Гематолог анемия. Анемия

Классификация. В зависимости от величины эритроцитов, их насыщенности гемоглобином:1) нормо-, микро-, макроцитарные; 2) нормо-, гипо-, гиперхромные.

По механизму развития:I. Железо-, витамино-, протеинодефицитные. II. Гипо- и апластические: А. Наследственные – с общим поражением гемопоэза (Фанкони, Эстрема-Дамешека), с избирательным поражением эритропоэза (Блекфена-Дайемонда); Б. Приобретенные гипо- и апластические анемии. III.Постгеморрагические анемии. IV. Гемолитические анемии: А. Наследственные – связанные с нарушением мембранны эритроцитов (микросфероцитоз), связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), нарушение структуры или синтеза гемоглобина (таласемия, серповидноклеточная анемия). Б. Приобретенные: иммунные (изо-, транс-, гетеро-, аутоиммунные), протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов, обусловленные воздействием химических в-в, биологических и бактериальных токсинов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (б-нь Маркиафавы-Микели).

Острая постгеморрагическая анемия.

Этиология – внешние и внутренние травмы, операционные и послеопер кр/течения, родовая травма, кишечные кр/течения, при опухолях, дизентерии, брюшном тифе, восп заболеваниях почек, туберкулезе, бронхоэктазах, геморрагических диатезах и др.

Патогенез – уменьшение ОЦК, гипоксия, развитие компенсаторных реакций, активация симпатико-адреналовой системы, спазм периферических сосудов, стабилизация гемодинамики, снижение капиллярного давления, увеличение проницаемости стенок сосудов, включение гуморальных механизмов, способствующих удержанию в организме воды и ионов натрия, в рез-те увеличивается ОЦК за счет аутогемодилюции. При потере 20-40% ОЦК – геморрагический шок (патологическое депонирование крови, экссудация ее жидкой части в ткани, нарушение метаболизма /ацидоз, выход ионов калия из клеток, усиление катаболизма белков/, дистрофия паренхиматозных органов, недостаточность функций миокарда, ЦНС и др). В результате гипоксии после кровопотери увеличивается образование эритропоэтина почками, что приводит к усилению эритропоэза в костном мозге и выбросу в кровь молодых форм эритроцитов.

Клиника. Ранний период кровопотери (1-2 сутки) – гемодинамические расстройства (резкая бледность, головокружение, одышка, обморочное состояние, шум в ушах, мелькание перед глазами, холодный пот, рвота, иногда – судороги и потеря сознания); тахикардия, слабый нитевидный пульс, снижение АД; в крови – увеличение тромбоцитов до 1000*10/л, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. На 2-3 сутки – состояние больных улучшается (перемещение электролитов и жидкости в сосудистое русло). При этом на протяжении 5 дней – прогрессирующее равномерное снижение гемоглобина и эритроцитов (постгеморрагическая анемия с нормохромным характером). С 5-7 дня – резкий ретикулоцитоз.

Диагностика . С 3-4 дня развивается анемия, снижается Ht, наблюдается ретикулоцитоз. Для контроля за течением геморрагического шока – определение частоты и наполнения пульса, АД, диурез, уровень электролитов и азотистых продуктов в крови, ОЦК, колличество тромбоцитов, оценка величины кровопотери.

Лечение. Немедленная остановка кровотечения, борьба с гемодинамическими нарушениями, улучшение реологических св-в крови (альбумин, реополиглюкин, рондекс, желатиноль, полиглюкин), при необходимости с солевыми р-ми и эритроцитарной массой. Коррекция водного, электролитного обмена, КОС – изотонический р-р NaCl, 5% глюкоза, лактасоль, р-р Рингера-Локка. Восполнение белков – альбумин, лактопротеин, свежезамороженная плазма. При кровопотере до 15мл/кг – гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15мл/кг вместе с солевыми р-ми в дозе 8-10мл/кг, кровопотеря 16-25мл/кг – плазмозамещающие р-ры + эритроцитарная масса в соотношении 2:1, дозу солевых р-ров увеличить до 15мл/кг, кровопотеря 30-35мл/кг – соотношение солевых р-ров и эритроцитарной массы 1:1, более массивная кровопотеря – 1:2. Общая доза трансфузионной терапии должна превышать кр/потерю на 20-30%, если имеется значительный дефицит ОЦК – на 50-70%.

Железодефицитная анемия – патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты).

Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.

Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий.

Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия. Диагностика. В крви:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л. Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин, феррокаль, ферроцерон (0,3г *3р/сут), ферамид 0,1г, ферроплекс, конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).

Это снижение уровня гемоглобина в крови.

Снижение уровня гемоглобина может не иметь клинических проявлений.

Если Вам поставили диагноз - анемия , многие люди скажут, что у Вас малокровие. Это связано с тем, что анемия - это состояние, при котором снижается количество здоровых красных кровяных клеток, эритроцитов, которые доставляют кислород к органам и тканям Вашего организма.

