Эпидемиологический надзор за острыми вялыми параличами (ОВП). Острые вялые параличи

Периферический парез или пара­лич возникает при поражении пери­ферического двигательного неврона кортико-мускулярного пути на любом уровне, т. е. в области периферическо­го нерва, сплетения, переднего кореш­ка и передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нер­вов.

Распространение двигательных нарушений соответствует зоне иннер­вации и количеству пораженных дви­гательных невронов. Оно часто оказы­вается ограниченным. Однако воз­можно множественное поражение нер­вов при полиневропатиях и полинев­ритах и распространенное поражение передних рогов при клещевом энцефа­лите и полиомиелите.

Понижение или исчезновение ре­флексов наблюдается при поражениях в области рефлекторной дуги данного рефлекса, а также при состояниях, со­провождающихся резким и разлитым торможением (шок, коллапс) после травм, острых нарушений кровообра­щения, при интоксикациях и инфек­циях.

Повреждение периферического, двигательного неврона или сегментар­ного центра вызывает понижение или исчезновение рефлексов на уровне ме­ста поражения. Исключение из этого правила составляют брюшные и подо­швенные рефлексы, которые исчезают не только при повреждении их рефлек­торных дуг, но и при поражении пира­мидных путей. Это объясняется тем, что кожные рефлексы не являются врожденными, а вырабатываются по­степенно, по мере появления у ребенка произвольных движений (ходьба и т. д.). Поэтому при нарушении связей двигательного сегментарного аппара­та с корой исчезают эти поздно поя­вившиеся рефлексы. В редких случаях наблюдается симметричное отсутст­вие или резкое снижение глубоких ре­флексов у здоровых людей; брюшные рефлексы часто отсутствуют при дряб­лой брюшной стенке.

При периферическом парезе отсут­ствуют защитные рефлексы и сопутст­вующие движения. Тонус паретичных мышц снижен, поэтому данный вид па­реза (паралича) и характеризуется как «вялый». Патологических рефлексов нет. Патологический процесс, развива­ющийся в двигательных нервных клет­ках или волокнах, может вызывать пе­рерождение нервных волокон по типу периаксонального процесса или валле- ровской дегенерации. В мышцах, ли­шенных нормальных трофических и двигательных импульсов, развиваются атрофические и дистрофические про­цессы. Мышцы теряют свои основные свойства - сократимость, эластич­ность, тонус, электрическую и, наконец, механическую возбудимость.

В настоящее время основным ме­тодом, используемым при инструмен­тальной диагностике центрального и периферического паралича, является ЭНМГ. В основе метода лежит регист­рация ответов исследуемой мышцы на раздражение нерва импульсным то­ком. Электрический ток, распростра­няясь по нерву дистально, вызывает потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) мышцы, получившие название «М-ответ». Распространение возбуждения по нерву проксимально реализуется по афферентным волок­нам, затем происходит переключение импульса с клеток спинномозговых ганглиев на клетки задних рогов спин­ного мозга, далее на двигательные мо­тонейроны и, наконец, по эфферент­ным волокнам нерва на мышцу. Пол­учаемый потенциал получил название «Н-рефлекс». Дифференциальную ди­агностику центрального и перифери­ческого параличей проводят на осно­вании определения латентных перио­дов описанных потенциалов. При на­рушении проводимости перифериче­ского двигательного нейрона регист­рируется увеличение латентного пери­ода М-ответа и Н-рефлекса за счет
снижения скорости проведения воз­буждения по эфферентным волокнам пораженного нерва. При этом сравни­тельный анализ изменения латентных периодов определяемых потенциалов позволяет диагностировать уровень по­ражения нерва, степень вовлечения в патологический процесс спинальных нейронов и афферентных волокон. При полном перерождении нерва М-ответ и Н-рефлекс не определяются.

При поражении центрального дви­гательного нейрона латентный период М-ответа остается неизменным, иног­да определяется увеличение латентно­го периода Н-рефлекса за счет увели­чения времени центральной задержки (распространение импульса по спи­нальным нейронам).

При нарушении иннервации мышц в них постепенно развивается атрофия, которая становится отчетливой спустя

2 нед и более после развития патологи­ческого процесса. Атрофия является ре­зультатом дегенерации мышечных во­локон, замещения их жировой и соеди­нительной тканью. Объем атрофичных мышц уменьшен, они мягки и дряблы. Атрофия мышц наблюдается также при длительном отсутствии движений в ко­нечностях вследствие патологических процессов в костях, суставах или мыш­цах.

