устраняется депрессивное ее влияние на костный мозг, сокращается распад эритроцитов, уменьшается аутоантителообразование, более действенной оказывается кортикостероидная терапия. Показанием для спленэктомии является отсутствие терапевтического эффекта от применявшейся комплексной терапии, непрекращающийся гемолиз.

Не последнее место в лечении больных гипопластической анемией занимает трансплантация (переливание) аллогенного костного мозга. Для достижения приживления немаловажное значение имеет тщательность иммунологического подбора донора. Прогноз неблагоприятен при острых и подострых вариантах течения заболевания. Использование современных методов лечения позволило снизить летальность, улучшить прогноз при хронических формах заболевания.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются разрушению в синусах селезенки, а также в костном мозге.

Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (непрямого) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкурониц (прямой) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник.

При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12-14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке непрямого билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Все гемолитические анемии делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).

Наследственные гемолитические анемии

1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз).

2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах.

3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина).

Приобретенные гемолитические анемии

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные).

2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации.

3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия).

4. Гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты).

5. Гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е.

Наследственные гемолитические анемии подразделяются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците (мембрана, ферменты, структура глобина). Наиболее распространенным наследственным заболеванием первой группы является микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Значительно реже встречается овалоцитоз и стоматоцитоз. Большинство заболеваний этой группы могут быть распознаны уже по морфологии эритроцитов. Другая группа наследственных анемий обусловлена дефицитом в эритроцитах различных ферментов. Гемолиз часто провоцируется приемом некоторых лекарственных препаратов. Третья группа наследственных гемолитических анемий связана с нарушением гемоглобинообразования, что отражается на морфологии эритроцитов и их резистентности к различным воздействиям. Типичным представителем этой группы является серповидноклеточная и мишеневидноклеточная анемия (талассемия).

Большая часть приобретенных гемолитических анемий связаны с воздействием на эритроциты антител, которые могут принадлежать к изоантителам или аутоантителам. Особую форму среди приобретенных гемолитических анемий представляет болезнь Маркиафавы-Микели (перманетный внутрисосудистый гемолиз), связанная с соматической мутацией структуры мембраны эритроцита.

Клиническая картина зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. Эти больные, по образному выражению Шоффара, «были более желтушны, чем больны».

В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой — от способности печени к связыванию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно- коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина.

Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень обычно нормальных размеров, иногда обнаруживается ее увеличение. Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкая анемизация наблюдается в период гемолитических кризов.

У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывного текущего гемолиза. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркурректных инфекций, при переохлаждении, у женщин — в связи с беременностью.

Анемия при наследственном микросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты, отсутствует центральное просветление в эритроцитах. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов обычно в норме. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Содержание непрямого билирубина в крови умеренно повышено — 50-70 мкмоль/л. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы — сфероцитов.

Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаев. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах почечной колики.

В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоцитарной системы. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени. Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием является достаточная дозировка и длительность.

В острой фазе необходимо 60-80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) преднизолона. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза — 5-10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2-3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза.

Народные средства для лечения анемии

Из лекарственных трав применяются травы, которые рекомендуются при железодефицитной, постгеморрагической анемиях. Приведем несколько народных средств лечения анемии.

1. Набить 3-х-литровую бутыль горькой полынью майского сбора. Залить водкой или разведенным аптекарским спиртом. Настаивать 21 день в теплом месте. Доза: 1 капля настойки на 1 ч. л. воды. Пить утром натощак 1 раз в день в течение 3-х недель. Если малокровие в острой форме, сделать перерыв 14 дней, потом курс повторить.

2. Очистить и вымыть 300 г чеснока. Залить литром чистого спирта и настаивать 3 недели. Принимать по 20 капель настойки на 1/2 стакана воды 3 раза в день. Можно принимать настойку на молоке.

3. Молоко свиньи принимать по 1/2 стакана 3 раза в день перед едой.

4. Натереть на терке отдельно морковь, свеклу, редьку. Отжать сок этих корнеплодов, слить в темную бутыль в равных количествах. Бутыль обмазать тестом так, чтобы она не была плотно закупорена и жидкость могла испаряться из нее. Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день до еды. Курс лечения 3 месяца. Это радикальное средство от анемии.