Анемия всегда, сопровождается снижением гемоглобина , белка, который содержится в эритроцитах и связывается с кислородом, поступающим из легких.

Существует много видов анемии, каждый из которых вызывается различными причинами. Анемия может быть кратковременным заболеванием или наоборот иметь хроническое течение.

Гемоглобин и тяжесть анемии

В зависимости от уровня гемоглобина различают легкую анемию: гемоглобин - 100-120 грамм на литр крови (г/л) у мужчин и 90 -110 г/л у женщин. Анемию средней тяжести: гемоглобин - 80-100 г/л у мужчин и 70-90 г/л у женщин. Тяжелой анемия считается, если уровень гемоглобина снижается ниже указанных границ

Анемия - частое заболевание крови. У женщин и людей с хроническими заболеваниями риск развития анемии выше.

Если Вы думаете, что у Вас есть анемия Вам нужно обратиться к гематологу. Гематолог - это врач, который занимается болезнями крови. Анемия может быть признаком серьезного заболевания. Лечение анемии, в зависимости от ее причин может включать просто прием таблеток или требовать сложных медицинских процедур.

Симптомы анемии

Основной симптом анемии - слабость и быстрая утомляемость. Также может наблюдаться:

• Бледность
• Сердцебиение
• Одышка или чувство нехватки воздуха
• Боли в области сердца
• Головокружение
• Головные боли
• Похолодание пальцев

Легкая, а иногда и средняя степень тяжести анемии может оставаться бессимптомной и обнаруживаться только при анализе крови. Однако с увеличением степени снижения гемоглобина признаки и симптомы анемии проявляются.

Причины анемии

Кровь состоит из жидкой части называемой плазмой и клеток. В плазме находятся (точнее плавают как планктон в море) 3 вида клеток:

• Лейкоциты - белые клетки крови. Это клетки, отвечающие за иммунитет и борьбу с инфекцией
• Тромбоциты. Клетки отвечающие за свертывание крови
• Эритроциты - красные клетки крови. Именно они переносят кислород от легких по кровеносным сосудам к мозгу и другим органам и тканям. Наши органы нуждаются в постоянной доставке кислорода кровью, для их нормального функционирования.

Эритроциты содержат гемоглобин - красный, богатый железом белок именно он придает крови красный цвет. Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах, дает им возможность переносить кислород и удалять из органов и тканей углекислый газ.

Большинство клеток крови, включая эритроциты, регулярно продуцируются костным мозгом - губчатое вещество находящиеся в крупных костях. Для того чтобы синтезировать гемоглобин и клетки крови, необходимо железо, белки и витамины, которые поступают с пищей.

Анемия - это состояние, при котором количество эритроцитов или содержание гемоглобина в них ниже нормы. Если у Вас есть анемия, это означает, что синтез здоровых (нормальных) эритроцитов снижен или слишком велики их потери (кровотечение, разрушение эритроцитов). В результате количество эритроцитов и гемоглобина уменьшается и соответственно снижается количество переносимого кислорода - появляются симптомы анемии.

Основные виды и причины анемии

Железодефицитная анемия. Это самый частый вид анемии. Он наблюдается у каждой пятой женщины и примерно у половины беременных женщин. Причиной ее развития является недостаток железа. Костному мозгу железо необходимо для синтеза гемоглобина.

Один из источников, откуда костный мозг берет железо - это погибшие эритроциты. В норме эритроцит погибает примерно через 120 дней после синтеза (рождения). Части погибшего эритроцита используются для выработки новых эритроцитов и гемоглобина. Таким образом, в случае кровотечения, теряются эритроциты, и возникает дефицит железа. Женщины, у которых отмечается большая кровопотеря во время менструации, являются группой риска для развития железодефицитной анемии

Дефицит витаминов. Помимо железа, для синтеза эритроцитов необходим также витамин В12 и фолиевая кислота. Недостаток фолиевой кислоты и витамина В 12 может развиваться у людей получающих недостаточно витаминов с пищей и у людей с некоторыми типами заболеваний желудочно-кишечного тракта. Анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты относится к так называемым мегалобластным анемиям. При этом виде анемий продуцируются увеличенные в размерах, измененные эритроциты - мегалобласты. Дефицит В12 связанный с нарушением всасывания витамина в желудке иногда называют пернициозной анемией

Анемия хронических заболеваний. При некоторых видах хронических заболеваний, таких как рак, ревматоидный артрит, болезнь Крона и ряд других воспалительных заболеваний, нарушение продукции эритроцитов может приводить к развитию анемии. Почечная недостаточность, например, может вызывать недостаток гормона - эритропоэтина, который стимулирует продукцию эритроцитов костным мозгом.

Апластическая анемия. Апластическая анемия - это серьезное заболевание, представляющее угрозу для жизни пациента. При апластической анемии нарушается способность костного мозга продуцировать все три вида клеток крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Причины апластической анемии неизвестны, предполагается, что это аутоиммунное заболевание. Некоторые факторы, которые могут быть приводить к этому типу анемии, включают химиотерапию, облучение, экологические токсины, беременность.