При миопатиях (прогрессирую­щих мышечных дистрофиях) иннерва­ция мышц сохраняется, но происходят нарушения обмена, приводящие к рез­кой атрофии.

Гипертрофия мышц развивается при усиленной работе здоровых мышц, сопровождается увеличением их объема и плотностью при напряжении. Ложная гипертрофия наблюдается при наруше­ниях метаболизма в мышцах, когда ми- офибриллы распадаются и замещаются жировой тканью.

Такие мышцы бугристы и мягки, объем их увеличен.

В связи с тем, что в перифериче­ских нервах и сплетениях помимо двигательных содержатся чувстви­тельные и вегетативные волокна, вя­лые парезы обычно сочетаются с локаль­ными расстройствами чувствительности и вегетативно-трофическими симпто­мами, а также со снижением или выпа­дением соответствующих рефлексов.

При поражении одного нерва раз­виваются парезы определенных мышц, иннервируемых данным нер­вом, и патогномоничные нарушения движений. Так, для лучевого нерва ха­рактерна «свисающая» кисть, для по­ражения локтевого - «когтистая ла­па», срединного - «обезьянья» кисть, малоберцового - «свисающая» стопа, для поражения большеберцового нер­ва - «пяточная» стопа или «молотко­образные» пальцы. В зоне парезов раз­виваются расстройства чувствитель­ности и трофики. Вегетативно-трофи­ческие расстройства особенно выраже­ны при поражениях срединного и большеберцового нервов.

При множественном поражении нервов (полиневрит, полиневропатия) отмечается вялый парез нескольких конечностей, сочетающийся с рас­стройствами чувствительности и тро­фики, как правило, более выраженный в дистальных отделах конечностей. При повреждении нервных сплетений развиваются нарушения движений в соответствующих конечностях по ти­пу вялого паралича с отсутствием ре­флексов в сочетании с чувствительны­ми и вегетативно-трофическими сим­птомами. При поражении плечевого сплетения особенно характерны два варианта парезов: верхний (прокси­мальный) - Эрба - Д юшенна (при поражении верхнего первичного пуч­ка)-и нижний (дистальный) - Де- жерин-Клюмпке (при повреждении нижнего первичного пучка).

Синдром «парализующего ишиа­са» - нарушение движений в голено­стопном суставе с отвисанием стопы, расстройством чувствительности, от­сутствием пяточного рефлекса - свя­зан с ишемией в области поясничного утолщения спинного мозга из-за на­рушения кровоснабжения в бассейне

артерии Адамкевича вследствие ее компрессии межпозвоночным дис­ком, остеофитом, атеросклеротиче­скими бляшками.

Спинальный сегментарный синд­ром (переднероговой; полиомиелити- ческий) выражается вялым парезом, часто сопровождающимся фибрилляр­ными подергиваниями мышц вследст­вие раздражения иннервирующих их мотонейронов передних рогов спинного мозга. Характерна асимметрия симп­томов. Подобный синдром преимуще­ственно в проксимальных отделах ног наблюдается при остром переднем по­лиомиелите или его последствиях вследствие поражения вентральных групп клеток передних рогов пояснич­ного утолщения. Аналогичный симпто- мокомплекс, более выраженный в про­ксимальных отделах рук и мышцах шеи, развивается при клещевом энце­фалите вследствие поражения шейного утолщения спинного мозга.

При сирингомиелии, если разра­стания глии достигают задних ядер передних рогов, иннервирующих дис­тальные отделы рук, развиваются ат­рофии и двигательные нарушения в кистях. Сегментарные двигательные и чувствительные расстройства харак­терны для гематомиелии и интраме- дуллярных опухолей.

Иногда наблюдаются двигательные расстройства, имеющие признаки как центрального, так и периферического пареза, например сочетания атрофий мышц и фибрилляций с высокими ре­флексами, повышением мышечного тонуса и патологическими рефлексами. Такие сочетания симптомов свидетель­ствуют о системном поражении цент­ральных и периферических двигатель­ных невронов и определяются как сме­шанные парезы. Примером подобного заболевания может служить боковой амиотрофический склероз (БАС).

Страница 8 из 10

В паралитической и ранней восстановительной стадиях полиомиелит может быть смешан с различными заболеваниями, протекающими с параличами, особенно вялого характера, а также с псевдопараличами, обусловленными поражением составов, мышц и костей.