5. Взять 400 г свиного нутряного несоленого жира, 6 больших антоновских зеленых яблок. Яблоки мелко нарезать и положить в сало. Хорошо перемешать и поставить в духовку для топления на небольшой огонь. Пока сало топится, сделать следующее. Взять 12 яичных желтков и растереть их добела со стаканом сахарного песка. Туда натереть на мелкой терке 400 г шоколада (4 плитки высших сортов). Когда сало с яблоками перетопится хорошо, вынуть из духовки, процедить через сито или марлю и добавить туда состав из желтков с сахаром и шоколадом, и все хорошо перемешать. Дать смеси остыть. Полученный продукт намазывать на хлеб. Принимать 3-4 раза в день с каждой едой и обязательно запивать теплым, почти горячим молоком. Действие хорошее. Человек избавляется от малокровия, заметно прибавляет в весе, улучшается самочувствие, укрепляются легкие, проходит истощение.

6. Взять в равных долях по 200 г какао, нутряного топленого свиного сала, меда и сливочного масла. Все это положить в кастрюлю на медленный огонь и держать, все время помешивая, до тех пор, пока состав не растопится и не станет кипеть. Снять с огня, дать остыть. Хранить в темном прохладном месте. Применять по 1 ч. л. смеси, растворенной в стакане горячего молока. Пить 3-4 раза в день по 1 ст. л.

7. 1 ст. л. сбора (лист крапивы, корень одуванчика, цветки тысячелистника — все по 1 части) заварить 1 стаканом кипятка, настоять 3 часа, процедить. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды. Курс лечения — 8 недель.

8. Взять поровну лист крапивы и лист березы. 2 ст. л. смеси заварить 1,5 стаканами кипятка, настоять 1 час, процедить, добавить 0,5 стакана свекольного сока. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды. Курс лечения — 8 недель.

9. Взять лист крапивы, цветущие верхушки гречихи, лист кипрея (все поровну). 3 ст. л. смеси заварить 2 стаканами кипятка, настоять 3 часа, процедить. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды.

10. 1 ст. л. смеси (трава тысячелистника — 1 часть, трава полыни — 3 части) залить 1 стаканом кипятка, настоять 30 минут, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 минут до еды.

11. 1 ст. л. смеси (плоды тмина, корневища аира — все по 1 части) залить стаканом кипятка, настоять 20 минут, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 минут до еды.

12. Приготовить настойку: корневища аира болотного — 1 часть и 10 частей сорокаградусного спирта. Настаивать 8 дней в темном месте. Принимать по 30 капель 3 раза в день до еды.

Для улучшения состава крови:

1. Приготовить отвар из корня одуванчика лекарственного: 5 г на 200 мл кипятка. Настаивать 20 минут, процедить. Принимать по 50 мл за 30 минут до еды.

2. Принимать по 50-100 мл ежедневно сок листьев одуванчика (сбор в начале цветения).

3. Приготовить настой из зрелых ягод черники: 5 г на 200 мл кипятка. Принимать по 2 ст. л. 3 раза в день.

4. Употреблять в пищу круглый год зелень петрушки.

Информация, содержащаяся на страницах портала представлена исключительно для ознакомления и не может служить основанием для постановки диагноза. Информация не несет ответственности за любой диагноз, поставленный пользователем на основании материалов данного сайта. Если у вас возникают любые вопросы относительно вашего здоровья, всегда обращайтесь к врачу.

в дословном переводе с греческого языка означает бескровие (an - без, haim - кровь), что однако не соответствует его смысловому значению. Этим термином именуется патологическое состояний, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в единице объема крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей. С указанных позиций анемия должна рассматриваться как общепатологический процесс, протекающий с нарушением деятельности различных органов и систем.

Клинические и гематологические проявления анемий в основном определяются их патогенетической сущностью в соответствии с современной классификацией малокровия (табл. 1).
Приведенная классификация, как и любая, в известной мере условна, так как за основу ее принимается лишь один патогенетический фактор: потеря крови, гемолиз, дефицит витамина BJ2 или железа и, наконец, органическое поражение костного мозга. Фактически же патогенез большинства анемий оказывается более сложным. Например, анемии при беременности, злокачественных новообразованиях, хронических энтероколитах и т. п., в возникновении которых участвует одновременно несколько патогенетических факторов. Наряду с этим в клинической практике, несомненно, встречаются анемии неизвестного происхождения, например дизэритропоэтические.
В настоящее время рамки их все более суживаются благодаря расширению наших представлений о патогенезе анемий. Например, новым патогенетическим механизмом развития анемии является укорочение сроков жизни эритроцитов, Наблюдаемое, в частности, при хроническом лимфолейкозе (А. М. Полянская, 1967, и др.) и влекущее к скрытому гипергемолизу. В последние годы внимание гематологов привлекают так называемые сидероахрестические анемии, развитие которых связывают с нарушением порфиринового обмена.