Анемии, связанные с болезнями костного мозга (болезнями крови). Большое количество заболеваний крови, таких как лейкоз (лейкемия). Иногда не специалисты называют лейкоз - лейкемию - рак крови. При лейкозе степень анемии может быть чрезвычайно выраженной. Некоторые другие типы «рака крови» такие как множественная миелом или лимфогранулематоз также могут вызывать анемию

Гемолитическая анемия. К этой группе относятся анемии, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем они синтезируются костным мозгом. Существует много видов гемолитических анемий. Как правило, при большинстве из них наблюдается также пожелтение кожных покровов - желтуха

Другие виды анемий. Существует также несколько более редких форм анемии - талассемия, сидеробластная анемия, серповидно-клеточная анемия. Эти анемии связаны с дефектным гемоглобином

Факторы риска анемии

Факторами риска называют состояния или ситуации при которых частота развития заболевания, в нашем случае анемии, более высокая, чем обычно.

К факторам риска развития анемии относится:

• Недостаток в диете некоторых продуктов и витаминов, например у вегетарианцев
• Заболевания желудка и кишечника
• Менструации. У женщин риск развития анемии выше, чем у мужчин из-за менструальной кровопотери
• Беременность. При беременности риск развития железодефицитной анемии выше, так железо используется для синтеза гемоглобина матери и гемоглобина ребенка
• Наличие анемии у ближайших родственников

Анализ крови и диагностика анемии

Диагноз анемии устанавливается на основании данных анализа крови. Анализ крови, при котором определяется уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, СОЭ, количество лейкоцитов и их состав, называется общий анализ крови.

В том случае, если в анализе крови обнаружено снижение гемоглобина, делается набор дополнительных анализов, чтобы установить точный тип анемии.

Проводятся так же дополнительные анализы, для выявления причин развития анемии. К таким анализам процедурам может относиться гастроскопия, колоноскопия, компьютерная томография и другие исследования

Лечение анемии

Анемия чаще всего достаточно хорошо лечится. Однако в большинстве случаев восстановление после гемоглобина и количества эритроцитов занимает около 15-30 дней. Более подробно о лечении анемии можно прочесть на соответствующих страницах сайта.

Профилактика анемии

Большинство форм анемии предотвратить нельзя. Однако предотвратить снижение гемоглобина в некоторых группах риска можно благодаря правильному питанию.

Большое количество железа содержится в мясе, фасоли и других бобовых культурах, орехах и сухофруктах.

Витамин. В 12 содержится в мясе и молочных продуктах. Фолиевая кислота - в апельсиновом соке и других фруктах. Правильное питание особенно важно для детей в период роста и беременных женщин.

Для людей с высокой потребность в железе или витаминах могут назначаться мультвитаминные комплексы, содержащие железо и фолиевую кислоту.

Пожалуйста, обратите внимание, что препараты содержащие железо следует принимать только по показаниям, а не во всех случаях, когда Вы чувствуете слабость или усталость.

– патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

D59 D58

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) - малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

• Аутоиммунные процессы . Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе , хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ , неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе , токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции , профилактическая вакцинация , гемолитическая болезнь плода.
• Токсическое действие на эритроциты . В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
• Механическое повреждение эритроцитов . Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии , злокачественной артериальной гипертензии , протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации , сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

• эритроцитарные мембранопатии ( – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
• ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
• гемоглобинопатии - анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

• мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
• иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
• токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
• механические - анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура , маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита , возникают приступы желчной колики , а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие , седловидная деформация носа , аномалии прикуса , готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще - Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия , сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий - талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий . В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно , крапивница , гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность , признаками которых служат гепатомегалия , ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия » и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода ».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром , инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога . При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

• Исследование крови . Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
• Анализы мочи и кала . Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
• Миелограмму . Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия , гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия .

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа , по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Ведущие специалисты в области гематологии

Шатохин Юрий Васильевич — заведующий отделением, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории.

Снежко Ирина Викторовна - кандидат медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, доцент кафедры.

Шамрай Владимир Степанович — заведующий гематологическим отделом ГУЗ «Ростовская областная клиническая больница», главный гематолог МЗ РО, ассистент кафедры внутренних болезней,врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Анемия. Состояние, характеризующееся уменьшени­ем количества эритроцитов, процента гемоглобина, со­держания белка и в ряде случаев - появлением пато­логических форм эритроцитов.

Этиология: кровотечения острые и хронические, инфекции острые и хронические, воспаления, интокси­кации (свинец, ртуть, мышьяк, анилин, нитробензол и др.), глистные инвазии, злокачественные новообразова­ния, авитаминозы, алиментарная дистрофия и недоста­точное питание вообще, заболевания эндокринной сис­темы (микседема, Аддисонова болезнь, гипофизарная кахексия), заболевания почек, печени, врожденная ге­молитическая желтуха, диабет, лейкозы, особенно ост­рые формы.

