Анемия. Что такое анемия Народные средства для лечения анемии
Сегодня у нас статья из раздела болезни крови. Или точнее красной крови (так часто называют врачи гематологи, заболевания эритроцитов), к которым относится и анемии.
В данной статье общая информация об анемиях, основной причине снижения гемоглобина.
Что такое анемия
Если Вам поставили диагноз - анемия , многие люди скажут, что у Вас малокровие. Это связано с тем, что анемия - это состояние, при котором снижается количество здоровых красных кровяных клеток, эритроцитов, которые доставляют кислород к органам и тканям Вашего организма.
Анемия всегда, сопровождается снижением гемоглобина , белка, который содержится в эритроцитах и связывается с кислородом, поступающим из легких.
Существует много видов анемии, каждый из которых вызывается различными причинами. Анемия может быть кратковременным заболеванием или наоборот иметь хроническое течение.
Гемоглобин и тяжесть анемии
В зависимости от уровня гемоглобина различают легкую анемию: гемоглобин - 100-120 грамм на литр крови (г/л) у мужчин и 90 -110 г/л у женщин. Анемию средней тяжести: гемоглобин - 80-100 г/л у мужчин и 70-90 г/л у женщин. Тяжелой анемия считается, если уровень гемоглобина снижается ниже указанных границ
Анемия - частое заболевание крови. У женщин и людей с хроническими заболеваниями риск развития анемии выше.
Если Вы думаете, что у Вас есть анемия Вам нужно обратиться к гематологу. Гематолог - это врач, который занимается болезнями крови. Анемия может быть признаком серьезного заболевания. Лечение анемии, в зависимости от ее причин может включать просто прием таблеток или требовать сложных медицинских процедур.
Симптомы анемии
Основной симптом анемии - слабость и быстрая утомляемость. Также может наблюдаться:
- Бледность
- Сердцебиение
- Одышка или чувство нехватки воздуха
- Боли в области сердца
- Головокружение
- Головные боли
- Похолодание пальцев
Легкая, а иногда и средняя степень тяжести анемии может оставаться бессимптомной и обнаруживаться только при анализе крови. Однако с увеличением степени снижения гемоглобина признаки и симптомы анемии проявляются.
Причины анемии
Кровь состоит из жидкой части называемой плазмой и клеток. В плазме находятся (точнее плавают как планктон в море) 3 вида клеток:
- Лейкоциты - белые клетки крови. Это клетки, отвечающие за иммунитет и борьбу с инфекцией
- Тромбоциты. Клетки отвечающие за свертывание крови
- Эритроциты - красные клетки крови. Именно они переносят кислород от легких по кровеносным сосудам к мозгу и другим органам и тканям. Наши органы нуждаются в постоянной доставке кислорода кровью, для их нормального функционирования.
Эритроциты содержат гемоглобин - красный, богатый железом белок именно он придает крови красный цвет. Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах, дает им возможность переносить кислород и удалять из органов и тканей углекислый газ.
Большинство клеток крови, включая эритроциты, регулярно продуцируются костным мозгом - губчатое вещество находящиеся в крупных костях. Для того чтобы синтезировать гемоглобин и клетки крови, необходимо железо, белки и витамины, которые поступают с пищей.
Анемия - это состояние, при котором количество эритроцитов или содержание гемоглобина в них ниже нормы. Если у Вас есть анемия, это означает, что синтез здоровых (нормальных) эритроцитов снижен или слишком велики их потери (кровотечение, разрушение эритроцитов). В результате количество эритроцитов и гемоглобина уменьшается и соответственно снижается количество переносимого кислорода - появляются симптомы анемии.
Основные виды и причины анемии
Железодефицитная анемия. Это самый частый вид анемии. Он наблюдается у каждой пятой женщины и примерно у половины беременных женщин. Причиной ее развития является недостаток железа. Костному мозгу железо необходимо для синтеза гемоглобина.
Один из источников, откуда костный мозг берет железо - это погибшие эритроциты. В норме эритроцит погибает примерно через 120 дней после синтеза (рождения). Части погибшего эритроцита используются для выработки новых эритроцитов и гемоглобина. Таким образом, в случае кровотечения, теряются эритроциты, и возникает дефицит железа. Женщины, у которых отмечается большая кровопотеря во время менструации, являются группой риска для развития железодефицитной анемии
Дефицит витаминов. Помимо железа, для синтеза эритроцитов необходим также витамин В12 и фолиевая кислота. Недостаток фолиевой кислоты и витамина В 12 может развиваться у людей получающих недостаточно витаминов с пищей и у людей с некоторыми типами заболеваний желудочно-кишечного тракта. Анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты относится к так называемым мегалобластным анемиям. При этом виде анемий продуцируются увеличенные в размерах, измененные эритроциты - мегалобласты. Дефицит В12 связанный с нарушением всасывания витамина в желудке иногда называют пернициозной анемией
Анемия хронических заболеваний. При некоторых видах хронических заболеваний, таких как рак, ревматоидный артрит, болезнь Крона и ряд других воспалительных заболеваний, нарушение продукции эритроцитов может приводить к развитию анемии. Почечная недостаточность, например, может вызывать недостаток гормона - эритропоэтина, который стимулирует продукцию эритроцитов костным мозгом.
Апластическая анемия. Апластическая анемия - это серьезное заболевание, представляющее угрозу для жизни пациента. При апластической анемии нарушается способность костного мозга продуцировать все три вида клеток крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Причины апластической анемии неизвестны, предполагается, что это аутоиммунное заболевание. Некоторые факторы, которые могут быть приводить к этому типу анемии, включают химиотерапию, облучение, экологические токсины, беременность.