Таблица 1 Классификация анемий

Патогенез	Важнейшие клинические формы
Анемии вслед- :твие кровопо- герь (постгемор- эагические)	Острая Хроническая	Нормохром- ная, нормоци- тарная Гипохромная, микроцитар- ная	Г иперрегенера- торная Различного характера в зависимости от длительности кро- вопотерь, но чаще гиперрегене- раторная
1. Анемии следствие товышенного <роворазрушения гемолитические)	1. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом А. Острые: а) токсические (отравление гемолитическими ядами); б) инфекционные (сепсис, малярия и др.); в) посттрансфузионные (вследствие переливания несовместимой крови): г) гемолитическая болезнь новорожденных; д) гемоглобинурии Б. Хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной гемо- глобинурией (болезнь Маркиафа- вы-Микели)	Нормохром- ные, нормо- микроцитар- ные	Гиперрегенера- торные
	2. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом а) врожденная хроническая гемолитическая анемия (болезнь Минковского - Шоффара); б) приобретенная гемолитическая анемия; в) гемоглобинозы 3. Анемии со смешанной (внутриклеточной и внутрисосуПи- стой) локализацией гемолиза	Гипохромная, микросферо- цитарная Нормохром- ная, нормо-. цитарная	Г иперрегенера- торные
И. Анемии вследствие на- >ушенного кровообразования	1. Железодефицитные анемии: а) хлороз ранний и поздний: б) анемия беременных; в) гастроэнтерогенная анемия; г) агастрическая анемия; 2. б, 2 (фолиево)-дефицитные анемии: а) болезнь Аддисона-Бирмера, б) глистная пернициозная анемия;	Г ипохром- ные, микро- цитарные Гиперхром ные, макро- мегалоцитар- ные	Г ипорегенера- торные Г иперрегенера- торные

Патогенез	Важнейшие клинические формы	Гематологическая характеристика	Функциональное состояние костного мозга
	в) пернициозная анемия беременных; г) анемия при спру; д) агастрическая пернициозная анемия;- е) при атрофии слизистой желудка (рак, сифилис) 3. Гипопластические (апласти-	Нормохром-	Г Арегенератор-
	ческие) анемии.	ные, нормо-
	А. Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга: а) ионизирующая радиация; б) бензольная интоксикация; в) лекарственные воздействия; г) аутоагрессивные; д) неизвестной этиологии Б. Анемии, обусловленные метаплазией костного мозга: а) при лейкозах; б) при миеломной болезни; в) при метастазах рака в костный мозг	цитарные

Все же, несмотря на некоторую условность патогенетическая классификация анемий (с учетом различных этиологических факторов) прочно вошла в клиническую практику. Приведенные в ней анемические синдромы четко дифференцируются по клинико-морфологическим проявлениям и характеру лечебнопрофилактических мероприятий.
Многообразные клинические и гематологические проявления анемий схематически можно распределить на три группы:
I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения.
II. Симптомы, свойственные только определенной группе малокровия соответственно его патогенетической специфике.
III. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения.
К первой группе симптомов могут быть отнесены бледность кожи и слизистых оболочек; головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, одышка, резкая общая слабость и повышенная утомляемость; нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелых степенях малокровия - развитие недостаточности кровообращения.
Указанная категория симптомов не является специфичной для той или иной анемии, поскольку патогенетические механизмы их возникновения едины и определяются степенью анемии,
быстротой ее развития, а также способностью организма к быстрой адаптации в изменившихся условиях. В легких случаях малокровия общие симптомы часто отсутствуют, так как в действие вступают защитно-приспособительные механизмы организма, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде; только выраженная анемизация или присоединяющееся нарушение кровообращения приводят организм в состояние кислородного голодания.
Решающее значение для дифференциальной диагностики анемий имеет вторая группа симптомов, развитие которых непосредственно связано со спецификой патогенеза той или иной анемии. К указанным симптомам можно, например, отнести: при постгеморрагической анемии - клинические проявления основного заболевания как источника кровопотери (язва или опухоль желудочно-кишечного тракта, геморрой, анкилостомидоз, мено- или метроррагии и т. п.);
при железодефицитных анемиях - извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос) и часто - желудочную ахилию;
при гемолитической анемии - гемолитическую желтуху, а в случае массивного распада эритроцитов - гемоглобинурию;
при В12(фолиево)- дефицитной анемии - нарушение со стороны желудочно-кишечного тракта в виде глоссита, органической ахилии, а также поражение нервной системы типа фуникулярного миелоза;
при гипопластической анемии - геморрагические проявления и реже - септицемию с некрозами в полости рта, зева и т. д.
Однако и эта группа симптомов не является строго закономерной и специфичной, поэтому клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необходимости - исследованием костномозгового кроветворения.