При анемии в результате нарушения транспортной функции (переноса кислорода) развиваются явления гипоксии, признаками которой являются одышка, чувст­во сердцебиений, неприятные ощущения в области серд­ца (Г. А. Алексеев).

Анемий классификация. По цветному показателю де­лят анемии на гипохромные (цветной показатель ниже единицы), нормохромные (цветной показатель равен 1,0) и гиперхромные (цветной показатель выше единицы). По величине среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) анемии разделяются на микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 (х), нормоцитарные (СДЭ=7,1-8,0 р) и макроцитарные (СДЭ=8,1-9,5 и). В группу макроцитарных входят и мегалоцитарные (мегалобластические) ане­мии, СДЭ при которых может колебаться от 8,1-8,2 до

9,5 р. По характеру регенерации различают анемии регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипорегенераторные (понижение регенераторной функ­ции костного мозга), гипопластические (или апластические) с резким угнетением процессов эритропоэза.

Предложенная И. А. Кассирским и Г. А. Алексеевым классификация анемий построена по патогенетическому признаку с учетом важнейших, этиологических факто­ров. В основу положено подразделение анемий по М. П. Кончаловскому.

Таблица 16

1. Анемии вследствие кровопотери (острая и хрони­ческая постгеморрагическая анемия).

2. Анемии на почве усиленного кроверазрушения или гемолитические анемии:

а) от преимущественно внутрисосудистого гемолиза: при отравлении гемолитическими ядами, при тяжелых ожогах, малярии, анаэробном и стрептококковом сепси­се, гемолитической болезни новорожденных, при парок­сизмальной, маршевой, малярийной, ночной гемоглобин

уриях, болезни Маркиафава; посттрансфузионные анемии и др.;

б) от преимущественно внесосудистого (внутрикле­точного) гемолиза: при массивных кровоизлияниях, ин­фарктах легкого; врожденная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная, мишеневидно-клеточная анемии, приобретенная гемолитическая анемия.

3. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

а) железодефицитные анемии (алиментарная анемия детского возраста, хлороз юношеский, поздний хлороз, хлоранемия беременных, ахилическая анемия, анемия после частичной и субтотальной резекции желудка);

б) фолиево-дефицитные анемии (пернициозная ане­мия беременных, пернициозная анемия младенчества, спру-анемия);

в) В12-дефицитные (анемия Аддисон- Бирмер, а, пер­нициозная анемия при полипозе, раке, сифилисе желуд­ка, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после частичной резекции желудка, глистная, дифиллоботриоцефальная анемия);

г) анемии от сочетанной недостаточности железа и антианемических витаминов: анемии при авитаминозах, алиментарной дистрофии, раневой дистрофии;

д) анемии при нарушении нейро-гуморальной регу­ляции кроветворения, от токсического угнетения костно­го мозга (миелотоксические анемии): анемии при спленопатиях, эндокринопатиях (микседема), при нефритах, инфекционных болезнях, гепатитах, злокачественных опухолях, медикаментозные анемии;

е) анемии вследствие опустошения (аплазии) кост­ного мозга, апластические анемии: действие бензола, радия, рентгеновых лучей, нейтронов, апластическая анемия Эрлиха-Франка;

ж) анемии вследствие замещения (метаплазии) кост­ного мозга; метапластические анемии: анемии при лей­козах, миеломной болезни, метастазах рака в костный мозг.

Анемия гипохромная. Характеризуется нарушением гемоглобинообразовання и сравнительно незначитель­ным снижением числа эритроцитов. Цветной показатель ниже единицы (0,8-0,6-0,5). Может протекать по типу микроцитарной, тогда СОЭ и СДЭ меньше, чем в норме, или нормоцитарной, редко макроцитарной. Содержание транспортного (сывороточного) железа снижено. Может развиваться в результате недостатка железа в пище, на почве кровопотерь, в результате нарушения абсорбции железа в тонком кишечнике (алиментарная анемия, ахилическая анемия, хлороз ранний и поздний, агастрическая анемия после частичной резекции желудка). Тип кроветворения нормабластический; может быть гипер­плазия эритробластического ростка с преобладанием базофильных элементов.

Лечение: гемотрансфузии (200-250 мл) повтор­но через 2-3 дня или переливание эритроцитарной массы и препараты железа (А. А. Багдасаров и М. С. Дульцин).

Анемия железодефицитная. В основе таких анемий лежит эндогенная недостаточность железа, которая мо­жет развиться на почве повторных кровопотерь, нару-

Рис. 9. Эритроцитометрическая кривая у больно­го с ожогом пищевода. Гипохромная, железоде­фицитная анемия. СДЭ = 6.5р.; макроцитов = 0%

шения кишечной резорбции пищевого железа (ахилическое состояние, резекции желудка), от повышенного расходования железа и т. д. Характеризуется понижен­ным содержанием гемоглобина, уменьшением количества транспортного (сывороточного) железа, так называ­емой сидеропенией, уменьшением объема и диаметра эритроцитов (микроцитоз). Количество эритроцитов может быть снижено в различной степени, однако на первый план всегда выступает больший дефицит гемо­глобина, поэтому цветной показатель бывает ниже 1 (0,8-0,4).