Анемии, связанные с болезнями костного мозга (болезнями крови). Большое количество заболеваний крови, таких как лейкоз (лейкемия). Иногда не специалисты называют лейкоз - лейкемию - рак крови. При лейкозе степень анемии может быть чрезвычайно выраженной. Некоторые другие типы «рака крови» такие как множественная миелом или лимфогранулематоз также могут вызывать анемию
Гемолитическая анемия. К этой группе относятся анемии, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем они синтезируются костным мозгом. Существует много видов гемолитических анемий. Как правило, при большинстве из них наблюдается также пожелтение кожных покровов - желтуха
Другие виды анемий. Существует также несколько более редких форм анемии - талассемия, сидеробластная анемия, серповидно-клеточная анемия. Эти анемии связаны с дефектным гемоглобином
Факторы риска анемии
Факторами риска называют состояния или ситуации при которых частота развития заболевания, в нашем случае анемии, более высокая, чем обычно.
К факторам риска развития анемии относится:
- Недостаток в диете некоторых продуктов и витаминов, например у вегетарианцев
- Заболевания желудка и кишечника
- Менструации. У женщин риск развития анемии выше, чем у мужчин из-за менструальной кровопотери
- Беременность. При беременности риск развития железодефицитной анемии выше, так железо используется для синтеза гемоглобина матери и гемоглобина ребенка
- Наличие анемии у ближайших родственников
Анализ крови и диагностика анемии
Диагноз анемии устанавливается на основании данных анализа крови. Анализ крови, при котором определяется уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, СОЭ, количество лейкоцитов и их состав, называется общий анализ крови.
В том случае, если в анализе крови обнаружено снижение гемоглобина, делается набор дополнительных анализов, чтобы установить точный тип анемии.
Проводятся так же дополнительные анализы, для выявления причин развития анемии. К таким анализам процедурам может относиться гастроскопия, колоноскопия, компьютерная томография и другие исследования
Лечение анемии
Анемия чаще всего достаточно хорошо лечится. Однако в большинстве случаев восстановление после гемоглобина и количества эритроцитов занимает около 15-30 дней. Более подробно о лечении анемии можно прочесть на соответствующих страницах сайта.
Профилактика анемии
Большинство форм анемии предотвратить нельзя. Однако предотвратить снижение гемоглобина в некоторых группах риска можно благодаря правильному питанию.
Большое количество железа содержится в мясе, фасоли и других бобовых культурах, орехах и сухофруктах.
Витамин. В 12 содержится в мясе и молочных продуктах. Фолиевая кислота - в апельсиновом соке и других фруктах. Правильное питание особенно важно для детей в период роста и беременных женщин.
Для людей с высокой потребность в железе или витаминах могут назначаться мультвитаминные комплексы, содержащие железо и фолиевую кислоту.
Пожалуйста, обратите внимание, что препараты содержащие железо следует принимать только по показаниям, а не во всех случаях, когда Вы чувствуете слабость или усталость.
Содержание статьи
Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания железа в сыворотке крови (костном мозге и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина.Железодефицитные анемии широко распространены в мире, особенно среди женщин. По сводным статистикам разных стран, железодефицитные анемии отмечаются примерно у 11 % женщин детородного возраста, а скрытый дефицит железа в тканях - у 20-25 %, в то же время среди взрослых мужчин больные железодефицитной анемией составляют около 2 %.
Этиология и патогенез железодефицитной анемии
В организме взрослого человека содержится примерно 4 г железа, причем около 70 % - в гемоглобине, 4 % - в миоглобине, 25 % - в пуле хранения (ферритин, гемосидерин) и лабильном пуле (плазма крови), остальная часть - в железосодержащих ферментах различных клеток.Наиболее частая причина возникновения железодефицитных анемий - хронические кровопотери. В норме лишь малое количество (около 1 мг в день) этого уникального элемента выводится из организма (со слущенными клетками кишечного эпителия, кожи, желчью) и восполняется поступлением (1 -1,3 мг, максимально 2 мг в день). В каждом миллиметре крови содержится около 0,5 мг железа, поэтому женщины дополнительно теряют в среднем около 17 мг железа во время менструации (эквивалентно 34 мл нормальной менструальной кровопотери). При обильных или длительных маточных кровотечениях потери железа велики и, не компенсируясь поступлением, могут привести к сидеропении - постепенному истощению запасов, снижению уровня сывороточного железа, и анемии. Кроме маточных кровопотерь, в развитии постгеморрагической железодефицитной анемии имеют значение кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, доброкачественные и злокачественные опухоли, дивертикулы, глистные инвазии, особенно анкилостомидоз), легких (парагонимоз, изолированный легочный сидероз) Железодефицитные анемии могут быть обусловлены повышенным расходом железа у беременных женщин: период беременности и лактации требует около 400 мг железа на построение плода, 150 мг - на плаценту, около 100 мг (200 мл крови) теряется во время родов и около 0,5 мг железа в день поступает в молоко, что при недостаточно полноценном питании является основой для возникновения анемии. Железодефицитные анемии могут развиваться у новорожденных, особенно недоношенных детей (при низком исходном уровне железа), в период усиленного роста у подростков, чаще девочек (это объясняется, помимо присоединения к имеющимся малым запасам железа в организме менструальных кровопотерь, гормональными влияниями - отсутствием в отличие от андрогенов стимулирующего действия эстрогенов на эритропоэз), а также при нарушении всасывания железа (хронические энтериты, обширные резекции кишечника, "синдром мальабсорбции) или недостаточном поступлении его с пищей (редко, главным образом у детей, долго остающихся на грудном вскармливании или кормлении козьим молоком, при голодании и извращениях диеты).