При оценке картины крови, помимо количества гемоглобина и числа эритроцитов, принимаются во внимание цветовой показатель, диаметр эритроцитов, наличие регенеративных элементов красной крови (ретикулоцитов). Для характеристики гематологического синдрома при анемии определенное значение имеет подсчет количества лейкоцитов и тромбоцитов.
В соответствии с изменениями вышеуказанных показателей анемии подразделяют следующим образом:
Регенераторные анемии характеризуются увеличением регенеративных элементов красной крови (полихроматофилов и особенно ретикулоцитов), нередко лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также активной реакцией со стороны костного мозга (увеличением ядросодержащих элементов - нормоэритробластов, фигур митоза красной крови и пр.). В отличие от них при гипорегенераторных анемиях отмечается снижение регенеративных форм красной крови, наличие лейкопении и тромбоцитопении. Изменения со стороны костного мозга указывают на полное расхождение между картиной периферической крови и состоянием эритропоэза: в то время как периферическая кровь обеднена регенераторными формами красной крови, костномозговой пунктат изобилует эритроидными элементами и нарушен лишь процесс их созревания. И, наконец, арегенераторные анемии сопровождаются панцитопенией и отсутствием регенеративных показателей крови на фоне ослабленного темпа размножения клеточных элементов в костном мозге и резкого торможения процессов созревания.

Приводим краткую гематологическую характеристику различных видов анемий.
Острая постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, регенераторная.
Железодефицитная (в том числе хроническая постгеморрагическая) анемия - гипохромная, микроцитарная (реже макроцитарная), гипорегенераторная.
В 12(фолиево)- дефицитная анемия - гиперхромная, макромегалоцитарная, гипорегенераторная.
Гемолитическая анемия - нормогипохромная (реже гиперхромная), микроцитарная, гиперрегенераторная.
Гипопластическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная.
Мы не рассматриваем различные симптоматические анемии, возникающие при злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, экзо- и эндогенных интоксикациях (анемии медикаментозной этиологии, при почечной недостаточности), алиментарной дистрофии и авитаминозах, эндокринопатиях и т. д. В этих случаях патогенез анемий более сложен и не укладывается в приведенную нами патогенетическую классификацию. Поэтому характеристика анемического синдрома дается с учетом основных показателей красной крови (цветовой показатель, размер эритроцитов, характер регенерации).
Например: сепсис - гипохромная, гипорегенераторная анемия; беременность - гиперхромная, пернициозоподобная анемия и т. п.

Содержание статьи

Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания железа в сыворотке крови (костном мозге и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина.
Железодефицитные анемии широко распространены в мире, особенно среди женщин. По сводным статистикам разных стран, железодефицитные анемии отмечаются примерно у 11 % женщин детородного возраста, а скрытый дефицит железа в тканях - у 20-25 %, в то же время среди взрослых мужчин больные железодефицитной анемией составляют около 2 %.