Большое значение имеет дифференциальный диагноз между полиомиелитом и полирадикулоневропатиями различной этиологии. Клиническая картина этого синдрома (его нередко называют синдромом Гийена-Барре либо восходящим параличей Ландри) слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Развивается заболевание в любое время года через 1-2 недели после какого-либо подъема температуры тела, катаральных явлений, кишечных расстройств или переохлаждений.

Заболевание начинается с жалоб больного на боли в ногах, реже в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, ищут щадящее положение. Объективно отмечаются симптомы натяжения, расстройства чувствительности по типу "чулок" и "перчаток".

Парезы и параличи при полирадикулоневропатиях так же, как и при полиомиелите, носят вялый характер, однако они обычно симметричны, диффузны, чаще выражены в дистальных отделах конечностей, тип распространения парезов преимущественно восходящий; интенсивность их большей частью выражена умеренно. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц туловища и конечностей, может эпизодически нарушаться мочеиспускание, чего не бывает при полиомиелите. Иногда могут появляться легкие, быстро проходящие, пирамидные симптомы, зато поражение черепных нервов явление обычное. Наиболее типичным является симметричное поражение лицевой мускулатуры, затем по частоте вовлечения в патологический процесс идут IX, X, потом III, IV, VI пары, реже VII и XII.

Таблица 5

Схема типов расстройств дыхания

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают опасные для жизни дыхательные расстройства.

Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей. Отмечается также нерезкая диффузная атрофия мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей. С первых дней заболевания, чаще на второй неделе в спинномозговой жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию, главным образом, за счет значительного повышения содержания белка.

Заболевание отличается благоприятным течением, практически с полным восстановлением утраченных функций, вследствие параличей.

Бульбарные формы полиомиелита, могут быть приняты за дифтерийные невриты, полиневриты, дифтерийный круп и наоборот. Для дифференциальной диагностики имеет значение то обстоятельство, что при дифтерии часто отмечается избирательное поражение волокон языкоглоточного нерва, иногда нарушение аккомодации, что не типично для: полиомиелита. Невритам при дифтерии нередко сопутствует токсический миокардит. Диагноз дифтерии подтверждается высоким титром дифтерийных антитоксинов в сыворотке крови больного.

Наличие мышечной слабости, гипотонии, снижение рефлексов наблюдается при миопатиях, которые развиваются вне связи с инфекционным процессом, без болевого синдрома. При миопатии заболевание прогрессирует в течение длительного времени: появляются "утиная походка", атрофия мышц туловища, плечевого и тазового пояса, снижается тонус и сила мышц, маскообразность лица, псевдогипертрофия мышц голеней.

Для миастении типичны повышенная утомляемость, слабость, "мерцание" парезов - ослабление симптомов в течение дня с последующим их усилением после утомления. Подтверждением диагноза может служить положительная прозериновая проба: после введения прозерина уменьшается или исчезает мышечная слабость.

В исключительно редких случаях вялые параличи могут возникать у детей, вакцинированных живой противополиомиелитной вакциной. Приблизительный риск - I случай паралитической болезни на 2-3 млн. доз вакцины. Заболевание может развиться не только у реципиентов вакцины, но и у лиц, имевших тесный контакт с вакцинированными. Самый большой риск развития параличей бывает после первой дозы оральной противополиомиелитной вакцины.

ВОЗ ввела понятие - вакциноассоциированный полиомиелит. По рекомендации ВОЗ к вакциноассоциированному полиомиелиту относятся случаи, когда:

1) заболевание начинается в сроки от 5-го до 30-го дня после приема живой оральной противополиомиелитной вакцины (для имевших контакт с вакцинированными срок удлиняется до 60 дней);
2)развитие вялых параличей или парезов без нарушения чувствительности сохраняется более 2-х месяцев;
3) отсутствует прогредиентность болезни;
4) от больного выделяется вакцинальный штамм вируса полиомиелита и в динамике заболевания к нему нарастают титры антител не менее чем в 4 раза.

Если эти условия не имеют места, то заболевание в результате приема оральной противополиомиелитной вакцины регистрируется как вакцинальная реакция. Течение вакциноассоциированного полиомиелита благоприятное.
Харьков - 1993

Учебное пособие составили: к.м.н., доцент К.К. Макаренко (заведующий кафедрой детских инфекционных болезней ХИУВ), к.м.н. В.А. Мищенко (доцент кафедры детских инфекционных болезней;: ХИУВ, И.Д. Осадчая (детский невропатолог, консультант Харьковской областной детской инфекционной клинической больницы).