Клиника железодефицитной анемии
При постепенном развитии анемии, например длительной кровопотере, в результате включения гомеостатических механизмов жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность к физической нагрузке у таких людей чаще снижена. Большинство симптомов сходно с таковыми при других типах анемий: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения. Часть жалоб связана не столько с самой анемией, сколько с сидеропенией и дефицитом железосодержащих ферментов. Сидеропеническими симптомами являются мышечная слабость,. парестезии, ощущение жжения в языке, сухость кожи, выпадение волос, извращения вкуса (pica chlorotiса) - желание употреблять глину, мел, клей и т. д.,. причем эти проявления не всегда пропорциональны выраженности анемии.При физическом исследовании выявляют глоссит (покраснение языка с атрофией сосочков), трещины в углах рта, стоматит. Отмечается уплощение, истончение и ломкость ногтей, однако койлонихия - ложкообразные ногти, ранее встречавшиеся у 20 % больных, в настоящее время является более редким симптомом. Дефицит железа вызывает поражение желудочно-кишечного тракта - дисфагии, нарушение желудочной секреции; лечение препаратами железа приводит к коррекции этих нарушений.
Лабораторные данные при железодефицитной анемие
Железодефицитная анемия характеризуется более значительным снижением уровня гемоглобина крови, чем числа эритроцитов, СЭГ и СКГЭ (цветовой показатель 0,6-0,5) - гипохромией. Число ретикулоцитов обычно нормальное или слегка повышенное (при кровотечении). В мазке крови обнаруживают гипохромные микро- и нормоциты, причем степень микроцитоза и гипохромии зависит от тяжести анемии, так же как выраженность анизоцитоза и пойкилоцитоза. В костном мозге отмечают гиперплазию эритроидных элементов при недостаточной их гемоглобинизации. Важный признак железодефицитных анемий - снижение уровня сывороточного железа. В норме концентрация железа в сыворотке по методу комплексования железа с В-фенантролином составляет 70-170 мкг в 100 мл, или 13-30 мкмоль/л; при железодефицитных анемиях она может снижаться до очень низких цифр (2-2,5 мкмоль/л) при высокой общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС). ОЖСС измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови, в норме она равняется 250-400 мкг в 100 мл, или 45- 72 мкмоль/л. Разница между ОЖСС и сывороточным железом зависит от насыщения железом трансферрина; в норме оно равно 20-45 %, при железодефицитных анемиях - ниже 16%.Для оценки запасов железа в организме определяют концентрацию ферритина в сыворотке крови с помощью РИМ. В норме содержание ферритина составляет 12- 325 нг/мл (в среднем 125 нг/мл у мужчин и 55 нг/мл у женщин), при железодефицитных анемиях оно обычно ниже 10 нг/мл, при перегрузке железом может возрастать в тысячу раз.У больных повышено содержание свободного протопорфирина в эритроцитах вследствие неиспользования его для связи с железом (из-за недостаточности железа). Однако этот показатель неспецифичен, так как повышение уровня протопорфирина наблюдается и при сидеробластных и гемолитических анемиях.
Существует определенная последовательность изменения лабораторных данных при развивающейся железодефицитной анемии. Сначала уменьшаются запасы железа и снижается уровень ферритина в сыворотке крови, затем повышается ОЖСС, снижается уровень сывороточного железа и уменьшается насыщение железом трансферрина, после этого снижается уровень гемоглобина.Вначале анемия имеет нормоцитарный и нормохромный характер, но затем неизбежно развиваются микроцитоз и гипохромия эритроцитов.
Диагноз и дифференциальный диагноз железодефицитной анемии
Диагностика гипохромной анемии в большинстве случаев не представляет трудности. Выявление анемии с признаками гипохромии позволяет заподозрить в первую очередь дефицит железа как причину гипохромии. На дефицит железа могут указывать клинические признаки сидеропении (трофические нарушения, pica chlorotica и др.). Подтверждается дефицит железа обнаружением низкого уровня железа сыворотки, трансферрина и ферритина.Дифференциальную диагностику проводят с другими видами гипохромных анемий - талассемией, сидеробластной анемией. Для этих анемий характерен высокий уровень железа сыворотки, при них не наблюдаются трофические расстройства, извращения вкуса, дисфагия и другие признаки сидеропении, свойственные железодефицитным анемиям.При талассемии в отличие от железодефицитной анемии имеются признаки гемолиза (гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, увеличение селезенки, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидного ростка костного мозга), повышение уровня гемоглобина F, Аг.Классификация. В зависимости от величины эритроцитов, их насыщенности гемоглобином:1) нормо-, микро-, макроцитарные; 2) нормо-, гипо-, гиперхромные.
По механизму развития:I. Железо-, витамино-, протеинодефицитные. II. Гипо- и апластические: А. Наследственные – с общим поражением гемопоэза (Фанкони, Эстрема-Дамешека), с избирательным поражением эритропоэза (Блекфена-Дайемонда); Б. Приобретенные гипо- и апластические анемии. III.Постгеморрагические анемии. IV. Гемолитические анемии: А. Наследственные – связанные с нарушением мембранны эритроцитов (микросфероцитоз), связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), нарушение структуры или синтеза гемоглобина (таласемия, серповидноклеточная анемия). Б. Приобретенные: иммунные (изо-, транс-, гетеро-, аутоиммунные), протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов, обусловленные воздействием химических в-в, биологических и бактериальных токсинов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (б-нь Маркиафавы-Микели).