В эту группу входят анемии постгеморрагические, хлороз ранний и поздний, ахилическая хлоранемия, ага-

Рис. 10. Эритроцитометрическая кривая у больно­го с эзофаго-гастро-энтероанастомозом. Гипохромная, железодефицитная анемия. СДЭ = 6,77 [л; макроцитов - 2%.

стрические анемии после частичной или субтотальной резекции желудка, анемии алиментарные у детей.

Анемия макроцитарная. Характеризуется увеличени­ем процента макроцитов (выше 40) и СДЭ (выше 8,0 р).

Встречается при гепатитах, циррозе печени, раке желудка,-после операции тотальной гастрэктомии, при малярии, микседеме, цынге, при гипопластической и апластической анемии, при кишечных стриктурах, еюноколической и гастроколической фистулах, при туберкулезе и раке тонкого кишечника, хронических энтеритах.

Анемия мегалоцитарная. Синонимы: анемия мегало- бластическая, анемия пернициозная, анемия Аддисон- Бирмера. К этой группе относятся B12 и фолиево-дефи­цитные анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения.

Анемия мегалобластическая. Название, предложен­ное Эрлихом и Лазарусом для обозначения Аддисон- Бирмеровской и ботриоцефальной пернициозной анемии.

Рис. 11. Эритроцитометрическая кривая при мак- роцитарной анемии у больной на втором году после операции тотальной гастрэктомии. СДЭ =8,17,и, макроцитов - 53%

Характеризуется мегалобластическим типом кроветво­рения, определяемым исследованием пунктатов костно­го мозга.

Анемия постгеморрагическая острая. Развивается в результате массивных кровопотерь от травм, кровоте­чений желудочных, кишечных, при разрыве фаллопие­вой трубы (внематочная беременность), маточных и др. Сначала после кровопотери уменьшается масса крови, затем довольно быстро в кровь поступает жидкость (тканевая, принятая внутрь больным), масса ее восста­навливается, а количество эритроцитов, гемоглобина, процент белка и железа оказываются сниженными. Про­текает как по типу нормохромной, так и гипохромной анемии. Могут наблюдаться явления анизо- и пойкилоцитоза. Уже в ближайшие дни после кровотечения уси­ливается функция костного мозга (размножение нор­мобластов), и в крови появляются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты, могут встречаться отдельные нормобласты). Со стороны белой крови может развиваться нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Быстрая кровопотеря (по сравнению с более медленным истечением крови) считается более опасной, так как может вести к развитию тяжелого шока.

Лечение: гемотрансфузии, переливание плазмы, эритроцитной массы (А. А. Багдасаров, М. С. Дульцин, X. X. Владос).

Анемия постгеморрагическая хроническая. Результат небольших повторных кровотечений (язва желудка, ки­шечника, геморрой, дисменоррея, геморрагические диа­тезы). Протекает по типу гипохромной, микроцитарной, железодефицитной анемии. На мазках крови обнаружи­вается анизо- и пойкилоцитоз, анизохромия, микроциты; степень изменений пропорциональна тяжести анемии. Со стороны белой крови наблюдается лейкопения за счет нейтропении, может быть сдвиг влево. Изменения костномозгового кроветворения зависят от фазы (запу­щенности) болезни, реактивности организма. В течение длительного времени реакция может быть достаточной и в крови обнаруживаются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты). В запущенных слу­чаях, при многолетних кровопотерях, эритропоэтическая функция угнетается, дегенеративные изменения со сто­роны эритроцитов оказываются более выраженными (гипохромия, анизопойкилоцитоз), а количество незре­лых эритроцитов снижается или они полностью отсут­ствуют.

Лечение направлено на ликвидацию основного забо­левания, поддерживающего кровопотерю. Рекомендуют­ся повторные гемотрансфузии, переливание эритроцит­ной массы, препараты железа с аскорбиновой кислотой, гемостимулин, высококалорийная диета с достаточным количеством белков животного происхождения и вита­минов.

Гемолиз. Повреждение эритроцитов, ведущее к поте­ре ими гемоглобина. Может быть вызван in vitro дис­тиллированной водой, гипотоническими растворами, ме­ханическим повреждением, низкой температурой, хими­ческими агентами, лизинами. Гемолизу эритроцитов предшествует их сферуляция, по достижении определен­ного критического объема повреждается (разрывается) оболочка, гемоглобин поступает в окружающую среду (стадия гемоглобинолиза), затем наступает распад стромы (стадия строматолиза). В организме, помимо физиологического гемолиза (в РЭС) стареющих эритро­цитов, может наблюдаться патологический гемолиз (внутрисосудистый или в РЭС) при анемиях гемолити­ческого типа (см. гемолитические анемии).