В период проведения кампании по ликвидации полиомиелита выявление всех заболеваний, протекающих с симптомами остро развившихся вялых параличей, среди которых могут быть лица с не диагностированным полиомиелитом, приобретает особенно важное значение.

ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ

Диагностика ПМ является комплексным процессом, включающим клиническое, лабораторное (вирусологическое) и специальное (ЭНМГ) подтверждение диагноза с наблюдением за параличами в течение не менее 2-х месяцев и требует определенного опыта и навыков

Точный диагноз ПМ в сельской местности и в поликлинических условиях является подчас невыполнимой задачей

Поэтому контроль за случаями подозрительными на ПМ сосредоточен за выявлением ОВП , которые по клиническим симптомам сходны с ПМ

ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ

При постановке диагноза ОВП учитывается:

Анамнез настоящего заболевания и предшествующей жизни

Клинический симптомокомплекс:

- лихорадочный период

- менинго-радикулярный синдром

- время появления и развития параличей и парезов,

- характер параличей (вялый или спастический).

- неврологический статус (рефлексы, тонус, чувствительность, тазовые функции, атрофии мышц и другие симптомы),

- длительность сохранения параличей и т.д.

Время сбора проб и их результаты

Время прививок и контакта с привитыми лицами

Результаты дополнительных исследований

ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ

Характеристика острого вялого паралича

Наличие пареза (ограничение) или паралича (отсутствие объема движений в конечностях)

Низкий тонус мышц

Низкие сухожильные рефлексы или их отсутствие

Отсутствие патологических рефлексов

Признаки поражения передних рогов спинного мозга

Заболевания, протекающие с острыми вялыми

I. полирадикулонейропатии

параличами

II. нейропатии травматического генеза

III. костно-мышечные дисплазии IV. миелиты

V. полиомиелит VI. опухоли

VII. прочие заболевания (гематомиелия, спинальный эпидуральный абсцесс, миелино- и миелопатии и другие)

Полирадикулонейропатии

(синдром Гийена-Барре, Ландри, Штроля, Миллера-Фишера,

острый полирадикулоневрит)

Дети болеют с частотой 1,1 на 100 000 населения. Заболеванию часто предшествуют инфекции респираторного и

желудочно-кишечного тракта

Этиология:

Campylobacter jejuni (30%)

цитомегаловирус (15%)

вирус Эпстайна-Барр (10%)

Mycoplasma pneumoniae (5%) и др.

Полирадикулонейропатии

Выделяют 4 основные клинические формы:

острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП),

острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН),

острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН),

синдром Миллера-Фишера

Полирадикулонейропатии

возникают без подъема температуры на фоне общего удовлетворительного состояния

постепенное (в течение 1-2 недель) развитие неврологических симптомов

у детей с температурным дебютом заболевания развитие парезов/параличей происходит на фоне нормальной температуры

парезы/параличи начинаются с дистальных отделов конечностей

являются симметричными

наблюдаются чувствительные расстройства по типу «чулок» и «перчаток»

в ЦСЖ часто отмечается повышение цифр белка при нормальном цитозе

к концу 3-ей недели болезни у 85% больных отмечаются признаки сегментарной демиелинизации и/или аксональной дегенерации при ЭНМГ-исследовании

Нейропатии травматического генеза

Чаще всего наблюдаются постинъекционные мононевропатии. При сборе анамнеза удается выявить связь с предшествующей развитию нейропатии внутримышечной инъекцией

Реже определяются другие причины: падения и травмы позвоночника, сдавление конечности тугой повязкой, ущемление конечности в кроватке или манеже

Нервно-мышечные заболевания

Синдром «вялого ребенка» может наблюдаться при ряде заболеваний:

врожденной мышечной дистрофии

спинальных прогрессирующих мышечных атрофиях (Верднига-Гоффмана, Фацио-Лонде и др.)

атонической форме детского церебрального паралича

доброкачественной форме врожденной гипотонии

некоторых других заболеваниях

Вялый или периферический паралич — это синдром, который возникает и развивается при повреждении периферического нейрона на любом участке: передний рог, корешок, сплетение, периферический нерв, что имеет негативные последствия для двигательной системы человека.

В медицине различают вялые и спастические параличи . Для вялых параличей характерно падение мышечного тонуса и омертвление пораженных мышц. Спастические параличи характеризуются наоборот повышенным мышечным тонусом, при этом больные не могут контролировать движение мышц своего тела. Вялые параличи поражают периферический нерв, а спастические — отдел головного и спинного мозга.