Острая постгеморрагическая анемия.
Этиология – внешние и внутренние травмы, операционные и послеопер кр/течения, родовая травма, кишечные кр/течения, при опухолях, дизентерии, брюшном тифе, восп заболеваниях почек, туберкулезе, бронхоэктазах, геморрагических диатезах и др.
Патогенез – уменьшение ОЦК, гипоксия, развитие компенсаторных реакций, активация симпатико-адреналовой системы, спазм периферических сосудов, стабилизация гемодинамики, снижение капиллярного давления, увеличение проницаемости стенок сосудов, включение гуморальных механизмов, способствующих удержанию в организме воды и ионов натрия, в рез-те увеличивается ОЦК за счет аутогемодилюции. При потере 20-40% ОЦК – геморрагический шок (патологическое депонирование крови, экссудация ее жидкой части в ткани, нарушение метаболизма /ацидоз, выход ионов калия из клеток, усиление катаболизма белков/, дистрофия паренхиматозных органов, недостаточность функций миокарда, ЦНС и др). В результате гипоксии после кровопотери увеличивается образование эритропоэтина почками, что приводит к усилению эритропоэза в костном мозге и выбросу в кровь молодых форм эритроцитов.
Клиника. Ранний период кровопотери (1-2 сутки) – гемодинамические расстройства (резкая бледность, головокружение, одышка, обморочное состояние, шум в ушах, мелькание перед глазами, холодный пот, рвота, иногда – судороги и потеря сознания); тахикардия, слабый нитевидный пульс, снижение АД; в крови – увеличение тромбоцитов до 1000*10/л, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. На 2-3 сутки – состояние больных улучшается (перемещение электролитов и жидкости в сосудистое русло). При этом на протяжении 5 дней – прогрессирующее равномерное снижение гемоглобина и эритроцитов (постгеморрагическая анемия с нормохромным характером). С 5-7 дня – резкий ретикулоцитоз.
Диагностика . С 3-4 дня развивается анемия, снижается Ht, наблюдается ретикулоцитоз. Для контроля за течением геморрагического шока – определение частоты и наполнения пульса, АД, диурез, уровень электролитов и азотистых продуктов в крови, ОЦК, колличество тромбоцитов, оценка величины кровопотери.
Лечение. Немедленная остановка кровотечения, борьба с гемодинамическими нарушениями, улучшение реологических св-в крови (альбумин, реополиглюкин, рондекс, желатиноль, полиглюкин), при необходимости с солевыми р-ми и эритроцитарной массой. Коррекция водного, электролитного обмена, КОС – изотонический р-р NaCl, 5% глюкоза, лактасоль, р-р Рингера-Локка. Восполнение белков – альбумин, лактопротеин, свежезамороженная плазма. При кровопотере до 15мл/кг – гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15мл/кг вместе с солевыми р-ми в дозе 8-10мл/кг, кровопотеря 16-25мл/кг – плазмозамещающие р-ры + эритроцитарная масса в соотношении 2:1, дозу солевых р-ров увеличить до 15мл/кг, кровопотеря 30-35мл/кг – соотношение солевых р-ров и эритроцитарной массы 1:1, более массивная кровопотеря – 1:2. Общая доза трансфузионной терапии должна превышать кр/потерю на 20-30%, если имеется значительный дефицит ОЦК – на 50-70%.
Железодефицитная анемия – патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты).
Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.
Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий.
Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия. Диагностика. В крви:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л. Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин, феррокаль, ферроцерон (0,3г *3р/сут), ферамид 0,1г, ферроплекс, конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).
АНЕМИИ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
У мужчин: эритроцитов 4,5 млн. гемоглобин 140 г/л;
У женщин: эритроцитов 4,2 млн. гемоглобин 120 г/л.
Запасы железа в организме составляют 6-8 г, из них 3 г. входят в состав гемоглобина, 2 г. в состав миоглобина и цитохромов, 0,8 г. (0,4 г. у женщин) - в депо в виде ферритина и гемосидерина.
Железодефицитная анемия - снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. До развития анемии у большинства больных имеется латентный период дефицита железа.
Классификация
1. Хроническая постгеморрагичекая железодефицитная анемия.
2. Железодефицитная анемия, связанная с недостаточным исходным уровнем железа у новорожденных (и в раннем детском возрасте).
3. Связанная с повышенным потреблением железа. Чаще в период полового созревания. В этом случае без кровопотери.
4. Связанная с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.
5. Связанная с нарушением транспорта железа (дефицит трансферина).
Наиболее частая причина - кровопотеря длительная и постоянная.
В норме всасывание железа ограничено 1-1,3 мг/сут.- у женщин и 1-1,5 мг/сут. у мужчин. иногда при повышенном потреблении, до 2 мг. Если в сутки теряется более 2 мг - дефицит. Физиологические потери железа у мужчин до 1 мг., у женщин - больше. От 10 до 25% женщин за время менструации теряют 40 мг. Суточная потребность у женщин 1,5 - 1,7 мг при месячных в 30 мл. При более обильных 2,5-3,5 мг. В этом случае не может всосаться достаточное для компенсации количество железа; за месяц потеря 15-20 мг, за 10 лет 1,8-2,4 г. Каждая беременность, роды и лактация - потеря 700 - 800 мг. В 3-4 родах уже появляется скрытый дефицит железа, может перейти в явный.