Эритрограмма. Графическое изображение кривой кислотного гемолиза эритроцитов. Метод изучения ки­нетики кислотного гемолиза был разработан И. И. Гительзоном и И. А. Терсковым (1956) и может быть ис­пользован для определения функционального состояния эритрона как показатель соотношения между крове­творением и кроверазрушением. Ввиду того, что стой­кость определяется возрастом эритроцита, величиной его резистентности при выходе из костного мозга и воз­действиями на него в русле крови, характер кривой ге­молиза будет зависеть от изменения указанных условий. У здорового человека эритрограмма строго стабильна и представляет собой одновершинную, несколько асим­метрическую кривую с шириной интервала 7,5 минут и пиком на 3,5 минутах (при температуре 24°С и исполь­зовании 0,004 раствора HCI). Эта кривая в норме отра­жает распределение эритроцитов по возрасту, причем правое крыло эритрограммы характеризует более стой­кие к гемолизу и более молодые клетки, левое крыло - менее стойкие и более старые эритроциты. По группам стойкости различают: сферуляцию эритроцитов (гемо­лиз в первые 2 минуты); пониженно стойкие (гемолиз на 3 минуте); среднестойкие (на 3-4,5 минуте); повы­шенностойкие (гемолиз на 4,5-7,5 минутах); высоко­стойкие (гемолиз после 7,5 минут).

В условиях патологии эритрограмма отражает не календарный, а физиологический возраст эритроцитов и потенциальные возможности костного мозга. Усиление эритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая ане­мия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолити­ческими и другими кровяными ядами, воздействие зна­чительных доз ионизирующей радиации дают иные из­менения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем левою крыла кривой, уменьшение количества повышенно ­стойких эритроцитов и т. п.

Анемия гемолитическая врожденная. Наследствен­ное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличе­нием селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемо­литических кризов может достигать значительной степе­ни (г.-30-15%, эр-2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (л, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфе­роцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, мо­жет достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической рези­стентности. Количество лейкоцитов нормально или по­вышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличе­но, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате об­наруживается много эритробластов (до 30-50%); сре­ди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

В патогенезе может играть роль наличие антиэритроцитарных антител, выявляемых положительной реак­цией Кумбса. Характерны явления внутриклеточного ге­молиза эритроцитов (в ретикуло-эндотелиальной систеэритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая ане­мия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолити­ческими и другими кровяными ядами, воздействие зна­чительных доз ионизирующей радиации дают иные из­менения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем лево-

Рис. 12. Типы эритрограмм. 1-эритрограмма у здорового человека, 2 - у радиолога с большим стажем работы, 3 - при врожденной гемолитической анемии.

го крыла кривой, уменьшение количества повышенно ­стойких эритроцитов и т. п.

Анемии гемолитические. В основе гемолитических анемий лежит внутриклеточный гемолиз (с поражением ретикуло-эндотелиальной системы) или повышенный распад эритроцитов в сосудистом русле (кровяные яды, гемолизины, Rh- и групповая несовместимость, без по­ражения ретикуло-эндотелиальной системы). По-види­мому, обычно имеет место и первая и вторая формы ге­молиза (с преобладанием распада или в ретикуло-эндо­телиальной, или в сосудистой системе).

Анемия гемолитическая врожденная. Наследствен­ное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличе­нием селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемо­литических кризов может достигать значительной степе­ни (г.-30-15%, эр, -2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (х, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфе­роцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, мо­жет достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической рези­стентности. Количество лейкоцитов нормально или по­вышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличе­но, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате об­наруживается много эритробластов (до 30-50%); сре­ди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

Патогенез врожденной гемолитической анемии в на­стоящее время объясняется не первичной гиперфункци­ей увеличенной селезенки, а аномалией эритропоэза в смысле продукции неполноценных эритроцитов.

Наиболее эффективным методом терапии считается операция спленэктомии.

Анемия гемолитическая приобретенная. Может раз­виваться на почве малярии, септических состояний, си­филиса, туберкулеза, глистной инвазии, поражений пе­чени, злокачественных новообразований. Анемия раз­личной интенсивности, характерны явления микроцитоза, гипохромии, умеренная лейкопения, тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличены. Уробилинурия.

В патогенезе может играть роль наличие антиэритроцитарных антител, выявляемых положительной реак­цией Кумбса. Характерны явления внутриклеточного ге­молиза эритроцитов (в ретикуло-эндотелиальной систе-

Рис. 13. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной анемии (врожденной гемолитической анемии). СДЭ = 6,6, макроцитов - 0,66%

Рис. 14. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной приобретенной гемолитической ане­мии (рак поджелудочной железы). СДЭ = 6,8 макроцитов - 3,2%

ме, особенно селезенки). Аутоиммунные антитела обра­зуются под влиянием инфекционных или других пато­генных факторов и ведут к повреждению эритроцитов и усилению процессов кроверазрушения; наблюдается агглютинация эритроцитов и дальнейший их гемолиз.