Этиология и патогенез железодефицитной анемии

В организме взрослого человека содержится примерно 4 г железа, причем около 70 % - в гемоглобине, 4 % - в миоглобине, 25 % - в пуле хранения (ферритин, гемосидерин) и лабильном пуле (плазма крови), остальная часть - в железосодержащих ферментах различных клеток.
Наиболее частая причина возникновения железодефицитных анемий - хронические кровопотери. В норме лишь малое количество (около 1 мг в день) этого уникального элемента выводится из организма (со слущенными клетками кишечного эпителия, кожи, желчью) и восполняется поступлением (1 -1,3 мг, максимально 2 мг в день). В каждом миллиметре крови содержится около 0,5 мг железа, поэтому женщины дополнительно теряют в среднем около 17 мг железа во время менструации (эквивалентно 34 мл нормальной менструальной кровопотери). При обильных или длительных маточных кровотечениях потери железа велики и, не компенсируясь поступлением, могут привести к сидеропении - постепенному истощению запасов, снижению уровня сывороточного железа, и анемии. Кроме маточных кровопотерь, в развитии постгеморрагической железодефицитной анемии имеют значение кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, доброкачественные и злокачественные опухоли, дивертикулы, глистные инвазии, особенно анкилостомидоз), легких (парагонимоз, изолированный легочный сидероз) Железодефицитные анемии могут быть обусловлены повышенным расходом железа у беременных женщин: период беременности и лактации требует около 400 мг железа на построение плода, 150 мг - на плаценту, около 100 мг (200 мл крови) теряется во время родов и около 0,5 мг железа в день поступает в молоко, что при недостаточно полноценном питании является основой для возникновения анемии. Железодефицитные анемии могут развиваться у новорожденных, особенно недоношенных детей (при низком исходном уровне железа), в период усиленного роста у подростков, чаще девочек (это объясняется, помимо присоединения к имеющимся малым запасам железа в организме менструальных кровопотерь, гормональными влияниями - отсутствием в отличие от андрогенов стимулирующего действия эстрогенов на эритропоэз), а также при нарушении всасывания железа (хронические энтериты, обширные резекции кишечника, "синдром мальабсорбции) или недостаточном поступлении его с пищей (редко, главным образом у детей, долго остающихся на грудном вскармливании или кормлении козьим молоком, при голодании и извращениях диеты).

Клиника железодефицитной анемии

При постепенном развитии анемии, например длительной кровопотере, в результате включения гомеостатических механизмов жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность к физической нагрузке у таких людей чаще снижена. Большинство симптомов сходно с таковыми при других типах анемий: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения. Часть жалоб связана не столько с самой анемией, сколько с сидеропенией и дефицитом железосодержащих ферментов. Сидеропеническими симптомами являются мышечная слабость,. парестезии, ощущение жжения в языке, сухость кожи, выпадение волос, извращения вкуса (pica chlorotiса) - желание употреблять глину, мел, клей и т. д.,. причем эти проявления не всегда пропорциональны выраженности анемии.
При физическом исследовании выявляют глоссит (покраснение языка с атрофией сосочков), трещины в углах рта, стоматит. Отмечается уплощение, истончение и ломкость ногтей, однако койлонихия - ложкообразные ногти, ранее встречавшиеся у 20 % больных, в настоящее время является более редким симптомом. Дефицит железа вызывает поражение желудочно-кишечного тракта - дисфагии, нарушение желудочной секреции; лечение препаратами железа приводит к коррекции этих нарушений.