У мужчин основная причина - кровопотеря из ЖКТ при язвенной болезни, эрозии, опухоли желудка, дивертикуле, грыже пищеводного отверстия диафрагмы, глистной инвазии, опухоли толстого кишечника. Также при кровопотере в замкнутое пространство: легочный гемосидероз, эндометриоз. Хронический гастрит: всасывание железа практически не нарушается, роль невелика. Может быть вторичным. Нарушение всасывания может быть при энтеритах и обширных резекциях тонкой кишки.
Скрытый дефицит железа - уровень железа в депо понижен, но содержание железа в гемоглобине остается нормальным. Это состояние важно своевременно выявить:
б) можно ввести больному десферал - уровень появившегося в моче железа будет мал.
Некоторые считают, что скрытый дефицит железа клиники не дает, другие описывают симптомы: слабость, сонливость, раздражительность. Это объясняется тем, что железа мало в цитохромах, и ЦНС получает мало кислорода.
При явном дефиците железа и железодефицитной анемии: пролиферативные процессы в костном гене нарушены, но клетки получают меньше гемоглобина. Анемия развивается, если уровень сидерофилина плазмы насыщен железом меньше, чем на 15% от нормы. Снижен также цветовой показатель (гипохромная анемия), может быть и недостаточность эритропоэза - возникает эритроцитопения.
Клиника
Недостаток кислорода, от этого прежде всего страдает головной мозг: общая слабость, недомогание, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки, особенно в душных помещениях.
Сидеропенический синдром: кожа становится сухой, тусклой, ногти в виде часовых стекол. Волосы тусклые, секутся. Может быть мышечная слабость, не соответствующая степени анемии. Может быть ангулярный стоматит. Со стороны языка глоссит: покраснение, боли в нем, атрофия сосочков, симптомы дисфагии. Может быть учащенное мочеиспускание, ложные позывы на него. Извращение вкуса: мел, известь, земля, зубной порошок, уголь, песок, глина, сырая крупа, тесто, сырой мясной фарш. Нередко пристрастие к запахам бензина, керосина, мазута, иногда даже мочи.
Лабораторная диагностика
Гипохромная анемия: снижение гемоглобина ниже 110 г/л, вплоть до 20-30. содержание эритроцитов иногда в норме, но чаще снижено вплоть до 1,5 млн. Цветной показатель < 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).
Десфераловый тест - определение запасов железа в организме: вводят 500 мг десферала и определяют содержание железа в суточной моче (в норме 0,8-1,3 мг). У больных содержание железа в моче значительно ниже, иногда до 0,2 мг.
Лечение
Основные принципы: Диета. Ею невозможно устранить дефицит железа.
Гемотрансфузии только по жизненным показаниям! Лечение препаратами железа, все витамины играют вспомогательную роль. Лучше всего препараты железа внутрь. Хорошо всасываются лактат, сульфат и карбонат железа. Из группы лактатов: гемостимулин, но там есть остатки крови и MgSO-4 - плохо переносится. Ферроцерон - раздражает слизистую оболочку мочевыводящих путей. Сульфаты: феррокаль 2 и *3 раза в день, феррамид, ферроплекс.
Пролонгированные формы: феоспан, ферумградумет. Лечение до нормализации показателей крови. Затем поддерживающая терапия еше 2-3 месяца, чтобы создать депо железа.
Парентрально вводить при выраженом дефиците и желании получить эфект быстрее, а также при плохой переносимости пероральных препаратов железа: феррумлек в/в, в/м, жектофер, фербитол в/м - при введении долго не рассасывается.
Профилактика: Всем женщинам, у которых месячные продолжаются более 5 дней, в течении 7-10 дней препараты железа. Также постоянным донорам. Лицам с малыми, но постоянными кровопотерями.
В 12 - ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Описана впервые в середине 19 века. В 1929 г. Кастл показал, что мясо, обработанное желудочным соком, оказывает лечебное действие. Высказал предположение, что в мясе внешний фактор, в соке - внутренний. в 1948 г. открыт витамин В 12 .
В 12 нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток, желудочно-кишечного тракта; также участвует в распаде и синтезе некоторых жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение синтеза миелина, при нарушении распада - накопление в нервных клетках токсической метилмалоновой кислоты. В 12 активирует фолиевую кислоту - она играет роль в синтезе тимедина. Фолиевая кислота способствует мобилизации В 12 из депо, затем происходит его истощение и фуникулярный миелоз. Внутренний фактор необходим для всасывания В 12 , но в желудке он связывается не с внутренним фактором Кастла, а с R-протеином, и поступает в двенадцатиперстную кишку, где и расщепляется; В 12 освободившись от протеина, соединяется с внутренним фактором Кастла. В тонкой кишке он соединяется со специальными рецепторами для внутреннего фактора Кастла. После всасывания В 12 связывается с белком транскоболамином II, переносится в печень и костный мозг; суточная потребность в В 12 около 3-5 мкг. Для истощения запаса необходимо 3-4 года.
Причины заболевания
1. Нарушение секреции внутреннего фактора в результате атрофии слизистой оболочки желудка из-за:
а) наследственной предрасположенности;
б) токсического поражения желудка;
в) образования аутоантител к париетальным клеткам желудка;
г) вследствие гастроэктомии.
2. Поражение тонкой кишки: отсутствие рецепотров для присоединения фактора Кастла, при тяжелом хроническом энерите, удалении части тонкой кишки.
3. Конкурентное поглощение витамина В 12 в кишечнике широким лентцом, микробами, при синдроме слепой петли при операции на тонкой кишке.
4. Полное исключение продуктов животного происхождения.
5. Нарушение секректорной функции поджелудочной железы при недостатке ферментов, нарушение отщепления R-протеина.
6. Врожденный дефект транскоболаминя II. Это крайне редко.