Эритробластоз новорожденных. Тяжелая гемолити­ческая анемия, развивающаяся на почве Rh-несовместисти между кровью матери и плода. В США анемия об­наруживается приблизительно у i на 500-1000 новорожденных. В более легкой форме допускается у 1 на 250 новорожденных. Свойство Rh-положительности и Rh-отрицательности наследственно. Rh-положительность доминантна, Rh-отрицательность рецессивна; предпола­гается значение множественных аллелей. Считается, что 85% людей резус-положительно, 15% - резус-отрицательно. Браки резус-положительных мужчин с резус-отрицательными женщинами бывают в 10-12% всех бра­ков вообще; предполагается, что при таких браках раз­витие сенсибилизации наблюдается лишь у одной из 20-25 Rh-отрицательных матерей и к тому же при пов­торных беременностях.

Механизм развития анемии представляется следую­щим образом. Если эритроциты матери не содержат Rh-фактора, а отца - содержат и если плод унаследу­ет от отца Rh-положительность, то эритроциты плода будут Rh-положительными. Попадая через плаценту в кровь матери, они вызывают у нее образование анти­резус-агглютининов. Последние, поступая через плацен­ту в кровь плода, вызывают явления агглютинации и ге­молиза эритроцитов. Таким образом, в основе патогене­за гемолитической анемии лежит «резус-конфликт» между кровью матери и плода.

К профилактическим мероприятиям относятся: недо­пущение переливаний Rh-положительной крови Rh-отрицательным женщинам. Рекомендуют также десенси­билизацию Rh-отрицательных женщин Rh-отрицатель­ной кровью несовместимой группы. К общим профилак­тическим мероприятиям относится назначение больших доз витаминов: Е, К, витаминов группы В, препаратов печени. Новорожденным с гемолитической болезнью проводят переливание Rh-отрицательной крови, при тя­желых проявлениях - заменное переливание крови (70-75%) в первые часы жизни ребенка. Рекоменду­ют также введение витаминов С, К, группы В, в част­ности, витамина В12.

Рис. 15. Схема внутриутробной иммунизации матери резус-фактором крови плода (из Т. С. Со­ловьевой, 1963)

1 - антиген, 2 - антитело, 3 - комплекс антиген- антитело

Серповидно-клеточная анемия. Наследственная ано­малия гемоглобина (S-Нв). Эритроциты в условиях пониженной концентрации кислорода меняют свою фор­му на отростчатую. У гетерозиготов обычно клинических проявлений не наблюдается. У гомозиготных индивиду­умов наблюдается развитие тяжелой анемии гемолити­ческого типа, с серповидными эритроцитами, нормобластами, наклонность к агглютинации эритроцитов, лейко­цитоз, спленомегалия, желтуха, появляются язвы в об­ласти лодыжек, могут наблюдаться деформации костей, череп в форме башни и другие симптомы.

Встречается у жителей Африки (южнее пустыни Са­хары), в Греции, Македонии, южной Аравии. В основе аномалии допускается разница в пространственном рас­положении атомов в молекуле глобина. Молекулы ге­моглобина приобретают свойство собираться в длинные цепи, которые разрывают оболочку эритроцитов. При гетерозиготности 25-40% молекул гемоглобина ано­мальные, при гомозиготности - 80-100%.

Анемия Кули (талассемия, средне-земноморская ане­мия). Форма гемолитической анемии с ретикулоцитозом (5-15%), эритробластозом (200-120 тыс. в 1 мм2 мазка), увеличением селезенки и печени, остеопорозом и деформацией черепа. Анемия, характеризующаяся значительным снижением гемоглобина и количества эритроцитов. Типично наличие так называемых мише­невидных эритроцитов (со скученным в центре гемогло­бином), ретикулоцитоза, нормобластоза в крови. Ха­рактерно развитие желтухи гемолитического типа, уробилинурии. Количество лейкоцитов увеличено (10-25, редко до 50-100 тыс.), может быть сдвиг влево.

Доказана наследственная природа талассемии. Встречается в Италии, особенно в Сицилии, Сардинии, в Греции, на Кипре, Мальте, в ОАР, Алжире, Турции, Таиланде.

Болезнь Маркиафава-Микеди. Хроническая приобре­тенная гемолитическая анемия, характеризующаяся желтухой, гемосидеринурией, гемоглобинурильными кризами. Анемия может быть достаточно выраженной, она носит нормохромный или слегка гиперхромный ха­рактер, СДЭ и СОЭ увеличены, отмечается ретикулоцитоз, умеренная лейкопения (гранулоцитопения). Осмо­тическая и механическая резистентности эритроцитов остаются нормальными, химическая резистентность сни­жена. Билирубинемия (непрямая реакция) и гемоглобинемия. В костном мозгу - картина гиперплазии эритробластических элементов.