Расстройства вялого паралича характеризуются такими признаками:

• Мышечная атония (отсутсвие или снижение мышечной силы)
• Арефлексия (отсутствие рефлексов, которое указывает обычно на имеющийся разрыв в рефлекторной дуге)
• Гипорефлексия
• Мышечная атрофия
• Нарушение мышечной электровозбудимости
• Атрофия мышц или гипотрофия

Периферический (вялый, атрофический) паралич или парез — это серьезная потеря двигательных функций мышцы или группы мышц.

Одной из причин пораженной нервной системы могут быть:

• Нарушенное кровообращение
• Опухоль головного мозга
• Кровоизлияние головного или спинного мозга или сосудистые болезни
• Травмы
• Воспалительные болезни нервной системы

Лечение вялых параличей

Любое лечение вялых параличей направлено на восстановление (по возможности) функции периферического нейрона, на предупреждение развития атрофии мышечной ткани.

Но прежде чем думать о лечении вялого паралича, надо понимать, что и парезы и параличи не являются самостоятельными заболеваниями, а формируются в результате других болезней и некоторых патологических процессов. Поэтому лечение, прежде всего, должно быть направлено против основного заболевания.

Прохождение физиотерапии для лечения вялых параличей назначается и проводится под контролем врача.

Больным может быть назначено медикаментозное лечение, нейрохирургическое вмешательство, массаж.

Курсы физиотерапевтического лечения прописываются практически во всех случаях заболевания, а в комплексе с медикаментозным лечением, физиотерапия дает лучшие результаты.

Важной задачей является предупреждение развития атрофии мышц , поскольку дегенерация мышечных волокон развивается очень быстро и носит, к сожалению, необратимый характер.

Атрофия мышц может достигнуть очень выраженной степени, когда функцию мышц восстановить будет не возможно. Потому, при вялых параличах, нужно как можно скорее начать профилактику развития атрофии . Для этого назначают массаж, гидромассаж, гимнастику, физиотерапию (электростимуляция нервов и мышц, магнитотерапию, ультразвуковую терапию, лазерную и т.д.).

Массаж направлен на стимуляцию мышц, для этого делают интенсивное растирание, разминание с воздействием на сегментарные зоны. Массаж при параличах может проводиться в течении многих месяцев с короткими перерывами между курсами.

Электростимуляция — занимает особое место в лечении вялых параличей с помощью физиотерапии. Использование электрического тока с целью возбуждения и усиления деятельности мышц дает хорошие результаты в лечении.

Электрический ток способен изменить концентрацию тканевых ионов на клеточном уровне, меняя проницаемость, и действует по принципу биотоков.

Лечебное действие, при прохождении курсов лечения с помощью электротерапии:

• улучшение кровотока к мышцам и обменных процессов
• усиление тканевого дыхания
• ускорение биохимических и ферментных процессов
• улучшение венозного оттока
• повышение функциональной активности в центральной нервной системе.

Лечебный эффект напрямую зависит от параметров стимулирующего электрического тока (частота, продолжительность, форма и амплитуда импульсов), потому правильное назначение этих параметров для проведения процедур электротерапии имеет огромное значение, индивидуально для каждого человека. Перед курсом электротерапии обязательно надо пройти диагностическое исследование степени денервации мышц (электромиография).

Центр Здоровья «Лас» проводит лечение вялых параличей с наличием болевого синдрома и выраженными трофическими нарушениями.

Лечение, прежде всего, комплексное, состоящее из нескольких физиотерапевтических процедур.

Так, например, в наличии нашего Центра Здоровья есть аппарат для электростимуляции и ультразвуковой терапии — «ЭКСПЕРТ» (IONOSON-EXPERT) (современный, многофункциональный, комбинированный, двухканальный), который генерирует токи низкой и средней частоты.

Эти токи, с помощью аппарата ИОНОСОН-ЭКСПЕРТ, можно точно адаптировать к необходимому виду терапии с помощью индивидуального выбора дополнительных параметров (длины и формы импульса, частоты, всплесков, двухфазного режима и многих других).

Два независимых канала с индивидуальной установкой силы тока позволяют гибко варьировать виды терапевтического воздействия. Таким образом, можно проводить одновременное лечение и током и ультразвуком, а также проводить сочетанную терапию.

В распоряжении нашего Центра Здоровья «ЛАС» самые современные аппараты для физиотерапевтического лечения, привезенные из Германии.