Клиника
Развивается постепенно общая слабость, недомогание. Легкая истеричность. Одутловатость лица. Снижение аппетита и поносы вследствие ахилии. Боли в языке, "лакированный" язык без сосочков, онемение конечностей. снижение или повышение чувствительности, парестезии, синдром "хождения по мягкому ковру", Иногда нижний парапарез. Нарушения психики, памяти.
В крови анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Цветной показатель > 1 (1, 1-1,2). Анизоцитоз. Пойкилоцитоз. Склонность к макроцитозу.
Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 2О%).
Биохимически: повышение билирубина, в основном непрямого, так как эритроциты неустойчивы, легко гемолизируются, иногда увеличение селезенки, тахикардия.
Перед лечением витамином В 12 обязательно проводить стернальную пункцию: выявляют миелобласты. снижение содержания ретикулоцитов.
В 12 - фолиеводефицитная анемия - болезнь пожилого и старческого возраста. В 60-70 лет О.5-1% населения, в возрасте 30-40 лет 1 человек на 5 тыс. Выявление метилмалоновой кислоты в моче: она не меняется при дефиците фолиевой кислоты и увеличивается при дефиците В 12 .
Лечение
500 мкг (допустимо до 1000 мкг) В 12 ежедневно, или 500 мкг оксикоболамина через день под контролем ретикулоцитов. после нормализации крови 500 мкг 1 раз в неделю в течение 3 недель, затем пожизненно по 20 инъекций по 500 мкг в год (1 раз в 2 недели с 2-х месячным перерывом). Больной обязательно должен стоять на учете у гематолога.
ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Этиология :
1. Радиация.
2. Цитостатическая терапия.
3. Медикаменты: антитиреоидные препараты (мерказолил), метилтиоурацил, амидопирин, противотуберкулезные препараты, левомицетин.
4. Анемия Фанкони - врожденная недостаточность развития костного мозга.
5. Миксидема.
б. Тимома.
Патогенез
1. Страдает стволовая клетка костного мозга - цитостатическая миелотоксическая гипоплазия.
2. Появление антител - аутоиммунный механизм.
3. Т-лимфоциты могут уничтожать собственные клетки костного мозга.
4. Дефекты стромы костного мозга.
Страдают следующие ростки: гранулоцитарный, эритроцитарный, тромбоцитарный.
Клиника
1. Анемия может быть очень тяжелой. Гемоглобин может падать до 15 ЕД, бледность, слабость, одышка, утомляемость, тахикардия. Может появиться функциональный систолический шум (анемический). Анемия чаще гипохромная.
2. Геморрагический диатез: вследствие тромбоцитопении проявляется кровотечениями (носовыми, полостными, в местах инъекций).
3. Присоединение инфекции: некротическая ангина, нередко именно с нее начинается заболевание. Стоматит.
Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный.
Дифференциальный диагноз
Проводится с заболеваниями, протекающими с панцитопенией:
Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластных форм в костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; при анемии костный мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой. В срезах костного мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме - 50% жировых клеток.
Лечение
Госпитализация в специализированное учреждение. Больного помещают в палату с повышенным давлением атмосферного воздуха с целью изоляции его от инфекции. Активнейшая антибактериальная терапия, когда количество лейкоцитов периферической крови снижается до 1000 в мкл. В этом случае опасна даже сырая пища, необходимо давать вареную.
Цепорин и др.антибиотики.
Специфическая терапия: пересадка костного мозга, но это чревато большими иммунологическими конфликтами, с реакциями по типу:
а) трансплантат против хозяина,
б) хозяин против трансплантата.
Поэтому перед пересадкой костного мозга больные получают анти-Т-лимфоцитарный глобулин, а также циклофосфан и глюкокоротикоиды.
Цитостатики дают только в тех случаях, когда уверены, что гипоплазия связана с действием Т-лимфоцитов: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин.
5. анаболические стероиды: ретаболил 1,0 в/м 1 раз в неделю, курс до 6 месяцев, так как эффект развивается медленно. Механизм действия:
а) стимулирует гемопоэз,
б) действует на макрофагов через повышение выработки колонийстимулирующего фактора.
6) соли лития также усиливают выработку макрофагами КСФ - карбонат лития 0,3 * 3 раза.
7) Витамины В 6 , В 12 .
8) Переливание крови, лейкоцитарной взвеси.
9) Иногда прибегают к спленэктомии.
АГРАНУЛОЦИТОЗ
Изолированное поражение гранулоцитопоэза, резкое снижение или полное отсутствие в периферической крови нейтрофильных лейкоцитов. Случаи заболевания увеличиваются с каждым годом.
Этиология
1. Медикаменты: цитостатики, амидопирин, фенацетин, антитиреоидные препараты, сульфаниламидные препараты, противодиабетические пероральные средства, противоревматические средства, резохин, делагил, хлорахин.
2. Лучевая энергия, в том числе и при лучевой болезни.
3. Органические растворители (бензол и др.).
4. Как казуистика: алиментарный фактор - несвежее проросшее зерно.
5. В некоторых случаях прослеживается связь с вирусными заболеваниями, тяжелыми стрептококковыми инфекциями.
6. Иногда есть связь с наследственностью.
По патогенезу агранулоцитоз бывает аутоиммуный и миелотоксический.