Лабораторные данные при железодефицитной анемие

Железодефицитная анемия характеризуется более значительным снижением уровня гемоглобина крови, чем числа эритроцитов, СЭГ и СКГЭ (цветовой показатель 0,6-0,5) - гипохромией. Число ретикулоцитов обычно нормальное или слегка повышенное (при кровотечении). В мазке крови обнаруживают гипохромные микро- и нормоциты, причем степень микроцитоза и гипохромии зависит от тяжести анемии, так же как выраженность анизоцитоза и пойкилоцитоза. В костном мозге отмечают гиперплазию эритроидных элементов при недостаточной их гемоглобинизации. Важный признак железодефицитных анемий - снижение уровня сывороточного железа. В норме концентрация железа в сыворотке по методу комплексования железа с В-фенантролином составляет 70-170 мкг в 100 мл, или 13-30 мкмоль/л; при железодефицитных анемиях она может снижаться до очень низких цифр (2-2,5 мкмоль/л) при высокой общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС). ОЖСС измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови, в норме она равняется 250-400 мкг в 100 мл, или 45- 72 мкмоль/л. Разница между ОЖСС и сывороточным железом зависит от насыщения железом трансферрина; в норме оно равно 20-45 %, при железодефицитных анемиях - ниже 16%.
Для оценки запасов железа в организме определяют концентрацию ферритина в сыворотке крови с помощью РИМ. В норме содержание ферритина составляет 12- 325 нг/мл (в среднем 125 нг/мл у мужчин и 55 нг/мл у женщин), при железодефицитных анемиях оно обычно ниже 10 нг/мл, при перегрузке железом может возрастать в тысячу раз.У больных повышено содержание свободного протопорфирина в эритроцитах вследствие неиспользования его для связи с железом (из-за недостаточности железа). Однако этот показатель неспецифичен, так как повышение уровня протопорфирина наблюдается и при сидеробластных и гемолитических анемиях.
Существует определенная последовательность изменения лабораторных данных при развивающейся железодефицитной анемии. Сначала уменьшаются запасы железа и снижается уровень ферритина в сыворотке крови, затем повышается ОЖСС, снижается уровень сывороточного железа и уменьшается насыщение железом трансферрина, после этого снижается уровень гемоглобина.Вначале анемия имеет нормоцитарный и нормохромный характер, но затем неизбежно развиваются микроцитоз и гипохромия эритроцитов.

Диагноз и дифференциальный диагноз железодефицитной анемии

Диагностика гипохромной анемии в большинстве случаев не представляет трудности. Выявление анемии с признаками гипохромии позволяет заподозрить в первую очередь дефицит железа как причину гипохромии. На дефицит железа могут указывать клинические признаки сидеропении (трофические нарушения, pica chlorotica и др.). Подтверждается дефицит железа обнаружением низкого уровня железа сыворотки, трансферрина и ферритина.Дифференциальную диагностику проводят с другими видами гипохромных анемий - талассемией, сидеробластной анемией. Для этих анемий характерен высокий уровень железа сыворотки, при них не наблюдаются трофические расстройства, извращения вкуса, дисфагия и другие признаки сидеропении, свойственные железодефицитным анемиям.При талассемии в отличие от железодефицитной анемии имеются признаки гемолиза (гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, увеличение селезенки, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидного ростка костного мозга), повышение уровня гемоглобина F, Аг.

Анемия - это снижение концентрации гемоглобина (Hb) в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов в единице объема крови (или общего объема эритроцитов).

Степень анемии устанавливают обычно по концентрации гемоглобина в единице объема крови и по гематокриту; хотя в большинстве случаев при анемии уменьшается количество эритроцитов в единице объема крови, но при некоторых формах (при железодефицитной анемии и талассемии) оно может оставаться нормальным.

Термин «анемия» (anaemia) не отражает конкретную нозологическую форму - он определяет лишь патологическое состояние, диагностируемое по лабораторным критериям, и предполагает в дальнейшем диагностический поиск с целью выяснения ее этиологии, патогенеза, установления нозологической формы анемии.

Одна из основных функций эритроцитов - перенос кислорода к тканям. Дефицит кислорода в организме развивается при анемии за счет снижения массы эритроцитов, но наблюдается также при сердечно-сосудистой недостаточности в результате нарушения доставки эритроцитов к органам и тканям; при патологии легких - вследствие нарушения обмена газов и др. Во всех этих случаях появляются симптомы гипоксии: одышка, сердцебиения, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и т.п. Поэтому нередко на практике первоначально устанавливается сам факт наличия анемии при лабораторном исследовании крови, а затем выясняется ее причина и патогенез. В связи с этим очевидна важность общеклинического анализа крови у всех больных с жалобами гипоксического характера. В свою очередь, анемия провоцирует развитие ишемической болезни сердца и мозга, сердечной недостаточности и т.п.

Распространенность анемий. Медико-социальная значимость анемий определяется их широкой распространенностью. При этом абсолютное большинство анемий представлено железодефицитной ее формой. Более высокая заболеваемость анемией наблюдается у женщин детородного возраста, беременных, девушек 14-18 лет и у детей, преимущественно на счет железодефицитной анемии. Реже страдают анемией мужчины.

Нормальные показатели периферической крови у взрослых. Состав периферической крови человека варьирует в зависимости от пола, возраста, климатических и географических условий. Так, у женщин, как правило, содержание эритроцитов и гемоглобина ниже, чем у мужчин, выше СОЭ. У мужчин выше, чем у женщин, показатели гематокрита (Ht). Жители высокогорных районов имеют более высокие показатели гемоглобина и эритроцитов.