Чаще заболевают мужчины в возрасте 30-40 лет. Гемоглобинурия появляется периодически, чаще в ноч­ное время. При этом моча окрашивается в различные оттенки: красный, коричневый, бурый и до черного. Патогенез связывают с биохимическими и биофизичес­кими изменениями структуры эритроцитов (понижени­ем ацетилхолинэстеразной активности, изменением в со­держании жирных кислот и фосфолипидов, пятнисто­стью эритроцитарной стромы). Некоторые полагают, что гемолиз эритроцитов происходит при участии сыво­роточного белка пропердина, к которому повышена чув­ствительность клеток красной крови.

Лечение. Рекомендуется переливать трижды от­мытые физиологическим раствором эритроциты, произ­водить трансфузию одногруппной эритроцитной массы или цельной крови 7-10-дневного хранения (за этот период пропердин разрушается). В периоды острого ге­молиза применяют кортизон, АКТГ, преднизон.

Хлороз ранний. Юношеский хлороз. Описывался у девушек к периоду полового созревания. Жалобы на слабость, вялость, сонливость, головокружения, сердце­биения, одышку. Кожные покровы бледные, с алебаст­ровым оттенком, отсутствием пигментации кожи от сол­нечных лучей. Извращение вкуса (pica chlorotica), диспептические расстройства. Кислотность желудочного сока часто повышена. Олиго- или аменоррея. Процент гемоглобина понижен при нормальном или слегка сни­женном числе эритроцитов. Цветной показатель может быть резко сниженным (до 0,5-0,4). На мазках гипохромия, пессариевидные формы эритроцитов. В тяже­лых случаях может быть значительное снижение гемо­глобина (до 30-20%), реже и в меньшей степени - эритроцитов, на мазках - анизо- и пойкилоцитоз. Ко­личество лейкоцитов нормально или слегка повышено, количество тромбоцитов может быть повышенным. Уменьшено количество белков (гипопротеинемия), сыво­роточного железа и билирубина. Относится к гипохромным, железодефицитным микроцитарным анемиям.

Хлороз поздний. Наблюдается у женщин в возрасте между 30-45 годами, иногда перед наступлением кли­мактерического периода. Жалобы на слабость, утомля­емость, головокружение, шум в ушах, чувство жара, потливость. Извращение вкуса, желание принимать мел, землю. Волосы секутся, отмечается повышенная ломкость ногтей, искривление их (койлонихия - ложкопо­добные, вогнутые ногти). Кожные покровы и слизистые бледные без желтушности. Кислотность желудочного сока часто повышена; ахилия для позднего хлороза не типична. Процент гемоглобина снижен при нормаль­ном количестве эритроцитов (цветной показатель 0,7-0, 5-0,4), диаметр которых уменьшен (микроцитоз). Может наблюдаться анизо-пойкилоцитоз, могут обнару­живаться регенеративные формы - полихроматофилы, повышенное количество ретикулоцитов, иногда базофильная зернистость, нормобласты. Лейкопения и тромбоцитопения не характерны. Содержание сывороточно­го железа снижено. Относится к гипохромным, железо­дефицитным микроцитарным анемиям. Патогенез рас­стройств гемоглобинообразования связан с овариальны­ми расстройствами, может иметь значение недостаток железа и витаминов в пище.

Лечение препаратами железа. Диета, богатая белка­ми и витаминами. Рекомендуют также гормональные препараты, угнетающие функцию яичников - маммии, особенно при менструальных кровотечениях.

Ахилическая хлоранемия. В результате ахилического гастрита нарушается ионизация (НС1 и пепсином) пищевого железа и ухудшается его резорбция тонким кишечником. В результате развивается гипохромная железодефицитная анемия. Клинически может напоми­нать поздний хлороз. Отмечается также иногда тенден­ция к развитию макроцитарного сдвига, цветной пока­затель при этом может быть 0,8-0,9 или даже выше единицы; могут появляться такие симптомы, как глос­сит, дисфагия, у отдельных больных обнаруживают яв­ления фуникулярного миелоза. В таких случаях к де­фициту железа присоединяется (в связи с наличием ат­рофического процесса со стороны слизистой желудка) дефицит витамина B12 вследствие понижения его адсор­бции в кишечнике, и ахилическая хлоранемия может перейти в анемию Аддисон-Бирмера.

В -авитаминоз. Состояние, характеризующееся де­фицитом витамина В12 в организме (уменьшение содер­жания в сыворотке крови, в тканевых депо). Первона­чально уменьшаются депонированные запасы (в печени, мышцах), в поздних стадиях снижается содержание в сыворотке крови (ниже 100). Механизм раз­вития:

1. Отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке (Аддисон-Бирмеровская анемия, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после ча­стичной, пернициозная анемия при раке желудка).

2. Недостаток витамина В12 в пище (алиментарная пернициозная анемия, например, при длительном прие­ме в пищу хлеба, маргарина, чая, картофеля).