Аутоиммуный агранулоцитоз. Благодаря аутоиммуным реакциям повышается чувствительность нейтрофилов к некоторым препаратам, повреждаются клетки, в них образуются антигены или гаптены - активируется иммунная система, начинают вырабатываться антитела. Образуются комплексы АГ+АТ+комплемент --> лизис клетки, клетки агглютинируются между собой, секвестрируются в селезенке и остаются там. Стволовые клетки страдают меньше, чем периферические. Процесс развивается бурно, но характерно и быстрое обратное развитие. Миелотоксический агранулоцитоз. Фактор действует на стволовые клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Прежде всего пустеет костный мозг, исчезают гранулоциты, затем процесс переходит и на периферическую кровь. Развивается более медленно, но выход больных из этого состояния затруднен.
Клиника
Острое начало, подъем температуры. Появляются язвенно-некротические изменения, связанные с дефектом нейтрофилов. Язвенно-некротическая ангина, могут быть язвы на языке, губах и других отделах ротовой полости. При тифозной форме поражение пейеровых бляшек кишечника. Может быть некроз слизистой пищевода и даже кожи, особенно на фоне приема лекарств. Тяжелый сепсис, чаще кокковый, с высокой лихорадкой и сильной интоксикацией. В анализе крови резкая агранулоцитопения (нейтропения), в пунктате костного мозга бледность гранулоцитарного ростка, при аутоиммуной форме повышено количество антител к гранулоцитам. Колонийобразующая способность клеток не изменена или повышена при аутоиммуной форме и снижена при миелотоксической.
Дифференциальный диагноз
1. Острый лейкоз. Характерно наличие бластных клеток в крови и костном мозге, может быть анемия и тромбоцитопения, увеличение лимфоузлов, селезенки, печени.
2. Гипопластическая анемия, поражение и других ростков, а не только гранулоцитарного.
3. Инфекционный мононуклеоз. Также часто начинается с язвенно-некротической ангины, характерно наличие в крови мононуклеаров. Обязательно увеличение лимфоузлов, реже селезенки. Реакция Пауля-Бучаля - выявляет антитела к эритроцитам барана.
Лечение
Больные помещаются в специальные отделения с боксированными палатами с целью максимально снизить возможность инфекции. В палате желательны бактерицидные лампы, вентиляция. Минимальный контакт с посетителями.
1) Массивная антибактериальная терапия: антибиотики, лучше в/в в больших дозах и широкого спектра действия - цефалоспорины, пенициллины и др. Так как инфекция может проникать и из кишечника, с целью предупреждения дают антибиотики внутрь, из тех, которые плохо всасываются в кишечнике - мономицин.
2) Антигрибковые препараты: леворин.
3) Дезинтоксикационная терапия.
4) Витамины: С, фолиевая кислота, витамины группы В.
5) Заместительная терапия: переливание больших количеств лейкоцитов, переливание свежей крови, которая оказывает благоприятное действие на гранулоцитопоэз.
6) Стимуляторы кроветворения: хлористый литий, вернокислый литий, углекислый литий - их по 0,3 * 3 раза в день.
7) Ретаболил 1,0 * 1 раз в неделю в/м, действует на стволовые клетки, усиливает выделение КСФ.
8) Препараты, действующие на иммунологические механизмы: преднизолон 40-50 мг./сут в/в, но нужна большая осторожность.
9) Иммуномодуляторы: декарис - стимулирует то, что угнетено и угнетает то, что увеличено. Применять по 150 мг/сут.
10) Лейкоген, пентоксил - но эффект слабый.
11) Перевод на перентральное питание.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Причины : изменения мембран эритроцитов; дефект ферментативных систем (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); повышение чувствительности эритроцитов к некоторым факторам крови (комплементу).
Виды гемолиза:
1) Внутрисосудистый: лихорадка, гемоглобинемия, гемоглобинурия.
2) Внесосудистый: увеличение количества непрямого биллирубина, увеличение продукции желчных пигментов, спленомегалия.
Для обоих видов гемолиза характерны общие черты: повышение активности костного мозга, особенно эритроидного отростка, снижение уровня гаптоглобина в крови (гаптоглобин - белок, связывающий в крови свободный гемоглобин).
Классификация
1. Врожденные гемолитические анемии:
а) дефект мембран эритроцитов;
б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
в) дефект синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, таласемия.
2. Приобретенные гемолитические анемии:
а) хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия;
б) связанные с действием физических и химических факторов;
в) связанные с изменением структуры мембран эритроцитов.
МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ
Заболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название - болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.
Эритроциты имеют форму микросфероцита, вместо двояковогнутой в норме. В основе лежит дефект строения оболочки эритроцита. Главный компонент стромы эритроцита акто-миозиновый комплекс. При данном дефекте утрачивается АТФ-азная активность миозина - актин не связывается с миозином, и эритроциты приобретают сферическую форму. При микросфероцитарной анемии в эритроцитах уменьшается количество липидов, они становятся более проницаемыми для ионов натрия. Происходит активация гликолиза - глюкозы требуется больше, количество липидов становится еще меньше, вследствие этого мембрана становится менее пластичной, легко деформируется. При движении по узким капилярам, особенно по синусоидам селезенки, сферические эритроциты не могут менять свою форму, задерживаются в селезенке, теряют часть оболочки и гемолизируются. Возникает спленомегалия. Кроме того, снижается длительность жизни эритроцитов вследствие их сильного изнашивания, так как требуется больше энергии для удаления из клетки ионов натрия, которые в избытке поступают внутрь клетки. Вследствие гемолиза в крови увеличивается количество непрямого билирубина, но резкого его нарастания не происходит, так как печень значительно увеличивает свою функциональную активность, усиливает образование прямого билирубина, увеличивается его содержание в желчных кодах и концентрация в желчи. При этом часто образуются билирубиновые камни в желчном пузыре и протоках и присоединяются желчно-каменная болезнь и механическая желтуха: увеличивается количество стеркобилиногена и содержание уробилина, компенсаторно увеличивается эритропоэз. Клинических-проявлений может и не быть, или: костные изменения в виде башенного черепа, высокого лба, седловидного носа, высокого неба; иногда и другие пороки развития - заячья губа. Указанные выше изменения обусловлены недоразвитием костных швов. Могут быть пороки сердца. Часто встречаются тяжелые язвы голени, не поддающиеся терапии, но в этих случаях помогает спленэктомия. Язвы возникают из-за разрушения эритроцитов, происходит тромбонирование сосудов, ишемия. страдает трофика.