При общеклиническом анализе крови рассчитывается ряд показателей: цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина и средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Величину цветового показателя (ц.п.) определяют по формуле:

ц.п. = (НЬ х 3 11)/В ,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), В - общее количество эритроцитов в 1 л крови; величина ц.п. близка к единице.

Hb/В,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), а В - общее количество эритроцитов в 1 л крови.

Разница между формулами состоит в том, что в первом случае показатель содержания гемоглобина умножают на 3 11 ; во втором случае - содержание гемоглобина в эритроците оценивают в пикограммах (в норме 24-33 пг).

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците рассчитывается по формуле:

Hb/ Ht,

где НЬ - его содержание в 1 л, a Ht - гематокрит (%); норма 30-38 г/дл.

Результаты определения всех перечисленных показателей непосредственно зависят от правильности определения гемоглобина и количества эритроцитов. Ошибки в определении этих показателей неизбежно проявят себя несовпадением, например, морфологии эритроцитов и величины ц.п: при нормальном ц.п. эритроциты окажутся гипохромными, и наоборот, при пониженном ц.п. эритроциты окажутся гиперхромными и больше обычных по размерам. Поэтому более ценную информацию дает морфологическое изучение эритроцитов: их величины, интенсивности окраски, наличия включений и др.

В настоящее время отсутствует общепризнанная классификация анемий. Трудности при классификации анемий связаны с тем, что анемия - это прежде всего клинический синдром, в основе которого могут быть различные причины. При установлении анемии у конкретного больного возникает необходимость в первую очередь выделить группу заболеваний, которые могли бы обусловить развитие анемии, и составить план диагностического поиска для выяснения ее этиологии и патогенеза.

Еще со времени И. А. Кассирского, в основу классификации анемий был положен патогенетический принцип, поскольку при ряде анемий различной этиологии существует общность патогенетических механизмов, которая позволяет объединить в одной группе несколько конкретных клинических форм анемий, например:

анемии вследствие кровопотери - острой и хронической;

анемии, обусловленные нарушением кроветворения - железодефицитные; сидероахрестические - железонасыщенные; В 12 (фолиево)-дефицитные и В 12 (фолиево)-ахрестические; гипо- и апластические; метапластические;

анемии вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитические.

В дальнейшем в патогенетическую ктассификацию анемий были внесены дополнения: включены анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (порфирии), анемия космонавтов, дизэритропоэтические анемии.

Классификации анемий:

Острые постгеморрагические анемии.

Железодефицитные анемии:

1. хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия;

   железодефицитная анемия, обусловленная гемоглобинурией и гемосидеринурией;

   железодефицитная анемия, связанная с недостаточным поступлением железа с пищей и нарушением всасывания его в кишечнике;

   железодефицитная анемия, связанная с повышением потребности в железе;

   железодефицитная анемия, связанная с нарушением транспорта железа.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические анемии).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

1. связанные с дефицитом витамина В 12 ;

   связанные с дефицитом фолиевой кислоты;

   связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

Гемолитические анемии:

1. наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита (микросфероцитарная, эллиптоцитарная, энзимопеническая); связанные с нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз); гемоглобинопатии - качественные и количественные (серповидноклеточная анемия, талассемия);

2. величине цветового показателя рекомендуется различать гиперхромные, нормохромные и гипохромные анемии. В группу гиперхромных анемий включают мегалобластную анемию, в группу гипохромных - железодефицитная анемия, сидероахрестические анемии и некоторые гемоглобинопатии. Однако если количество эритроцитов и содержание гемоглобина определены неправильно, диагностический поиск будет направлен в ложную сторону. В этом случае врачи становятся «заложниками лаборатории». Предлагают также различать анемии по количеству ретикулоцитов : анемии с ретикулоцитозом и с ретикулоцитопенией. К 1-й группе относят чаще всего гемолитические анемии, ко 2-й железодефицитные анемии и апластические анемии. Однако в случае, когда железодефицитная анемия обусловлена хронической кровопотерей, она почти всегда сопровождается ретикулоцитозом, а гемолитическая анемия иногда бывает гипорегенераторной.