Последовательность появления симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия. Билирубин при желтухе может быть до 3-4 мг% за счет непрямого билирубина, легкая форма. Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина. Селезенка увеличваеся рано, но больших размеров не достигает. Анемия нормохромного типа, проявляется слабостью, адинамией и др.
Диагноз: Признаки легкой желтухи + анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз до 20-25%. Определение осмотической стойкостии эритроцитов - они быстро разрушаются в солевых растворах, уменьшается длительность их жизни. Эритроциты больного метят хромом-51 и вводят обратно, подсчитывают радиоактивность по счетчику. Костный мозг богат эритроидными клетками, уменьшено количество гемоглобина.
Дифференциальный диагноз
1. Гепатиты, циррозы: нет микросфероцитоза, наличие прямого билирубина, а при анемии непрямой. При анемии желтуха существует длительно, иногда с детских лет.
2. Доброкачественная гипербилирубинемия: Другое название гипербилирубинемия Кильбера, врожденная недостаточность гепатоцитов. Нет микросфероцитоза, нет ретикулоцитоза, нет укорочения жизни эритроцитов, костный мозг в норме, без признаков раздражения эритроидного ростка.
Лечение
Спленэктомия - убирается "могила эритроцитов" - прекращается гемолиз. Симптоматическая терапия: профилактика желчно - каменной болезни и прогрессирующей анемии.
ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗНАЯ АНЕМИЯ
Клиника
Резчайшая лихорадка из-за выхода гемоглобина в кровь, темная моча вследствие гемоглобинурии, желтушное окрашивание склер и кожи. Анемия с ретикулоцитозом и тельцами Гейнца в эритроцитах, рвота желчью, иногда коллаптоидное состояние. При массивной гемолизе - острая почечная недостаточность. Встречается и хроническое течение анемии с постоянной иктеричностью склер, желутшностью кожных покровов, увеличением селезенки, эти явления отмечаются с детских лет.
Лечение
1. Заместительная терапия - лучше всего переливать отмытые эритроциты.
2. Борьба с коллапсом, шоком.
3. Гемодиализ, инфузионная терапия.
4. Эревит, в/м по 2 мл с целью уменьшения окисляющего влияния лекарств.
БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА - МИКЕЛИ
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.
Клиника
Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.
Лечение
1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.
2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ
АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
В ее основе лежит сенсибилизация организма клеточным антигеном - часто это лекарственный препарат, может быть и вирус. Антитела к собственным эритроцитам могут появляться и при повторных беременностях. Механизм иммунизации заключается в следующем: лекарственный препарат или вирус выступают в роли гаптагена (неполного антигена), который, связываясь с белками в организме, становится полноценным антигеном: образуется комплекс гаптен-белок. Эти комплексы, циркулируя в крови, могут оседать на эритроцитах с последующей их агглютинацией. Гемолиз может развиться остро но типу гемолитического криза: резко нарастает число разрушенных эритроцитов, в крови накапливаются свободный гемоглобин и продукты его распада, которые могут "забивать" почки - развивается почечная недостаточность. Появляются бледность, желутшность кожи и слизистых, увеличивается селезенка и растет количество макрофагов. Отмечаются сердцебиение и одышка.
В типичных случаях клиника развивается остро: высокая лихорадка, резкое падение гемоглобина, падение количества эритроцитов, может быть коллапс и даже шок, блокада почечных канальцев - анурия и острая почечная недостаточность.
Может быть и постепенное развитие заболевания: небольшая лихорадка, незначительно выраженная анемия и желтуха. Возникновение на фоне перенесенной инфекции. Необходимо выявить антитела с помощью реакции Кумбса: глобулин + антиглобулиновая сыворотка вызывают преципитацию - прямая реакция Кумбса. Если антител нет, они циркулируют в крови: их фиксируют и проводят непрямую реакцию Кумбса. Подбор крови производят по непрямой реакции: если есть антитела, кровь переливать нельзя.
Дифференциальный диагноз
Необходимо проводить с микросфероцитарной анемией, так как антитела не всегда выявляются или их титр может быть не высоким.
Осложнения
1. Гемолитический криз.
2. Развитие ЖАБ.
3. Инфаркт селезенки.
4. Иногда аутоиммунная анемия может быть маской другого заболевания (системной красной волчанки, лимфомы)
Лечение
1. Глюкокоротикоиды: преднизолон 40 мг/сут, если нет криза, с постепенным снижением суточной дозы. При гемолитическом кризе глюкокоротикоиды вводят в/в до 600 мг, затем переходят на прием внутрь. 2. Спленэктомия показана, если при снижении дозы глюкокоротикоидов наступает рецидив. При этом удаляется основной орган, содержащий B - лимфоциты, вырабатывающие антитела, и место гибели эритроцитов. 3. Гемотрансфузии только по показаниям: гемолитический криз. Критерии эффективности терапии: исчезновение гемолиза, нормализация реакции Кумбса.